Dystrophies glucidiques : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La dystrophie glucidique peut être parenchymateuse et mésenchymateuse. Les glucides, détectés dans les cellules et les tissus, sont identifiés par des méthodes histochimiques d'investigation. Ils sont divisés en polysaccharides et en glucoprotéines.

Les mucopolysaccharides peuvent être neutres, fortement liés aux protéines (chitine) et acides (glycosaminoglycanes). Qui comprennent l'acide hyaluronique, l'acide chondroïtine sulfurique et l'héparine. Les glucoprotéides diffèrent des mucopolysaccharides par le fait que la teneur en hexosamine ne dépasse pas 4%. Ceux-ci comprennent la mucine et les mucoïdes. La mucine se trouve dans le mucus, produite par les muqueuses, les mucoïdes font partie de nombreux tissus (valvules cardiaques, parois artérielles, ouggets, cartilage). Les polysaccharides sont détectés dans les tissus par une réaction SHIC, dans laquelle une couleur magenta apparaît dans la localisation des polysaccharides. Pour identifier le glycogène, les coupes témoins sont traitées avec de la diastase ou de l'amylase, après quoi la coloration rouge associée à la présence de glycogène disparaît. Les glycosaminoglycanes et les glucoprotéines sont déterminées dans les tissus lorsque le bleu de toluidine est coloré sous la forme d'une coloration rougeâtre-lilas aux emplacements des glycosaminoglycanes.

Dystrophie Ugdevodnaya causée par des troubles métaboliques de glycogène, est observée dans la peau par un hydrate de carbone de la dystrophie héréditaire - la maladie de stockage du glycogène et la dystrophie muqueuse qui se manifeste en violation de l'échange glyukoproteidov.

La dystrophie muqueuse - dystrophie glucidique, causée par une violation de l'échange de glucoprotéines dans les cellules, conduit à l'accumulation de mucines et de mucoïdes. Dans ce cas, non seulement l'augmentation de la formation de mucus, mais aussi les changements dans les propriétés physico-chimiques du mucus se produisent. Beaucoup de cellules meurent et sont desquamées, ce qui conduit à la formation de kystes. Des exemples de ce type de dystrophie cutanée peuvent être la mucinose folliculaire et la dystrophie mésenchymateuse muqueuse de la peau.

La dystrophie muqueuse peut se développer à la fois dans l'épiderme et dans le derme. La mucine dermique forme normalement la substance principale du tissu conjonctif du derme et se compose de glycosaminoglycanes, en particulier de l'acide hyaluronique. Ce type de mucine Schick négatif, colorées avec du bleu Alcian à un pH de 2,5 à 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. La mucine épithéliale, appelée sialomucine, contient des mucopolysaccharides neutres, souvent des glycosaminoglycanes. Il est un granules de couleur sombre cellules mukoidsekretiruyuschih ekkrinnyh glandes, peu apocrines dans les glandes granules, kystes dans les cellules de la muqueuse buccale, dans les cellules tumorales avec la maladie de Paget avec la localisation des lésions péri-anale du tube digestif et adénocarcinomes. Épithéliale mucine diastazorezistentny gialuronidazo- PAS positif et peut être de couleur bleu Alcian à un pH de 2,5 à 0,4 donne une faible métachromasie bleu toluidine.

La mucinose de la peau est une dystrophie glucidique mésenchymateuse, caractérisée par la libération de substances chromotropes (glycosaminoglycanes) provenant de liaisons avec des protéines et s'accumulant dans la substance intercellulaire. Dans le même temps, les fibres de collagène du tissu conjonctif sont remplacées par une masse semblable à du mucus (mucus), et ses cellules deviennent processus, deviennent étoilées.

La mucinose cutanée peut être localisée ou diffuse, souvent associée à un dysfonctionnement de la glande thyroïde (hypo- et hyperthyroïdie), bien que ces changements puissent être observés même avec sa fonction normale. Dans les tissus présentent mucine, colorées à l'hématoxyline et éosine bleu en couleurs, ayant des propriétés lorsqu'elle est exprimée coloration métachromatique avec toluidine bleu violet et crésyl. Sur un fond bleu général, la mucine semble rouge-violet. Mucicarmine le tache en rouge.

