Idiocyte

Le degré extrême de retard mental est l'idiotie. Pour soulager les symptômes, un traitement pathogénique, c'est-à-dire hormonal, anti-infectieux, ainsi qu'un traitement symptomatique (neuroleptiques, sédatifs, nootropiques) sont utilisés.

Envisager la pathogenèse et l'étiologie de la maladie, ses types et l'étendue des troubles, les méthodes de diagnostic, de traitement et de prévention.

Épidémiologie

La prévalence de la démence n'est pas bien comprise. Selon l'Organisation mondiale de la santé, environ 3-5% des cas de retard mental grave sont enregistrés. Un pourcentage important de pathologie peut être retrouvé dans les zones affectées par des facteurs éco-pathogènes.

L'épidémiologie du trouble pathologique indique que le plus souvent la maladie survient chez les hommes, en comparaison avec le sexe féminin. Ce rapport est plus observé avec un léger degré d'oligophrénie. Dans une forme grave, c'est-à-dire l'idiotie, il n'y a pas de différence significative entre les femmes et les hommes.

À ce jour, plus de 300 conditions pathologiques ont été identifiées, ce qui peut conduire à l'idiotie. Il peut être à la fois endogène, c'est-à-dire des facteurs héréditaires, et exogène, des facteurs externes. Une attention particulière est accordée à l'histoire familiale. Le risque d'un enfant atteint de pathologie dans la famille avec deux oligophrènes est de 42%, et dans les cas de violations d'un seul parent, de 20%. Les formes endogènes sont associées à des mutations génétiques et à des aberrations chromosomiques.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Causes idiotie

Les troubles mentaux surviennent chez des patients de différents âges. Mais si la maladie se manifeste dès le plus jeune âge, cela indique l'une des formes d'idiotie.

Les causes du trouble sont liées à des facteurs tels que:

1. Diverses maladies génétiques (syndrome de Down, syndrome de Prader-Willi, syndrome d'Angelmann) associées à une perturbation des chromosomes et à la structure des gènes, signes de retard physique.
2. Facteurs nocifs affectant le corps de la femme pendant la grossesse et affectant négativement le développement du fœtus:
   • Rayonnement ionisant.
   • Divers agents chimiques (toxines ménagères, médicaments, poisons, alcool).
   • Maladies infectieuses (rubéole, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, syphilis).
   • Carence en iode, nécessaire au développement normal du système nerveux.
   • Malnutrition ou malnutrition (la carence en vitamines et minéraux affecte pathologiquement le développement du fœtus).
3. Traumatisme du cerveau de l'enfant, traumatisme à la naissance (hémorragie intracrânienne, compression de la tête du bébé avec une pince obstétricale), asphyxie.
4. La carence en iode dans l'alimentation du bébé à un âge précoce (de la naissance à 3-4 ans).

[7], [8], [9],

Facteurs de risque

Le développement de toute maladie est associé à certaines circonstances ou agents (héréditaires, infectieuses, virales, bactériennes). Les facteurs de risque de démence sont un certain nombre de facteurs de stress socio-hygiéniques. Autrement dit, la santé d'une femme enceinte au moment de l'accouchement, la présence de maladies chroniques et aiguës, les pathologies génétiques, les risques professionnels, l'alimentation artificielle et même le bien-être matériel peuvent affecter la santé de l'enfant.

Le risque de développer des anomalies mentales et d'autres pathologies augmente significativement si pendant la grossesse la femme n'a pas abandonné les mauvaises habitudes. Le tabagisme, l'alcoolisme et la toxicomanie ont une incidence négative sur le développement du fœtus au moment de la pose de son corps. Les enfants nés de telles mères sont sensibles à diverses maladies. Il s'agit le plus souvent de maladies respiratoires, endocriniennes et cardiovasculaires, de pathologies congénitales. La grossesse prématurée est un autre facteur qui augmente la possibilité d'un bébé avec des défauts. Ces enfants peuvent être à la traîne dans leur développement intellectuel et physique de leurs pairs.

[10], [11],

Pathogénèse

Le mécanisme d'origine de l'idiotie est associé à une perturbation du métabolisme des lipides et des enchymnoses, qui conduit au dépôt du lipide galliumidide dans le système nerveux central. Chez les personnes en bonne santé, ganglioside se trouve dans la matière grise du cerveau. Il a une structure complexe, contient beaucoup d'acides, de glucose, de saccharose et de galactose. La pathogenèse est basée sur un facteur chronogénique, c'est-à-dire, l'ontogenèse et la lésion du cerveau en développement sous l'influence de divers facteurs pathogènes.

