Cancer de la glande lacrymale

Le cancer des glandes lacrymales est une tumeur rare, hautement maligne et de mauvais pronostic. Selon sa fréquence d'apparition, il est divisé en plusieurs types histologiques: adénocarcinome adénoïde kystique, adénocarcinome pléomorphe, adénocarcinome mucoépidermoïde et adénocarcinome épidermoïde.

Le cancer des glandes lacrymales se développe deux fois plus souvent chez les femmes, quel que soit leur âge, et se caractérise par une croissance invasive dès les premiers stades de développement. La tumeur se caractérise par une importante variabilité cellulaire et croît rapidement. L'évolution de la maladie ne dépasse généralement pas deux ans; le plus souvent, les patients constatent une aggravation accélérée de tous les symptômes sur plusieurs mois (jusqu'à six). Les premiers symptômes du cancer sont souvent des douleurs, une gêne et un larmoiement dans l'orbite affectée. Un affaissement irrégulier de la paupière supérieure apparaît précocement (le ptosis se développe initialement au tiers externe). Le pli de transition supérieur devient moins profond. Une exophtalmie se développe avec un déplacement du globe oculaire vers le bas et l'intérieur, parfois seulement vers le bas. Un astigmatisme myopique se développe suite à une déformation mécanique de l'œil par la tumeur. La tumeur palpable est nodulaire et ne se déplace pratiquement pas par rapport aux tissus sous-jacents. Les mouvements oculaires vers la tumeur sont limités et le repositionnement est fortement entravé.

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Symptômes du cancer des glandes lacrymales

Le cancer des glandes lacrymales se manifeste entre la quatrième et la sixième décennie. L'histoire de la maladie est plus courte que celle d'une tumeur bénigne.

La douleur est un signe de malignité, mais peut également survenir en cas de processus inflammatoire. L'adénocarcinome pléomorphe (tumeur maligne à cellules mixtes) se présente sous trois formes cliniques principales:

• Après l'ablation incomplète d'un adénome pléomorphe bénin, une ou plusieurs rechutes ultérieures sur plusieurs années et une éventuelle transformation maligne.
• Exophtalmie de longue date (ou élargissement de la paupière supérieure) qui commence soudainement à augmenter.
• Sans antécédents d'adénome pléomorphe sous forme de masse à croissance rapide dans la glande lacrymale (généralement sur plusieurs mois).

Signes du cancer des glandes lacrymales

• Néoplasme dans la région de la glande lacrymale qui déplace le globe oculaire.
• L'extension postérieure impliquant la fissure orbitaire supérieure peut entraîner une congestion conjonctivale et épisclérale et une ophtalmoplégie.
• Limitation des mouvements oculaires vers le haut et vers l'extérieur (symptôme courant).
• Hypoesthésie de la zone d'innervation du nerf lacrymal.
• Œdème du disque optique et des plis choroïdiens.

Méthodes d'étude du cancer de la glande lacrymale

Le diagnostic n'est posé qu'après un examen histologique. Un diagnostic présomptif peut être établi sur la base de l'analyse des symptômes cliniques et des résultats de l'examen instrumental. La radiographie révèle des zones de destruction osseuse sur fond d'orbite élargie, le plus souvent au niveau des parois supérieure et externe de l'orbite. La tomodensitométrie permet de déterminer l'étendue de l'ombre tumorale, l'irrégularité de ses bords, son extension aux muscles extraoculaires adjacents et l'irrégularité des contours de la paroi osseuse de l'orbite, voire sa destruction complète. L'échographie, quant à elle, ne détecte que la présence d'une ombre tumorale et sa densité. Une radioscintigraphie de l'orbite dans l'adénocarcinome se caractérise par une augmentation du coefficient d'asymétrie, typique des tumeurs malignes. La thermographie à distance, notamment avec une charge en sucre, est informative. Une biopsie par aspiration à l'aiguille fine préopératoire permet de clarifier le diagnostic.

• La TDM révèle une érosion de l'os adjacent ou une croissance osseuse, des calcifications sont souvent visibles;
• Une biopsie est nécessaire pour établir un diagnostic histologique. Le traitement ultérieur dépend de l'étendue de l'invasion tumorale dans les structures adjacentes, déterminée par scanner;
• Un examen neurologique est essentiel car le carcinome adénoïde kystique qui se propage périneuralement peut envahir le sinus caverneux.

Traitement du cancer des glandes lacrymales

Le traitement du cancer des glandes lacrymales est complexe. Aux positions radicales, dont les partisans préconisent l'exentération obligatoire de l'orbite, s'ajoute l'idée d'un traitement préservant l'organe, associant l'exérèse locale de la tumeur à un blocage des tissus sains adjacents et à une irradiation externe postopératoire de l'orbite. Le choix de l'une ou l'autre méthode de traitement dépend de la taille de la tumeur et de sa prévalence. En cas de détection préopératoire d'une atteinte de l'intégrité des os orbitaires, le traitement chirurgical, y compris l'exentération, est contre-indiqué.

1. L'ablation radicale peut être réalisée sous forme d'exentération orbitaire ou de résection médiofaciale. Malheureusement, il est rarement possible d'éliminer complètement le tissu tumoral, ce qui compromet le pronostic vital.
2. La radiothérapie associée à une ablation locale peut prolonger la vie et réduire la douleur.

Le pronostic vital et visuel est sombre, car la tumeur est non seulement sujette à la récidive avec croissance dans la cavité crânienne, mais aussi à des métastases pulmonaires, rachidiennes ou ganglionnaires. Le délai d'apparition des métastases varie de 1 à 2 ans à 20 ans.