Maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud occupe une place prépondérante dans le groupe des maladies végétatives-vasculaires des extrémités distales.

Les données sur la prévalence de la maladie de Raynaud sont contradictoires. Une des plus grandes études de population a montré que la maladie de Raynaud était présente chez 21% des femmes et 16% des hommes. Parmi les professions où le risque de maladie des vibrations est augmenté, ce pourcentage est deux fois plus élevé.

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Qu'est-ce qui cause la maladie de Raynaud?

La maladie de Raynaud survient dans différentes conditions climatiques. C'est très rare dans les pays à climat chaud et constant. Incidents de la maladie et chez les habitants du Nord. La maladie de Raynaud est plus fréquente aux latitudes moyennes, dans des zones à climat tempéré humide.

La prédisposition héréditaire à la maladie de Raynaud est faible - environ 4%.

Dans sa forme classique, le complexe de symptômes de Raynaud se présente sous la forme d’attaques comportant trois phases:

1. blanchiment et refroidissement des doigts et des orteils, accompagnés de douleur;
2. l'ajout de cyanose et une augmentation de la douleur;
3. rougeur des membres et diminution de la douleur. Un tel complexe de symptômes est généralement appelé le phénomène de Raynaud. Tous les cas d'association pathognomonique de symptômes d'une maladie primaire avec des signes physiques de FR sont désignés sous le nom de syndrome de Raynaud (CP).

Comme le montrent les observations cliniques, le complexe de symptômes décrit par M. Raynaud n’est pas toujours une maladie indépendante (idiopathique): il peut également se produire dans un certain nombre de maladies d’étiologie, de pathogenèse et de manifestations cliniques différentes. La maladie décrite par M. Raynaud a commencé à être considérée comme une forme idiopathique, à savoir la maladie de Raynaud (BR).

Parmi les nombreuses tentatives de classification de diverses formes de syndromes de Raynaud, la plus complète est celle créée par L. Et P. Langeron, L. Croccel en 1959. La classification étiopathogénétique, qui selon l'interprétation moderne, est la suivante:

1. L'origine locale de la maladie de Raynaud (artérite des doigts, anévrisme artérioveineux des vaisseaux des doigts et des orteils, traumatismes professionnels et autres).
2. Origine régionale de la maladie de Raynaud (côtes cervicales, syndrome du muscle scalène antérieur, syndrome d'abduction du bras, atteinte du disque intervertébral).
3. Origine segmentaire de la maladie de Raynaud (oblitération segmentaire artérielle pouvant être à l'origine de troubles vasomoteurs aux extrémités distales).
4. Maladie de Raynaud associée à une maladie systémique (artérite, hypertension artérielle, hypertension pulmonaire primitive).
5. Maladie de Raynaud avec circulation sanguine insuffisante (thrombophlébite, lésions veineuses, insuffisance cardiaque, angiospasme vasculaire cérébral, vasospasme rétinien).
6. Lésion du système nerveux (acrodynie constitutionnelle, syringomyélie, sclérose en plaques).
7. L'association de la maladie de Raynaud à des troubles digestifs (maladies fonctionnelles et organiques du tube digestif, ulcère gastrique, colite).
8. La maladie de Raynaud associée à des troubles endocriniens (troubles dienéphalo-hypophysaires, tumeurs surrénaliennes, hyperparathyroïdisme, maladie de Bazedovoy, ménopause ménopausique, ainsi que ménopause à la suite d'une radiothérapie et d'une intervention chirurgicale).
9. Maladie de Raynaud en violation du sang (splénomégalie congénitale).
10. Maladie de Raynaud avec cryoglobulinémie.
11. La maladie de Raynaud avec la sclérodermie.
12. La vraie maladie de Raynaud.

Plus tard, cette classification a été complétée par certaines formes cliniques sélectionnées pour les lésions rhumatismales, le dysfonctionnement hormonal (hyperthyroïdie, la période post-ménopausique, la dysplasie utérine et ovarienne, etc.), pour certaines formes de pathologie professionnelle (maladie des vibrations), les complications après la prise de médicaments à action périphérique par vasoconstricteur, ergotamine, les bêta-bloquants, largement utilisés pour le traitement de l'hypertension, de l'angine de poitrine et d'autres maladies et sont capables de Les symptômes de la maladie de Raynaud chez les patients présentant une prédisposition correspondante.

