Maladie de Favre-Rokusho (élastose nodulaire de la peau avec kystes et camédons): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Maladie de Favre-Rokusho

Synonyme: élastose nodulaire de la peau avec kystes et comédons

La maladie a été décrite pour la première fois par le dermatologue français M. Favra en 1937.

Les causes et la pathogénèse de la maladie sont inconnues. Selon de nombreux scientifiques, la dermatose est héréditaire. Elle survient sous l'influence d'une exposition prolongée au soleil et d'autres facteurs.

La maladie est plus fréquente chez les personnes qui travaillent au soleil.

Symptômes de la maladie de Favre-Rokusho (élastose nodulaire cutanée avec kystes et comédons). Cette dermatose est le plus souvent observée chez les hommes de plus de 50 ans. Le processus pathologique se localise sur le visage (principalement autour des yeux et des tempes), derrière le cou et le pavillon de l'oreille. La surface cutanée s'épaissit, durcit, devient rugueuse, ridée et prend une couleur rouge jaunâtre. Une éruption cutanée translucide, jaune blanchâtre, de la taille d'une cerise ou d'une cerise douce, de 1 à 5 mm de diamètre, apparaît sur la peau, avec plusieurs éléments nodulaires et nodulaires apparaissant dans la partie centrale. Au centre de nombreux nodules et kystes, on trouve des comédons brun foncé. À la palpation interne, la masse blanche devient crémeuse. Les changements dystrophiques se produisent principalement sur la peau du visage et du cou. Le foyer pathologique décrit ci-dessus peut parfois être observé dans des zones non exposées au soleil.

Une femme de 42 ans et son fils de 22 ans ont été examinés à l'Institut de recherche en dermatologie et vénéréologie. Leur pathologie était étendue, localisée au cou, derrière le lobe de l'oreille, sur le corps et les membres. L'observation clinique confirme donc qu'il s'agit d'une maladie héréditaire.

Histopathologie. Des kystes de différentes tailles peuvent être observés dans le derme. Leurs parois sont constituées de plusieurs couches de cellules dermiques. On observe une dégénérescence basophile du tissu conjonctif de la partie supérieure du derme, une atrophie des glandes sébacées, une diminution des glandes sudoripares et leur diminution quantitative. Les parois des vaisseaux sanguins s'épaississent. Un infiltrat composé d'histiocytes et de lymphocytes est détecté autour d'eux.

Diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée de l'élastome diffus de Dubreuil, du milium colloïde, de l'acné chéloïde, du syringome et du trichoépithéliome.

Le traitement de la maladie de Favre-Rokusho (élastose nodulaire cutanée avec kystes et comédons) est symptomatique. Une dermabrasion est pratiquée. Dans les cas graves, des corticoïdes et des rétinoïdes sont recommandés comme traitement général.