Lentiginose périoriforme: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lentiginose péri-officielle (synonyme: syndrome de Peits-Egers-Touraine).

Causes et pathogenèse. La maladie appartient au groupe des lentiginoses héréditaires qui, outre le syndrome de Peits-Egers-Turen, comprend la lentiginose congénitale et centrolitique. La cause et le mécanisme du développement de la dermatose n'ont pas été complètement établis. On pense que la période officielle de lentiginose apparaît à la suite d'une dysplasie neuromésenchymateuse causée par une mutation génétique autosomique dominante. Il y a des rapports de cas familiaux de la maladie. Il a été trouvé que le gène pathologique STK.11 est un gène suppresseur de tumeur.

Les symptômes de la lentiginose sont périphériques. La maladie se développe immédiatement après la naissance ou un peu plus tard. Caractéristique de l'apparition de multiples petites taches pigmentaires allant du brun clair au noir, aux contours ovales ou arrondis. Les points localisés dans et autour de la bouche, sur les lèvres, en particulier inférieur, perinazalno, périorbitaire, - au moins les branches (paumes et des plantes, la surface de dos des doigts), la conjonctive. Les éruptions telles que le lentigo peuvent être limitées et situées uniquement dans l'une des zones ci-dessus. Dans la cavité buccale, il peut également y avoir des changements papillomateux. Seule la forme cutanée de la maladie est très rare. Dans la plupart des patients, la combinaison des lésions cutanées observées, la membrane muqueuse avec de multiples polypes du tractus gastro-intestinal, en particulier le petit intestin. En vieillissant, il devient pigmentation intense et développer les manifestations cliniques de polypose de l'estomac et de l'intestin: la douleur, des vomissements, des saignements, des symptômes d'obstruction de l'invagination, l'anémie secondaire, cachexie. Il existe un risque accru de dégénérescence maligne des polypes, principalement l'estomac, le duodénum et le gros intestin. La littérature décrit des cas l'apparition de polypes dans les membranes muqueuses des autres organes (vessie, du rein, de l'uretère du bassin, des bronches, nez).

Histopathologie. Il y a une augmentation du pigment dans les kératinocytes, la quantité de mélanocytes dans la couche basale. Dans le derme, il y a une accumulation de macrophages. Les polypes sont des adénomes bénins.

Diagnostic différentiel Différencier lentiginose besoin periorifshschalny de taches de rousseur, lentigo différentes formes généralisées (Leopard-syndrome et al.), Tsentrofatsionalnogo lentigos, polypose gastro-intestinale, la maladie d'Addison.

Traitement de la lentiginose péri-officielle. Il faut l'ablation chirurgicale des polypes, l'observation dispensaire des malades et l'étude des parents du premier degré de la parenté.