Environ 75% de l'oligophrénie (un stade bénin de l'idiotie) se développe en raison de lésions intra-utérines. En présence d'antécédents familiaux, un dysfonctionnement dans le travail du système nerveux, qui conduit à des changements morphologiques dans le cerveau, est observé. De tels changements peuvent causer une petite taille et un poids du cerveau, un retard dans la différenciation des circonvolutions et des sillons, un sous-développement des lobes frontaux.

Indépendamment de la gravité des troubles mentaux, ils ont un tableau clinique similaire. Tout d'abord, il s'agit d'un sous-développement total de la psyché, de problèmes de pensée abstraite, d'impulsivité, de manque d'indépendance, de suggestibilité, de sous-développement des émotions et de problèmes de développement intellectuel.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptômes idiotie

L'idiotisme est le degré le plus grave d'oligophrénie. Il se caractérise par des pathologies congénitales ou acquises à un âge précoce du développement mental, qui augmentent avec l'âge et augmentent. La maladie prend naissance dès les premiers jours de la vie de l'enfant et se manifeste comme un retard important dans le développement psychomoteur. Les patients ne savent pas parler et n'expriment pas d'activité mentale, ils ne sont pas capables de maîtriser les compétences primitives.

Le fond émotionnel n'est pas développé, les patients ne reconnaissent même pas les personnes les plus proches. L'état pathologique est diagnostiqué sur la base d'une histoire précoce et l'évaluation du fonctionnement mental du corps.

En règle générale, les personnes atteintes d'un degré grave de troubles mentaux sont répartis parmi les personnes en bonne santé. Les signes d'idiotie peuvent être reconnus dès les premiers mois de la vie de l'enfant. La première chose qui indique une maladie est une violation de la structure des organes internes. Les patients d'un âge précoce sont en retard dans le développement, commencent à se tenir la tête en retard, s'asseoir et marcher. Même ayant appris à se déplacer, il y a un manque de mouvements amicaux des membres.

L'expression du visage, en règle générale, n'a pas de sens, parfois une nuance de joie ou de colère apparaît. Visage bouffi, langue épaisse, discours maladroit. Les patients publient des sons et des syllabes inarticulés, en les répétant sans arrêt. Si la maladie a un degré profond, alors tous les types de sensibilité, y compris la douleur, sont réduits. Les gens ne distinguent pas entre chaud et froid, comestible et immangeable.

L'idiotisme est caractérisé par une prédominance de la vie instinctive, car il y a une gloutonnerie et une masturbation obstinée ouverte. Très souvent, il y a des signes de névralgie focale. Certains patients sont dominés par la léthargie et l'apathie, tandis que d'autres ont des crises de colère et de colère. Les enfants atteints de pathologie ne sont pas capables d'apprendre et, avec le consentement des parents, restent dans des institutions spécialisées. Même à l'âge adulte, les patients souffrant d'un retard mental profond ne sont pas capables de se servir eux-mêmes, ils ont donc besoin d'une surveillance et de soins constants.

[20], [21], [22], [23],

Premiers signes

Les symptômes de retard mental apparaissent même à un âge précoce. Les premiers signes dépendent de facteurs tels que: altération systémique de l'intellect, lésions organiques diffuses du cortex cérébral, sévérité et irréversibilité des déviations. Si au moins un de ces facteurs n'est pas présent, cela indique une dysontogenèse, c'est-à-dire des problèmes de santé mentale et non de retard mental.

Les premiers signes de la maladie:

• Réponse inadéquate ou réduite aux autres.
• Émotions limitées, qui se manifestent comme des sentiments de mécontentement ou de plaisir.
• Il n'y a pas d'activité significative et de libre-service.
• Incontinence d'urine et de fèces.
• Sous-développement des fonctions locomotrices et statiques.
• Manque de mobilité, léthargie ou excitation motrice monotone, mouvements primitifs (balancement des mains, balancement du tronc).
• Attaques épisodiques d'agression non motivée.
• Souvent observé perverti et augmenté les fringales - manger des impuretés, la masturbation.

