Hémangiome capillaire de l'œil

L'hémangiome capillaire de l'œil est la tumeur la plus fréquente de l'orbite et du périorbitaire chez l'enfant. Cet hamartome peut être une petite formation isolée, cliniquement insignifiante, ou peut devenir volumineuse, défigurée et conduire à une déficience visuelle et à des complications systémiques.

Pour le diagnostic d'hémangiome capillaire, l'œil est fondamentalement suffisant pour un examen. La formation peut être superficielle, sous-cutanée, profonde ou associée à divers défauts et symptômes oculaires.

Il apparaît généralement dans la période périnatale, mais jamais à la naissance.

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Les symptômes de l'hémangiome capillaire de l'oeil

• Névus superficiel "fraise" sur les paupières - un signe fréquent.
• Un hémangiome sous-cutané de la paupière ou de la partie antérieure de l'orbite est visible à travers la peau avec une couleur bleu foncé ou pourpre.
• La localisation fréquente de la tumeur est la partie antérieure supérieure de l'orbite; peut être accompagné d'une dystopie.
• La tumeur profondément localisée de l'orbite cause l'exophtalmie sans changer la couleur de la peau.
• Les formations hémangiomateuses des paupières et des arcs de la conjonctive peuvent habituellement servir de caractéristique diagnostique importante.
• Les grosses tumeurs peuvent augmenter et changer de couleur vers une couleur bleue riche avec des pleurs ou des contraintes physiques et ne sont jamais accompagnées de pulsations ou de bruit.
• Dans 25% des cas, il existe des hémangiomes capillaires dans d'autres parties du corps.

La TDM est requise pour les lésions profondes, lorsque le diagnostic ne peut être établi après examen. La TDM révèle un volume de formation de tissus mous homogène dans la partie antérieure de l'orbite ou à l'extérieur du cône musculaire, dont la partie postérieure est semblable au doigt. La cavité de l'orbite peut être agrandie, mais il n'y a pas d'érosion de l'os.

Le cours de l'hémangiome capillaire de l'œil

Croissance caractéristique au cours de la première année de vie, suivie d'une involution progressive. à partir de 2 ans. La résorption complète a lieu 4 ans dans 40% des cas et 7 ans dans 70% des cas.

Combinaisons de systèmes

Les enfants avec de grands hémangiomes peuvent souffrir simultanément:

1. Insuffisance cardiaque
2. Le syndrome de Kasabach-Meritt, caractérisé par une thrombocytopénie, une anémie et de faibles taux de facteurs de coagulation.
3. Le syndrome de Moffuci, caractérisé par des hémangiomes cutanés, une chondropathie des mains, des jambes, des os longs et leur courbure.

Traitement de l'hémangiome capillaire de l'oeil

Indications

• Amblyopie, plus souvent secondaire à l'astigmatisme et à l'anisométropie.
• La compression du nerf optique.
• L'exposition à la kératopathie.
• Défaut cosmétique prononcé, nécrose ou infection.

Les méthodes de traitement de l'hémangiome capillaire de l'oeil

• L'injection de stéroïdes (triamcinolone acétoide 40 mg avec bétaméthasone 6 mg) est localement très efficace dans la localisation sous-cutanée au stade précoce. Les complications possibles comprennent l'entrée forcée rétrograde de la solution dans l'artère centrale de la rétine, la dépigmentation de la peau et la nécrose, le saignement et l'atrophie du tissu adipeux;
• L'administration systémique de stéroïdes tous les jours pendant plusieurs semaines peut également être efficace, particulièrement avec une composante orbitale étendue;
• la résection locale avec cautérisation peut réduire le volume de la tumeur pré-arrangée et limitée, mais habituellement elle est utilisée dans les stades tardifs inactifs;
• radiothérapie cognitive.