Microangiopathie thrombotique et lésions rénales

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) et purpura thrombopénique thrombotique (TTP) - maladies avec tableau clinique similaire, qui sont basés sur la microangiopathie thrombotique. Par le terme « microangiopathie thrombotique » est un syndrome clinique et morphologique défini manifeste par une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombocytopénie qui se développe en raison de l'occlusion par un thrombus contenant de la fibrine et de plaquettes agrégées microvascularisation (artérioles, capillaires) de divers organes, y compris le rein.

Causes microangiopathie thrombotique

Purpura thrombopénique thrombotique, a été décrite en 1925 par E. Moschowitz à 16 - ans fille avec la fièvre, l'anémie hémolytique, pétéchies, hémiparésie et des lésions rénales causées par « artérioles et capillaires terminaux hyalines thrombus. » En 1955, S. Gasser et al. Publié leur observation de la thrombocytopénie, l'anémie hémolytique Coombs négatif et l'insuffisance rénale chez 5 enfants, appelant le symptôme « syndrome hémolytique-urémique. » Le terme microangiopathie thrombotique a été introduit en 1952 WS Symmers pour remplacer le terme « purpura thrombotique thrombocytopénique. » Cependant, aujourd'hui, il n'a pas été utilisé en tant que nom de la maladie et de déterminer le type particulier de microvasculaire (principalement les artérioles et les capillaires) représenté œdème et / ou le détachement des cellules endothéliales de l'extension de la membrane basale espace sous-endothélial à l'accumulation de ce matériau en forme de membrane en vrac formant intravasculaire Thrombocytes thrombocytaires en l'absence de signes d'inflammation de la paroi vasculaire.

Urémique syndrome hémolytique et purpura thrombocytopénique thrombotique - les formes les plus courantes de microangiopathie thrombotique. Au cœur de leur différenciation des différences dans la localisation préférentielle des processus microangiopathique et les patients âgés. Le syndrome hémolytique et urémique est considéré comme ayant la nature infectieuse de la maladie des enfants, qui se manifeste principalement une maladie rénale, purpura thrombocytopénique thrombotique - forme comme une sorte de microangiopathie thrombotique systémique qui se développe chez l'adulte et du système nerveux central où coulent le primaire.

Cependant, une nette différenciation de ces maladies est entravée par le fait que le développement du syndrome hémolytique et urémique chez les patients adultes peuvent (si cela peut être marqué des symptômes neurologiques) et chez les patients atteints de purpura thrombopénique thrombotique décrit l'insuffisance rénale sévère aiguë. Où différencier le syndrome hémolytique et urémique et purpura thrombocytopénique thrombotique est difficile, il est permis d'utiliser le terme SHU / THP.

La cause de la microangiopathie thrombotique est diverse. Isoler les formes infectieuses du syndrome hémolytique-urémique et ne sont pas associées à une infection, sporadique. La plupart des cas de syndrome hémolytique et urémique infectieuse (90% chez les enfants et 50% chez les adultes) est un Prodromou intestinal - associé typique de diarrhée ou de syndrome hémolytique et urémique postdiareyny. L'agent causal le plus commun dans ce type de syndrome hémolytique et urémique est E. Coli, produisant de la vérotoxine (également connu comme une toxine encore et Shiga-like pour ses similitudes structurelles et fonctionnelles avec la toxine de Shigella dysenteriae I provoque également le syndrome hémolytique et urémique). Près de 90% des patients souffrant de diarrhée + syndrome hémolytique et urémique dans les pays économiquement développés isolé E. Coli serotype 0157: H, toutefois connu encore au moins 10 serotypes de l'agent pathogène associé au développement de microangiopathie thrombotique. Dans les pays en développement, ainsi que l'agent pathogène E. Coli est souvent Shigella dysenteriae type I.

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Symptômes microangiopathie thrombotique

Un syndrome hémolytique-urémique post-diarrhéique typique est précédé d'un prodrome, qui se manifeste dans la majorité des cas de diarrhée sanglante de 1 à 14 jours (en moyenne 7 jours). Au moment de l'admission à l'hôpital, 50% des patients ont déjà arrêté la diarrhée. La plupart des enfants ont des vomissements, de la fièvre modérée, des douleurs abdominales intenses, imitant l'image de «l'abdomen aigu». Après un prodrome diarrhéique, une période asymptomatique de durée différente peut survenir.

Le syndrome hémolytique-urémique se manifeste par une pâleur aiguë, une faiblesse, une inhibition, une oligoanurie, bien que, dans certains cas, la diurèse ne change pas. Possible développement de  jaunisse  ou de purpura dermique.

La plupart des patients développent une insuffisance rénale aiguë oligurique, dans 50% des cas nécessitant un traitement par glomérulonéphrite. Cependant, des observations avec peu ou pas de dysfonctionnement rénal ont été décrites.

Diagnostics microangiopathie thrombotique

L'anémie hémolytique et la thrombocytopénie sont les principaux marqueurs biologiques de la microangiopathie thrombotique.

