Lichen sclérosant et atrophique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lichen scléreux et atrophique (syn.: sclérodermie en gouttes, maladie des taches blanches, lichen blanc de Zumbusch). La question de l'indépendance de cette maladie n'a pas encore été résolue.

Causes du lichen scléreux et atrophique

La plupart des auteurs le considèrent comme une entité nosologique distincte, d'autres comme une variante de la sclérodermie limitée et, enfin, certains le considèrent comme une maladie intermédiaire entre la sclérodermie et le lichen plan, et lorsqu'il est localisé sur les organes génitaux, ils l'identifient à la kraurose. Selon MG Connelly et RK Winkelmann (1985), la similitude des tableaux histologiques du lichen sclérosant et du lichen plan réside, tout d'abord, dans la présence d'un infiltrat en bandelettes près de l'épiderme, la formation de bulles dans la région sous-épidermique et la possibilité de modifications ulcéreuses. La description de diverses associations de lichen sclérosant, de lichen plan et de sclérodermie focale, y compris la présence de ces formes chez un même patient, incite à considérer cette maladie sous l'angle de la réaction du greffon contre l'hôte.

Symptômes du lichen scléreux et atrophique

Cliniquement, elle se manifeste par une éruption cutanée dispersée ou groupée, parfois fusionnant en petites plaques de petites papules, de contours ronds ou polycycliques avec une dépression au centre, blanches avec une teinte livide, généralement localisées sur le cou, les épaules, le tronc et la région génitale. Des bouchons kératosiques folliculaires ressemblant à des comédons sont observés à la surface de chaque élément. Dans de rares cas, des cloques apparaissent, et parfois des foyers typiques de sclérodermie superficielle sont détectés simultanément. En cas de localisation génitale, le processus peut se compliquer par le développement d'un carcinome épidermoïde.

Pathomorphologie. On observe une atrophie de l'épiderme, une hyperkératose avec présence de bouchons dans ses dépressions et à l'entrée des follicules pileux, et une dystrophie vacuolaire prononcée dans la couche basale. Directement sous l'épiderme, on observe une large zone d'œdème prononcé, où les fibres de collagène paraissent amorphes, presque incolores. Sous la zone d'œdème se trouve un infiltrat dense en bandes, composé de lymphocytes et d'un petit nombre d'histiocytes. Les fibres de collagène de la partie inférieure du derme sont œdémateuses, homogénéisées et intensément colorées à l'éosine. Avec le temps, des bulles sous-épidermiques se forment dans la zone d'œdème; l'infiltrat devient moins intense et se déplace vers les parties plus profondes du derme. La microscopie électronique a révélé que les principales modifications se manifestent par une dystrophie des fibres de collagène, où les stries transversales sont inexprimées et ont la forme de tubules. Dans les fibroblastes, on observe une expansion des citernes du réticulum endoplasmique et des signes de diminution de la fibrillogenèse. Cependant, à certains endroits, on trouve de fines fibrilles immatures d'un diamètre de 40 à 80 nm. Des modifications destructrices sont également observées dans les fibres élastiques.

L'histogenèse est mal comprise. Le rôle de facteurs génétiques, hormonaux, infectieux et auto-immuns est supposé. Des cas familiaux de la maladie ont été observés, notamment chez des jumeaux monozygotes. Une association de la maladie avec les antigènes des systèmes HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 et HLA-Aw31 a été constatée. La fréquence de l'incidence, principalement chez les femmes ménopausées, suggère l'influence possible de troubles hormonaux. L'association avec d'autres maladies auto-immunes (pelade, hyperthyroïdie et hypothyroïdie, anémie pernicieuse, diabète sucré) indique la présence d'une pathologie du système immunitaire. Chez certains patients et leurs parents au premier degré, des auto-anticorps circulants dirigés contre l'épithélium de la glande thyroïde, la muqueuse gastrique, les muscles lisses, ainsi que des anticorps antinucléaires sont détectés. L'absence d'activité de la collagénase et l'augmentation de l'activité de l'enzyme inhibitrice du collagène, ainsi que la suppression de l'activité de l'élastase dans les lésions, peuvent être importantes dans le développement de la maladie.

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