Les symptômes du syndrome de la production ectopique de l'ACTH

Les symptômes du syndrome de la production ectopique ACTH est un degré différent d'hypercorticisme. En cas de progression rapide du processus tumoral et de production élevée d'hormones, le cortex surrénalien développe un syndrome typique d' Itenko-Cushing. Chez les patients, un dépôt excessif de graisse sous-cutanée dans le visage, le cou, le tronc, l'abdomen est noté. Le visage acquiert la forme d'une "pleine lune". Les membres sont minces, la peau sèche, acquiert une couleur violacée-cyanotique. Apparaissent des bandes rouge-violet de "stretching" sur la peau de l'abdomen, les cuisses, les surfaces intérieures des épaules. Il y a une hyperpigmentation de la peau générale et dans les zones de frottement. Sur la peau du visage, la poitrine, le dos apparaît hypertrichose. Il y a une tendance à la furonculose et au développement de l'érysipèle. La pression artérielle est augmentée. Le squelette a été modifié ostéoporotiquement, avec une évolution sévère il y a des fractures des côtes et des vertèbres. Le diabète stéroïdien est caractérisé par une résistance à l'insuline. L'hypokaliémie de divers degrés dépend du degré d'hypercorticisme. Le développement de ses symptômes dépend de l'activité biologique et de la quantité d'hormones sécrétée par la tumeur et sécrétée par le cortex surrénal du cortisol, de la corticostérone, de l'aldostérone et des androgènes.

L'un des symptômes caractéristiques et persistants du syndrome de production ectopique d'ACTH est une faiblesse musculaire progressive. Il s'exprime par une fatigue rapide, une fatigue prononcée. Dans une plus large mesure, cela est observé dans les membres inférieurs. Les muscles deviennent flasques et mous. Les patients ne peuvent pas se lever de la chaise ou monter les escaliers sans aide. Souvent, l'asthénie physique chez ces patients s'accompagne de troubles mentaux.

Ces symptômes sont causés par l'hypokaliémie, qui est une conséquence de l'excrétion accrue de potassium sous l'influence d'une production excessive de cortisol. La teneur en potassium dans le plasma est habituellement de 3 mmol / l. Son excrétion dans le syndrome de production ectopique d'ACTH atteint parfois une taille importante et conduit au développement du diabète dit potassique. Dans le même temps, le niveau de potassium dans les muscles et le coeur diminue, ce qui est exprimé par des changements caractéristiques sur l'ECG, la réserve alcaline du sang et le niveau de bicarbonates augmente. Par conséquent, l'élimination des cellules de grandes quantités de la substance et remplacée par des ions de sodium et de l'hydrogène alcalose hypokaliémique développe, qui est combiné avec une réduction compensatoire de chlore est observée dans la plupart des patients hypochlorémie. L'augmentation du volume sanguin contribue au développement de l'hypertension chez les patients.

L'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est une manifestation caractéristique du syndrome de production d'AKTH ectopique. Les nuances de pigmentation peuvent être différentes (fumé, chocolat, marron, presque noir avec une teinte bleue). Parfois, le renforcement de la couleur de la peau pendant une longue période peut être le seul signe de la manifestation d'une tumeur ectopique. Chez certains patients, l'hyperpigmentation se développe simultanément avec des symptômes d'hypercorticisme.

Le développement d'une pigmentation accrue dans la peau dépend de la sécrétion de l'ACTH tumorale-ectopique. Et ses propriétés peuvent différer de l'ACTH d'origine hypophysaire. Par conséquent, l'hormone affecte différemment la coloration de la peau et la stimulation des glandes surrénales. Mélasma, qui se développe dans le syndrome de la sécrétion de l'hormone corticotrope extra-utérine, peut être comparé à une hyperpigmentation de la peau chez les patients avec des tumeurs de l'hypophyse, avec le syndrome de Nelson et la maladie d'Addison.

Pour la plupart des patients, le tableau clinique de l'hypercorticisme est inhabituel. Ils n'ont pas une sorte d'obésité, au contraire, la cachexie se développe souvent. Les symptômes prédominants sont la faiblesse musculaire progressive, l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, l'alcalose hypokaliémique, l'hypertension, la tolérance aux glucides, la labilité émotionnelle.

Chez certains patients, l'ACTH et le CRF ont été détectés dans les tumeurs, mais aucune manifestation clinique de leur présence n'a été observée. La raison en est soit une petite activité des composés sécrétés par la tumeur, soit un manque de temps pour le développement des symptômes d'hypercorticisme. Ainsi, les manifestations cliniques chez les patients atteints du syndrome d'ACTH ectopique peuvent être typiques du syndrome d'Itenko-Cushing ou partielles.

Les symptômes de la maladie peuvent se développer rapidement (plusieurs mois) ou lentement (sur plusieurs années). En plus des changements inhérents à l'hypercorticisme, chez les patients atteints du syndrome de sécrétion ectopique de l'ACTH, apparaissent des signes caractéristiques du processus tumoral. Souvent, ils ont une intoxication, des manifestations de métastases dans divers organes, des symptômes de compression des plexus vasculaire-plexus. Les manifestations cliniques du syndrome de production ectopique d'ACTH dépendent non seulement de l'hypercorticisme, mais aussi d'autres hormones qui peuvent sécréter une tumeur.

Les patients atteints d'une tumeur des bronches à cellules ovales sont décrits qui, en plus de la production d'ACTH, ont une sécrétion d'ADH. L'action conjointe de ces hormones a masqué le développement de l'hypokaliémie. On croit que l'augmentation asymptomatique de la sécrétion d'ADH se produit assez souvent.

Cas très rares d'une combinaison de produits ectopiques d'ACTH et d'hormone de croissance. Le patient est décrit comme 37 ans avec des manifestations cliniques d'acromégalie, hypercorticisme; Carcinoïde bronchique malin contenu ACTH et STH

Il existe des données sur un patient âgé de 18 ans atteint de gigantisme, le syndrome d'Itenko-Cushing. Après l'autopsie, l'ACTH et la STH ont été isolées des métastases carcinoïdes dans le foie. En outre, un somatotropinome a été trouvé.

La sécrétion tumorale a été rapportée avec l'ACTH vasopressine, l'ocytocine et la neurofizine. Les auteurs s'appuient sur la détermination de l'osmolalité du sérum et de l'urine. La présence de vasopressine est détectée en réduisant la capacité des patients à répondre au stress hydrique.