Papulose atrophique maligne: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Papulose atrophie maligne (syn. Syndrome de la peau-intestinal létale, thromboangéite de la peau-intestinal diffusée maladie Kelmeyera, Degosa) - maladie rare dans laquelle les symptômes sont des lésions de la peau et des organes internes (en particulier le petit intestin), endotrombovaskulitom probable origine auto-immune résultante . Le rôle de l'infection virale dans le développement de la maladie n'a pas encore été prouvé.

Les symptômes de la papulose de l'atrophie maligne

La papulose atrophie maligne se développe généralement à un jeune âge, moins souvent chez les enfants. Sauf pour les cas isolés, le processus débute par des éruptions cutanées qui, pendant longtemps, parfois pendant plusieurs années, peuvent rester le seul symptôme clinique de la maladie. L'éruption est constituée de papules roses pâles dispersées isolées d'un diamètre de 2 à 10 mm. La partie centrale de ceux-ci coule, devient progressivement une faïence blanche, et le coussin périphérique restant acquiert une ombre cyanosée, à la surface de ce sont des télangiectasies visibles. Les éruptions cutanées, quelques-unes au début, peuvent augmenter en nombre avec le temps et couvrir toute la peau. Certains d'entre eux régressent, laissant des cicatrices "marquées", mais elles sont remplacées par de nouvelles. Le plus souvent, les papules sont situées sur le tronc et les parties proximales des membres. Après une période relativement calme, caractérisée uniquement par des symptômes cutanés, la deuxième étape commence soudainement - la défaite du tractus gastro-intestinal avec des perforations de l'intestin grêle, le développement de la péritonite, qui est la principale cause de décès.

Des cas d'infarctus cérébral, ainsi que des changements significatifs dans le système nerveux central et périphérique, les yeux, la membrane muqueuse de la cavité buccale sans signes de lésions du tractus gastro-intestinal sont décrits, malgré l'évolution à long terme de la maladie.

Pathomorphologie de la papulose atrophie maligne. Les changements initiaux dans la peau sont l'infarctus ischémique, qui est tourné avec une large base à l'épiderme, ayant la forme d'une masse non structurée, pâle avec l'hématoxyline et l'éosine. Le bleu de toluidine est coloré métachromatiquement dans une couleur rose-lilas à la suite de la présence de huit glycosaminoglycanes. Une réaction inflammatoire faible autour du foyer nécrotique est typique, et seules de petites concentrations de cellules mononucléaires sont détectées à la périphérie. L'épiderme dans la zone de l'infarctus est atrophique. Principalement avec des changements nécrotiques dans les cellules épithéliales, lorsque la fusion des masses nécrotiques peut être séparée du derme. Les follicules pileux et les vaisseaux au foyer de la nécrose sont pour la plupart absents.

Dans les stades ultérieurs, les fibres de collagène apparaissent dans la zone d'infarctus, partiellement hyalinisées, disposées en faisceaux dans différentes directions. Les éléments cellulaires sont généralement très petits. Entre les faisceaux de collagène, vous pouvez voir les petites zones nécrotiques individuelles.

Histogenèse de la papulose atrophie maligne. La cause de l'infarctus du myocarde est la destruction des petites artères et des artérioles sous forme de maladie endovasculaire. Caractérisé par la prolifération de l'intima et le gonflement des cellules endothéliales, souvent accompagnée d'une thrombose. Dans la zone centrale des infarctus, un défaut de fibrinolyse est détecté. Les facteurs qui endommagent l'endothélium ne sont pas connus, mais on suppose que ce sont des leucocytes mononucléaires. L'immunofluorescence directe dans les vaisseaux des parties profondes du derme a révélé des dépôts d'IgM ou d'IgG, associés à la composante C3 du complément, ce qui peut indiquer des troubles immunologiques conduisant à une infection endovasculaire. Parfois, des dépôts granulaires des composants du complément IgG, IgA et C3 le long de la zone dermoépidermique sont révélés, ainsi que de petites veines.

Dans des études au microscope électronique, des particules ressemblant à des paramyxovirus ont été trouvées dans certaines cellules endothéliales. Bien que la majorité des auteurs identifiés dans les lésions de la lésion des glycosaminoglycanes sont référés à des changements secondaires dans la zone d'ischémie, il existe des partisans de la théorie du développement de la maladie sur le fond de la progression de la mucinose cutanée. Le rôle des facteurs génétiques est possible.

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