Maladies de l'orbite chez l'enfant

Les maladies orbitaires infantiles peuvent être associées à des troubles du développement, mais peuvent aussi être acquises. Les enfants atteints d'une pathologie orbitaire acquise présentent généralement des symptômes caractéristiques d'une croissance tissulaire à l'intérieur de l'orbite. Les patients s'inquiètent de:

• diminution de la vision;
• limitation de la mobilité du globe oculaire;
• douleur et manifestations du processus inflammatoire;
• exophtalmie.

Chez les enfants, les maladies orbitaires sont principalement représentées par une pathologie structurelle (y compris les kystes) et des néoplasmes, tandis que chez les adultes, la pathologie orbitaire a dans 50 % des cas une origine inflammatoire et les troubles structurels surviennent dans moins de 20 % des cas.

Lors de l'examen d'un enfant présentant une pathologie orbitaire, une anamnèse précise et un examen approfondi facilitent considérablement le diagnostic différentiel. Les facteurs importants incluent l'âge auquel la maladie est apparue pour la première fois, la localisation du foyer pathologique et la durée des troubles orbitaires.

L'examen ophtalmologique comprend:

• test d'acuité visuelle;
• évaluation des mouvements oculaires;
• exophtalmométrie;
• examen à la lampe à fente;
• examen de l'état de la pupille (une attention particulière est accordée aux réactions pupillaires afférentes);
• étude de la réfraction dans la cycloplégie;
• examen du fond d'œil;
• examen général (particulièrement important en cas de suspicion de neurofibromatose, de xanthogranulome juvénile et d'histiocytose à cellules de Langerhans).

La plupart des enfants atteints d'une pathologie orbitaire nécessitent un examen neuroradiologique, notamment:

• radiographie standard;
• Radiographie des sinus paranasaux;
• tomodensitométrie (TDM);
• imagerie par résonance magnétique (IRM).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Processus inflammatoires de l'orbite

Les maladies inflammatoires de l'orbite chez l'enfant peuvent être classées en maladies non spécifiques (anciennement appelées pseudotumeurs) et spécifiques, comme la sarcoïdose et la granulomatose de Wegener. Leur incidence augmente au cours de la deuxième décennie de vie, lorsque la pathologie orbitaire de l'enfant commence à ressembler à celle de l'adulte.

Maladies inflammatoires non spécifiques de l'orbite

Il s’agit de processus inflammatoires aigus et subaigus d’étiologie inconnue, dont les manifestations cliniques dépendent de la localisation du foyer inflammatoire:

1. Inflammation idiopathique de l'orbite antérieure. Forme la plus fréquente de processus inflammatoire non spécifique survenant durant l'enfance. La pathologie est limitée à l'orbite antérieure et à la surface adjacente du globe oculaire.

Les manifestations comprennent:

• douleur;
• exophtalmie;
• gonflement des paupières;
• conjonctivite concomitante;
• diminution de la vision;
• uvéite antérieure et postérieure concomitante.

2. Inflammation orbitaire idiopathique diffuse. Cliniquement similaire à une inflammation orbitaire antérieure, mais généralement plus sévère et caractérisée par:
   • limitation plus prononcée de la mobilité du globe oculaire;
   • une diminution plus importante de l’acuité visuelle causée par un décollement supplémentaire de la rétine ou une atrophie du nerf optique;
   • modifications inflammatoires diffuses de l'orbite.
3. Myosite orbitaire idiopathique. Cette maladie inflammatoire se caractérise par:
   • douleur et mobilité limitée du globe oculaire (généralement une parésie des muscles impliqués dans le processus pathologique se produit);
   • vision double;
   • ptose;
   • gonflement des paupières;
   • chémosis conjonctival;
   • dans certains cas, exophtalmie.

Les études d’imagerie neurologique révèlent une hypertrophie musculaire et tendineuse, ce qui distingue ce trouble des maladies orbitaires liées à la thyroïde dans lesquelles les tendons ne sont pas élargis.

4. Inflammation idiopathique de la glande lacrymale. Forme facile à diagnostiquer du processus inflammatoire, qui se manifeste par:
   • douleur, gonflement et sensibilité de la paupière supérieure;
   • ptosis et déformation en « S » de la paupière supérieure;
   • déplacement du globe oculaire vers le bas et vers le milieu;
   • chémosis de la conjonctive dans le segment temporal supérieur;
   • absence d'uvéite concomitante.

