Maladies des plaquettes

Les plaquettes, ou plaquettes sanguines, jouent un rôle clé dans les processus d'hémostase plaquettaire-vasculaire - le stade initial de la formation du thrombus.

Les plaquettes sont des cellules sanguines dénucléarisées d'une taille de 1 à 4 um (les formes jeunes de plaquettes sont plus grandes) et ont une durée de vie de 7 à 10 jours. 1/3 de la plaquette est dans la rate et 2/3 - dans la circulation sanguine. Le nombre de plaquettes dans le sang périphérique humain varie entre 150 000-400 000 / mm ³. Le volume moyen de la plaquette est de 7,1 femolitres (1x10 ¹⁵ l).

Avec une diminution du nombre de plaquettes ou une violation de leur fonction, des saignements peuvent survenir. Le saignement le plus typique de la peau et des muqueuses endommagées: pétéchies, purpura, ecchymoses, saignements nasaux, utérins, gastro-intestinaux, hématurie. Les hémorragies intracrâniennes sont rares.

La cause la plus fréquente de thrombocytopénie est la destruction immunitaire des plaquettes sanguines par des anticorps auto-, allo- ou induits par des médicaments.

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Classification physiopathologique des affections thrombocytopéniques

Augmentation de la destruction des plaquettes (avec un nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes dans la moelle osseuse - thrombocytopénie mégacaryocytaire).

Thrombocytopénie immunitaire

• Idiopathique
  • ITP.
• ♦ Secondaire:
  • infections induites, notamment virales (VIH, cytomégalovirus [CMV], Epstein-Barr, l'herpès, la rougeole, la rubéole, la rougeole, les oreillons, le parvovirus B19) et bactérienne (tuberculose, la typhoïde);
  • induite par les médicaments;
  • post-transfusionnelle purpura;
  • l'anémie hémolytique auto-immune (syndrome de Fischer-Evans).
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • hyperthyroïdie;
  • les maladies lymphoprolifératives;
  • allergie, anaphylaxie.
• Thrombocytopénie immune congénitale:
  • thrombocytopénie transluminale virogène;
  • thrombocytopénie allyimmune virogène;
  • érythroblastose fœtale - incompatibilité Rh.

Thrombocytopénie non immune

• Causée par une consommation accrue de plaquettes:
  • anémie hémolytique microangiopathique;
  • Le syndrome DIC;
  • anémie hémolytique schizocytaire chronique récurrente;
  • syndrome hémolytique-urémique;
  • TPP;
  • le syndrome de Kazabaha-Merritt (hémangiome géant);
  • Défauts cardiaques "bleus".
• Causée par une destruction accrue des plaquettes:
  • médicinal (ristocétine, sulfate de protamine, bléomycine, etc.);
  • sténose de l'aorte;
  • infection;
  • cardial (valves artificielles, réparation des défauts intracardiaques, etc.);
  • hypertension maligne.

Violation de la distribution et du dépôt de plaquettes

• Hyperplénisme (hypertension portale, maladie de Gaucher, anomalies cardiaques «bleues» congénitales, néoplasmes, infections, etc.)
• Hypothermie.

Diminution de la production de plaquettes (diminution ou absence de mégacaryocytes dans la moelle osseuse - thrombocytopénie amygacaryocytaire)

Hypoplasie ou dépression des mégacaryocytes 1

• Médicinal (chlorothiazides, oestrogènes, éthanol, tolbutamide, etc.).
• Constitutionnel
  • thrombocytopénie avec syndrome TAR (absence congénitale d'os radiaux);
  • hypoplasie plaquettaire congénitale sans anomalie;
  • thrombocytopénie gyroplastique virogénique avec microcéphalie;
  • l'embriofétopathie rubéoleuse;
  • trisomie 13,18;
  • L'anémie de Fanconi.
• Thrombocytopoïèse inefficace:
  • anémie mégaloblastique (carence en vitamine B ₁₂ et en acide folique);
  • une grave anémie ferriprive;
  • thrombocytopénie héréditaire;
  • hémoglobinurie paroxystique nocturne.
• Les troubles de la régulation de la thrombocytopoïèse:
  • insuffisance de thrombopoïétine;
  • dysgénésie intermittente des plaquettes;
  • thrombocytopénie cyclique.
• Troubles métaboliques:
  • l'acidémie méthylmalonique;
  • la glycynie cétonique;
  • carence en carboxy synthétase;
  • l'acidémie isovalérique;
  • gingivite idiopathique;
  • Les nouveau-nés de mères atteintes d'hypothyroïdie.
• Maladies héréditaires des plaquettes 2:
  • le syndrome de Bernard-Soulier;
  • l'anomalie de May-Heglin;
  • Le syndrome de Wiskott-Aldrich;
  • lié au sexe de la thrombocytopénie;
  • Thrombocytopénie méditerranéenne.
• Maladies aplasiques acquises:
  • idiopathique;
  • induits par les médicaments (médicaments anticancéreux surdosage, mezantoin d'arsenic organique et inorganique, Triméthadione, antithyroïdiens, les antidiabétiques, les antihistaminiques, la phénylbutazone, les insecticides, les préparations d'or, idiosyncrasy au chloramphenicol);
  • rayonnement;
  • induite par le virus (hépatite, VIH, virus d'Epstein-Barr, etc.).

Processus d'infiltration dans la moelle osseuse

• Bénin
  • l'ostéopétrose;
  • maladies d'accumulation.
• Malin:
  • néoplasmes: leucémie, myélofibrose, histiocytose à cellules Langer.
  • secondaire: lymphomes, neuroblastome, métastase des tumeurs solides.

Avec une diminution du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, en plus de l'aspiration, une biopsie de la moelle osseuse est nécessaire pour éviter les erreurs typiques. Ces conditions sont associées à une quantité normale ou accrue de mégacaryocytes dans la moelle osseuse.