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Syndrome de Pologne
Dernière revue: 23.04.2024
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Une anomalie rare dans la formation intra-utérine de la structure du corps, qui consiste essentiellement dans l'hypoplasie de la partie sternale et costale du grand muscle pectoral ou son absence complète. Il porte le nom d'un chirurgien anglais, qui a décrit dans ses années d'étudiant un spécimen avec un défaut costal et musculaire quand il travaillait à la morgue. A.Pologne n'était pas le premier, avant lui dans des cas distincts au début du XIXème siècle déjà pris en charge en France et en Allemagne, mais c'est sa publication qui a initié l'étude sérieuse de cette pathologie congénitale. Au tournant du XXe siècle J. Thompson a publié une description complète de la maladie. Depuis lors, environ 500 cas ont été décrits dans la littérature médicale mondiale.
[Épidémiologie
Les statistiques d'incidence montrent que les anomalies congénitales de la côte et du muscle, exprimées à divers degrés, se produisent en moyenne chez un nouveau-né de 30 000 ou un peu plus d'enfants nés vivants. Plus souvent avec de telles malformations, les garçons naissent.
Jusqu'à 80% des déformations dans le syndrome de Poland sont à droite. Les troubles sont exprimés à des degrés divers, et la correspondance entre la sévérité des anomalies de la formation de la poitrine et de la main n'est pas tracée.
Causes syndrome de la Pologne
Les raisons de la naissance d'enfants avec cette anomalie restent à ce jour hypothétiques. Le type d'hérédité et le gène qui transmet cette pathologie ne sont pas définis, mais il existe des descriptions d'antécédents familiaux rares avec le syndrome de la Pologne. Il suppose un héritage récessif. On croit que la probabilité de transmission de la maladie d'un parent malade à ses enfants est d'environ 50%. La plupart des cas sont uniques. Les facteurs de risque pour la naissance des enfants atteints de cette anomalie sont des effets tératogènes externes et internes sur l'embryon pendant la période de ponte et de développement des organes et des systèmes. Plusieurs hypothèses expliquent l'étiologie et la pathogenèse de ce défaut musculo-costal, mais aucune d'entre elles n'est pleinement confirmée. L'hypothèse la plus probable est que tout facteur défavorable provoque une déficience embryonnaire de l'apport sanguin au cours de la sixième semaine de la grossesse, au moment de la formation d'une artère sous-clavière. Cela provoque son sous-développement (rétrécissement de la lumière) et l'approvisionnement en sang insuffisant, ce qui conduit à une hypoplasie locale des tissus mous et des os. L'étendue des dommages est déterminée par le degré d'endommagement de l'artère et / ou de ses branches.
Parmi les raisons sont également mentionnées la violation de la migration des cellules des tissus costaux-musculaires thoraciques de l'embryon ou leur traumatisme intra-utérin. Mais assez de preuves fiables à ce jour, aucune de ces hypothèses.
Symptômes syndrome de la Pologne
Les premiers signes de cette anomalie congénitale sont visuellement perceptibles dès l'enfance par l'aspect caractéristique du muscle pectoral et de l'aisselle. Et en présence d'hypoplasie de la main - dès la naissance.
Le complexe symptomatique du syndrome est le suivant:
- développement unilatéral inadéquat du gros muscle pectoral ou de ses fragments, le plus souvent - le sternum et costal;
- du même côté - hypoplasie de la main: raccourcis, doigts fusionnés ou son aplasie; développement insuffisant du sein ou son absence, atelia; amincissement de la couche de graisse sous-cutanée; absence de poils axillaires; anomalies dans la structure du tissu cartilagineux / costal osseux, ou leur absence complète (habituellement III et IV).
La présence de toutes les fonctionnalités décrites dans la deuxième partie n'est pas obligatoire, elles peuvent être combinées avec la première dans une variété d'options.
En plus de ceux-ci, très rarement il peut y avoir des anomalies dans la structure lat, conditionnelle à l'asymétrie du torse, hypoplasie ou aplasie du muscle pectoral, le développement de scapula et la clavicule anormale, la poitrine avec une déformation en forme d'entonnoir, la courbure de la bosse de la colonne vertébrale et des côtes.
Lorsque le côté défectueux gauche est souvent observé transposition des organes internes, en particulier, le cœur est décalé vers la droite. À l'endroit normal du coeur en combinaison avec l'absence de côtes, il n'est pratiquement pas protégé et sa palpation est visible sous la peau.
Le syndrome de la Pologne chez les enfants est généralement perceptible dès le moment de la naissance, mais dans certains cas, des anomalies mineures se manifestent jusqu'à environ trois ans.