Les enfants avec l'idiotie ne sont pas capables de maîtriser des activités significatives, puisque le processus de pensée est cassé. Les patients ne perçoivent pas le discours des autres, ne peuvent pas distinguer les parents des étrangers, ne maîtrisent pas les compétences du libre-service. Par conséquent, ils nécessitent des soins et une surveillance constants.

[24], [25], [26], [27]

Caractéristiques caractéristiques de l'idiotie

La pathologie se fait sentir pendant la première moitié de la vie du bébé. Les caractéristiques de l'idiotie sont l'absence ou la faiblesse des réactions aux autres. Le patient est incapable de reconnaître les personnes proches de lui, il n'y a pas d'activité mimique expressive. Il y a une petite expression, un sourire tardif. Avec l'âge, le degré de troubles moteurs devient plus prononcé.

La maladie est très souvent associée à des pathologies et des malformations du développement physique. Le plus souvent ce sont des défauts de membre (six doigts, la fusion des doigts), des hernies spinales et cérébrales, des défauts des organes internes (système cardiovasculaire, système génito-urinaire, tractus gastro-intestinal).

Le principal symptôme clinique chez les personnes âgées est le sous-développement des fonctions mentales et le manque de langage. Chez les patients, il est difficile d'entrer en contact, car ils ne manifestent pas de réaction aux stimuli externes. Les opérations mentales élémentaires leur sont accessibles, tandis que le développement mental est à un niveau réflexe inconditionnel.

Attention quand l'idiotie

Le retard mental profond est caractérisé par un manque complet ou partiel de parole et de pensée. Attention à l'idiotie est détendue, le patient ne peut pas se concentrer sur les choses les plus simples. Il n'y a pas de réaction aux stimuli externes, au lieu de parler, les patients ne prononcent que des sons et ne perçoivent pas le discours qui leur est adressé.

L'attention de ces personnes ne peut pas être attirée, elles ne suivent pas les objets, elles ne sont pas protégées lorsqu'elles essaient de leur faire du mal et n'écoutent pas les sons. La sensibilité est réduite, l'odorat et les malentendus sont possibles. Le retard intellectuel affecte la perception, divers processus cognitifs et la mémoire. Le sous-développement des émotions, des motivations et des motivations rend la vie impossible dans la société.

[28],

Étapes

La déficience mentale a une certaine classification par laquelle vous pouvez déterminer avec précision la gravité des violations. Les degrés d'idiotie dépendent de la profondeur des lésions cérébrales. L'état pathologique comporte trois étapes: l'imbécillité, la débilité et l'idiotie. Selon la classification internationale des maladies mentales, il existe 4 degrés de violations. Ils correspondent aux caractéristiques du développement intellectuel.

Les degrés d'idiotie suivants se détachent:

CIM 10		QI	Classification alternative	Caractéristiques sociales
Classe	Degré de violations
F 70	Léger	70-50	Dégénérescence	Enseignable, valide
F 71	Modéré	50-35	Imbécilité	Unsound, incapable
F 72	Lourd	34-20
F 73	Profond	<20	Idiocyte

Avec un degré facile, il est possible d'apprendre les compétences de base du libre-service. Les degrés modérés et sévères sont caractérisés par des problèmes de développement importants. Les patients ne réagissent pas aux stimuli externes, l'activité cognitive est complètement absente, il n'y a pas de compétences en libre-service. Il y a une diminution de tous les types de sensibilité, des émotions primitives, le plus souvent en colère et malveillantes. Les réactions motrices sont primitives et chaotiques, la parole est absente.

[29]

Idiocyte profonde

Pour un degré sévère de démence, il n'y a presque aucune activité cognitive. L'idiotie profonde a un QI inférieur à 20. Les patients ne réagissent pas à l'environnement, ils ne font même pas attention aux stimuli prononcés. La parole et la pensée ne sont pas développées, les émotions sont inadéquates, l'activité significative et le libre-service ne sont pas disponibles.

L'idiotie profonde a une coordination primitive, les réactions motrices sont maladroites, inconsistantes, répétées. Il y a un balancement uniforme et monotone du tronc, des mouvements de tête et des mains qui se balancent. Les émotions sont faiblement exprimées, le plus souvent la colère ou la satisfaction. Caractéristique des patients est un comportement instinctif, la gourmandise. Ils ont besoin de soins constants, le plus souvent ils sont placés dans des institutions spécialisées, car leur vie dans la société est impossible.

