Soporus et coma

La stupeur et le coma sont des troubles de la conscience dus à un dysfonctionnement des deux hémisphères cérébraux ou du système réticulaire activateur ascendant. La stupeur est un état d'apathie dont le patient ne peut être réveillé que brièvement par une stimulation intense et répétée. Le coma est un état d'apathie dont le patient ne peut être réveillé par aucune stimulation. Les causes peuvent être organiques locales et cérébrales générales fonctionnelles (souvent métaboliques). Le diagnostic repose sur des données cliniques; des analyses de laboratoire et une neuro-imagerie sont nécessaires pour en déterminer la cause. Le traitement consiste en une stabilisation urgente de l'état et une action ciblée sur la cause. En cas de stupeur ou de coma prolongé, le traitement de soutien comprend des mouvements passifs d'amplitude articulaire, une nutrition entérale et la prévention des escarres. Le pronostic dépend de la cause.

L'état d'éveil nécessite le fonctionnement complet des hémisphères cérébraux et des mécanismes du système d'activation réticulaire ascendant (ARAS) - un vaste réseau de connexions nucléaires dans la partie supérieure du pont, du mésencéphale et des parties postérieures du diencéphale.

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Quelles sont les causes de la stupeur et chez qui?

La stupeur ou le coma sont causés par divers troubles organiques et fonctionnels du système nerveux central. La dépression de la conscience résulte d'un dysfonctionnement du VARS ou des deux hémisphères cérébraux; une lésion d'un hémisphère cérébral entraîne le développement d'un déficit neurologique grave, mais pas le coma. À mesure que les lésions s'aggravent, la stupeur évolue vers le coma, et le coma vers la mort cérébrale. D'autres formes d'altération de la conscience incluent le délire (généralement caractérisé par une agitation plutôt que par une inhibition), l'évanouissement et les convulsions; dans ces deux derniers cas, la perte de connaissance est de courte durée.

Les lésions organiques entraînent l'apparition d'une stupeur ou d'un coma par destruction mécanique directe du VARS ou indirectement par effet de masse (compression, déplacement) et/ou œdème. Une lésion focale massive unilatérale d'un hémisphère (par exemple, un infarctus cérébral du bassin de l'artère cérébrale moyenne gauche) n'altère pas la conscience, sauf si l'hémisphère opposé est déjà compromis ou gonflé. Les infarctus de la partie supérieure du tronc cérébral produisent divers degrés de stupeur ou de coma selon l'étendue de la lésion.

Causes courantes de stupeur et de coma

Raisons	Exemples
Troubles structurels	Rupture d'anévrisme et hémorragie sous-arachnoïdienne Abcès cérébral Tumeur cérébrale Traumatisme crânien (contusions, ruptures, écrasement du tissu cérébral, hématome épidural ou sous-dural) Hydrocéphalie (aiguë) Infarctus ou hémorragie dans la partie supérieure du tronc cérébral
Troubles diffus	Vascularite avec atteinte du SNC Médicaments et toxines (par exemple, barbituriques, monoxyde de carbone, alcool éthylique et méthylique, opioïdes) Hypothermie Infections (méningite, encéphalite, septicémie) Troubles métaboliques (par exemple, acidocétose diabétique, coma hépatique, hypoglycémie, hyponatrémie, hypoxie, urémie)

La pathogénèse de la sopor et du coma comprend souvent une hypoxie et une ischémie cérébrale. Les troubles mentaux (par exemple, le mutisme) peuvent simuler des troubles de la conscience, mais ils sont généralement différenciés d'une véritable sopor ou d'un véritable coma par un examen physique et neurologique.

Syndromes de hernie: Après la petite enfance, le crâne est rigide, de sorte que les lésions occupant l'espace intracrânien ou l'œdème cérébral entraînent une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui peut entraîner une protrusion du tissu cérébral à travers les ouvertures naturelles des os du crâne ou de la dure-mère.