Par localisation, les défauts des éléments de la structure thoracique sont divisés en déformations des parois antérieure, postérieure et latérale de la poitrine.
Le syndrome de la Pologne chez les filles à la puberté se fait même sentir au moindre degré par le fait que le sein défectueux n'est pas formé ou retardé dans le développement et se situe beaucoup plus haut que le sein normal. Dans les cas bénins de la maladie chez les garçons, le syndrome est parfois trouvé assez tard, à l'adolescence, quand il n'est pas possible de pomper le muscle du côté défectueux.
Le syndrome de la Pologne chez les femmes n'affecte pas le contexte hormonal et la capacité de concevoir un enfant.
Dans la plupart des cas, le syndrome de Poland est un défaut esthétique: le muscle de la poitrine est le plus souvent déformé ou absent, il n'y a pas de défaut de la poitrine et il y a une brosse à part entière. Les fonctions motrices du membre supérieur sont préservées, et rien n'empêche de tels patients de s'engager intensivement dans le sport.
Cependant, il existe d'autres types plus traumatiques de cette pathologie. Les conséquences et les complications de ces cas sont un peu plus graves. Selon le degré de gravité des déformations, le patient peut développer des troubles de la fonction respiratoire et de l'hémodynamique. En cas d'absence complète du cadre costal-cartilagineux, on trouve habituellement une hernie pulmonaire et des troubles respiratoires dès la naissance.
Dans les cas les plus rares de pathologies du côté gauche en combinaison avec l'absence de côtes avec une disposition normale des organes, le cœur est directement sous la peau. La vie d'un tel patient est constamment menacée par le danger associé à un traumatisme possible et à un arrêt cardiaque.
Un enfant souffrant d'une grave anomalie thoracique a généralement des problèmes d'hémodynamique dus à une diminution de l'artériole systolique et diastolique élevée associée à une augmentation de la pression veineuse. Ces enfants sont caractérisés par une fatigue accrue, un syndrome asthénique, ils peuvent être à la traîne de leurs pairs dans le développement physique.
Les manifestations du syndrome de Poland concernent à la fois la structure de l'artère sous-clavière et / ou ses branches, ce qui crée des conditions pour le trouble du flux sanguin artériel du côté du défaut.
Certaines anomalies anatomiques de la structure et du placement des organes internes vitaux sont observées. Le degré de gravité peut considérablement compliquer l'état du patient. Cette déviation du coeur d'un endroit normal dans un sens ou un autre, jusqu'à la transposition, élargissant ses limites ou tournant dans le sens des aiguilles d'une montre, l'hypoplasie du poumon et des reins du côté défectueux.
Étapes
Il y a quatre étapes dans la formation de la poitrine dans cette maladie.
La première est caractéristique de la majorité des cas connus, lorsque seuls les tissus mous sont anormalement développés, et que la forme du thorax et la structure de la partie cartilagineuse et osseuse des côtes sont normales.
Deuxièmement - lors d'un contact de déformation thorax: côté défectueux lorsqu'ils sont stockés des parties osseuses et cartilagineuses des nervures est légèrement enfoncées dans les cartilages costaux, déployée sternum de polubokom et le côté opposé est observé fréquemment portion (carénée) de la poitrine.
Au troisième stade, la structure de la partie osseuse des côtes reste, et le cartilagineux est sous-développé, le thorax est asymétrique, le moignon est oblique par rapport à la direction de déformation, mais aucune anomalie grossière n'est détectée.
La quatrième étape est caractérisée par l'absence de la partie cartilagineuse et osseuse des côtes de un à quatre (de III à VI). Du côté défectueux à la place des côtes absentes - le creux, le sternum est nettement déplié.
Pourtant, à tout stade de la formation des éléments de structure du corps de l'enfant de l'état du thorax peut être normale (compensation), avec des améliorations périodiques (subcompensated) et la détérioration avec augmentation des organes internes et le système squelettique (décompensée). Cela dépend des caractéristiques individuelles du corps, du taux de développement, de la comorbidité et du mode de vie.
Diagnostics syndrome de la Pologne
La pathologie congénitale costo-musculaire est déterminée visuellement, le médecin palpe le patient et prescrit une radiographie. Habituellement, cela suffit à révéler l'étendue et le type de lésion de la poitrine. Une image plus précise de la maladie peut être donnée par l'ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique.
L'échographie de l'artère sous-clavière est également prescrite pour déterminer son diamètre, l'examen échographique du cerveau et d'autres diagnostics instrumentaux selon les indications.
