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Déficit partiel (sélectif) des hormones hypophysaires
Dernière revue: 23.04.2024
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La déficience partielle des hormones hypophysaires peut être un signal précoce pour le développement d'une pathologie plus généralisée de la glande pituitaire. Les patients devraient subir un dépistage pour déterminer la carence d'autres hormones dans la glande pituitaire, et la zone de la selle turque avec des intervalles appropriés pour la détection d'une tumeur de l'hypophyse devrait être examinée pendant la visualisation.
[Formes
Déficit isolé en hormone de croissance
La déficience isolée de l'hormone de croissance (GH) est la cause de nombreux cas de nanisme hypophysaire. Et, bien qu'il y ait des cas isolés d'hérédité autosomique dominante d'un déficit complet en GH associé à une lésion du gène structural GH, de tels défauts génétiques sont probablement le nombre minimum de cas.
Déficit isolé en gonadotrophine
Une carence isolée en gonadotrophines se produit chez les deux sexes et doit être différenciée avec l'hypogonadisme primaire. En règle générale, les patients ont un physique eunuque. Les patients atteints d'hypogonadisme primaire ont des niveaux élevés de l'hormone lutéinisante (LH) et les hormones hormone folliculo-stimulante (FSH), alors que les niveaux de ces hormones avec un déficit de gonadotrophines sont à la limite inférieure de la normale, peu ou pas mesurable. Bien que la plupart des cas d'hypogonadisme hypogonadotrophique comprennent les déficits et L T- et FSH, dans de rares cas, altération de la sécrétion d'une seule d'entre elles. Carence en gonadotrophine isolée doit être différenciée de l'aménorrhée secondaire hypogonadisme, qui se développe en raison de troubles physiques, les surcharges de régime ou de stress neuro-psychologique. Et, bien que la clarification de l'anamnèse dans les deux cas puisse aider à établir le diagnostic, dans certains cas, le diagnostic différentiel peut être difficile.
Déficit spécifique de l'hormone de libération des gonadotrophines
En particulier, l'hormone de libération des gonadotrophines d'échec de syndrome de Kallmann (GnRH) est associé aux comprenant faciale crânienne médiane des défauts de anosmie et de clivage de la lèvre supérieure ou inférieure et le palais, et avec une perte de la vision des couleurs. Des études embryologiques ont montré que les neurones produisant GnRH, un spécialement mis au point dans l'épithélium du placode olfactif [épaississement local couche nourricière embryonnaire, formant un amas de cellules primordiales à partir de laquelle et de la structure cellulaire développée puis migrent vers la zone septale-préoptique de l'hypothalamus dans les premiers stades de son développement. Au moins dans certains cas, la forme liée au chromosome X des défauts génétiques de la maladie localisée sur le chromosome X, le génome de ladite KALIG-1 (gène intervalle Kallmann de syndrom 1) a été trouvée, ce gène code pour une des protéines d'adhésion qui facilitent la migration neuronale. Nomination de GnRH dans ce cas ne figure pas.
Carence isolée en ACTH
La déficience en ACTH isolée est rare. La faiblesse, l'hypoglycémie, la perte de poids et la pilosité réduite au niveau des aisselles et du pubis suggèrent un diagnostic. On trouve de faibles taux d'hormones stéroïdiennes dans le plasma sanguin et l'urine, qui ne redeviennent normaux que dans le traitement de l'ACTH. Il n'y a pas de signes de laboratoire à court terme d'une carence en d'autres hormones. Le traitement est une thérapie de substitution au cortisol, comme dans le cas de la maladie d'Addison.
Déficit isolé de l'hormone thyréotrope de la glande pituitaire
Une déficience isolée en hormone thyréostimulante (TTG) est probable en présence de signes cliniques d'hypothyroïdie, les taux plasmatiques de TSH ne sont pas augmentés et il n'y a pas de carence en d'autres hormones hypophysaires. Les niveaux de TSH plasmatique mesurés par l'immunodosage enzymatique ne sont pas toujours inférieurs à la normale, ce qui indique que la sécrétion de TSH est biologiquement inactive.
Carence isolée en prolactine
Une carence isolée en prolactine est rarement enregistrée chez les femmes qui ont arrêté la lactation après l'accouchement. De faibles taux de prolactine sont enregistrés, qui n'augmentent pas après la stimulation (en effectuant des tests provocateurs), comme un test avec l'hormone libérant de la thyrotropine. Le but de la prolactine dans ce cas n'est pas montré.
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