Dans la hernie transtentorielle (impliquant l'uncus du gyrus parahippocampique), le lobe temporal fait saillie au-delà du bord de la tente du cervelet (la structure en forme de tente sur laquelle repose normalement le lobe temporal). L'uncus, bord médial du lobe bombé, appuie sur le diencéphale et la partie supérieure du tronc cérébral, provoquant une ischémie et un infarctus des tissus qui constituent l'AH. La hernie des deux lobes temporaux (hernie centrale) est généralement associée à des lésions occlusives bilatérales ou à un œdème diffus et provoque une compression symétrique du mésencéphale et du tronc cérébral.

La hernie des amygdales cérébelleuses est associée à des lésions infra- ou supratentorielles (plus rarement) occupant l'espace. Lorsque les amygdales cérébelleuses hernient dans le foramen magnum, elles compriment le tronc cérébral et bloquent l'écoulement du liquide céphalorachidien, provoquant une hydrocéphalie aiguë. Les hernies sous la tente et dans le foramen magnum menacent la vie du patient.

En cas de luxation latérale, le gyrus cingulaire est coincé sous la faux du cerveau.

Symptômes du coma et de la stupeur

Les stimuli douloureux répétés ne peuvent réveiller les patients comateux, et les patients en état de stupeur ne reprennent conscience que brièvement. Dans le contexte du coma, la stimulation ne provoque que des mouvements réflexes primitifs (par exemple, postures de décérébration et de décortication).

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Diagnostic du coma et de la stupeur

Le diagnostic et la stabilisation de l'état doivent être réalisés simultanément. Il est essentiel de garantir la perméabilité des voies aériennes, de normaliser la fonction respiratoire et la circulation sanguine. L'intubation est indiquée en cas de mouvements respiratoires rares ou de faible saturation en O2 ₍ selon les critères d'oxymétrie de pouls ou de composition des gaz du sang artériel). Une correction de l'hypotension est nécessaire. La glycémie périphérique est mesurée. En cas d'hypoglycémie, 100 mg de thiamine (pour prévenir le développement d'une encéphalopathie de Wernicke) et 50 ml de glucose à 50 % sont administrés par voie intramusculaire. En cas de suspicion de surdosage aux opiacés, 2 mg de naloxone sont administrés par voie intraveineuse. En cas de signes de blessure, le cou est stabilisé par un collier orthopédique rigide jusqu'à ce qu'une fracture soit exclue par radiographie.

La partie médiale du lobe temporal est coincée dans la tente du cervelet. La cause habituelle est une lésion oculomotrice homolatérale. Le nerf ipsilatéral de la troisième paire (dilatation et fixation unilatérales de la pupille, parésie des muscles oculomoteurs), l'artère cérébrale postérieure (hémianopsie homonyme) et le pédoncule cérébral controlatéral (hémiparésie homolatérale) sont principalement comprimés. Un tableau de compression du mésencéphale et du tronc cérébral se développe ensuite, se manifestant par une altération de la conscience, une respiration anormale, une fixation des pupilles en position centrale, une perte des réflexes oculocéphaliques et oculo-vestibulaires (les yeux ne bougent pas en tournant la tête et lors d'un test calorique), le développement d'une parésie symétrique avec rigidité de décérébration ou paralysie flasque, et l'apparition du réflexe de Cushing (hypertension artérielle, notamment systolique et bradycardie). Le déplacement des deux lobes temporaux (hernie centrale) est généralement associé à une lésion occupant l'espace bilatérale et conduit à une compression symétrique du mésencéphale et du tronc cérébral avec les symptômes déjà décrits.

La hernie des amygdales cérébelleuses est une conséquence de lésions infra- ou supratentorielles (plus rarement) occupant l'espace. En se coinçant dans le foramen magnum, les amygdales cérébelleuses compriment le tronc cérébral et bloquent la circulation du liquide céphalorachidien, provoquant ainsi une hydrocéphalie aiguë. Les symptômes incluent: léthargie, somnolence, céphalées, vomissements, méningisme, mouvements oculaires incoordonnés, arrêt respiratoire et cardiaque soudain.