Pour évaluer les défauts anatomiques concomitants, la consultation cardiologue et l'électrocardiographie, l'examen échographique du coeur, la véloergométrie, l'échocardiographie et la dopplerographie des vaisseaux principaux sont nécessaires.
En cas de détresse respiratoire, une consultation d'un pneumologue est nécessaire, qui peut prescrire une étude de l'état fonctionnel des poumons, par exemple, la spirographie.
Les analyses avec cette maladie sont généralement dans la norme à condition qu'il n'y ait pas de pathologies concomitantes.
Des mesures diagnostiques soigneuses vous permettent d'estimer avec précision l'étendue des interventions de reconstruction.
Quels tests sont nécessaires?
Qui contacter?
Traitement syndrome de la Pologne
Cette pathologie est soumise à un traitement chirurgical. Souvent, selon le témoignage, il commence dans la petite enfance. Parfois, plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires, par exemple, avec un défaut thoracique prononcé ou une aplasie costale pour assurer la sécurité cardiaque ou normaliser le système respiratoire. De telles opérations sont réalisées dans les services de chirurgie thoracique. Leur objectif est la formation de la meilleure protection des organes internes, en assurant leur fonctionnement normal, en éliminant la courbure de la poitrine, en le restaurant et en recréant le rapport anatomique naturel des tissus mous.
L'étape principale et la plus difficile du traitement chirurgical de ce syndrome est l'élimination de la courbure des éléments squelettiques du thorax et le remplacement des côtes manquantes. Différentes méthodes de thoracoplastie sont utilisées. Dans le cas de la conduite à droite et vice-absence, par exemple, III et IV ont fait nervures clivage II et V. Déficit quatre arêtes corrigées par greffage des parties des côtes, prises à partir de la cage thoracique du côté sain du patient. Dans la pratique médicale moderne, la préférence pour la transplantation des tissus du patient est donnée aux implants en titane.
Enfants d'âge préscolaire dans le défaut de la zone costale posent un maillage dense qui protège les organes internes et ne viole pas la poursuite du développement des côtes en côtes en plastique chez les enfants peut conduire à la courbure des éléments secondaires du squelette de la poitrine provoquée par la formation inégale des côtes de bébé en bonne santé et exploité.
La correction chirurgicale de la courbure prononcée du sternum est réalisée à l'aide de la sternotomie en forme de coin.
S'il y a un sous-développement de la brosse, l'aide opératoire est donnée par les orthopédistes-traumatologues.
Au premier stade du syndrome de Poland, le seul but de l'intervention chirurgicale est d'éliminer le défaut cosmétique. S'il y a un défaut dans la musculature thoracique, un rapport anatomique normal est rétabli, soit par le tissu musculaire du patient (une partie du muscle denté antérieur ou du droit de l'abdomen), soit par une prothèse en silicone. Pour les hommes, les prothèses en silicone individuelles sont plus souhaitables, car la transplantation musculaire ne donne pas un effet cosmétique à part entière et au lieu d'un défaut musculaire il y en a deux. Cependant, le choix de la méthode de réalisation de l'opération est toujours déterminé en fonction du cas particulier.
Les femmes sont déplacées le muscle le plus large de l'arrière en avant, tout en créant simultanément un cadre musculaire et intercalaire. Après avoir attendu la guérison, effectuez une mammoplastie reconstructive.
Ces opérations sont considérées comme propres, le traitement médicamenteux prophylactique est individuellement adaptée au volume des transactions, la présence d'implants, la tolérance, l'âge du patient et des maladies concomitantes. La quantité minimale de prophylaxie de médicament comprend un antibiotique preoperatsionnuyu (attribué une heure avant l'opération, et se termine au plus tard à un ou deux jours), une sédation et d'analgésie, l'opération de récupération intestinale et de drainage de la cavité pleurale (si elle est effectuée de thoracoplastie). Les plus couramment utilisés pour la prophylaxie et les complications bactériennes sont les antibiotiques céphalosporines des générations II et III.
Céfuroxime - bactéricide ß-lactame d'une large gamme d'activité, le mécanisme d'action est d'interrompre la synthèse de la membrane cellulaire bactérienne. Les souches antagonistes des bactéries Gram-positives et Gram-négatives, y compris celles résistantes à la pénicilline synthétique-ampicilline et à l'amoxicilline. Après l'injection intramusculaire de 0,75 g du médicament on observe le niveau maximum du sérum après plus d'une heure, intraveineux - après 15 minutes. Les concentrations nécessaires persistent plus de cinq et huit heures, respectivement, ils sont fixés dans les os et les tissus mous, les phanères. Éliminé complètement dans les 24 heures. Contre-indiqué en cas de sensibilisation à d'autres céphalosporines, avec prudence - pour les allergies aux agents pénicilline.