L'anémie se  développe dans la période de 1 à 3 semaines après le début de la maladie, chez la plupart des patients elle est significativement exprimée et dans 75% des cas, elle nécessite des transfusions sanguines. Chez les patients atteints du syndrome hémolytique et urémique, le taux moyen d'hémoglobine est de 70-90 g / l, bien qu'il soit possible de le réduire rapidement à 30 g / l. La sévérité de l'anémie ne correspond pas au degré d'insuffisance rénale aiguë. Une forte réticulocytose, une augmentation du taux de bilirubine non conjuguée, une diminution de l'haptoglobine du sang indiquent la présence d'hémolyse. Le marqueur le plus sensible de l'hémolyse, directement corrélé à sa sévérité, est une augmentation des taux de LDH. Cependant, avec la microangiopathie thrombotique, l'augmentation de l'activité de la LDH est due non seulement à la libération de l'enzyme par les érythrocytes, mais aussi à des dommages aux organes ischémiques. Nature hémolyse microangiopathique au SHU / PTT confirmé réaction Coombs négatif et la détection de frottis de sang périphérique déformée, les érythrocytes modifiés (shizotsitov).

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Traitement microangiopathie thrombotique

Le traitement de la microangiopathie thrombotique implique l'utilisation de plasma frais congelé, qui est destiné à prévenir ou limiter la formation de thrombus intravasculaire et des lésions tissulaires, et un traitement de soutien visant à éliminer ou limiter la gravité des principales manifestations cliniques. Cependant, le rapport de ces traitements pour le syndrome hémolytique-urémique et le purpura thrombocytopénique thrombotique est différent.

La base du traitement du syndrome hémolytique-urémique post-diarrhéique est la thérapie d'entretien: correction des troubles hydro-électrolytiques, anémie, insuffisance rénale. Lorsque les manifestations exprimées de la colite hémorragique chez les enfants ont besoin de nutrition parentérale.

Prévoir

Le risque de syndrome hémolytique et urémique typique après avoir subi une augmentation de l'infection E.Coli à plusieurs reprises lors de l'utilisation des médicaments et des antibiotiques, antidiarrhéiques diarrhée sanglante, la fièvre, des vomissements et de haute leucocytose, en particulier chez les jeunes enfants (moins de 2 ans) et les personnes âgées.

Le syndrome hémolytique-urémique post-diarrhéique a un pronostic favorable: dans 90% des cas, une guérison complète se produit. La mortalité au cours des épisodes aigus de 3-5% (forte baisse de la mortalité est estimée à 60 ans du siècle dernier, 50%, est le résultat d'importants progrès dans le traitement de l'insuffisance rénale aiguë, l'anémie, l'hypertension, un déséquilibre électrolytique a été fait au cours des 40 dernières années ). Près de 5% des patients ayant présenté un stade aigu de la maladie développent une insuffisance rénale chronique ou des manifestations extrarénales sévères, et 40% ont un déclin à long terme du TFG.

L'anurie qui dure plus de 10 jours, le besoin d'hémodialyse au stade aigu de la maladie, la protéinurie, persistant un an après l'arrêt d'un épisode aigu, sont associés à un risque de développer une insuffisance rénale chronique dans le futur. Les facteurs de risque morphologiques pour le pronostic défavorable de la fonction rénale sont la nécrose corticale focale, la lésion de plus de 50% des lésions glomérulaires et artériolaires.

Il existe 2 variantes de l'évolution du syndrome hémolytique-urémique atypique

Le premier est caractérisé par un prodrome gastro-intestinal prononcé, une insuffisance rénale aiguë anurique et une hypertension maligne. Dans la période aiguë, une forte mortalité est observée à la suite de lésions graves du tractus gastro-intestinal et du système nerveux central. La récupération de la fonction rénale est possible chez moins de 50% des patients. La deuxième variante est caractérisée par une détérioration progressive de la fonction rénale et des symptômes neurologiques, rappelant le purpura thrombocytopénique thrombotique. Cette forme peut être héréditaire, habituellement récursive, conduisant régulièrement à une insuffisance rénale chronique ou à la mort.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique aigu au début des années 60 était presque une maladie mortelle avec un taux de mortalité de 90%. Cependant, à l'heure actuelle, en raison d'un diagnostic précoce, le développement de nouvelles approches thérapeutiques (traitement avec du plasma fraîchement congelé), les méthodes modernes de thérapie intensive, la mortalité a diminué à 15-30%.

Des épisodes récurrents de purpura thrombocytopénique thrombotique sont répétés à des intervalles de 4 semaines ou plus après la guérison complète. Ils doivent être distingués de la poursuite d'un épisode aigu après une cessation trop rapide de l'introduction de plasma fraîchement congelé, ce qui provoque une nouvelle vague de thrombocytopénie et d'hémolyse. Actuellement, le taux de rechute est passé à 30%, ce qui est associé à une diminution de la mortalité durant le premier épisode aigu suite à l'amélioration du traitement. Les rechutes sont possibles après quelques mois ou même des années depuis le début de la maladie. Bien que l'exacerbation répond au traitement, comme le premier épisode, un pronostic à long terme dans la forme récurrente du purpura thrombocytopénique thrombotique est généralement défavorable.

Dans le purpurea thrombocytopénique thrombotique aiguë, un traitement rapide avec du plasma fraîchement congelé évite le développement de l'insuffisance rénale terminale à l'avenir.

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