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Pneumonie interstitielle non spécifique
Dernière revue: 23.04.2024
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[Quelles sont les causes de pneumonie interstitielle non spécifique?
La pneumonie interstitielle non spécifique est probablement une forme nosologique distincte. Sa fréquence et sa prévalence ne sont pas connues, mais il occupe probablement la deuxième place la plus fréquente parmi toutes les formes de pneumonie interstitielle idiopathique (comptant pour 14 à 36% des cas décrits). La plupart des cas sont enregistrés chez des patients présentant des maladies systémiques du tissu conjonctif, une IBLARB induite par un médicament ou une pneumopathie chronique d'hypersensibilité. Dans certains cas, l'étiologie de la maladie reste inconnue.
Les symptômes de la pneumonie interstitielle non spécifique
Les symptômes de la pneumonie interstitielle non spécifique sont similaires à ceux de la fibrose pulmonaire idiopathique. La plupart des patients ont entre 40 et 60 ans. La toux et l'essoufflement sont présents pendant plusieurs mois et années.
Le diagnostic de la pneumonie interstitielle non spécifique
Lorsque la radiographie thoracique est détectée, principalement, l'amélioration du profil pulmonaire dans les sections inférieures. Il peut également y avoir des infiltrations bilatérales. En CTWR, l'obscurcissement bilatéral est détecté par le type de verre dépoli, les foyers bilatéraux de consolidation, les structures linéaires de forme irrégulière et la dilatation bronchique. L'assombrissement par le type de verre dépoli est la découverte dominante dans la plupart des cas et le seul signe de la maladie dans environ un tiers des cas.
La principale caractéristique des changements histologiques dans la pneumonie interstitielle non spécifique est le développement d'une inflammation homogène et d'une fibrose, qui est l'opposé de l'hétérogénéité des foyers inflammatoires avec la pneumonie interstitielle conventionnelle. Les lésions sont généralement identiques, mais le processus peut être focal, avec des zones distinctes du poumon intact. La cellularité est rare.
Traitement de la pneumonie interstitielle non spécifique
La plupart des patients ont un bon pronostic après traitement par glucocorticoïdes.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle non spécifique?
La pneumonie interstitielle non spécifique a un pronostic défavorable. Il peut y avoir des rechutes. Chez certains patients, la maladie progresse; dans ce cas, l'espérance de vie moyenne est de 5 à 10 ans après le diagnostic. La létalité approximative sur dix ans est inférieure à 15-20%.