Pathogenèse de la maladie de Raynaud

Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents à l'apparition d'attaques de la maladie de Raynaud ne sont pas entièrement compris. M. Raynaud a considéré que la cause de la maladie décrite par lui était "une hyperréactivité du système nerveux sympathique". Il est également supposé que ceci est le résultat d'un défaut local ( défaut local) des vaisseaux périphériques des doigts. Il n’existe aucune preuve directe de fidélité à l’un de ces points de vue. Cette dernière hypothèse a certains motifs à la lumière des idées modernes sur les effets vasculaires des prostaglandines. Il a été démontré que la maladie de Raynaud réduit la synthèse de prostacycline endothéliale, dont l'effet vasodilatateur ne provoque aucun doute dans le traitement de patients atteints de la maladie de Raynaud d'étiologies diverses.

Il est actuellement établi que les propriétés rhéologiques du sang chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, en particulier lors d’une attaque, changent. La cause directe de l'augmentation de la viscosité du sang dans ces cas n'est pas claire: cela peut être dû à la fois à des modifications de la concentration plasmatique de fibrinogène et à une déformation des globules rouges. Des conditions similaires se produisent dans la cryoglobulinémie, dans laquelle le lien entre une précipitation altérée des protéines par le froid, une augmentation de la viscosité du sang et les manifestations cliniques de l'acrocyanose est indéniable.

En même temps, il existe une hypothèse sur la présence d'angiospasmes des vaisseaux cérébraux, coronaires et musculaires dans la maladie de Raynaud, qui se manifestent par des maux de tête fréquents, des accidents vasculaires cérébraux et de l'asthénie musculaire. La relation entre les manifestations cliniques de troubles circulatoires périphériques et l'apparition et l'évolution de troubles émotionnels est confirmée par une modification du débit sanguin numérique en réponse au stress émotionnel, l'effet de perturbations des états émotionnels sur la température de la peau chez les patients atteints de la maladie de Raynaud et chez les personnes en bonne santé. L'état des systèmes cérébraux non spécifiques est essentiel, comme l'ont montré de nombreuses études EEG dans divers états fonctionnels.

En général, la présence de signes cliniques, tels que la paroxysmalité, la symétrie, la dépendance de manifestations cliniques à divers états fonctionnels, le rôle du facteur émotionnel dans le déclenchement de la maladie de Raynaud, une certaine dépendance biorythmique, l’analyse pharmacodynamique de la maladie, permettent d’impliquer l’implication de mécanismes cérébraux dans la pathogenèse de cette souffrance.

Dans la maladie de Raynaud, une perturbation de l'activité intégrative du cerveau est montrée (à travers l'étude de l'activité cérébrale ultra-faible et induite), se manifestant par un décalage entre les processus spécifiques et non spécifiques de l'afférentation somatique, différents niveaux de traitement de l'information, des mécanismes d'activation non spécifique).

Une analyse de l'état du système nerveux autonome dans la maladie de Raynaud utilisant des méthodes spéciales permettant une analyse sélective de ses mécanismes segmentaires révélée uniquement dans le cas de la forme idiopathique de la maladie, mise en évidence de l'insuffisance des mécanismes de régulation segmentaire sympathique de l'activité cardiovasculaire et sudomotrice. La présence d'une insuffisance d'influences sympathiques dans des conditions de troubles vasospastiques suggère que le complexe symptomatique existant est une conséquence du vasospasme, en tant que phénomène d'hypersensibilité post-dénervation. Ce dernier a évidemment une valeur préventive compensatoire pour assurer un niveau suffisant de circulation sanguine périphérique et, par conséquent, la préservation des fonctions trophiques végétatives dans la maladie de Raynaud. La valeur de ce facteur compensatoire est particulièrement évidente par rapport aux patients atteints de sclérodermie systémique, où le pourcentage de troubles végétatifs-trophiques est si élevé.

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Symptômes de la maladie de Raynaud

L'âge moyen d'apparition de la maladie de Raynaud est la deuxième décennie de la vie. Les cas de maladie de Raynaud chez les enfants de 10 à 14 ans sont décrits, dont environ la moitié étaient héréditaires. Dans certains cas, la maladie de Raynaud survient après un stress émotionnel. Le début de la maladie de Raynaud après 25 ans, en particulier chez les personnes ne présentant aucun signe antérieur d'altération de la circulation périphérique, augmente le risque de développer une maladie primaire. Rarement, généralement après des chocs mentaux sévères, des réarrangements endocriniens, la maladie peut survenir chez les personnes âgées de 50 ans et plus. La maladie de Raynaud survient chez 5 à 10% des personnes interrogées dans la population.

