Syndrome d'hydrocéphalie

Le syndrome hydrocéphalique est une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau résultant d'une absorption altérée ou d'une sécrétion excessive.

Le syndrome peut être classé de différentes manières, mais toutes les formes sont considérées comme un trouble de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien.

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Épidémiologie

Il existe des preuves que l’incidence du syndrome hydrocéphalique chez les enfants a considérablement diminué dans de nombreux pays développés.

Une étude suédoise menée sur une période de dix ans a révélé que la prévalence de l’hydrocéphalie congénitale était de 0,82 pour 1 000 naissances vivantes.

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Causes le syndrome d'hydrocéphalie

Les causes du syndrome hydrocéphalique peuvent être congénitales et acquises.

Syndrome hydrocéphalique obstructif congénital

• Syndrome de Bickers-Adams (sténose de l'aqueduc de Sylvi, caractérisée par de graves difficultés d'apprentissage et une déformation du pouce).
• Malformation de Dandy-Walker (atrésie des foramens de Magendie et Luschka).
• Malformation d'Arnold-Chiari types 1 et 2.
• Sous-développement du foramen de Monroe.
• Anévrismes des veines de Galien.
• Toxoplasmose congénitale.

Syndrome hydrocéphalique obstructif acquis

• Sténose acquise de l'aqueduc (après infection ou saignement).
• Tumeurs supratentorielles provoquant des hernies tentorielles.
• Hématome intraventriculaire.
• tumeurs intraventriculaires, tumeurs de la glande pinéale et de la fosse crânienne postérieure, telles que l'épendymome, les astrocytomes, les papillomes choroïdes, les craniopharyngiomes, les adénomes hypophysaires, les gliomes de l'hypothalamus ou du nerf optique, l'hamartome, les tumeurs métastatiques.

Syndrome hydrocéphalique acquis chez les nourrissons et les enfants

• Lésions tumorales (dans 20 % des cas, par exemple, médulloblastome, astrocytomes).
• Hémorragie intraventriculaire (par exemple, prématurité, traumatisme crânien ou rupture d'une malformation vasculaire).
• Infections - méningite, cysticercose.
• Augmentation de la pression veineuse dans les sinus (peut être associée à une achondroplasie, une craniosynostose, une thrombose veineuse).
• Causes iatrogènes - hypervitaminose A.
• Idiopathique.

Autres causes du syndrome hydrocéphalique chez l'adulte

• Idiopathique (un tiers des cas).
• Iatrogène - opérations chirurgicales dans la région de la fosse crânienne postérieure.
• Toutes les causes d'hydrocéphalie décrites chez les nourrissons et les enfants.

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Facteurs de risque

• Absence de tout soin prénatal.
• Hypertension artérielle chez la mère pendant la grossesse.
• Prééclampsie.
• Consommation d'alcool pendant la grossesse.
• Hérédité.

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Pathogénèse

L'augmentation du volume du liquide céphalorachidien entraîne une dilatation des ventricules cérébraux. Le liquide céphalorachidien pénètre ensuite par les orifices épendymaires dans la substance blanche de l'espace périventriculaire, entraînant des lésions et la formation de cicatrices. Un syndrome hydrocéphalique non traité peut entraîner le décès.

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Symptômes le syndrome d'hydrocéphalie

Le syndrome hydrocéphalique peut survenir à tout âge, aussi bien chez les adultes que chez les enfants.

Les symptômes du syndrome hydrocéphalique dépendent de l’âge, de la progression de la maladie et de la tolérance individuelle aux changements de pression du liquide céphalo-rachidien.

Particularités des symptômes chez les enfants

Les symptômes du syndrome hydrocéphalique chez l'enfant varient selon qu'il s'agit d'une maladie d'apparition aiguë ou progressive. L'apparition aiguë se caractérise par une irritabilité, des vomissements et une altération de la conscience. L'apparition progressive se caractérise par des retards de développement physique et mental. Les autres signes incluent:

• Augmentation rapide du périmètre crânien.
• Dilatation des veines de la tête, fontanelle tendue.
• Symptôme du soleil couchant (en regardant vers le bas, une bande blanche de sclérotique peut être visible).
• Symptôme de Macewen (lorsqu'on percute la tête, le son est un son prononcé d'un pot vide).
• Augmentation du tonus des membres.

Caractéristiques des symptômes du syndrome hydrocéphalique chez les enfants plus âgés et les adultes

Début brutal:

• Maux de tête et vomissements.
• Œdème papillaire et altération du regard vers le haut.

