Syndrome hydrocéphalique

Syndrome hydrocéphalique - une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau à la suite d'une mauvaise absorption ou d'une sécrétion excessive.

Le syndrome peut être classé de diverses manières, mais toutes les formes sont considérées comme un trouble de l'hydrodynamique de la liqueur.

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Épidémiologie

Il existe des preuves que l'incidence du syndrome hydrocéphalique chez les enfants a considérablement diminué dans de nombreux pays développés.

Une étude suédoise, menée pendant dix ans, a montré que la prévalence de l'hydrocéphalie congénitale était de 0,82 pour 1000 naissances vivantes.

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Causes syndrome hydrocéphalique

Les causes du syndrome hydrocéphalique peuvent être congénitales et acquises.

Syndrome hydrocéphalique obstructif congénital

• Syndrome de Bickers-Adams (sténose de l'aqueduc sylvien, caractérisée par de graves difficultés d'apprentissage et de déformation du pouce).
• La malformation de Dandy Walker (atrésie des trous de Magendie et de Lushka).
• Le défaut Arnold Chiari est 1 et 2 types.
• Sous-développement de l'orifice de Monroe.
• veine anévrismes de Galien.
• Toxoplasmose congénitale.

Syndrome d'hydrocéphalie obstructive acquise

• Sténose acquise de l'aqueduc (après infection ou saignement).
• Tumeurs supratentorielles qui provoquent des hernies tentorielles.
• Hématome intraventriculaire.
• tumeurs intraventriculaires, glande pinéale et fosse postérieure, par exemple, l'épendymome, astrocytome, papillome du plexus choroïde, craniopharyngiome, l'adénome pituitaire, ou gliome hypothalamique du nerf optique, l'hamartome, une tumeur métastatique.

Syndrome hydrocéphalique acquis chez les nourrissons et les enfants

• Lésions tumorales (dans 20% des cas, par exemple, médulloblastome, astrocytomes).
• Hémorragie intraventriculaire (p. Ex. Prématurité, traumatisme crânien ou rupture d'une malformation vasculaire).
• Infections - méningite, cysticercose.
• Pression veineuse accrue dans les sinus (peut être associée à une achondroplasie, une craniosélose, une thrombose veineuse).
• Les causes iatrogènes sont l'hypervitaminose A.
• Idiopathique

Autres causes du syndrome hydrocéphalique chez les adultes

• Idiopathique (un tiers des cas).
• Opérations chirurgicales iatrogènes dans la région de la fosse crânienne postérieure.
• Toutes les causes de l'hydrocéphalie, décrites chez les nourrissons et les enfants.

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Facteurs de risque

• Absence de tout soin prénatal.
• L'hypertension artérielle chez la mère pendant la grossesse.
• Prééclampsie.
• Boire de l'alcool pendant la grossesse.
• Hérédité

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Pathogénèse

En raison de l'augmentation du volume du CSF se produit une dilatation des ventricules du cerveau, par la suite, le liquide céphalorachidien pénètre à travers les trous dans la substance blanche périventriculaire épendymaire de l'espace, entraînant des dommages à la formation par la suite avec des cicatrices. Un syndrome hydrocéphalique non traité peut entraîner la mort.

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Symptômes syndrome hydrocéphalique

Le syndrome hydrocéphalique peut survenir à tout âge chez les adultes et les enfants.

Les symptômes du syndrome hydrocéphalique dépendent de l'âge, de la progression de la maladie et de la tolérance individuelle aux changements de pression du liquide céphalo-rachidien.

Caractéristiques des symptômes chez les enfants

Les symptômes du syndrome hydrocéphalique chez les enfants varient selon qu'il a un début aigu ou progressif. Un début aigu est caractérisé par l'irritabilité, le vomissement et l'affaiblissement de la conscience. Le début progressif se manifeste par un retard dans le développement physique et mental de l'enfant. D'autres signes comprennent:

• Augmentation rapide de la circonférence de la tête.
• L'élargissement des veines de la tête, la fontanelle tendue.
• Symptôme du soleil couchant (en regardant vers le bas, on peut voir une bande blanche de sclérotique).
• Symptôme Macewen (sonne quand on percute la tête il y a un son prononcé d'un pot vide).
• Une augmentation du tonus des membres.

Caractéristiques des symptômes du syndrome hydrocéphalique chez les enfants plus âgés et les adultes

Début pointu:

• Maux de tête et vomissements.
• Papillohedème et troubles de la vision.