Parmi les patients atteints de la maladie de Raynaud, les femmes prévalent de manière significative (le ratio femmes / hommes est de 5: 1).

Parmi les facteurs provoquant la survenue d'attaques de la maladie de Raynaud, le principal effet est l'exposition au froid. Chez certaines personnes présentant des caractéristiques spécifiques de la circulation sanguine périphérique, même une exposition épisodique irrégulière au froid et à l'humidité peut provoquer la maladie de Raynaud. Les expériences émotionnelles sont une cause fréquente de l'apparition d'attaques de la maladie de Raynaud. Il existe des preuves selon lesquelles environ la moitié des patients atteints de la maladie de Raynaud sont de nature psychogène. Parfois, cette maladie résulte d'une exposition à tout un ensemble de facteurs (exposition au froid, stress émotionnel chronique, troubles du métabolisme endocrinien). Les caractéristiques constitutionnelles, héréditaires et acquises du système autonome endocrinien constituent le fond qui facilite l'apparition de la maladie de Raynaud. L'héritage direct est faible - 4,2%.

Le premier symptôme de la maladie est une sensation de froideur accrue des doigts - le plus souvent des mains, qui se joignent alors au blanchissement des phalanges terminales et une douleur dans celles-ci avec des éléments de paresthésie. Ces troubles sont paroxystiques et disparaissent complètement à la fin de l'attaque. La répartition des troubles vasculaires périphériques n’a pas un schéma strict, mais il s’agit le plus souvent des doigts II-III des mains et des 2 ou 3 premiers doigts des pieds. Les parties distales des bras et des jambes sont les plus impliquées dans le processus, beaucoup moins souvent les autres parties du corps - lobes d'oreille, bout du nez.

La durée des attaques est différente: plus souvent - quelques minutes, moins souvent - quelques heures.

Ces symptômes sont caractéristiques de la maladie de Raynaud dite de stade I. À l’étape suivante, on se plaint de crises d’asphyxie, à la suite desquelles des troubles trophiques dans les tissus peuvent se développer: gonflement, vulnérabilité accrue de la peau des doigts. Les troubles trophiques de la maladie de Raynaud se caractérisent par leur localisation, leur évolution et leur développement régulier à partir des phalanges terminales. Le dernier stade, tropho-paralitique, se caractérise par une aggravation des symptômes énumérés et la prévalence de processus dystrophiques sur les doigts, le visage et les orteils.

Le cours de la maladie progresse lentement, cependant, quel que soit le stade de la maladie, des processus de développement inversé du processus sont possibles - au début de la ménopause, de la grossesse, après l'accouchement, des modifications des conditions climatiques.

Les stades décrits de développement de la maladie sont caractéristiques de la maladie secondaire de Raynaud, où le taux de progression est déterminé par le tableau clinique de la souffrance primaire (il s’agit le plus souvent d’une maladie systémique du tissu conjonctif). L'évolution de la maladie de Raynaud primaire est généralement hospitalisée.

La fréquence des troubles du système nerveux chez les patients atteints de la maladie de Raynaud est élevée, avec une forme idiopathique, elle atteint 60%. En règle générale, un nombre important de plaintes du cercle névrotique est détecté: maux de tête, sensation de lourdeur à la tête, douleurs dans le dos, les membres, troubles du sommeil fréquents. Outre les céphalées psychogènes, les céphalées vasculaires paroxystiques sont caractéristiques. Les crises de migraine se produisent chez 14-24% des patients.

L'hypertension artérielle est observée dans 9% des cas.

La douleur paroxystique au cœur est de nature fonctionnelle et n’est pas accompagnée de modifications de l’ECG (cardialgie).

Malgré le nombre important de plaintes concernant l'augmentation de la sensibilité au froid des avant-bras, des doigts et des orteils, des sensations de démangeaisons, de brûlures et d'autres paresthésies, les troubles de sensibilité objectifs chez les patients présentant une forme idiopathique de la maladie sont extrêmement rares.

