Tumeurs de la paroi thoracique

Les tumeurs primitives de la paroi thoracique représentent 5 % de toutes les tumeurs thoraciques et 1 à 2 % de toutes les tumeurs primitives. Près de la moitié d'entre elles sont bénignes, les plus fréquentes étant l'ostéochondrome, le chondrome et la dysplasie fibreuse. Il existe un certain nombre de tumeurs malignes de la paroi thoracique. Plus de la moitié sont des métastases d'organes distants ou des invasions directes de structures adjacentes (sein, poumon, plèvre, médiastin). Les tumeurs primitives malignes les plus fréquentes se développant à partir de la paroi thoracique sont les sarcomes; environ 45 % se développent à partir des tissus mous et 55 % à partir du cartilage ou des os. Les chondrosarcomes sont les sarcomes osseux primitifs les plus fréquents de la paroi thoracique, apparaissant au niveau des côtes antérieures et, plus rarement, au niveau du sternum, de l'omoplate ou de la clavicule. Les autres tumeurs osseuses comprennent l'ostéosarcome et les tumeurs malignes à petites cellules (sarcome d'Ewing, tumeur d'Askin). Les tumeurs malignes primitives des tissus mous les plus fréquentes sont les fibrosarcomes (desmoïdes, neurofibrosarcomes) et les histiocytomes fibreux malins. Les autres tumeurs primitives comprennent les chondroblastomes, les ostéoblastomes, les mélanomes, les lymphomes, les rhabdosarcomes, les lymphangiosarcomes, le myélome multiple et les plasmocytomes.

Symptômes des tumeurs de la paroi thoracique

Les tumeurs des tissus mous de la paroi thoracique se présentent souvent sous la forme d'une masse localisée, sans autre symptôme; certains patients présentent de la fièvre. Ils ne ressentent généralement aucune douleur, sauf si la tumeur s'est propagée. En revanche, les tumeurs primitives du cartilage et des os sont souvent douloureuses.

Diagnostic des tumeurs de la paroi thoracique

Les patients atteints de tumeurs de la paroi thoracique subissent des radiographies thoraciques, des scanners thoraciques et parfois des IRM afin de déterminer la localisation et l'étendue de la tumeur et de déterminer s'il s'agit d'une tumeur primitive de la paroi thoracique ou d'une métastase. Une biopsie confirme le diagnostic.

[ 1 ], [ 2 ]

Traitement des tumeurs de la paroi thoracique

La plupart des tumeurs de la paroi thoracique sont traitées principalement par résection et reconstruction chirurgicales. La reconstruction associe souvent lambeaux myocutanés et matériaux artificiels. La présence d'un épanchement pleural malin constitue une contre-indication à la résection chirurgicale. De plus, en cas de myélome multiple ou de plasmocytome isolé, la chimiothérapie et la radiothérapie doivent être le traitement de première intention. Les tumeurs malignes à petites cellules telles que le sarcome d'Ewing et la tumeur d'Askin doivent être traitées par une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie. En cas de métastases de tumeurs à distance, une résection palliative de la paroi thoracique n'est recommandée que si les traitements conservateurs ne soulagent pas les symptômes des tumeurs de la paroi thoracique.

Quel est le pronostic des tumeurs de la paroi thoracique?

Les tumeurs de la paroi thoracique ont un pronostic variable, selon le type cellulaire et le stade; les données précises sont limitées en raison de la rareté de chaque tumeur. Les sarcomes ont été les plus étudiés, et le taux de survie à cinq ans rapporté pour les sarcomes primitifs de la paroi thoracique est de 16,7 %. La survie est meilleure lorsque la maladie est détectée tôt.