Traitement de la dysfonction sexuelle

Le traitement de la pathologie congénitale du développement sexuel comporte plusieurs aspects. Le problème principal est l'établissement du sexe du patient, adéquat à ses données biologiques et fonctionnelles, en tenant compte du pronostic de la possibilité d'activité sexuelle.

Lorsque vous correspondez à un plancher, absence sous-développés parties génitales ou l'ablation chirurgicale des gonades, ainsi que dans les troubles de l'hormone de croissance est nécessaire pour procéder à la correction de la formation approche phénotype normal et assurer un niveau normal des hormones sexuelles.

La correction chirurgicale du plancher prévoit la formation des organes génitaux externes, selon le genre (masculinization féminisée ou reconstruction) sélectionné, ainsi que la question du sort des gonades (leur enlèvement, l'enlèvement de la cavité abdominale ou la relégation des testicules dans le scrotum). Lors du choix d'un patient masculin présentant une dysgénésie des testicules, l'ablation de l'utérus rudimentaire n'est pas nécessaire de notre point de vue, car sa présence ne se complique pas à l'avenir. Certains patients atteints du syndrome de masculinisation incomplète et de féminisation testiculaire doivent créer un vagin artificiel.

Le choix du sexe, comme dans tous les cas d'hermaphrodisme, dépend du degré de masculinisation des organes génitaux externes et de la capacité des testicules à produire des androgènes. En relation avec une diminution de la sensibilité des tissus aux androgènes, la thérapie aux androgènes de substitution ne donne pas toujours l'effet désiré. La correction chirurgicale dans la direction masculine est facilitée par le fait que les testicules sont le plus souvent extra-abdominaux, il n'y a donc pas besoin de laparotomie. La biopsie des deux testicules est nécessaire non seulement pour les indications oncologiques, mais aussi pour prédire leurs capacités fonctionnelles.

La correction chirurgicale dans la direction féminine est compliquée par l'infériorité fonctionnelle du vagin: en plus du plastique féminisant des organes génitaux externes et l'ablation des testicules, dans la plupart des cas, il est nécessaire d'effectuer l'opération de création d'un vagin artificiel. Le travail de ces dernières années a montré la justification de mesures chirurgicales correctives en une étape dans l'enfance. Utilisant la méthode de la colpopoïèse sigmoïdale, ils prouvèrent son efficacité non seulement à partir de la position des possibilités fonctionnelles pour la vie sexuelle à l'avenir, mais aussi de l'énorme signification déontologique de la correction précoce complète.

Les tactiques relatives aux testicules à la puberté sont unifiées: s'il n'y a pas de modifications tumorales, leur ventrofixation est réalisée. À la puberté, les testicules peuvent présenter une activité androgénique indésirable, provoquant un grossissement de la voix, l'hirsutisme. Ensuite, ils sont retirés de la peau de l'abdomen, où ils ont été fixés.

La correction hormonale dans le choix de la direction du développement féminin est substitutive, mais diffère de celle avec la pathologie congénitale du développement sexuel avec les dérivés stockés des dérivés de Müller. Compte tenu de l'absence d'utérus, la fonction menstruelle est irremplaçable, de sorte qu'il n'est pas nécessaire d'introduire cycliquement des hormones sexuelles féminines; ils sont donnés constamment, quotidiennement pendant toute la période correspondant à l'âge fertile. C'est le développement des caractéristiques sexuelles secondaires féminines, en complément de la réhabilitation chirurgicale.

Hormonothérapie des patients avec le sexe civil féminin

Lorsque agénésie ou dans les cas où les formes des testicules de sexe féminin élus de l'hermaphrodisme et les testicules à enlever pour des indications oncologiques ou pour éviter androgénisation indésirables, il y a une thérapie besoin de médicaments d'hormones féminines. Le traitement est un substitut (reconstitue le manque d'œstrogène endogène). Par conséquent, à partir de l'âge de la puberté, le traitement se poursuit pendant toute la période correspondant au pedigree. L'objectif des hormones sexuelles féminines de thérapie - pour promouvoir la formation correcte du phénotype féminin, le développement des caractères sexuels secondaires féminins et les organes reproducteurs et empêcher la manifestation du syndrome de castration. Chez les patients sans gonades de l'âge pubertaire, la teneur en gonadotrophines augmente brusquement, reflétant l'état de surmenage du système hypothalamo-hypophysaire. Preuve de l'adéquation de la thérapie de substitution avec des médicaments des hormones sexuelles féminines est une réduction du niveau des gonadotrophines du sang à la normale.