En cas d'allergie aux céphalosporines, la vancomycine peut être prescrite . Ce médicament est utilisé seulement par voie intraveineuse goutte à goutte pendant une heure (0,5 g après six heures ou 1 g dans douze). Les patients présentant un dysfonctionnement de la dose rénale sont ajustés.
Avant la nomination d'un antibiotique, le test est habituellement fait pour la sensibilité, afin de ne pas compliquer le déroulement de l'opération. Les effets secondaires, à l'exception des réactions allergiques, avec une courte prophylaxie peuvent être négligés.
Le premier jour après la chirurgie, l'anesthésie est réalisée avec des analgésiques narcotiques. Par exemple, Promedol, analgésique opioïde, augmente significativement le seuil de la douleur, inhibe les réactions aux irritants, apaise et accélère le processus de s'endormir. Il est utilisé sous la forme d'injections, sous-cutanée et intramusculaire. La dose la plus élevée est de 160 mg par jour. L'organisme réagit parfois à l'introduction de ce médicament avec des nausées, des vertiges, le développement de l'euphorie.
Le deuxième jour après la chirurgie, le narcotique alterne avec un médicament non narcotique, puis - Promedol est prescrit seulement avant le coucher.
Les patients dans la période post - opératoire avant l' auto-défécation fait lavements hypertonique est éliminé l' eau sucrée et gazéifiée, est nommé Néostigmine, qui stimule la fonction sécrétoire des glandes du tractus gastro - intestinal, ainsi que la sueur et les bronches, les tons les muscles lisses intestinaux et de la vessie, ainsi que les muscles squelettiques . Dans la sensibilisation contre - indication, hyperthyroïdie, a exprimé des pathologies du système cardio - vasculaire. Administré par voie orale une demi - heure avant un repas, une dose quotidienne (50 mg) divisée en deux ou trois doses.
Nommés comme des médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans les tissus et leur fournissent de l'oxygène: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - améliorer les processus métaboliques, la microcirculation et la guérison des plaies postopératoires.
Pour surveiller les cavités pleurales dans la période postopératoire précoce, leur échographie est utilisée pour trouver le sang et le transudate pour effectuer le drainage pleural.
Après l'opération sur la greffe des côtes, le patient est observé à l'hôpital pendant environ 14 jours, la période de récupération dure plusieurs mois. Après l'opération, il est recommandé de limiter l'activité physique et d'éviter les chocs et les bosses dans le domaine de l'intervention chirurgicale au cours de l'année.
La chirurgie plastique musculaire est moins traumatisante, le patient est libéré, généralement en deux ou trois jours, pour limiter l'activité physique pendant un mois.
Les mesures de réadaptation devraient favoriser la détoxification rapide du corps et la normalisation des processus métaboliques, améliorer la microcirculation sanguine et restaurer les tissus dans la zone d'opération. Les patients reçoivent des vitamines (C, A, E, groupe B, D3, calcium, zinc) qui favorisent la guérison de la peau, des tissus mous et des os, renforcent l'immunité et améliorent l'état général du corps. À l'hôpital, les vitamines sont administrées par voie intramusculaire et orale, à la sortie, le médecin peut recommander l'apport de complexes vitamines-minéraux.
Après un traitement chirurgical, les systèmes circulatoire et respiratoire s'adaptent bien dans le contexte du sommeil médical. Du premier au dixième jour de traitement, il est recommandé aux patients de faire des exercices de respiration, des massages et des exercices thérapeutiques.
La période de réadaptation est affectée à la thérapie physique visant à améliorer le tonus des muscles squelettiques et respiratoires, la production de la posture correcte et la marche: traitements thermiques électrophorèse, électriques et magnétiques, (boue, la cire de paraffine, la cire minérale), hydrothérapie (natation, massage, bain à remous) .
Traitement alternatif
Un traitement alternatif peut aider à la préparation de la chirurgie et stimuler les processus de récupération dans le corps, en le saturant de vitamines non synthétiques, mais naturelles.
Il est utile d'utiliser des mélanges de vitamines et de minéraux qui renforcent le système immunitaire, améliorent la circulation sanguine et accélèrent la cicatrisation des plaies postopératoires.
