Tumeurs métastatiques de l'œil

Tumeurs métastatiques chez les enfants

Neuroblastome

Le neuroblastome est l'une des tumeurs malignes les plus fréquentes chez l'enfant. Il se développe à partir de neuroblastes primitifs du tronc sympathique, le plus souvent au niveau de l'abdomen, plus rarement au niveau du thorax et du bassin. Il touche généralement les jeunes enfants et, en règle générale, est déjà généralisé au moment du diagnostic, ce qui lui confère un pronostic extrêmement sombre. Les métastases orbitaires peuvent être bilatérales, apparaître brutalement et croître rapidement, se manifestant par une exophtalmie, la présence de tissu dans la partie supérieure de l'orbite et des ecchymoses des paupières.

Sarcome granulocytaire (chlorome)

Sarcome granulocytaire – cette tumeur localisée est constituée de cellules malignes d'origine myéloïde. La tumeur peut avoir une couleur verte caractéristique, d'où son ancienne appellation de chlorome. Le sarcome granulocytaire peut être un symptôme de leucémie myéloïde ou précéder cette maladie. Les premières manifestations apparaissent vers l'âge de 7 ans sous la forme d'une exophtalmie d'évolution rapide, parfois bilatérale, souvent associée à des ecchymoses et à un œdème palpébral. Lorsque l'atteinte orbitaire précède une leucémie systémique, le diagnostic est difficile.

Histiocytose à cellules de Langerhans (granulomatose)

Il s'agit d'une maladie multisystémique rare et mal comprise, caractérisée par un processus inflammatoire destructeur avec atteinte osseuse primaire. L'atteinte des tissus mous est moins fréquente, mais des lésions cutanées et viscérales peuvent survenir. Chez les patients présentant des lésions isolées (granulome éosinophile), la maladie évolue généralement de manière bénigne et répond bien au traitement. L'atteinte orbitaire peut être unilatérale ou bilatérale, avec ostéolyse et atteinte des tissus mous, le plus souvent dans le quadrant supérotemporal.

Tumeurs métastatiques chez l'adulte

Chez l'adulte, les métastases orbitaires sont moins fréquentes que les métastases choroïdiennes. Si les symptômes débutent dans l'orbite, l'ophtalmologiste est le premier médecin consulté. Les sources de métastases sont (par ordre décroissant): la glande mammaire, les bronches, la prostate, le mélanome cutané, le tube digestif et les reins.

Symptômes

• Une masse dans l’orbite antérieure provoquant un déplacement de l’œil ou une exophtalmie est le symptôme le plus courant.
• Infiltration des tissus orbitaires, caractérisée par un ptosis, une diplopie, un compactage prononcé de la peau périorbitaire et des tissus orbitaires, ce qui entraîne une difficulté de repositionnement.
• Enophtalmie dans les tumeurs squirrheuses.
• Processus inflammatoire chronique de l'orbite.
• Lorsqu'elle est localisée à l'apex de l'orbite, la fonction des nerfs crâniens (II, III, IV, V, VI) est principalement altérée et l'exophtalmie est faiblement exprimée.

Diagnostic

• La biopsie à l'aiguille fine guidée par scanner est utilisée pour la confirmation histologique. Si elle n'est pas informative, une biopsie ouverte est réalisée;
• Les études hormonales sur des échantillons de tissus peuvent être utilisées pour développer une thérapie hormonale spécifique pour les tumeurs hormono-dépendantes.

L’objectif du traitement est de préserver la vision et de contrôler la douleur, car la plupart des patients décèdent dans l’année.

La radiothérapie est le traitement de choix. Parfois, lorsque les autres méthodes sont inefficaces et que les symptômes sont intolérables, une exentération orbitaire est indiquée.

Invasion orbitaire des tumeurs des sinus

Les tumeurs malignes des sinus paranasaux peuvent très rarement se développer dans l'orbite, ce qui laisse présager un pronostic sombre, même en cas de diagnostic précoce. Il est donc important que le médecin comprenne les signes oto-rhino-laryngologiques et ophtalmologiques de ces affections.

Le cancer maxillaire est la tumeur des sinus la plus courante qui envahit l’orbite.

• signes ORL: douleur, congestion et gonflement du visage. Gonflement du visage en cas de carcinome avancé du sinus maxillaire, saignements de nez et écoulement nasal;
• Signes ophtalmologiques: déplacement de l'œil vers le haut, diplopie et épiphora.

Le cancer du sinus ethmoïdal peut déplacer l’œil vers l’extérieur.

Le cancer du nasopharynx se développe dans l'orbite par la fissure orbitaire supérieure. L'exophtalmie survient tardivement.