Les symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire

Les caractéristiques cliniques de l'hyperaldostéronisme primaire sont composées de graves troubles de l'équilibre électrolytique, de la dysfonction rénale et de l' hypertension artérielle. Avec la faiblesse générale et musculaire, souvent la première raison d'appeler un médecin, les patients sont préoccupés par les maux de tête, la soif et la miction accrue, la plupart du temps la nuit. La modification des niveaux de potassium et de magnésium augmente l'excitabilité neuromusculaire et provoque des saisies périodiques de crises d'intensité différente. Caractéristique de la paresthésie dans divers groupes musculaires, contraction des muscles du visage, symptômes positifs de Khvostek et Tissaur.

L'échange de calcium, en règle générale, ne souffre pas. Il y a des crises périodiques de faiblesse musculaire sévère, jusqu'à l'immobilité complète des membres inférieurs (pseudoparachiques) qui dure de plusieurs heures à plusieurs jours. L'un des symptômes indirects d'importance diagnostique est une augmentation significative du potentiel électrique dans le gros intestin. La plupart des symptômes de l'hyperaldostéronisme (à l'exclusion de l'hypertension) ne sont pas spécifiques et sont déterminés par l'hypokaliémie et l'alcalose.

Le tableau résume les principaux symptômes de l'hyperaldostéronisme (E. Glaz, d'après le travail de Conn, 1971). L'attention est attirée sur l'évolution asymptomatique de la maladie chez 6% des patients et l'hypokaliémie chez 100%. En même temps, à l'heure actuelle, des formes normocaliques d'hyperaldostéronisme primaire sont connues. Il est rapporté et sur les options normotensives casuistiques de la maladie, qui conserve toutes les autres caractéristiques d'un hyperaldostéronisme primaire typique. Le plus important, et dans les premiers stades souvent le seul symptôme est l'hypertension artérielle. Dominante dans le tableau clinique depuis de nombreuses années, elle peut masquer les signes d'hyperaldostéronisme. L'existence d'une maladie hypertensive de bas grade (10-20% de tous les patients atteints de maladie hypertensive) rend particulièrement difficile la reconnaissance de l'hyperaldostéronisme primaire. L'hypertension peut être stable ou associée à des paroxysmes. Son niveau augmente avec la durée et la gravité de la maladie, mais l'évolution maligne est peu fréquente. L'hypertension ne répond pas au stress orthostatique, et dans l'essai de Valsalva, son niveau n'augmente pas avec l'hyperaldostéronisme primaire, contrairement à l'hypertension d'une autre étiologie. L'introduction de spironolactones (veroshpiron, aldactone) dans une dose quotidienne de 400 mg pendant 10-15 jours réduit l'hypertension simultanément avec la normalisation du niveau de potassium. Ce dernier ne se produit que chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire. L'absence de cet effet met en doute le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire, excluant les patients atteints d'athérosclérose sévère. Chez la moitié des patients, la rétinopathie est notée , mais son évolution est bénigne, généralement sans signes de prolifération, de dégénérescence et d'hémorragie. L'hypertension du ventricule gauche et les signes de sa congestion sur l'ECG sont notés dans la plupart des cas. Cependant, l'insuffisance cardio-vasculaire n'est pas caractéristique de l'hyperaldostéronisme primaire. Les changements vasculaires graves se produisent seulement avec un diagnostic non identifié à long terme. Bien que l'hypokaliémie et l'alcalose hypokaliémique soient à la base de nombreux symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire, le taux de potassium dans le sang peut fluctuer, il est donc nécessaire de faire une seconde analyse. Son contenu augmente et se normalise même avec un long régime pauvre en sel et en prenant des spironolactones. L'hypernatrémie est beaucoup moins caractéristique que l'hypokaliémie, bien que l'échange de sodium et son contenu dans les cellules soient augmentés.

Les symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Connes)

Symptômes	Fréquence,%	Symptômes	Fréquence,%
Hypertension	100	Geparatrémie	65
Gykopoalliémie	100	Diminution de la tolérance au glucose	60
Alcalose hypochlorémique	100
Augmentation des taux d'aldostérone	100	Des maux de tête	51
Faible niveau de rénine	100	Rétinopathie	50
Protéinurie	85	La soif	46
Hyposthénie, résistante à la vasopressine	80	Paresthésies	24
		Pallas périodique	21
Perturbation de l'oxydation de l'urine	80	Thétanie	21
Changements ECG	80	Faiblesse générale	19
Des niveaux élevés de potassium dans l'urine	75	Douleur dans les muscles	10
Faiblesse musculaire	73	Formes asymptomatiques	6th
Polyurie de nuit	72	Oedème	3

L'absence d'hypernatrémie prononcée et stable est associée à une diminution de la sensibilité des tubules rénaux à l'effet de blocage de sodium de l'aldostérone avec une augmentation de la sécrétion et de l'excrétion du potassium.

