Les causes et la pathogenèse du panhypopituitarisme

L'insuffisance d'hormone hypothalamique-système de adenogipofizarnoy se développe sur la base de (maladies du collagène, par exemple systémique) infectieuse, toxique, vasculaire, un traumatisme, un cancer et des lésions allergiques (auto-immunes) du lobe antérieur de l'hypophyse et / ou de l'hypothalamus.

Un syndrome clinique similaire survient également à la suite d'une radiothérapie et d'une hypophysectomie chirurgicale. Toute infection et intoxication peuvent entraîner une perturbation de la fonction du système hypothalamo-adénohypophysaire. La tuberculose, le paludisme, la syphilis dans un passé récent ont souvent causé des processus destructeurs dans l'hypothalamus et l'hypophyse avec le développement ultérieur du syndrome de Simmonds. La réduction de l'incidence globale de ces infections chroniques a réduit leur rôle dans la survenue d'une insuffisance hypothalamo-hypophysaire.

La maladie peut être précédée par la grippe, l'encéphalite, le typhus, la dysenterie, les processus purulentes dans différents organes et tissus avec des complications thromboemboliques et une nécrose pituitaire, une lésion cérébrale traumatique, accompagné de intracérébrales hémorragies dans les kystes de l'hypothalamus ou de l'hypophyse pour former à la suite d'un hématome de résorption. Au cœur du développement de hypopituitarisme peut être fongique, hémochromatose, sarcoïdose, primaire et métastatique des tumeurs.

L'une des causes de la maladie la plus fréquente chez les femmes sont l'avortement et en particulier le travail, l'éclampsie compliquent les derniers mois de la grossesse, la septicémie, thromboembolie, massif (700-1000 ml), la perte de sang, conduisant à une perturbation de la circulation dans l'hypophyse, la vasoconstriction, l'hypoxie et la nécrose. Les grossesses et les naissances répétées et fréquentes, en tant que facteurs de tension hypophysaire fonctionnelle, peuvent contribuer au développement de l'hypopituitarisme. Ces dernières années, l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire chez les femmes atteintes toxicosis sévère seconde moitié de la grossesse, dans certains cas, associés au développement des processus auto-immunes (auto-agression). La preuve en est la détection d'auto-anticorps contre l'extrait du lobe antérieur de l'hypophyse.

Les changements ischémiques, bien que rares, peuvent survenir chez les hommes après des saignements gastro-intestinaux et nasaux et à la suite d'un don systématique à long terme.

Chez un certain nombre de patients, les causes de l'hypopituitarisme ne peuvent être détectées (hypopituitarisme idiopathique).

Quelle que soit la nature des facteurs néfastes et la nature du processus de destruction, ce qui conduit finalement à une atrophie, rétrécir et la sclérose de l'hypophyse, la base pathogénique de la maladie dans toutes les variantes cliniques de l'insuffisance hypothalamo-hypophysaire est la réduction ou la suppression complète de la production adenogipofizarnyh hormone trophique. Il en résulte une hypofonction secondaire des glandes surrénales, thyroïdiennes et gonadiques. Dans de rares cas, l'implication simultanée dans le processus pathologique du lobe postérieur de la tige pituitaire ou peut réduire le niveau de la vasopressine avec le développement du diabète insipide. On appréciera que la réduction simultanée des corticostéroïdes et ACTH, vasopressine antagoniste contre l'échange d'eau peut neutraliser et atténuer les manifestations cliniques de la carence en vasopressine. Cependant, ce qui réduit son activité en réponse à la charge osmolaire est observée chez les patients atteints du syndrome Skien et en l'absence de signes cliniques de diabète insipide. Dans le contexte de la thérapie de substitution avec des corticostéroïdes, une manifestation de diabète insipide est probable. En fonction de l'emplacement, l'intensité et la largeur peut même processus de destruction, intégral (panhypopituitarisme) ou partiellement, lorsque les produits conservés d'une ou plusieurs hormones, la perte ou la réduction de l'hormone dans l'hypophyse. Très rarement, en particulier lorsque le syndrome turcique vide, peut être isolé à partir hypofonctionnement d'hormones tropic.

La diminution de la production d'hormone de croissance, et par conséquent, son effet universel sur la synthèse des protéines, conduit à une atrophie progressive des muscles lisses et squelettiques et des organes internes (splanchnomycria). Il y a une perception que c'est l'implication des noyaux de l'hypothalamus dans le processus pathologique qui détermine la rapidité du développement et la sévérité de l'épuisement.

Un défaut dans la synthèse de la prolactine conduit à l'agalactie. De plus, le panhypopituitarisme hypothalamique post-traumatique avec le facteur inhibant la prolactine peut être associé à un taux élevé de prolactine. L'hyperprolinémie et l'hypopituitarisme sont notés dans les prolactinomes malins.

