Microphtalmie

Le diagnostic de la microphtalmie est établi lorsque la longueur de l'axe antéro-postérieur du globe oculaire est inférieure à la normale et correspond à 21 mm chez l'adulte et à 19 mm chez l'enfant d'un an.

L'acuité visuelle en microphtalmie dépend de sa gravité et de la présence d'une pathologie concomitante. Dans certains cas, la vision peut correspondre à la normale, mais avec une pathologie sévère, elle est significativement réduite. Le pronostic fonctionnel d'une microphtalmie pour éviter les erreurs doit être extrêmement prudent, et la taille du globe oculaire n'est pas son seul critère.

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Microphtalmie isolée

• Idiopathique
• Héréditaire
  • autosomique dominante;
  • autosomique récessif;
  • X-lié.

Microphtalmie en association avec une autre pathologie de l'organe de la vision

Habituellement accompagné des changements suivants.

1. La pathologie du développement de deux segments du globe oculaire - le syndrome de Peters (Peters), le syndrome de Reiger, etc.
2. Cataracte
3. Hyperplasie persistante du corps vitré (PGST).
4. Maladies rétiniennes - rétinopathie de la prématurité (RN), dysplasie et plissement de la rétine, etc.
5. Un aniridium.
6. Microphtalmie colobomateuse. La présence de colobomes n'est pas rare à la fois pour un microphthalmus isolé et pour ses combinaisons avec des maladies communes.

Microphtalmie dans les maladies générales

1. Syndrome de Temple Al-Gazali: microphtalmie, aplasie de la peau et sclérocorné lors de la suppression de Chr22.2-PTER.
2. Les syndromes chromosomiques. Dans l'écrasante majorité des cas, ils sont accompagnés de Kolobars.
3. Mental a pris du retard.
4. Macrosomie: fente palatine.
5. Malformations de la tête:
   • défauts de la ligne médiane du cerveau;
   • syndrome oculo-facial avec altération embryonnaire de la différenciation;
   • dysplasie nasale fronto-faciale.
6. Syndrome de Delleman: papillomes, peau perforée des oreillettes, retard mental, hydrocéphalie, kystes de l'orbite, etc.
7. dysplasie ectodermique.
8. Infections intra-utérines.
9. Effet toxique sur le fœtus.

Microphtalmie en combinaison avec des kystes en orbite

Microphthalmus (généralement très prononcé) dans de tels cas a généralement un caractère colobomateux et est accompagné par le développement de kystes en orbite. En augmentant en volume, les kystes provoquent un gonflement et une transillumination de la paupière inférieure. Depuis les kystes sont connectés au globe oculaire, leur retrait comporte un risque de dommages à l'œil.

Cryptophtalmie

1. Cryptophtalmie complète. Remplacement des paupières avec la peau, tandis que les cils et les glandes des paupières sont absents. La cavité conjonctivale n'est pas formée.
2. Cryptophtalmie partielle. Colonie labiale, fusion des paupières avec la cornée. L'oeil est réduit en taille. Syndrome de Fraser (Fraser) - Comprend la cryptophtalmie, la syndactylie, la déformation du nez, la croissance des cheveux bas sur les surfaces frontales latérales et, habituellement, un retard mental.

Syndrome de Fraser. Cryptophtalmie incomplète de l'œil gauche. L'oeil est réduit en taille. L'opacité de la cornée. Kolobome et fusion partielle de la paupière supérieure à gauche. Déformation unilatérale du nez. Caractéristique de la croissance des cheveux bas sur les surfaces frontales latérales

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Nanophtalmie

Le nanophtalme est une forme spéciale de microphtalmie, caractérisée par une diminution de la taille du globe oculaire, une grande épaisseur de la capsule sclérale et une hypermétropie de haut degré. Il y a une tendance à développer un glaucome à angle fermé. Lors d'une chirurgie cavitaire chez ces patients, le risque de prolapsus vitré est augmenté.

NanoPaft. Les yeux sont réduits en taille. Le réflexe pathologique du fundus est causé par une hypermétropie de haut degré. La chambre antérieure est peu profonde (cela ne peut pas être vu sur l'illustration). De tels yeux ont tendance à développer un glaucome à angle fermé. Le disque du nerf optique est souvent déformé, caractérisé par le dépôt d'un pigment jaune dans la région fovéolaire, localisé entre la zone fovéolaire et le disque du nerf optique.

Cyclopie

Une condition dans laquelle les deux yeux sont formés comme un organe sans obtenir un développement séparé. La vision est généralement très faible. La maladie est accompagnée de graves lésions cérébrales.

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Diagnostic microphtalmique

• Vérification de l'acuité visuelle.
• Détermination de la réfraction
• Étude électrophysiologique pour évaluer la fonction visuelle.
• Examen général pour identifier les malformations concomitantes.
• Les patients sont sélectionnés lentilles de contact cosmétiques et recommandent l'utilisation d'instruments spéciaux conçus pour les personnes ayant une basse vision.

Microphtalmie avec formation concomitante de kystes (œil gauche). Anophtalmie (oeil droit). Chez l'enfant à la naissance on diagnostique l'anophtalmie à droite et la microphtalmie colobomateuse exprimée sur la gauche. L'oedème bleuâtre a été initialement confondu avec une anomalie vasculaire, mais la présence d'une transillumination a aidé à détecter un kyste de microphtalmie concomitant.

Microphtalmie bilatérale sans colobomes concomitants, à l'âge adulte