Diagnostic du panhypopituitarisme

Dans les cas typiques, le diagnostic de panhypopituitarisme est simple. L'apparition après la naissance compliquée ou en rapport avec une autre cause du complexe des symptômes de l'hypocorticisme, l'hypothyroïdie et l'hypogonadisme témoigne de l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic précoce est retardée chez les patients atteints du syndrome subaiguë Skien, bien que l'absence de l'allaitement après l'accouchement, accompagnée d'une hémorragie, baisse prolongée de l'incapacité et le dysfonctionnement menstruel devrait être évocateurs d'hypopituitarisme.

La valeur diagnostique a un certain nombre d'indicateurs de laboratoire. Des anémies hypochromiques et normochromiques peuvent être notées, notamment en cas d'hypothyroïdie sévère, parfois avec leucopénie avec éosinophilie et lymphocytose. Lorsqu'il est associé au diabète insipide, l'hypopituitarisme s'accompagne d'une faible densité relative de l'urine. Le niveau de glucose dans le sang est faible, et la courbe glycémique avec la charge de glucose est aplatie (hyperinsulinisme). La teneur en cholestérol dans le sang est augmentée. La proportion d'hormones adénohypophysaires (ACTH, TSH, STH, LH et FSH) diminue dans le sang et l'urine.

S'il n'y a pas de possibilité de détermination directe des hormones, des tests indirects peuvent être utilisés. Ainsi, la réserve hypophysaire ACTH de l'échantillon est mesurée à une metopironom (Su = 4885), le blocage de la biosynthèse de cortisol dans le cortex surrénal et par une rétroaction négative, ce qui provoque une augmentation du taux sanguin d'ACTH. En fin de compte, la production de corticostéroïdes, les précurseurs du cortisol, principalement le 17-hydroxy- et 11-désoxycortisol, est en augmentation. Dans l'urine, respectivement, augmente fortement la teneur en 17-ACS. Avec l'hypopituitarisme, il n'y a pas de réaction significative à l'administration de métopyrone. L'échantillon est préparé comme suit: 750 mg de médicament dans les granules sont administrés par voie orale toutes les 6 heures pendant 2 jours. La teneur en 17-ACS dans l'urine quotidienne est examinée avant le test et le deuxième jour de prise de méthopyrone.

Le niveau de base des corticostéroïdes dans le sang et dans l'urine est habituellement réduit. Avec l'introduction de l'ACTH, la teneur en corticostéroïdes augmente contrairement aux patients atteints de la maladie d'Addison, c'est-à-dire l'hypocorticisme primaire. Cependant, pendant une longue durée de la maladie, la réactivité des glandes surrénales à l'injection d'ACTH diminue progressivement. La présence d'hypogonadisme chez les femmes est indiquée par une diminution du taux d'œstrogènes et chez les hommes - testostérone dans le sang et l'urine.

Faible métabolisme de base, la réduction de la teneur en iode dans le sang lié à la protéine ou butanolekstragiruemogo iode, thyroxine libre, triiodothyronine, l' hormone stimulant la thyroïde et l' absorption ¹³¹ I thyroïde indiquent une diminution de son activité fonctionnelle. Hypothyroïdie personnage secondaire a confirmé augmenté l' accumulation de ¹³¹ I dans les niveaux de la glande thyroïde et hormones thyroïdiennes dans le sang après l' administration de l' hormone stimulant la thyroïde.

Le diagnostic différentiel du panhypopituitarisme n'est pas toujours simple. Un certain nombre de maladies entraînant une perte de poids (tumeurs malignes, tuberculose, entérocolite, syndromes de type sprue et épinette, porphyrie) doivent être différenciées de l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire. Cependant, l'épuisement dans les maladies ci-dessus, à la différence de l'hypothalamo-hypophysaire, se développe progressivement, est le résultat de la maladie, et non sa manifestation dominante; seulement avec une absorption réduite dans l'intestin (sprue, entérocolite, etc.), l'appauvrissement peut s'accompagner d'une insuffisance endocrinienne secondaire.

La sévérité de l'anémie donne parfois lieu à un diagnostic différentiel avec les maladies du sang, et une hypoglycémie sévère peut stimuler les tumeurs pancréatiques - les insulinomes.

L'hypothyroïdie primaire est exclue par un faible niveau d'hormone stimulant la thyroïde dans le sang et une activité fonctionnelle accrue de la glande thyroïde par l'administration d'une hormone thyréotrope exogène.

Le diagnostic différentiel panhypopituitarisme particulièrement difficile dans les cas où les troubles complexes primaires hypothyroïdie dans la sphère sexuelle et l'insuffisance polyendocrinien périphérique (syndrome Schmidt), comprenant une surrénale auto-immune de la lésion primaire, la glande thyroïde et gonades souvent.

Dans la pratique clinique, la différenciation la plus pertinente de la cachexie hypophysaire de l' épuisement en raison de l' anorexie psychogène se produit chez les jeunes femmes et est très rare chez les jeunes hommes en relation avec la situation de conflit psihotravmaticheskoy ou un désir actif pour la perte de poids et le refus violent de la nourriture. Diminution de l' appétit jusqu'à ce que l' aversion complète pour manger des troubles accompagnés psychogène d'anorexie ou de la disparition des menstruations avant l'apparition de l' épuisement prononcé. Graduellement, l'appareil sexuel devient atrophique, il existe des anomalies fonctionnelles de la partie du tractus gastro-intestinal et des symptômes multiples d'insuffisance endocrinienne. Décisive dans le diagnostic différentiel est l'histoire, l'activité physique, intellectuelle, et parfois créative à l' épuisement extrême, la préservation des caractères sexuels secondaires en combinaison avec une atrophie génitale profonde.

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