Un hypopituitarisme transitoire ou persistant, partiel ou complet, peut compliquer le traitement chirurgical ou radiologique des tumeurs hypophysaires et hypothalamiques. Le fonctionnement de l'hypophysectomie est également parfois entrepris dans le but de supprimer les hormones contrinul- guères chez les patients atteints de rétinopathie diabétique évolutive sévère avec menace de perte de vision.

Nécropsie

Pangipopituitarisme se développe lorsque les dommages ne sont pas moins de 90-95% du tissu hypophysaire. Rarement, il est dû à une aplasie de l'hypophyse due à l'absence congénitale de l'organe ou à l'anomalie dans la formation de la poche de Ratka. Parfois, il n'y a que le lobe antérieur de la glande. L'atrophie congénitale se produit habituellement sur la base de la compression de la glande pituitaire de la poche de Ratka.

L'inflammation hypophysaire aiguë (hypophysite purulente) en tant que cause du panhypopituitarisme est due à une septicémie ou à une infection des régions voisines. Dans ces cas, les abcès qui détruisent la glande pituitaire peuvent commencer. L'une des causes rares panhypopituitarisme - Hypophysite lymphoïde avec une infiltration lymphoïde massive de la glande pituitaire et le remplacement du tissu lymphoïde, qui peut être associée à d'autres maladies auto-immunes des organes endocriniens.

Les lésions granulomateuses de l'hypophyse de diverses étiologies s'accompagnent souvent d'hypopituitarisme dû à la destruction du tissu hypophysaire. La tuberculose de cet organe endocrinien se produit lorsque le processus est disséminé, et les changements pathologiques dans ce sont typiques pour la tuberculose de toute localisation. La syphilis de la glande pituitaire se développe soit comme un processus de cicatrices diffuses, soit comme un processus gommeux qui détruit le tissu glandulaire.

échec hypothalamo syphilitique en raison de dommages, sarcoïdose, granulomes à cellules géantes (métastases suprasellaires germinomes pinéale et d'autres tumeurs) - causes Panhypopituitarisme possible.

Dans généralisée et l'hémochromatose se produit des dépôts de fer gemosideroze dans les cellules parenchymateuses de l'hypothalamus et l'hypophyse, suivie par la destruction des cellules et le développement de la fibrose souvent dans l'hypophyse antérieure. Dans l'histiocytose, les dépôts x-xantomiques et les infiltrats de cellules histiocytaires se trouvent souvent dans les deux parties de l'hypophyse. Ils provoquent la destruction des cellules glandulaires.

Insuffisance hypophysaire chronique peut être causée par un adénome chromophobe fonctionnellement inactifs de l'hypophyse, les kystes intrasellyarnymi et ekstrasellyarnymi, tumeurs :. Crâniopharyngiome, hypothalamus gliome ou intersection visuelle suprasellaire méningiome, jambes angiome hypophyse, etc. Dans tous ces cas, la thrombose des vaisseaux portail peut être la cause principale de la destruction pituitaire tissu. La destruction de l'entonnoir conduit à la mort complète du lobe antérieur de l'hypophyse. Nécrose Cause de l'adénohypophyse avec le syndrome est artérioles spasme occlusif Skien sur le site de leur apparition dans la fraction avant; il dure 2-3 heures, au cours de laquelle se produit une nécrose de l'hypophyse. La reprise du flux sanguin à travers les vaisseaux de l'entonnoir ne restaure pas la circulation dans les vaisseaux portail ischémiques affectés. Post-partum souvent accompagne une hémorragie coagulation intravasculaire conduit à la thrombose des vaisseaux passivement étirées et à la nécrose d'une grande partie de l'hypophyse, principalement centrales. A cet endroit apparaît une cicatrice, calcifiée et même ossifiante.

Hypopituitarisme famille syndrome, combiné avec siège accru et le syndrome turc « syndrome turcique vide » se produit au lendemain des tumeurs hypophysaires infantiles soumises à terme régressent spontanément, mais provoquer une compression irréversible et une atrophie de l'hypophyse antérieure.

Les personnes qui sont mortes d'une insuffisance hypophysaire, ont trouvé de 1-2 à 10-12% du tissu hypophysaire conservé. Dans la neurohypophyse, on note une atrophie sous-capsulaire marquée et des modifications cicatricielles. Dans l'hypothalamus (dans les noyaux postérieur, supraoptique et paraventriculaire), les changements atrophiques se développent avec le temps, et dans les noyaux sous-ventriculaires, l'hypertrophie des neurones. Dans les organes internes (cœur, foie, rate, reins, glande thyroïde, gonades et glandes surrénales), il y a des changements atrophiques, parfois avec une fibrose sévère.