Chez les patients admis à l'âge adulte, il est recommandé de ne pas commencer le traitement par les œstrogènes avant la période physiologique pubertaire, en tenant compte de la croissance de l'enfant et de l'importance du retard de l'âge osseux par rapport à l'âge réel. Avec un retard important et aigu dans l'âge osseux (qui est plus souvent observé avec l'agénésie gonadique «pure» et la forme eunuchoïde du syndrome de masculinisation incomplet), la thérapie œstrogénique doit commencer dès 11-12 ans. Cela contribue à une maturation plus rapide du squelette et empêche le développement du sous-gigantisme et des proportions du corps eunuque. Avec une petite taille (formes "turnaround") et un petit écart dans l'âge osseux du traitement réel, il est conseillé de commencer à partir de 14-16 ans, de sorte que la fermeture des "zones de croissance" se produit le plus tard possible.

Comme le traitement est pratiqué pendant une longue période, il est préférable de prescrire des préparations orales. Seulement dans les cas où, pour une raison quelconque, leur utilisation est indésirable (mauvaise portabilité, faible efficacité), il est nécessaire de recourir à une administration parentérale de l'action oestrogénique des préparations de dépôt (estradiol dipropionate, le benzoate d'estradiol, etc. P.). Habituellement, ils ont tendance à imiter l'augmentation progressive de leur niveau dans la période pubertaire avec une thérapie d'oestrogène. Le traitement peut commencer soit par système cyclique (intermittent) ou d'abord en continu jusqu'à la menstruation induite. œstrogénothérapie de démarrage de type continu que nous préférons, comme d'habitude sur ce contexte, il menstrualnopodobnye krovootdeleniya que, à notre avis, reflète leurs propres cycles hypothalamiques. "Ajustement" aux cycles propres révélés, un traitement supplémentaire peut être effectué sur un calendrier cyclique du 5ème au 26ème cycle. Bien entendu, l'apparition de menstrues induite seulement possible chez les patients avec des dérivés de Mùller stockés, ie. E. A agenesis syndrome de dysgénésie gonadique et les testicules. Chez d'autres patients, il n'est pas nécessaire de passer à ce schéma thérapeutique.

Le traitement biorhormonal avec les œstrogènes et les gestagènes est effectué plus tard, lorsque le développement des organes cibles œstrogéno-dépendants (glandes mammaires, organes génitaux externes et internes) devient suffisant et des cycles biphasiques naturels sont simulés. Considérant la psyché des patients qui sont forcés d'être traités pendant de nombreuses années, le régime devrait être simplifié autant que possible. Le meilleur effet donne un traitement de remplacement biogormonalnymi médicaments d'oestrogène-progestatif couramment utilisés chez les femmes en bonne santé pour la contraception (infekundin, bisekurin, non ovlon et m. P.). La teneur en œstrogène est suffisante pour induire la menstruation induite et le développement ultérieur des caractéristiques sexuelles secondaires. Le composant gestagène prévient les manifestations pathologiques de l'hyperestrogénie relative (processus hyperplasiques de l'endomètre et des glandes mammaires).

Les bons effets que nous avons observé sur une combinaison d'administration des oestrogènes de synthèse avec une solution oksiprogesterona 12,5% kapronat 1 ml par voie intramusculaire le jour 17 induite par la boucle. Nous croyons fermement les pauses contre-indiqué thérapie de remplacement des hormones sexuelles féminines chez les patients avec agénésie gonadique et après la castration: suppression du traitement hormonal conduit immédiatement à une augmentation du syndrome de type d'activité gonadotrophine pituitaire de castration et contribue à sa endokrinnoobmennyh inhérente et les troubles vasculaires. Un taux élevé de gonadotrophines peut stimuler l'apparition de métastases de tumeurs gonadiques. En même temps, la thérapie de remplacement d'oestrogène pour gonades agénésie et la castration contrairement à l'utilisation de ces hormones lorsque des ovaires stockés (par exemple, les contraceptifs ou troubles de la ménopause) ne se traduit pas dans le risque de développer un cancer de l'endomètre ou du sein, comme le dosage des médicaments d'oestrogène ne sont pas résumé avec des œstrogènes endogènes et ne donnent pas une saturation élevée du corps avec ces hormones.