[30]

Formes

Il existe deux formes cliniques d'idiotie - excitable et torpide.

1. Excitable - les patients sont dans un état d'agitation psychomotrice stéréotypée, c'est-à-dire, balancer, faire des mouvements primitifs et applaudir.
2. Torpid - les patients sont immobiles et se présentent à eux-mêmes.

L'idiotie est classée selon plusieurs caractéristiques, considérons ses principaux types:

• Amavrotique - cette catégorie comprend les maladies héréditaires dues à un métabolisme des gangliosides altéré. La symptomatologie principale est associée à un déclin progressif de l'intelligence et de la vision du type autosomique récessif.
• Congénitale - (le syndrome de Norman-Wood) - les premiers signes apparaissent après la naissance, en général, il y a les crises, l'hydrocéphalie, les troubles du développement neuropsychologique, l'hypotension du système musculaire.
• Les enfants en retard (syndrome de Bilshovsky-Yansky) - se manifestent le plus souvent à l'âge de 4-5 ans. Elle est caractérisée par une progression lente, une démence croissante, une atrophie du système visuel, des convulsions.
• Petite enfance (syndrome de Teya-Saks) - les symptômes apparaissent sur le premier enfant de la vie de l'enfant. La pathologie a un déclin progressif de la vision, jusqu'à la cécité, l'hyperacousie et les retards dans le développement mental.
• Late - se manifeste à l'âge adulte. Il existe des changements dans le type de psychosyndrome organique, la surdité, la rétinite pigmentaire, les troubles cérébelleux.
• Juvénile (syndrome de Spielmeier-Vogt-Butten) - les premiers symptômes apparaissent dans 6-10 ans. Patients ayant une déficience de la mémoire, troubles moteurs périodiques, diminution de l'intelligence, troubles endocriniens végétatifs.
• Hydrocéphalie - provient de l'atrophie de la substance du cerveau causée par l'œdème congénital du cerveau.
• Dysostotique (gargoyilisme) est un défaut héréditaire dans le tissu conjonctif. Il est exprimé comme une lésion des articulations, des os, du système nerveux central, des organes internes.
• La xérodermie (syndrome de De Sanctis-Kakkione) est une maladie héréditaire avec divers troubles neurologiques, la xérodermie pigmentaire et la démence de sévérité variable.
• Myxedème - se produit en raison d'un dysfonctionnement thyroïdien congénital.
• Timic - se développe en raison de la pathologie héréditaire de la fonction du thymus.
• Morale - ce type de maladie est le nom commun de la maladie mentale. N'a pas de violations prononcées de l'activité mentale, mais il existe des troubles des émotions, des problèmes de communication avec les autres.

Idiothy Teia-Saxa

La pathologie la plus grave qui se produit dans 1-3% des enfants est l'idiotie du saxon. La maladie survient à la suite de la défaite de la membrane cérébrale et se manifeste comme un retard mental progressif avec des défauts moteurs prononcés. En règle générale, jusqu'à six mois de malaise ne se font pas sentir. Mais alors un dysfonctionnement irréversible du cerveau apparaît. C'est cette pathogénie qui provoque une mortalité infantile élevée jusqu'à 4-5 ans.

La maladie se développe en raison de l'accumulation de gangliosides dans les cellules du système nerveux. Cette substance contrôle l'activité nerveuse supérieure. Dans un organisme sain, les gangliosides sont constamment synthétisés, ils sont décomposés. Alors que chez les enfants malades, le processus de clivage est perturbé, ce qui est dû à la déficience de l'enzyme hexominidase de type A. La pathologie a un type de transmission autosomique récessif. Autrement dit, il se produit lors de l'héritage de deux gènes mutés de chaque parent. Si un tel gène n'existe que chez un parent, alors l'enfant ne tombe pas malade, mais dans 50% des cas, il est porteur de pathologie.

L'état pathologique a deux formes cliniques associées à une déficience en hexosaminidase de type A:

• Forme chronique - les premiers symptômes apparaissent à l'âge de 3-5 ans et atteignent 12-14 ans. La maladie a une évolution facile, c'est-à-dire que les troubles moteurs, l'intellect et l'appareil verbal sont insignifiants.
• Forme juvénile - manifestée dès les premières semaines de la vie de l'enfant. Progressant rapidement, caractérisé par un risque élevé de décès, même avec une thérapie rapide.