Les études d’imagerie neurologique révèlent un foyer d’inflammation localisé dans la glande lacrymale, la surface adjacente du globe oculaire étant souvent impliquée dans le processus.

Presque toutes les formes d’inflammation orbitaire non spécifique répondent bien à la thérapie aux stéroïdes, bien que l’inflammation orbitaire antérieure et l’inflammation diffuse puissent nécessiter un traitement plus long que la myosite ou l’inflammation idiopathique des glandes lacrymales.

Inflammations spécifiques de l'orbite

1. Granulomatose de Wegener. Vascularite granulomateuse nécrosante touchant principalement les voies respiratoires et les reins. Rare chez l'enfant.
2. Sarcoïdose. Maladie inflammatoire granulomateuse d'étiologie inconnue; elle peut provoquer une infiltration du nerf optique et des muscles extraoculaires, une uvéite et une hypertrophie des glandes lacrymales. Des cas isolés de cette pathologie ont été rapportés à l'adolescence.
3. Orbitopathie thyroïdienne. Cette maladie est une cause fréquente d'exophtalmie chez les enfants plus âgés. En général, l'orbitopathie thyroïdienne est plus légère chez l'enfant que chez l'adulte. Ainsi, une neuropathie optique, une pathologie cornéenne sévère et des modifications importantes des muscles externes de l'œil sont rarement observées chez l'enfant.

Histiocytose, pathologie du système hématopoïétique et troubles lymphoprolifératifs

La pathologie de l'orbite et de l'organe de la vision se manifeste dans trois formes d'histiocytose.

1. Histiocytose à cellules de Langerhans (histiocytose X). Maladie rare caractérisée par une prolifération locale d'histiocytes pathologiquement altérés dans divers tissus. Le processus peut impliquer:
   • cuir;
   • os;
   • rate;
   • foie;
   • ganglions lymphatiques;
   • poumons.

L'implication de l'organe visuel dans le processus pathologique est fréquente, diverses structures du globe oculaire étant affectées, notamment:

• choroïde - le plus souvent observée chez les enfants au cours de la première année de vie;
• nerf optique, chiasma ou tractus optique;
• III, IV, V et VI paires de nerfs crâniens;
• orbite - généralement les os pariétaux et frontaux sont impliqués dans le processus, avec la formation de foyers destructeurs.

Dans les situations menaçant une perte de vision, on prescrit du dépomédron, des stéroïdes ou une radiothérapie. Le choix des médicaments dépend des tissus impliqués dans le processus pathologique. En cas de lésion isolée d'un système corporel (par exemple, le squelette), le pronostic est favorable. Les perspectives sont fortement dégradées par les formes généralisées ou viscérales de la maladie. Le taux de mortalité des enfants de moins de deux ans (particulièrement susceptibles de développer des lésions généralisées) est de 50 à 60 %. La mortalité est plus faible chez les enfants plus âgés.

2. Autres formes d'histiocytose.

Le xanthogranulome juvénile est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par une prolifération pathologique. Le symptôme pathognomonique est une atteinte cutanée. L'atteinte de l'organe visuel est observée chez moins de 5 % des patients et se manifeste par des lésions de l'iris, du corps ciliaire et de la choroïde. Dans les cas typiques, les lésions iriennes prennent l'aspect de foyers jaunâtres ou crème et s'accompagnent d'un risque d'hyphéma spontané et de glaucome secondaire. L'administration générale de corticoïdes est efficace. L'atteinte de l'orbite et des tissus épibulbaires dans le processus inflammatoire est rare.

3. Histiocytose des sinus paranasaux.

L'histiocytose des sinus paranasaux est une maladie d'étiologie inconnue, touchant principalement les enfants et les jeunes adultes. Elle se caractérise par une lymphadénopathie cervicale indolore et diffuse, associée à des lésions de l'orbite, des voies respiratoires supérieures, des glandes salivaires, de la peau et du squelette.

Les tissus mous de l'orbite sont impliqués dans le processus pathologique, sans atteinte de ses parois osseuses. Dans certains cas, une exophtalmie progressive et une pathologie concomitante du nerf optique se développent.

Des doses élevées de stéroïdes, une chimiothérapie générale et une radiothérapie sont prescrites.

3. Leucémie.
4. Lymphome.