Antécédents médicaux. Les bracelets d'identification médicale, le contenu d'un sac à main ou d'un portefeuille peuvent contenir des informations utiles (par exemple, documents, médicaments). Les proches, le personnel médical d'urgence et la police doivent être interrogés sur les circonstances de l'incident (par exemple, convulsions, maux de tête, vomissements, traumatisme crânien, consommation de médicaments ou de drogues) et sur l'environnement dans lequel le patient a été trouvé. Les contenants de nourriture, d'alcool, de médicaments, de drogues et de poisons doivent être examinés et conservés pour analyse chimique et comme preuves potentielles. Les proches doivent être interrogés sur les infections récentes du patient, ses problèmes de santé mentale et ses antécédents médicaux. Il est conseillé de consulter le dossier médical.

Examen physique. L'examen physique doit être précis et efficace. Les signes d'un traumatisme crânien comprennent des hématomes périorbitaires (yeux de raton laveur, également appelés « signe des lunettes »), des ecchymoses derrière les oreilles (signe de Battle), un hématotympan, une mobilité maxillaire, une naso- et/ou une otoliquorrhée. Les contusions des tissus mous de la tête et les petits trous de balle sont souvent à peine perceptibles. Le fond d'œil doit être examiné à la recherche d'un œdème de la papille, d'une hémorragie et d'un exsudat. La flexion passive du cou (si aucune blessure n'est prouvée!) peut révéler une rigidité évoquant une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une méningite. Le rachis cervical doit être immobilisé jusqu'à ce qu'une fracture soit exclue (sur la base des antécédents médicaux, de l'examen physique et de la radiographie).

Une fièvre ou une éruption pétéchiale suggèrent une infection du système nerveux central. Des traces d'injection évoquent un surdosage médicamenteux (par exemple, opioïdes ou insuline). Une morsure de la langue indique une crise d'épilepsie. Une odeur particulière peut indiquer une intoxication alcoolique.

Examen neurologique. Un examen neurologique permet de déterminer si le tronc cérébral est endommagé et où se situe la lésion dans le SNC. L'état de conscience, les pupilles, les mouvements oculaires, la respiration et l'activité motrice aident à déterminer le niveau de dysfonctionnement du SNC.

On tente d'éveiller le patient d'abord par des ordres verbaux, puis par une stimulation légère, et enfin par des stimuli douloureux (par exemple, une pression sur le sourcil, le lit de l'ongle ou le sternum). Selon l'échelle de coma de Glasgow, les réponses aux stimuli sont évaluées par plusieurs points. L'ouverture des yeux, les grimaces et le retrait volontaire des membres en réponse à un stimulus douloureux indiquent une altération relativement légère de la conscience. Une activité motrice asymétrique en réponse à une stimulation douloureuse indique une atteinte focale des hémisphères cérébraux.

Lorsque la stupeur évolue vers le coma, les stimuli douloureux provoquent uniquement la formation de postures réflexes stéréotypées. Une posture décortiquée (flexion et adduction des bras, extension des jambes) indique une atteinte des hémisphères cérébraux, y compris des voies corticospinales, avec tronc cérébral intact. Une rigidité décérébrée (cou, dos, membres étendus, mâchoires serrées) suggère une atteinte des parties supérieures du tronc cérébral. Une paralysie flasque sans aucun mouvement est la manifestation d'une atteinte grave de l'ensemble de l'axe nerveux; il s'agit du type de trouble moteur le plus grave. L'astérixis (tremblement de terre) et les myoclonies multifocales accompagnent les troubles métaboliques, tels que l'urémie, l'insuffisance hépatique, l'hypoxie et l'intoxication médicamenteuse. En cas de mutisme, il n'y a pas de réponse motrice, mais le tonus musculaire et les réflexes sont préservés.

En cas de hernie tentorielle, le déplacement du lobe temporal comprime principalement le nerf ipsilatéral de la troisième paire (dilatation et fixation unilatérales de la pupille, parésie des muscles oculomoteurs); l'artère cérébrale postérieure (hémianopsie homonyme) et le pédoncule cérébral opposé (hémiparésie ipsilatérale). Un tableau de compression du mésencéphale et du tronc cérébral se développe alors, se manifestant par des troubles de la conscience, une respiration pathologique, une fixation des pupilles en position centrale, une perte des réflexes oculocéphaliques et oculovestibulaires (les yeux ne bougent pas en tournant la tête et lors d'un test calorique), le développement d'une parésie bilatérale avec rigidité de décérébration ou paralysie flasque, et l'apparition du réflexe de Cushing (hypertension artérielle, notamment systolique, et bradycardie). Des symptômes de compression du mésencéphale apparaissent également en cas de hernie centrale.