Thea Saksa a un cours paroxystique, c'est-à-dire des poussées soudaines d'activité cérébrale anormale. De telles manifestations affectent négativement l'activité mentale, motrice et verbale. La gravité des crises dépend de la fréquence de leur apparition.

En règle générale, la maladie est diagnostiquée avant la naissance de l'enfant. Autrement dit, pendant la grossesse, la femme subit des études pour la présence de diverses anomalies. Pour ce faire, le sang est prélevé dans le placenta (biopsie chorionique) ou une ponction de la vessie fœtale est réalisée, suivie de l'étude du liquide amniotique. Si la suspicion de la maladie est apparue à un jeune âge, l'enfant a besoin d'un examen ophtalmologique. Sur le fond il y aura une tache rougeâtre - un groupe de gangliosides sur la cellulose.

La pathologie se réfère à l'incurable, mais pour faciliter son cours, la thérapie symptomatique est utilisée. Cela rend plus facile pour l'enfant et les parents. La prévention est basée sur la bonne planification de la grossesse. Avant d'avoir un bébé, il est nécessaire d'effectuer des tests génétiques qui donneront des informations sur la présence de pathologies héréditaires, y compris les déviations mentales.

[31], [32], [33]

Idiotie amavrotique

La maladie héréditaire avec un cours progressif et les pathologies de l'activité intellectuelle est un idiot amaurotic. Le trouble a plusieurs formes avec des symptômes de gravité variable. La particularité de la maladie est qu'elle se manifeste à un âge précoce et n'est pas soumise à un traitement.

[34], [35], [36], [37], [38]

Complications et conséquences

Les enfants atteints de troubles mentaux souffrent non seulement de l'idiotie, mais aussi des pathologies qui l'accompagnent. Les conséquences et les complications de la maladie dépendent du stade et du degré de sa gravité. Le plus souvent, ces patients présentent des déficiences visuelles et auditives, des troubles comportementaux et émotionnels, des problèmes avec le système musculo-squelettique. Sans thérapie appropriée et réhabilitation de tels défauts, les possibilités du patient sont considérablement limitées.

L'idiotie est la dernière étape de la démence. Les patients atteints d'une telle maladie ne peuvent pas s'adapter à l'environnement social, et leur comportement agressif est souvent associé à un comportement socialement dangereux. L'état pathologique s'accompagne de troubles somatiques, de convulsions convulsives fréquentes. Plus l'idiotie est dure, plus ses complications sont profondes. En se concentrant sur l'étiologie de la démence, le médecin fait une prédiction sur les conséquences les plus probables.

[39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostics idiotie

Pour identifier les maladies associées à des troubles mentaux ou psychologiques, de nombreuses méthodes différentes sont utilisées. Le diagnostic implique un examen complet, qui consiste en:

1. Analyse des plaintes et collecte de l'histoire familiale.
   • À quel âge apparaissent les symptômes de la pathologie (manque d'activité motrice, perturbation ou absence de langage).
   • Comment s'est déroulée la grossesse (présence de maladies infectieuses, nutrition déséquilibrée, augmentation de la tension artérielle, consommation d'alcool et de drogues).
   • Les rhumes fréquents dans la petite enfance ou la malnutrition.
2. Analyse psychiatrique de l'état du patient et consultation avec un neurologue. Le médecin évalue ses capacités mentales, son discours, la possibilité de communication dans la société.
3. Ordinateur et imagerie par résonance magnétique de la tête. A l'aide de cette étude, il est possible d'étudier la structure du cerveau couche par couche et de révéler ses dommages (perturbations structurelles, hémorragies).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostic différentiel

La vérification de l'idiotie avec d'autres formes de démence, en règle générale, ne présente pas de difficultés. Cela est dû au fait que les signes de la maladie sont caractérisés par des capacités intellectuelles et psychiques profondément réduites qui apparaissent dans la petite enfance. Le diagnostic différentiel commence avec la collecte de l'anamnèse et l'étude de l'évolution de la grossesse chez la mère. Si au cours de la période de gestation il y avait des maladies infectieuses, l'influence pathologique de facteurs exogènes, une nutrition inadéquate ou des problèmes au cours du processus de naissance, cela augmente le risque de confirmation de l'idiotie.