Avec un développement insuffisant des poils pubiens, dans certains cas, une addition supplémentaire d'androgènes, par exemple la méthyltestostérone (5-10 mg par langue pendant 3-4 mois de la 5ème à la 26ème préparation simulée d'œstrogènes du cycle) est justifiée. Avec la sensibilité préservée aux androgènes pendant cette période, des poils sexuels satisfaisants se développent, bien que le développement des glandes mammaires puisse être inhibé. Nos observations de ce groupe durent environ 30 ans. Il comprend plusieurs centaines de patients présentant diverses formes d'ovaires pré-ovariens et d'états post-étatiques.

Les résultats obtenus sont à la base de parler de haute efficacité du principe de la thérapie de remplacement choisi par nous par les préparations des hormones sexuelles féminines. En règle générale, la féminisation complète du phénotype est atteinte: les troubles végétatifs caractéristiques de la castration sont éliminés; Complexe d'infériorité due au manque de développement sexuel disparaît; le patient peut créer une famille.

Contre-indications à la thérapie de substitution pour ces médicaments dans ce groupe de patients sont très limitées: il s'agit d'une intolérance individuelle et une maladie hépatique sévère.

Après l'élimination des gonades au sujet du gonocytome, il n'y a pas de contre-indication au traitement de substitution postopératoire pour les hormones sexuelles féminines. Au contraire, ces conditions sont la base pour un traitement amélioré, puisque les tumeurs gonadiques sont hormono-dépendantes, et l'augmentation de l'activité gonadotrope après la castration est indésirable.

Les complications de l'hormonothérapie substitutive se limitaient à l'intolérance individuelle au médicament, qui nécessitait son remplacement ou sa transition vers l'administration par voie parentérale d'œstrogènes. Il y a eu de rares cas d'hyperestrogénie relative (mastopathie, ménorragie prolongée). En règle générale, la connexion des gestagènes a éliminé ces phénomènes.

Hormonothérapie des patients avec le sexe civil masculin. Si les patients avec différentes formes d'hermaphrodisme est élu par le mâle, et le développement des hommes caractéristiques sexuelles secondaires lentes ou insuffisantes, en retard « âge osseux » du réel, il y a un risque de formation evnuhoidizma et violations par type de syndrome de castration, il y a des plaintes de faiblesse sexuelle, il est nécessaire de recourir à la traitement avec des médicaments androgéniques.

En revanche, les patients atteints de dysgénésie gonadique avec phénotype féminin nécessitant une thérapie de remplacement d'oestrogène constant en raison du manque de gonades, le sexe masculin, en règle générale, élus dans les cas où il y a lieu de supposer la présence d'une activité androgénique de ses propres testicules. La thérapie chez ces patients n'est pas seulement un substitut. Parfois, il est nécessaire de stimuler la fonction de ses propres gonades par les gonadotrophines. Il convient de rappeler que la thérapie androgénique hyperactive peut entraîner une suppression indésirable de l'activité gonadotrope endogène et, par conséquent, une diminution de la fonction des testicules déjà inadéquats. Par conséquent, il est préférable de limiter le minimum pour un patient donné des doses d'androgènes, en les introduisant avec des cours intermittents. Dans certains cas, l'alternance de traitement avec des androgènes et des préparations de gonadotrophines est justifiée. Selon la littérature et nos observations, la gonadotrophine chorionique stimule non seulement les cellules de Leydigov, mais augmente également la sensibilité des tissus cibles à l'action des androgènes. Cependant, de fortes doses de gonadotrophines peuvent contribuer au développement de l'hyalinose des tubules séminifères.

Schémas approximatifs d'hormonothérapie.

