Pinéocytome de la glande pinéale.

Une tumeur cérébrale bien localisée, le pinéocytome de la glande pinéale ou du corps pinéal (corpus pineale), survient principalement chez les adultes. [ 1 ]

Selon la classification de l'OMS des tumeurs du SNC basée sur les caractéristiques histologiques, le pinéocytome est classé comme une tumeur de grade I, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une formation bénigne à croissance lente avec possibilité de guérison après son ablation. [ 2 ]

Épidémiologie

Selon les statistiques cliniques, les néoplasmes parenchymateux représentent 14 à 27 % des tumeurs de la glande pinéale, et le pinéocytome de la glande pinéale représente 14 à 60 % des cas. [ 3 ]

Ces tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais sont plus souvent observées chez les adultes (20 à 60 ans). [ 4 ]

Causes pinéocytomes

Les causes sous-jacentes de la plupart des tumeurs de la glande pinéale sont inconnues. D'un point de vue morphologique, le pinéocytome résulte de la prolifération des principales cellules du parenchyme pinéal: les pinéalocytes. [ 5 ]

Cette tumeur est considérée comme bien différenciée et appartient aux tumeurs du tissu neuroectodermique; elle est constituée de petites cellules matures cytologiquement bénignes semblables aux pinéalocytes (disposées sous forme de pseudorosettes pinéocytomateuses).

Étant donné que la glande pinéale produit la mélatonine, une hormone qui régule le cycle jour-nuit (rythmes circadiens) et fonctionne comme un organe neuroendocrinien, la fonction principale des pinéalocytes est sécrétoire. Les experts ont proposé une version de l'étiologie neuroendocrinienne des cellules tumorales du pinéocytome. [ 6 ]

Après tout, les pinéalocytes sont des cellules nerveuses modifiées: elles ont plus de mitochondries que les neurones normaux, et l’activité de ces organites cellulaires change de manière cyclique tout au long de la journée. [ 7 ]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque potentiels peuvent inclure l'exposition aux rayonnements ionisants ou aux substances toxiques, bien que de nombreux chercheurs soient enclins à croire que ce type de tumeur de la glande pinéale a une étiologie génétique. De nombreuses preuves corroborent cette hypothèse. [ 8 ]

Pathogénèse

Il est très probable que la pathogenèse du pinéocytome de la glande pinéale soit associée à des perturbations des processus intracellulaires, qui peuvent être causées par des réarrangements chromosomiques et des changements dans l'expression de certains gènes:

• situé sur les bras courts des chromosomes X et Y, le gène ASMT, qui code l'acétylsérotonine-O-méthyltransférase, une enzyme de la glande pinéale qui catalyse l'étape finale de la biosynthèse de la mélatonine;
• le gène SAG, exprimé dans la rétine et la glande pinéale, qui code la protéine hautement antigénique S-arrestine;
• situé sur le bras court du chromosome X, le gène SYP codant pour la synaptophysine, une glycoprotéine membranaire intégrale des cellules endocrines, qui est activée dans toutes les tumeurs d'origine neuroendocrine;
• Gène S100B, qui code les protéines S100 cytoplasmiques et nucléaires impliquées dans la différenciation cellulaire et la régulation du cycle cellulaire. [ 9 ]

Symptômes pinéocytomes

Le début de la formation du pinéocytome est asymptomatique et ses premiers signes chez les patients se manifestent par des crises de maux de tête et de vertiges, ainsi que par des nausées et des vomissements.

À mesure que la tumeur se développe, d’autres symptômes apparaissent:

• diplopie (vision double), problèmes de mise au point, absence de réponse pupillaire à la lumière et altération des mouvements oculaires de haut en bas - syndrome de Parinaud, qui se développe en raison de la compression du tectum (plaque de la plaque quadrigéminée) dans la partie dorsale du mésencéphale (au niveau du colliculus supérieur et du troisième nerf crânien);
• mouvements oculaires rapides involontaires avec rétraction des paupières (nystagmus de convergence-rétraction);
• tremblements des mains et diminution du tonus musculaire;
• syndrome vestibulo-ataxique – trouble de la marche et de la coordination.

Complications et conséquences

Les principales complications et conséquences sont également causées par l’augmentation progressive de la taille du néoplasme.

Un pinéocytome peut comprimer l'aqueduc cérébral, perturbant la circulation du liquide céphalo-rachidien, entraînant une augmentation de sa pression et le développement d' un syndrome hydrocéphalique. Une augmentation de la pression intracrânienne peut entraîner des convulsions et mettre en jeu le pronostic vital.

Si la tumeur affecte le thalamus, il peut y avoir une faiblesse unilatérale (hémiparésie) et une perte de sensibilité; lorsqu'un pinéocytome affecte l'hypothalamus, le contrôle de la température, la régulation de l'eau et le sommeil sont perturbés.

L'insuffisance endocrinienne de la glande pinéale entraîne une insomnie et, lorsque la tumeur se forme pendant l'enfance, il peut y avoir un retard de croissance, une puberté prématurée, des changements de poids corporel et le développement d'un diabète insipide. [ 10 ]

Diagnostics pinéocytomes

Étant donné que les symptômes de la tumeur ne sont pas spécifiques, le diagnostic clinique ne peut s'appuyer que sur des tests, en particulier l'analyse du liquide céphalo-rachidien, la biopsie et les méthodes d'imagerie. [ 11 ]

Ainsi, les diagnostics instrumentaux sont réalisés à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de toute la colonne vertébrale avec rehaussement de contraste; de l'encéphalographie échographique, de l'angiographie cérébrale et de la ventriculographie. [ 12 ]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend le kyste pinéal et le pinéoblastome malin, la tumeur papillaire de la glande pinéale, le germinome, le carcinome embryonnaire, le choriocarcinome, le méningiome paraphysaire ou le cavernome, le tératome et l'astrocytome pinéal.

Traitement pinéocytomes

En cas de pinéocytome de la glande pinéale, un traitement chirurgical est réalisé en l'ablant. [ 13 ]

La prévention

Le pinéocytome étant une tumeur bénigne, le pronostic après chirurgie est favorable: la survie à cinq ans après son ablation totale est de 86 à 100 %.