Pinéocytome de la glande pinéale

Une tumeur cérébrale clairement localisée - pinéocytome de la glande pinéale ou glande pinéale (corpus pineale) - survient principalement chez l'adulte. [1]

Selon la classification OMS des tumeurs du SNC basée sur les signes histologiques, le pinéocytome appartient aux tumeurs de grade I, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une formation bénigne à croissance lente avec possibilité de guérison après son élimination. [2]

Épidémiologie

Les néoplasmes parenchymateux, selon les statistiques cliniques, représentent 14 à 27 % des tumeurs pinéales, et le pinéocytome de la glande pinéale représente 14 à 60 % des cas. [3]

Ces tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais sont plus souvent retrouvées chez l'adulte (20-60 ans). [4]

Causes pinéocytomes

Les causes sous-jacentes de la plupart des tumeurs pinéales (pinéales) sont   inconnues. Et du point de vue de la morphologie, l'apparition d'un pinéocytome est due à la prolifération des principales cellules du parenchyme pinéal - les pinéalocytes. [5]

Cette tumeur est considérée comme bien différenciée et appartient aux tumeurs du tissu neuroectodermique; se compose de petites cellules matures cytologiquement bénignes, semblables aux pinéalocytes (situés sous la forme de pseudo-emboîtures pinéocytomateuses).

Étant donné que la glande pinéale produit l'hormone mélatonine, qui régule le cycle diurne et nocturne du corps (rythmes circadiens) et fonctionne comme un organe neuroendocrinien, la fonction principale des pinéalocytes est sécrétoire. Et les experts ont proposé une version de l'étiologie neuroendocrine des cellules tumorales du pinéocytome. [6]

Après tout, les pinéalocytes sont des cellules nerveuses modifiées : ils ont plus de mitochondries que les neurones ordinaires, et au cours de la journée, l'activité de ces organites cellulaires change de manière cyclique. [7]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque potentiels incluent l'exposition aux rayonnements ionisants ou à des substances toxiques, bien que de nombreux chercheurs penchent vers une étiologie génétique pour ce type de tumeur pinéale. Et il y a beaucoup de preuves pour cela. [8]

Pathogénèse

Très probablement, la pathogenèse du pinéocytome de la glande pinéale est associée à des perturbations des processus intracellulaires, qui peuvent être causées par des réarrangements chromosomiques et des modifications de l'expression de certains gènes:

• situé sur les bras courts des chromosomes X et Y du gène ASMT, qui code pour l'acétylsérotonine-O-méthyltransférase, une enzyme de la glande pinéale qui catalyse l'étape finale de la biosynthèse de la mélatonine ; 
• exprimé dans le gène SAG de la rétine et de la glande pinéale, qui code pour une protéine S-arrestine hautement antigénique;
• situé sur le bras court du chromosome X, le gène SYP codant pour la synaptophysine, une glycoprotéine membranaire intégrale des cellules endocrines, qui est activée dans toutes les tumeurs d'origine neuroendocrine;
• le gène S100B, qui code pour les protéines cytoplasmiques et nucléaires S100 impliquées dans la différenciation cellulaire et la régulation du cycle cellulaire. [9]

Symptômes pinéocytomes

Le début de la formation d'un pinéocytome est asymptomatique et ses premiers signes chez les patients se manifestent par des crises de maux de tête et de vertiges, ainsi que des nausées et des vomissements.

À mesure que le néoplasme se développe, d'autres symptômes apparaissent :

• diplopie (vision double), problèmes de mise au point, absence de réaction des pupilles à la lumière et altération des mouvements oculaires de haut en bas -  syndrome de Parino , qui se développe en raison de la compression du tectum (plaque du quadruple) dans la partie dorsale du mésencéphale (au niveau du tubercule supérieur et du nerf crânien III);
• mouvements oculaires rapides involontaires avec rétraction des paupières (nystagmus de rétraction convergente);
• tremblements des mains et diminution du tonus musculaire;
• syndrome vestibulo-atactique  - une violation de la démarche et de la coordination.

Complications et conséquences

Les principales complications et conséquences sont également dues à l'augmentation progressive de la taille de la tumeur.

Le pinéocytome peut comprimer l'aqueduc du mésencéphale (aqueductus cerebri), perturbant la circulation du liquide céphalo-rachidien avec une augmentation de sa pression et le développement d'un  syndrome hydrocéphalique . L'augmentation de la pression intracrânienne peut entraîner des convulsions et mettre la vie en danger.

Si la tumeur touche le thalamus, il peut y avoir une faiblesse unilatérale (hémiparésie) et une perte de sensation; lorsque le pinéocytome agit sur l'hypothalamus, le contrôle de la température, la régulation de l'eau et le sommeil sont altérés.

L'insuffisance endocrinienne de la glande pinéale conduit à l'insomnie, et lorsque la tumeur s'est formée dans l'enfance, il peut y avoir un retard de croissance, une puberté prématurée, des changements de poids corporel et le développement d'un diabète insipide. [10]

Diagnostics pinéocytomes

Compte tenu du fait que les symptômes tumoraux sont non spécifiques, le diagnostic clinique ne peut être basé que sur des tests, en particulier, l'  analyse du liquide céphalo-rachidien , la biopsie et les techniques d'imagerie. [11]

Ainsi, le diagnostic instrumental est réalisé par  imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau  et de l'ensemble de la colonne vertébrale avec rehaussement de contraste; encéphalographie échographique, angiographie cérébrale et ventriculographie. [12]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut le kyste pinéal et le pinéoblastome malin, la tumeur papillaire de la glande pinéale, le germinome, le carcinome embryonnaire, le choriocarcinome, le méningiome paraépiphysaire ou caverneux, le tératome et l'astrocytome pinéal.

Traitement pinéocytomes

Dans le cas d'un pinéocytome de la glande pinéale, un traitement chirurgical est effectué en l'enlevant. [13]

La prévention

Le pinéocytome étant une tumeur bénigne, le pronostic après chirurgie est favorable : le taux de survie à cinq ans après son ablation totale est de 86 à 100 %.