Début progressif:

• Perturbation de la démarche due à la spasticité dans les jambes.
• Une grosse tête (bien que les coutures soient fermées, le crâne est encore élargi en raison d'une augmentation chronique de la pression intracrânienne.
• Paralysie unilatérale ou bilatérale du sixième nerf.

Autres caractéristiques spécifiques aux adultes

• Déficience cognitive.
• Douleur dans le cou.
• Nausées et vomissements.
• Vision floue et double dans les yeux.
• Incontinence urinaire

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Étapes

Par gravité:

• facile
• modéré.

Par le degré de compensation et de réversibilité des changements pathologiques:

• indemnisé;
• sous-compensé;
• décompensé

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Formes

Distinguer les formes suivantes de pathologie: les syndromes hypertensive-hydrocéphalique, hydrocéphalique-atrophique.

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Complications et conséquences

L'hydrocéphalie congénitale a souvent une issue fatale au cours des quatre premières années de la vie. L'épilepsie, les troubles de l'apprentissage et le développement général de l'enfant sont quelques-unes des complications les plus fréquentes du syndrome hydrocéphalique.

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Diagnostics syndrome hydrocéphalique

Les symptômes caractéristiques de l'hydrocéphalie permettent au médecin-neurologue de diagnostiquer avec précision la maladie et de la diagnostiquer. Afin de déterminer le degré et la forme de la maladie, la radiographie, l'écho-encéphalographie et l'imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur sont également réalisées.

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Diagnostic différentiel

Différencier le syndrome hydrocéphalique avec les pathologies suivantes:

• Tumeurs du tronc cérébral (gliomes, craniopharyngiomes, glioblastomes, méningiomes, oligodendrogliomes, tumeurs de l'hypophyse, lymphome primitif du SNC).
• Migraine.
• Saignement: hématome épidural, hémorragie intracrânienne, hématome sous-dural.
• L'épilepsie
• Démence frontale et temporale.
• Maladie infectieuse
  • abcès épidural intracrânien,
  • empyème sous - dural.

Traitement syndrome hydrocéphalique

Les méthodes du traitement de l'hydrocéphalie dépendent de l'étiologie, l'intensité de la gravité des symptômes.

Les médicaments peuvent aider à retarder la chirurgie jusqu'à ce que l'état du patient soit complètement stabilisé.

Le traitement médicamenteux du syndrome acquise hydrocéphale comprend l'administration de diurétiques pour éliminer l'excès de liquide et de supprimer la sécrétion du liquide céphalorachidien (Diakarb, Veroshpiron), les médicaments pour améliorer le trophisme cérébral (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), le complexe total de la vitamine, les sédatifs (Diazepam).

En cas de détérioration aiguë de l'état du patient, une ponction de la colonne vertébrale peut être réalisée.

Le traitement de l'hydrocéphalie congénitale nécessite généralement une intervention chirurgicale, qui vise à éliminer les causes de la maladie (par exemple, ablation de la tumeur, hématome, abcès), la chirurgie de pontage (l'introduction du système de tuyau de drainage de silicone pour l'alcool).

Le traitement de cette maladie peut durer de nombreuses années. Les shunts, sous surveillance constante, peuvent durer longtemps. Au besoin, ils peuvent être remplacés.

La prévention

Certaines formes congénitales de syndrome hydrocéphalique peuvent être diagnostiquées avant la naissance.

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Prévoir

Le pronostic de cette maladie dépend de la forme et du degré du syndrome hydrocéphalique. Les enfants atteints d'une telle maladie ont un handicap, bien que le degré d'altération de la fonction soit léger ou sévère.

Afin d'améliorer la condition physique du patient, le massage et la physiothérapie sont prescrits. Ces procédures doivent être effectuées uniquement par des spécialistes qui ont de l'expérience avec de tels patients.

Si le diagnostic est correct et que le traitement est débuté en temps opportun, le pronostic est favorable. Le pronostic dans d'autres cas dépend de la cause du syndrome.

Le syndrome hydrocéphalique peut être une condition préalable à des conséquences graves pour des patients d'âges différents. S'il est inopportun de fournir des soins médicaux et que ce syndrome entraînera une perte complète de la vue, une paralysie, un coma, un retard mental, y compris la démence. Chez les adultes, la maladie est le plus souvent compliquée par la paralysie, le développement du coma et l'atrophie cérébrale. Si le syndrome hydrocéphalique est détecté tardivement ou si le traitement est mauvais, il peut même entraîner la mort.

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