Avec l'hypothyroïdie, dont la cause est l'atrophie primaire et les modifications inflammatoires de la glande thyroïde, la peau est pâle, sèche et cireuse. Parallèlement à cela, se développe un myxœdème généralisé ou tubéreux de la peau. Lorsque la forme généralisée développe un gonflement continu de la peau, le plus souvent sur le cou, le cou, les mains, les jambes et les pieds. La peau est inactive, mal recueillie dans les plis, les cheveux sont ternes et cassants, les sourcils peuvent être absents, fragiles et devenir pénibles.

Dans le myxœdème tubéreux, les lésions cutanées, bien que répandues mais moins diffuses, se manifestent par des joints noueux, des foyers limités ressemblant à des plaques à surface de galuchat, résultant de la disposition étroite des éléments. Les symptômes généraux de l'hypothyroïdie sont moins prononcés que dans la myxémie diffuse.

Pathomorphologie. L'épiderme est la plupart du temps inchangé, sauf pour la peau des coudes et la région des articulations du genou, où l'acanthose peut être observée. Derme considérablement épaissie, il est marqué gonflement des fibres de collagène avec leurs masses bleuâtres en dehors de la mucine, qui sont disposés dans une maille fine principalement autour des vaisseaux sanguins et des capsules de tissu conjonctif follicules pileux. La teneur en glycosaminoglycanes est augmentée de 6 à 16 fois par rapport à la norme. À la microscopie électronique découvrent les changements des éléments fibroblastiques, dans qui se trouvent les fibres de collagène.

Dans hyperthyroïdie ou thyrotoxicose, sauf triade caractéristique - goitre, tachycardie, exophtalmie - myasthénie gravis observée associée à l'accumulation de glycosaminoglycanes dans le stroma des muscles, parfois avec osteoarthropathy périostite ossifiante subperiostally extrémités distales des phalanges qui ressemblent à pilons. Sur le visage et le tronc peut être érythème, autographism avec réaction urtikaropodobnoy. Souvent, il y a des éruptions cutanées, hyperpigmentation, troubles trophiques (perte de cheveux, une dystrophie des ongles). Maladie des glandes sébacées. Il peut y avoir un myxoedème pretibial typique, caractérisée cliniquement par le développement de joints d'oreiller plat de différentes tailles, couleur de la peau normale ou gris jaunâtre avec un motif distinct des follicules pileux. Parfois, dans le long cours peut se développer éléphantiasis. Dans le développement de cette forme mutsinoza sauf les dysfonctionnements de la thyroïde sont susceptibles de jouer le rôle d'autres facteurs, notamment les violations diencéphale gipersekrepiya thyréostimuline, les réactions auto-immunes.

Pathomorphologie. Hyperkératose massive avec lissage des excroissances épidermiques. Dans le derme - de grandes concentrations de mucine, en particulier dans les sections moyennes, à la suite de laquelle il est épaissi, les fibres de collagène sont desserrées. Le nombre de fibroblastes est augmenté, certains d'entre eux se transforment en cellules muqueuses de contours stellaires, entourés de munin. GW Korting (1967) a appelé ces cellules mucoblastes. Chez eux, la microscopie électronique trouve un grand nombre d'organites. En plus de ces cellules, on trouve un grand nombre de basophiles tissulaires. Les capillaires du tiers supérieur du derme sont hypertrophiés, leurs parois sont épaissies, autour d'eux il y a de petits infiltrats lymphocytaires.

La mucinose cutanée peut survenir avec une fonction thyroïdienne normale. Dans ce cas, il y a les formes suivantes: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxoedème (myxoedème papuleuse), scléroedème Buschke, mutsinoz folliculaire et réticulaire syndrome érythémateuse-mucineuse (REM syndrome).

Myxedema lychene (myxœdème papulaire) se manifeste par la précipitation de petits nodules brillants de forme hémisphérique, densément localisés principalement sur la peau du tronc, du visage et des membres supérieurs. Avec le scléromixème d'Arndt-Gottron, les éruptions sont semblables, mais la tendance à se confondre avec la formation de foyers étendus, souvent fortement oedémateux, surtout sur le visage et les mains, est plus prononcée. Dans le domaine des grandes articulations sont formés des joints avec la formation de plis cutanés grossiers, sur la face il peut y avoir nodularité et infiltration diffuse. Avec un développement prolongé de la maladie à la suite d'une sclérose cutanée, les expressions faciales sont perturbées, le mouvement des membres supérieurs est entravé. Il y a une vue que le scleromixedema d'Arndt-Gottron est une variante de lichen myxedematous.

