Lichen sclérosant et atrophique : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lishar sclérosante et atrophique (syn: larme sclérodermie, maladie des points blancs, lychen blanc Tsumbusha). La question de l'indépendance de cette maladie n'a pas encore été résolue.

Les causes de la privation sclérosante et atrophique

La plupart des auteurs considèrent comme une maladie des entités séparées, d' autres - comme une variante de sclérodermie limitée, et enfin, certains considèrent qu'il est une maladie ayant une position intermédiaire entre la sclérodermie et le lichen plan, et la localisation des organes génitaux identifient avec kraurosis. Selon MG Connelly et RK Winkelmann (19S5), l'histologie sclérosante de similarité et de lichen planus est, avant tout, en présence d' une bande-infiltration à proximité de l'épiderme, la formation de bulles dans la zone sous - épidermique, la possibilité de changements ulcéreuse. Description de diverses combinaisons de lichens sclérosante, lichen plan et la sclérodermie localisée, y compris la disponibilité de ces formes dans le même patient, fournit une base pour considérer la maladie du point de vue de la réaction « du greffon contre l' hôte ».

Les symptômes privant sclérosant et atrophique

éruption manifeste cliniquement de dispersés ou groupés, la fusion parfois en petites plaques de petites papules, ronde ou contours polycycliques avec des creux au centre, à l'ombre de lividnym blanc, la coupelle sur le cou, les épaules, le torse, dans la région génitale. Des bouchons kératosiques folliculaires semblables à Comedon se trouvent à la surface d'éléments individuels. Dans de rares cas, il existe des cloques, et parfois des foyers typiques de sclérodermie superficielle sont identifiés. Lorsqu'il est localisé sur les organes génitaux, le processus peut être compliqué par le développement d'un carcinome épidermoïde.

Pathomorphologie. Il y a l'atrophie zidermisa, l'hyperkératose avec la présence de la congestion dans ses indentations et la bouche des follicules pileux, dans la couche basale - la dystrophie vacuolaire prononcée. Directement sous l'épiderme il y a une large zone d'oedème prononcé, dans lequel les fibres de collagène semblent déstructurées, presque pas colorées. Au-dessous de la zone de l'œdème se trouve un infiltrat dense en forme de bande constitué de lymphocytes et d'un petit nombre d'histiocytes. Les fibres de collagène dans la partie inférieure du derme sont œdémateuses, homogénéisées, intensément colorées à l'éosine. Au fil du temps, des cloques sous-épidermiques se forment dans la zone de l'œdème, l'infiltrat devient moins intense, se déplace vers les parties les plus profondes du derme. La microscopie électronique a révélé que les principaux changements se manifestent par la dystrophie des fibres de collagène, dans lesquelles les stries transversales ne sont pas exprimées, ont la forme de tubules. Dans les fibroblastes, il y a une expansion du réticulum endoplasmique et des signes de fibrillogénèse diminuée. Cependant, à certains endroits, de fines fibrilles immatures d'un diamètre de 40 à 80 nm sont détectées. Des changements destructeurs sont également notés dans les fibres élastiques.

L'histogenèse est mal comprise. Le rôle des facteurs génétiques, hormonaux, infectieux et auto-immuns est supposé. Il y a des observations de cas familiaux de la maladie, y compris les jumeaux monozygotes. L'association de la maladie avec les antigènes du système HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 et HLA-Aw31 a été notée. La possibilité de l'influence des désordres hormonaux est indiquée par la fréquence de l'incidence du sexe féminin prédominant pendant la ménopause. L'association avec d'autres maladies auto-immunes (alopécie, hyper- et hypothyroïdie, anémie pernicieuse, diabète sucré) témoigne de la présence d'une pathologie du système immunitaire. Une partie des patients et leurs proches du premier degré de parenté révèlent des autoanticorps circulants à l'épithélium de la glande thyroïde, à la muqueuse de l'estomac, aux muscles lisses et aux anticorps antinucléaires. L'absence d'activité collagénase et l'activité accrue de l'enzyme inhibant le collagène, ainsi que l'inhibition de l'activité de l'élastase dans les lésions, peuvent être importantes dans le développement de la maladie.

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