Cependant, cette réfractarité ne s'applique pas au mécanisme d'échange cationique des salivaires, des glandes sudoripares et de la muqueuse intestinale. La libération de potassium est principalement effectuée par les reins et, dans une moindre mesure, par la sueur, la salive et le tractus gastro-intestinal. Cette perte (70% des réserves intracellulaires) réduit le niveau de potassium non seulement dans le plasma, mais aussi dans les globules rouges, dans les cellules de muscle lisse et strié. Son excrétion dans l'urine, dépassant 40 méq / 24 h, soulève des suspicions d'hyperaldostéronisme primaire. Il convient de noter que les patients ne sont pas en mesure de garder le potassium dans le corps, le prenant est inefficace, et un régime riche en sodium, stimule la libération de potassium et aggrave les symptômes cliniques. Au contraire, le régime appauvri en sodium limite l'excrétion du potassium, son taux dans le sang augmente nettement. Les dommages hypokaliémiques à l'épithélium des tubules rénaux dans le contexte de l'alcalose hypokaliémique générale perturbe un certain nombre de fonctions rénales et principalement les mécanismes d'oxydation et de concentration de l'urine. Le «rein kaliopénique» est insensible à la vasopressine endogène (et exogène), dont le niveau est compensatoire et, en relation avec une osmolalité plasmatique élevée, augmente. Les patients présentent une protéinurie légère et périodique, une polyurie, une nycturie, une hypoisostenurie avec une densité relative de portions individuelles d'urine de 1008-1012.

Réfractaire à l'introduction de la vasopressine. La réaction de l'urine est plus souvent alcaline. Aux stades initiaux de la maladie, les troubles rénaux peuvent être mineurs. Polydipsie avec genèse complexe est caractéristique: compensatoire - en réponse à la polyurie, centrale - en raison de l'influence du niveau de potassium faible sur le centre de la soif et le réflexe - en réponse à la rétention de sodium dans les cellules. L'œdème n'est pas caractéristique de l'hyperaldostéronisme primaire, car la polyurie et l'accumulation de sodium à l'intérieur des cellules, et non dans l'interstitium, ne contribuent pas à la rétention hydrique dans les espaces intercellulaires. Parallèlement à cela, pour l'hyperaldostéronisme primaire, il existe une augmentation spécifique du volume intravasculaire et de son invariance lors de l'introduction d'une solution saline isotonique et même de l'albumine. Une hypervolémie stable associée à une osmolarité plasmatique élevée supprime l'ARP. Les études histochimiques révèlent la disparition des granulations de rénine dans les cellules sécrétrices de vas efferens, une diminution de l'activité de la rénine dans les homogénats rénaux et une biopsie rénale chez les patients. L'ARP faible et non stimulé est le symptôme cardinal de l'hyperaldostéronisme primaire dans le rhum aldoste. Les niveaux de sécrétion et d'excrétion de l'aldostérone varient considérablement chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire, mais dans la plupart des cas, ils sont élevés et la teneur en glucocorticoïdes et androgènes est normale. Le taux d'aldostérone et de son précurseur immédiat est 18-hydroxycorticostérone plus élevé pour les aldostéromes et plus faible pour les variantes hyperplasiques de l'hyperaldostéronisme primaire.

L'hypokaliémie à long terme peut entraîner une diminution progressive de la sécrétion d'aldostérone. Contrairement aux personnes en bonne santé, son niveau tombe paradoxalement avec une charge orthostatique (marche de 4 heures) et un traitement par spironolactone. Ces derniers bloquent la synthèse de l'aldostérone dans la tumeur. Dans l'étude postopératoire, chez les patients qui ont reçu du verospheron à long terme, le tissu produisant de l'aldostérone à distance ne répond pas à l'ajout de l'angiotensine II et de l'ACTH. Il existe des cas de non-aldostérone produisant de l'aldostérone et de 18-oxycorticostérone. La possibilité du développement de l'hyperaldostéronisme primaire en rapport avec l'augmentation de la production d'autres minéralocorticoïdes: la corticostérone, le MLC, la 18-oxycorticosterone ou encore les stéroïdes inconnus n'est pas rejetée. La sévérité de l'hyperaldostéronisme primaire est déterminée par l'intensité des troubles métaboliques, leur prescription et le développement de complications vasculaires. En général, la maladie est caractérisée par un bon débit relatif.

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