Lorsque les amygdales cérébelleuses sont coincées, les symptômes comprennent la léthargie, les maux de tête, les vomissements, le méningisme, les mouvements oculaires découplés et un arrêt respiratoire et cardiaque soudain.

L'examen ophtalmologique renseigne sur le fonctionnement du tronc cérébral. Il comprend les réflexes pupillaires, l'analyse des mouvements oculaires, l'ophtalmoscopie (pour détecter un œdème et une hémorragie de la papille optique) et l'évaluation d'autres signes neuro-ophtalmologiques. L'immobilité des pupilles est une manifestation précoce d'une atteinte organique et, en cas de coma métabolique, les réflexes pupillaires restent intacts pendant longtemps.

En l'absence de mouvement oculaire, le réflexe oculocéphalique est vérifié par la manœuvre de l'œil de poupée: on observe les mouvements oculaires lorsque la tête du patient est tournée passivement d'un côté à l'autre. Normalement, chez une personne consciente, les mouvements oculaires suivent ceux de la tête. En cas de traumatisme, cette manœuvre ne doit être réalisée qu'après avoir exclu une fracture de la colonne cervicale. Si la conscience est abaissée et que le tronc cérébral est intact, lorsque la tête est tournée, le regard semble fixé au plafond. Si le tronc cérébral est endommagé, les yeux suivent la tête, comme s'ils étaient fixés dans leurs orbites.

En l'absence de réflexe oculo-céphalique, le réflexe oculovestibulaire est examiné (étude calorique froide). Après confirmation de l'intégrité du tympan, celui-ci est irrigué pendant 30 secondes par le conduit auditif externe avec de l'eau glacée (10 à 40 ml), à l'aide d'une seringue et d'un cathéter souple. En réponse, le patient est conscient (par exemple, en cas de coma psychogène), les globes oculaires dévient vers l'oreille où l'eau a été injectée et un nystagmus bat en sens inverse. Dans le coma, lorsque les fonctions du tronc cérébral sont préservées, les deux yeux dévient également du côté de l'irritation, mais sans nystagmus. En cas de lésion organique du tronc cérébral ou de coma métabolique profond, la réaction est absente ou incohérente.

Schéma respiratoire. Un dysfonctionnement des deux hémisphères ou du diencéphale se manifeste par une respiration cyclique périodique (de Cheyne-Stokes ou de Biot); un dysfonctionnement du mésencéphale ou du pont supérieur s'accompagne d'une hyperventilation neurogène centrale avec une fréquence respiratoire supérieure à 40 par minute. Les lésions du pont ou du bulbe rachidien entraînent généralement des inspirations profondes prolongées (respiration apneustique), évoluant souvent vers un arrêt respiratoire.

Examens. Ils commencent par une oxymétrie de pouls, une analyse de la glycémie périphérique et une surveillance cardiaque. Ils effectuent ensuite un bilan sanguin avec détermination de la numération leucocytaire et plaquettaire, des analyses biochimiques, électrolytiques, de la coagulation et de l'azote uréique. Ils déterminent la composition gazeuse du sang artériel et, si le diagnostic reste incertain, vérifient les taux de carboxyhémoglobine, de sulfhémoglobine et de méthémoglobine.

Les frottis sanguins et urinaires doivent être colorés par Gram, des cultures doivent être réalisées, un dépistage toxicologique standard doit être effectué et le taux d'alcoolémie doit être mesuré. Souvent, plusieurs médicaments sont pris simultanément; ainsi, en cas de suspicion d'intoxication médicamenteuse, plusieurs sont généralement dosés simultanément (par exemple, salicylates, paracétamol, antidépresseurs tricycliques). Un ECG à 12 dérivations doit être réalisé.