Le retard mental doit être différencié avec des états similaires:

• La négligence pédagogique - le ralentissement du développement mental est possible même pour les personnes absolument en bonne santé. Le manque de conditions pour un bon développement et le manque d'informations nécessaires, provoquent une dégradation.
• Asthénie à long terme - cela est possible avec des maladies somatiques graves ou des troubles du fonctionnement du corps dus à la malnutrition. L'enfant a un retard de développement, manque d'attention, lenteur de pensée et mauvaise mémoire.
• Les maladies mentales spécifiques - par exemple, l'épilepsie ou la schizophrénie se produisent même dans la petite enfance et sans traitement approprié provoquent la démence.

Il y a des examens cliniques approfondis avec la définition des troubles mentaux, physiques, intellectuels, de la parole et des troubles neurologiques. Diagnostic de laboratoire-instrumentale, études génétiques et tests psychophysiologiques sont nécessaires.

Traitement idiotie

Puisque l'idiotie a un caractère inné, c'est-à-dire héréditaire, il est impossible de l'éliminer. Le traitement est une thérapie pathogénique: enzymopathie (inflammation du déficit enzymatique) et endocrinopathie (correction hormonale de la composition enzymatique). Avec la toxoplasmose ou la syphilis congénitale, une thérapie spécifique est réalisée. Le traitement symptomatique consiste en des procédures de déshydratation, de sédation et de restauration.

La thérapie est basée sur la cause de l'état pathologique et des symptômes:

• Pour améliorer les processus métaboliques, le patient est prescrit une thérapie de vitamines, nootropics, acide glutamique et d'autres médicaments. 
• Pour la normalisation de la pression intracrânienne, des injections de magnésium sont administrées, du diacarbe et du glycérol sont prescrits.
• Avec une forte inhibition, divers stimulants sont utilisés, généralement à base de plantes: vigne chinoise magnolia, sydnocarbe, ginseng.
• Avec une augmentation de l'excitation et des crises d'épilepsie - neuroleptiques et anticonvulsivants.

En dépit du fait que l'idiotie est une maladie incurable, le traitement médicamenteux peut soulager ses symptômes. En plus de prendre des médicaments et diverses procédures de physiothérapie, le patient a besoin de soins 24 heures sur 24.

La prévention

Dans la plupart des cas, la prévention consiste à protéger les personnes en âge de procréer contre les facteurs qui provoquent des mutations au niveau génétique. La prévention primaire commence pendant la grossesse. Une femme subit un conseil génétique médical et un diagnostic régulier du développement du fœtus.

La prévention de la pathologie consiste en de telles procédures:

• Prévention des infections intra-utérines
• Refus d'utiliser des produits pharmaceutiques avec effet tératogène
• Limitation de tout contact avec des substances tensio-actives
• Correction des troubles endocriniens pendant la période de gestation

La prévention des lésions somatiques, le traumatisme du cerveau et la neurotoxicose chez les enfants en bas âge sont obligatoires.

[51], [52], [53],

Prévoir

Le résultat de la démence dépend de son stade et de sa forme. Le pronostic de l'idiotie est négatif, car la maladie est caractérisée par des troubles mentaux et mentaux irréversibles. Les enfants et les adultes atteints de cette pathologie sont incapables de mener une vie indépendante, ils ont besoin de soins et de surveillance constants. Ces patients sont placés dans des institutions spécialisées, où ils reçoivent une aide 24 heures sur 24.

Le pronostic du stade léger à modéré de la démence dépend du traitement et des mesures préventives et de réadaptation prises. Ainsi, avec l'oligophrénie dans le stade de la débilité, l'adaptation dans la société est possible, mais l'imbécillité, comme l'idiotie, a un résultat défavorable.

Durée de vie

L'idiotie est une pathologie innée qui ne répond pas au traitement. L'espérance de vie des patients avec un retard léger et modéré d'environ 50 ans, avec une forme profonde de lésion, les gens ne vivent pas jusqu'à 20 ans.

Si les idiots sont diagnostiqués dans les premiers mois de la vie d'un enfant, alors très souvent la vie du bébé se termine à l'âge de 4-5 ans. Un tel pronostic de survie est associé à d'importants changements biochimiques et métaboliques, à des anomalies du système immunitaire et à des anomalies du fonctionnement des organes internes.