De nombreuses études sur la forme idiopathique de la maladie de Raynaud ont montré la totale perméabilité des gros vaisseaux. Il est donc difficile d'expliquer la gravité et la fréquence des crises convulsives d'artériocapillaires dans les parties distales des extrémités. L'oscillographie ne montre qu'une augmentation du tonus des vaisseaux sanguins, principalement des mains et des pieds.

La rhéographie segmentaire longitudinale des membres révèle deux types de changements:

1. au stade de la compensation, une augmentation marquée du tonus vasculaire;
2. au stade de la décompensation - le plus souvent une diminution significative du tonus des petites artères et des veines. La circulation sanguine du pouls diminue dans les doigts des mains et des pieds pendant la période d'une attaque ischémique avec des symptômes d'écoulement veineux.

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Diagnostic de la maladie de Raynaud

Dans l’étude des patients atteints de la maladie de Raynaud, il faudrait d’abord déterminer si le phénomène n’est pas une caractéristique constitutionnelle de la circulation périphérique, c’est-à-dire une réaction physiologique normale sous l’influence du froid de différentes intensités. Pour beaucoup de gens, cela inclut le blanchiment en une phase des doigts ou des orteils. Cette réaction subit un développement inverse lors du réchauffement et ne progresse presque jamais en cyanose. Pendant ce temps, chez les patients atteints de la vraie maladie de Raynaud, le développement inverse du vasospasme est difficile et dure souvent plus longtemps que l'application des stimuli.

La principale difficulté est le diagnostic différentiel entre la forme idiopathique de la maladie et le syndrome de Raynaud secondaire.

Le diagnostic de la forme idiopathique de la maladie est basé sur les cinq critères principaux formulés par E.Ellen, W.strongrown en 1932:

1. durée de la maladie d'au moins 2 ans;
2. l'absence de maladies secondaires au syndrome de Raynaud;
3. symétrie stricte des symptômes vasculaires et tropho-paralitiques;
4. absence de changements cutanés gangreneux des doigts;
5. apparition épisodique d'attaques d'ischémie des doigts sous l'influence d'expériences de refroidissement et d'émotions.

Toutefois, en outre, si la maladie dure plus de 2 ans, il est nécessaire d’exclure les maladies systémiques du tissu conjonctif, ainsi que les autres causes les plus courantes de maladie de Raynaud secondaire. Par conséquent, une attention particulière doit être portée à l'identification des symptômes tels que l'amincissement des phalanges terminales, les multiples plaies cicatrisantes à long terme, la difficulté à ouvrir la bouche et la déglutition. En présence d'un tel complexe de symptômes, il convient tout d'abord de réfléchir au diagnostic possible de la sclérodermie systémique. Le lupus érythémateux systémique se caractérise par un érythème en forme de papillon sur le visage, une sensibilité accrue à la lumière du soleil, une perte de cheveux et des symptômes de péricardite. L'association de la maladie de Raynaud à la sécheresse des muqueuses des yeux et de la bouche caractérise le syndrome de Sjogren. En outre, les patients devraient être interrogés afin d'identifier l'historique des données sur l'utilisation de médicaments tels que l'ergotamine et le traitement à long terme par des bêta-bloquants. Chez les hommes âgés de plus de 40 ans présentant une diminution des impulsions périphériques, il est nécessaire de déterminer s'ils fument afin d'établir un lien possible entre la maladie de Raynaud et l'endartérite oblitérante. Pour exclure la pathologie professionnelle, des données anamnestiques sur l'aptitude à travailler avec des instruments vibrants sont obligatoires.

Dans presque tous les cas de traitement primaire du patient chez le médecin, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel entre ses deux formes les plus courantes - idiopathique et secondaire avec une sclérodermie systémique. La méthode la plus fiable, associée à une analyse clinique détaillée, est l’application de la méthode des potentiels sympathiques cutanés induits (HVTS), qui permet de démarquer ces deux états de près de 100%. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, ces indicateurs ne diffèrent pratiquement pas de la normale. Chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, il existe un net allongement des périodes latentes et une diminution des amplitudes de HKSP dans les membres, plus grossièrement représentées sur les bras.