Lorsque la cause est incertaine, un scanner cérébral sans produit de contraste est indiqué en urgence afin d'exclure une lésion occupant l'espace, une hémorragie, un œdème et une hydrocéphalie. Si des doutes persistent, un produit de contraste est ajouté, après quoi le scanner ou l'IRM peuvent révéler un hématome sous-dural en phase isodense, des métastases multiples, une thrombose du sinus sagittal, une encéphalite herpétique et d'autres causes possibles non détectées par un scanner conventionnel. Une radiographie du thorax est également indiquée.

En cas de suspicion de maladie infectieuse, une ponction lombaire est réalisée pour évaluer la pression du LCR. Le LCR est analysé pour déterminer le type et la quantité de cellules, la teneur en protéines et en glucose, mis en culture, soumis à une coloration de Gram, et des tests spécifiques sont réalisés selon les indications (par exemple, pour la recherche d'antigène cryptococcique, le test VDRL pour la syphilis, la PCR pour la détection du virus herpès simplex). Chez les patients inconscients, un scanner est obligatoire avant la ponction lombaire afin d'exclure une formation intracrânienne volumétrique ou une hydrocéphalie occlusive. Dans ce cas, une chute brutale de la pression du LCR lors d'une ponction lombaire présente un risque de blocage avec une issue fatale.

Si le diagnostic reste incertain, l'EEG peut être utile: dans de rares cas, des ondes aiguës ou des complexes crête-onde lente indiquent un état de mal épileptique, bien qu'il n'y ait pas de crises apparentes. Cependant, dans la plupart des cas, l'EEG dans le coma montre des ondes lentes de faible amplitude non spécifiques, fréquentes dans l'encéphalopathie métabolique.

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Pronostic et traitement du coma et de la stupeur

Le pronostic de stupeur ou de coma dépend de la cause, de la durée et du degré de dépression de la conscience. Un score de 3 à 5 sur l'échelle de coma de Glasgow après un traumatisme indique une lésion cérébrale fatale, surtout si les pupilles sont fixes ou en l'absence de réflexes oculo-vestibulaires. En l'absence de réponse pupillaire ou motrice aux stimuli douloureux dans les 3 jours suivant un arrêt cardiaque, le patient a pratiquement aucune chance d'avoir un pronostic neurologique favorable. Lorsque le coma est associé à une surdose de barbituriques ou à un trouble métabolique réversible, même en cas de disparition complète des réflexes du tronc cérébral et d'absence de réponse motrice, la possibilité d'une guérison complète demeure.

Parallèlement au diagnostic, il est nécessaire de stabiliser l'état du patient et de maintenir les fonctions vitales en urgence. Dans la plupart des cas de stupeur et de coma, une hospitalisation en unité de soins intensifs est nécessaire pour assurer une ventilation mécanique et surveiller l'état neurologique. Le traitement spécifique dépend de la cause de la maladie.

En cas d'engagement, l'administration intraveineuse de 25 à 100 grammes de mannitol, l'intubation endotrachéale et la ventilation mécanique assurant _{une PCO2} artérielle de 25 à 30 mm Hg sont indiquées. En cas d'engagement associé à une tumeur cérébrale, des glucocorticoïdes sont nécessaires (par exemple, 16 mg de dexaméthasone par voie intraveineuse, puis 4 mg par voie orale ou intraveineuse toutes les 6 heures). Une décompression chirurgicale des lésions occupant l'espace doit être réalisée dès que possible.

Les patients en état de stupeur ou de coma nécessitent des soins attentifs et prolongés. L'utilisation de stimulants et d'opiacés doit être évitée. L'alimentation débute par des mesures visant à prévenir une éventuelle aspiration (par exemple, surélever la tête du lit); si nécessaire, une jéjunostomie est pratiquée. Pour prévenir les escarres, il convient de veiller dès le début à l'intégrité de la peau aux endroits où la pression est élevée. Des médicaments locaux sont utilisés pour prévenir le dessèchement de la conjonctive. Pour prévenir les contractures des membres, des mouvements passifs sont effectués dans la limite des capacités articulaires.