• Thérapie de remplacement continue (avec un phénotype féminin):
  • a) le synestrol à 0,001 g (1 comprimé) par jour pendant 3-6-12 mois;
  • b) microfolin-forte à 0,05 mg (1 comprimé) par jour;
  • c) de forte mikrofollin de 0,05 mg (1 comprimé) par jour en continu, une solution de 12,5% oksiprogesterona kapronat 1 ml injection intramusculaire tous les 10 jours pendant 3-6 mois (dans le cas de patients atteints de mastite sans structures dérivées de Mùller) .
• Thérapie de remplacement cyclique (avec phénotype féminin):
  • a) microfolin forte à raison de 0,05 mg (1 comprimé) par jour du 1er au 20e jour de chaque mois ou du 5e au 26e jour du cycle;
  • b) microfolin-forte à 0,05 mg (1 comprimé) par jour du 1er au 15ème jour de chaque mois ou du 5ème au 20ème jour du cycle, prégnine à 0,01 g (1 comprimé) 3 une fois par jour par voie sublinguale du 16e au 21e jour ou du 21e au 26e jour du cycle;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, etc.) 1 comprimé par jour du 1er au 21 de chaque mois ou du 5 au 26 du cycle;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 comprimé par jour de première à jour 21 de chaque mois ou un cycle de 5 à 26 jours, 12,5% de solution oksiprogesterona kapronat 1 ml par voie intramusculaire sur 16ème jour d'apport infecundine;
  • e) méthyltestostérone 0,005 g 1-2 fois par jour du 1er au 21ème jour ou du 5ème au 26ème jour du cycle pendant 3-4 mois sous la langue (pour le développement des cheveux secondaires).
• Androgénation (avec phénotype mâle):
  • a) méthyltestostérone 0,005-0,01 g 2-3 fois par jour par voie sublinguale pendant 1 mois. Pauses entre les cours - 2-4 semaines;
  • b) gonadotrophine chorionique (choriogonine) 500-1500 ED par voie intramusculaire 2-3 fois par semaine, pour un cours de 10-20 injections, par an 2-3 cours;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml par voie intramusculaire une fois par mois, en permanence (avec un échec testiculaire sévère comme traitement de remplacement);
  • d) 10% de solution de testanate par 1 ml par voie intramusculaire une fois tous les 10-15 jours de façon permanente (traitement de substitution).

L'examen clinique des patients atteints de pathologie congénitale du développement sexuel est une condition nécessaire pour le traitement. À l'âge d'admission, la fréquence de la visite d'un médecin ne peut être supérieure à une fois par an. L'importance particulière de l'observation dispensaire est acquise en prépubertaire et pubertaire, lorsque se pose la question de la correction hormonale du développement physique et sexuel. Depuis l'âge de 7-8 ans, une radiographie annuelle des poignets avec des articulations radiocarpaires est nécessaire pour évaluer la dynamique de la maturation du squelette. Avec un retard significatif dans l'âge osseux de l'hormonothérapie réelle devrait commencer plus tôt. La dynamique de l'âge osseux chez les patients présentant un retard de croissance recevant des médicaments anabolisants ou sexuels est particulièrement importante: la maturation rapide du squelette nécessite une réduction du dosage ou l'arrêt du traitement. Dans le contexte de la prise d'hormones sexuelles à l'âge pubertaire, les patients devraient être examinés au moins 3-4 fois par an, dans l'après-pubertaire et l'âge adulte 2-3 fois par an.

Un rôle important dans l'observation du dispensaire est joué par l'observation psychologique et sexologique. Ces patients ne tolèrent guère le changement du médecin, la communication avec d'autres spécialistes. Un contact de confiance avec un médecin permanent est particulièrement important pour eux. Il est nécessaire de souligner la nécessité d'observer un secret médical strict du diagnostic: la révélation involontaire de celui-ci peut conduire à des excès sévères de la part des patients, jusqu'à des actions suicidaires.

Le suivi clinique doit être effectué par un endocrinologue avec la participation d'un gynécologue, d'un urologue et d'un psychonévrologue.

Météo favorable à la vie, sur l'adaptation sociale de celui-ci est déterminée par la précision de la sélection sexuelle (avec des conditions intersexes), le caractère adéquat de remplacement et / ou d'un traitement hormonal substitutif stimulant, qui fournit un développement correspondant du phénotype sexuel choisi, la capacité d'adaptation à la société, une vie sexuelle normale et le mariage. Le pronostic pour stimuler la fertilité chez la grande majorité des patients est défavorable. Les patients qui conservent la fertilité sont des exceptions rares.

L'incapacité des patients atteints de pathologie congénitale du développement sexuel est sans doute limitée par rapport à l'insuffisance absolue ou relative de l'action anabolique des hormones sexuelles. Avec un traitement adéquat systématique, cela améliore. Ses limites les plus significatives sont parfois observées dans les maladies chromosomiques, les syndromes de Shereshevsky-Turner et de Klinefelter, la forme «turnaround» du syndrome de dysgénésie testiculaire. Certains de ces patients présentent des défauts non seulement somatiques, mais aussi mentaux, ce qui nécessite le choix d'une spécialité correspondant à leurs capacités. Cependant, la discipline, la diligence et la conscience caractérisant la majorité de ces patients fournissent, en règle générale, leur adaptation au travail. Seuls les patients individuels en rapport avec les particularités de l'état mental doivent être transférés à un handicap.