Pathomorphologie. Avec le lichen myxedematous dans la peau, particulièrement dans les parties supérieures du derme, de grands champs de mucine sont révélés, qui quand colorés avec l'hématoxyline et l'éosine ressemblent aux masses basophiles. Les fibres de collagène dans ces endroits sont desserrées, amincies, pâles, les éléments cellulaires sont rares, les cellules stellaires prédominent. Les vaisseaux sont dilatés, les parois sont enflées, la mucine ne contient pas, parfois autour d'eux il peut y avoir une petite quantité de lymphocytes et de fibroblastes.

Avec la scléromixode Arndt-Gottron, il existe un épaississement diffus du derme sans prolifération intensive des fibroblastes. Mucin, en règle générale, est révélé dans le tiers supérieur de celui-ci. Une augmentation du nombre d'éléments du tissu conjonctif et de basophiles tissulaires a été observée en microscopie électronique. Il y a un contact étroit de nombreuses cellules avec des fibrilles de collagène. L. Johnson et al. (1973) ont identifié deux types de fibroblastes: allongés et étoilés. Le premier d'entre eux synthétisent les glycosaminoglycanes, le second - les fibres de collagène.

Skleredema de Busca adulte se réfère à un groupe de maladies du tissu conjonctif d'origine inconnue. Beaucoup soulignent le développement de sclérème après des maladies infectieuses aiguës, en particulier celles causées par le streptocoque. Parfois, le sclérème est combiné avec le diabète, en particulier résistant à la thérapie, peut être observée chez les enfants. Il se manifeste par un gonflement du cou et du visage, qui s'étend symétriquement vers le bas aux épaules, au tronc et aux bras. Les brosses et le bas du corps ne sont généralement pas affectés. Dans la plupart des cas, en quelques mois, la maladie régresse, mais chez certains patients, le processus acquiert une évolution prolongée à long terme; dans de rares cas, des modifications systémiques du muscle cardiaque et d'autres organes sont possibles.

Pathomorphologie. Le derme est épaissi 3 fois par rapport à la norme. Dans toutes ses épaisseurs, en particulier dans les sections profondes, il y a un œdème, à la suite duquel les faisceaux de collagène deviennent fendus, et les fibres élastiques - fragmentées. L'œdème peut être si fort qu'il conduit à la formation de fentes de différentes tailles (fenestration). Les parties terminales des glandes sudoripares sont situées dans les parties inférieures ou moyennes du derme, et non à la frontière avec le tissu sous-cutané, comme dans la norme. La graisse sous-cutanée est parfois mélangée avec un tissu conjonctif dense. Dans certaines régions du derme, on observe une augmentation du nombre de fibroblastes, parmi lesquels il y a beaucoup de basophiles tissulaires. Dans les premiers stades de la maladie en utilisant des réactions histochimiques souvent trouvé l'acide hyaluronique entre les faisceaux de fibres de collagène, en particulier dans des endroits fenêtrage qui peuvent être détectés lorsqu'ils sont colorés avec du fer colloïdal, toluidine bleu ou bleu Alcian. En cas d'évolution prolongée de la maladie, l'acide hyaluronique dans les faisceaux de collagène peut ne pas être détecté. Autour des vaisseaux, il y a des infiltrats focaux. La microscopie électronique révèle une augmentation du nombre de cellules du tissu conjonctif avec d'autres organelles, ainsi que l'augmentation de la substance de base du derme, en particulier au voisinage des fibres élastiques. Les fibres de collagène dans les endroits forment des faisceaux denses ou desserrés, qui ressemble aux premiers stades de la sclérodermie. Distinguer de la maladie de la sclérodermie, dans laquelle les fibres de collagène dans le tissu sous-cutané, habituellement homogénéisés hyalinisé et faiblement colorées par la méthode Masson éosine. Dans la sclérose du Busca adulte, les faisceaux de collagène sont non modifiés et colorés comme d'habitude avec de l'hématoxyline et de l'éosine. Dans certains cas, il est très difficile de faire la distinction entre ces deux maladies.

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