Les phénomènes vasculaires et trophiques dans les extrémités se retrouvent dans diverses variantes cliniques. Le phénomène de l'acroparesthésie sous une forme plus bénigne (forme de Schulz) et plus sévère, commun, présentant des symptômes d'œdème (forme de Notnagel) est limité aux troubles de sensibilité subjective (chair de poule, picotements, engourdissements). L'état d'acrocyanose persistante (acroasphyxie de Cassirer, asphyxie locale sympathique) peut être aggravé et se manifester par des signes de poches, une hypoesthésie légère. Il existe de nombreuses descriptions cliniques de la maladie de Raynaud, en fonction de la localisation et de la prévalence des troubles angiospastiques (phénomène du "doigt mort", "main morte", "pied d'un mineur", etc.). La plupart de ces syndromes sont unis par un certain nombre de caractéristiques communes (paroxysmalité, apparition sous l'influence du froid, stress émotionnel, nature similaire du cours), ce qui suggère qu'ils ont un mécanisme physiopathologique unique et qu'ils sont traités au sein d'une seule maladie de Raynaud.

Traitement de la maladie de Raynaud

Le traitement des patients atteints de la maladie de Raynaud présente certaines difficultés liées à la nécessité d'établir la cause spécifique du syndrome. Dans les cas où une maladie primaire a été identifiée, la gestion des patients doit inclure le traitement de la maladie sous-jacente et la supervision du spécialiste approprié (rhumatologue, chirurgien vasculaire, endocrinologue, dermatologue, cardiologue, etc.).

La plupart des méthodes conventionnelles concernent des formes de traitement symptomatiques, basées sur l'utilisation d'analgésiques antispasmodiques, de renforcement général, et sur la normalisation des fonctions hormonales des remèdes.

Des tactiques particulières de gestion et de traitement doivent être suivies chez les patients présentant des risques professionnels et domestiques, tout en éliminant tout d’abord le facteur causant ces troubles (vibration, froid, etc.).

Dans les cas de la forme idiopathique de la maladie, lorsque la maladie primaire de Raynaud est uniquement causée par le froid, l'humidité et le stress émotionnel, l'exclusion de ces facteurs peut entraîner le soulagement des attaques de la maladie de Raynaud. L'analyse des observations cliniques des résultats de l'administration à long terme de divers groupes de vasodilatateurs indique leur manque d'efficacité et leur amélioration clinique à court terme.

L'utilisation de la défibrination en tant que type de traitement pathogénique est possible, mais son effet à court terme doit être pris en compte; La plasmaphérèse utilisée dans les cas les plus graves a un effet similaire.

Dans certaines formes de la maladie, accompagnées par la formation de troubles trophiques irréversibles et de douleurs aiguës, le traitement chirurgical offre un soulagement important: la sympathectomie. Les observations sur les patients opérés montrent que le retour de presque tous les symptômes de la maladie est observé après quelques semaines. Le taux d'augmentation des symptômes coïncide avec le développement d'une hypersensibilité des structures dénervées. À partir de ces positions, il devient évident que l’utilisation de la sympathectomie n’est pas du tout justifiée.

Récemment, la gamme de moyens de vasodilatation périphérique s'est élargie. L'utilisation réussie de bloqueurs du calcium (nifédipine) dans la maladie de Raynaud primaire et secondaire en raison de leur effet sur la microcirculation. L'utilisation prolongée de bloqueurs de calcium s'accompagne d'un effet clinique suffisant.

Du point de vue pathogénique, il est particulièrement intéressant d’utiliser de fortes doses d’inhibiteurs de cycloxyde (indométhacine, acide ascorbique) afin de corriger les perturbations de la circulation périphérique.

Compte tenu de la fréquence et de la gravité des troubles psycho-végétatifs de la maladie de Raynaud, la thérapie psychotrope occupe une place particulière dans le traitement de ces patients. Parmi les médicaments de ce groupe figurent les tranquillisants à action anxiolytique (tazépam), les antidépresseurs tricycliques (amitriptyline) et les antidépresseurs sélectifs de la sérotonine (méthansérine).

À ce jour, le traitement des patients atteints de la maladie de Raynaud présente de nouveaux aspects. Avec l'aide du biofeedback, les patients parviennent à contrôler et à maintenir la température de la peau à un certain niveau. La formation autogène et l'hypnose fournissent un effet spécial chez les patients atteints de la maladie idiopathique de Raynaud.

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