Démarrage progressif:

• Trouble de la marche dû à une spasticité des jambes.
• Grosse tête (bien que les sutures soient fermées, le crâne est toujours élargi en raison de l'augmentation chronique de la pression intracrânienne).
• Paralysie unilatérale ou bilatérale du sixième nerf.

Autres caractéristiques typiques des adultes

• Déficience cognitive.
• Douleur au cou.
• Nausées et vomissements.
• Vision floue et double.
• Incontinence urinaire.

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Étapes

Par gravité:

• facile;
• modéré.

Selon le degré de compensation et de réversibilité des changements pathologiques:

• compensé;
• sous-rémunéré;
• décompensé.

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Formes

On distingue les formes de pathologie suivantes: syndromes hypertensifs-hydrocéphaliques, hydrocéphaliques-atrophiques.

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Complications et conséquences

L'hydrocéphalie congénitale est souvent mortelle au cours des quatre premières années de vie. L'épilepsie, les troubles de l'apprentissage et les troubles généraux du développement comptent parmi les complications les plus fréquentes du syndrome hydrocéphalique.

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Diagnostics le syndrome d'hydrocéphalie

Les symptômes caractéristiques de l'hydrocéphalie permettent au neurologue de déterminer précisément la maladie et d'établir un diagnostic. Afin de déterminer le degré et la forme de la maladie, une radiographie, une échoencéphalographie et une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont également réalisées.

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Diagnostic différentiel

Le syndrome hydrocéphalique se différencie des pathologies suivantes:

• Tumeurs du tronc cérébral (gliomes, craniopharyngiomes, glioblastomes, méningiomes, oligodendrogliomes, tumeurs hypophysaires, lymphome primitif du SNC).
• Migraine.
• Saignement: hématome épidural, hémorragie intracrânienne, hématome sous-dural.
• Épilepsie.
• Démence frontale et temporale.
• Maladies infectieuses:
  • abcès épidural intracrânien,
  • empyème sous-dural.

Traitement le syndrome d'hydrocéphalie

Les méthodes de traitement de l’hydrocéphalie dépendent de l’étiologie, de l’intensité et de la gravité des symptômes.

Les médicaments peuvent aider à retarder l’intervention chirurgicale jusqu’à ce que l’état du patient soit complètement stabilisé.

Le traitement médicamenteux du syndrome hydrocéphalique acquis consiste à prescrire des diurétiques pour éliminer l'excès de liquide et supprimer la sécrétion de liquide céphalo-rachidien (Diacarb, Veroshpiron), des médicaments pour améliorer le trophisme cérébral (Actovegin, Piracetam, Asparkam), un complexe vitaminique général et des sédatifs (Diazepam).

En cas de détérioration aiguë de l'état du patient, une ponction lombaire peut être réalisée.

Le traitement de l'hydrocéphalie congénitale nécessite le plus souvent une intervention chirurgicale, qui visera à éliminer la cause de la maladie (par exemple, l'ablation d'une tumeur, d'un hématome, d'un abcès), des opérations de dérivation (introduction d'un système de tubes en silicone pour le drainage du liquide céphalo-rachidien).

Le traitement de cette maladie peut prendre plusieurs années. Des shunts, sous surveillance constante, peuvent être installés pendant une longue période. Ils peuvent être remplacés si nécessaire.

La prévention

Certaines formes congénitales du syndrome hydrocéphalique peuvent être diagnostiquées avant la naissance.

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Prévoir

Le pronostic de cette maladie dépend de la forme et de l'intensité du syndrome hydrocéphalique. Les enfants atteints présentent un handicap, bien que le degré de dysfonctionnement puisse être léger ou sévère.

Afin d'améliorer la condition physique du patient, des massages et des exercices thérapeutiques sont prescrits. Ces interventions doivent être réalisées uniquement par des spécialistes expérimentés auprès de ce type de patients.

Si le diagnostic est correct et le traitement instauré rapidement, le pronostic est favorable. Dans les autres cas, le pronostic dépend de la cause du syndrome.

Le syndrome hydrocéphalique peut entraîner de graves conséquences chez les patients de tous âges. En l'absence d'assistance médicale rapide, ce syndrome peut entraîner une perte totale de la vision, une paralysie, un coma, un retard mental, voire une démence. Chez l'adulte, la maladie se complique le plus souvent d'une paralysie, d'un coma et d'une atrophie cérébrale. Détecté tardivement ou mal traité, le syndrome hydrocéphalique peut même entraîner le décès.

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