- Broyer de toute façon 500 g de canneberges, un verre de noix Voloshi pelées, quatre grosses pommes à pelure verte, en supprimant le noyau. Ajouter une demi-tasse d'eau et 500 g de sucre, mettre sur un petit feu. Bouillir en remuant régulièrement. Garder dans un bocal avec un couvercle. Prendre plusieurs fois par jour sur une cuillère à soupe.
- Broyer de toutes les façons à parts égales en poids d'abricots secs, de raisins secs, de noix de hareng, de citrons, en enlevant les os, mais avec la peau. Verser le miel dans la même quantité, bien mélanger. Conserver au réfrigérateur dans un bocal en verre avec un couvercle. Le matin, 30 minutes avant les repas, manger une cuillère à soupe de ce mélange.
Il est bon de boire des jus fraîchement préparés à partir de légumes et fruits disponibles (en hiver - carotte, pomme, agrumes), ils peuvent être mélangés, par exemple, une combinaison classique - carotte et pomme. Le cours de la cocothérapie dure trois semaines, une semaine - une fois par jour le matin avant les repas, un demi-verre, II semaine - la même chose, mais le matin et avant le dîner, III semaine - encore une fois une demi-tasse. Le cours peut être répété, mais pas plus tôt que dans dix jours.
Vous pouvez préparer du thé, noir et vert, avec des morceaux d'agrumes séchés.
Pour augmenter l'immunité et améliorer la circulation sanguine, en particulier dans la période d'hiver et de printemps, lorsque le corps éprouve une carence en vitamines, vous pouvez, en utilisant l'arsenal de traitement à base de plantes. Les mélanges suivants d'herbes médicinales sont bu au lieu du thé au petit déjeuner après avoir mangé.
- Des feuilles d'ortie et de Schizandra (150 g chacune) sont mélangées à 50 g de sauge. Infuser dans un thermos une cuillère à café de mélange de phyto avec de l'eau bouillante dans un volume de 200 ml. Après deux heures, filtrer, ajouter une cuillère à café de miel.
- Préparer un mélange phyto d'herbe herbacée déchiquetée, une feuille de fraise des bois, des fleurs de camomille médicinales. Cuiller à soupe du mélange bouillir avec de l'eau bouillante (250 ml), après 20 minutes de vidange.
Infusion de sorbier rouge séché boire une demi-tasse quatre fois par jour: infuser ½ litre d'eau bouillante, deux cuillères à soupe de baies, insister au moins un quart d'heure, égoutter, vous pouvez ajouter du miel.
L'homéopathie appartient à des méthodes de traitement conservatrices et il peut difficilement aider à corriger les malformations congénitales, mais les préparations homéopathiques sont entièrement capables de se préparer à la chirurgie ou d'activer le processus de récupération. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella contribuent à la cicatrisation des plaies, au fluorure de Calcarea et à la fusion phosphorique-osseuse de Calcarea. Il convient de noter que les médicaments homéopathiques doivent être prescrits par un médecin homéopathe.
Préparation homéopathique pharmaceutique Traumeel C peut être utilisé dans la période postopératoire, en utilisant ses hautes qualités réparatrices. L'efficacité du médicament est due à sa capacité à activer la chaîne des réactions du système immunitaire, en excitant un clone de lymphocytes Th3. En conséquence, l'équilibre des cytokines pro- et anti-inflammatoires est normalisé sur le site de la chirurgie, ce qui contribue à éliminer l'œdème, la douleur et l'hyperémie. Rétablit la microcirculation perturbée et les fonctions tissulaires.
Les injections sont faites par voie intramusculaire et intradermique, sous la peau, selon la méthode de la biopuncture et de l'homéopathie. La posologie quotidienne chez les patients de six ans et plus est de 2,2 ml, jusqu'à six ans - pas plus de 0,55 ml. Dans les cas graves, les adultes peuvent entrer deux ampoules pendant la journée.
Lorsque la condition s'améliore, ils passent à la forme de comprimé du médicament (sublinguale): les patients à partir de l'âge de trois ans peuvent être donnés sur un comprimé en trois doses, 0-2 ans - dans un demi-comprimé en trois doses divisées. Pour éliminer les conditions aiguës, les comprimés sont résorbés à des intervalles d'un quart d'heure. Cette procédure peut être effectuée pendant deux heures (pas plus de huit réceptions).
Prévoir
La majorité des cas de ce défaut congénital dans la structure du corps est réduite à un sous-développement musculaire qui n'affecte pas le fonctionnement du membre et des organes internes, de la fertilité chez la femme et constitue un défaut esthétique amovible. Même avec des lésions combinées plus complexes, un traitement en temps opportun donne au patient la possibilité de mener une vie à part entière.