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Troubles du métabolisme minéral (dystrophie minérale): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Dans la peau, le plus important est la violation du métabolisme du calcium (calcification de la peau). Le calcium joue un rôle important dans la perméabilité des membranes cellulaires, l'excitabilité des formations nerveuses, la coagulation du sang, la régulation du métabolisme acido-basique et la formation du squelette.
Le métabolisme du calcium neuro-hormonal est régulée par la plus grande importance à cet égard sont la glande parathyroïde (hormone parathyroïdienne) et de la thyroïde (calcitonine), les colloïdes de protéines, le pH du milieu et le niveau de calcium dans le sang, et l'état du tissu.
Calcification La violation du métabolisme du calcium s'accompagne du dépôt de sels de chaux dans les tissus, ainsi que dans la peau (dystrophie calcaire ou calcification). Le mécanisme de la calcification est différent et, à cet égard, il existe quatre formes de calcifications cutanées: métastatique, dystrophique, métabolique et idiopathique. La prévalence du processus est divisée en un nombre limité et universel.
Calcification de la peau métastatique est rare, se développe en raison de l'hypercalcémie ou d'hyperphosphatémie, qui est habituellement associée à une hyperthyroïdie, une maladie osseuse, accompagnés de leur destruction (ostéomyélite, osteolistrofiya fibreux, le myélome multiple, l'hypervitaminose B12 dans l'insuffisance rénale chronique chez les patients sous hémodialyse à long terme. Les symptômes cliniques calcification métastatique de la peau peut être exprimée dans l'apparition de symétrie situé le plus souvent dans les petites articulations et krupnouzlovatyh Obra Mations « pierre » densité douloureuse à la pression. Cuir couleur jaunâtre ou rouge-bleu, est soudé à eux. Au fil des noeuds temps peut adoucir pour former un ulcère de guérison difficile et fistules, dont support blanc laiteux masse friables ( « gommes de calcium ») .
Pathomorphologie. Les sels de chaux sont colorés à l'hématoxyline et à l'éosine dans une couleur pourpre foncé, selon la méthode de Kossy - en noir. Dans cette forme de calcification, des dépôts massifs de sels sont trouvés dans le tissu sous-cutané, et dans le derme, des granules séparés et de petites grappes sont identifiés. Dans les endroits où les sels de chaux sont déposés, une nécrose avec une réaction de cellules géantes autour et une fibrose subséquente est souvent observée.
Calcification dystrophique de la peau non accompagnée de troubles de phospho-commun du métabolisme du calcium. Il peut être observé dans une grande variété de maladies de la peau: la dermatomyosite, la sclérose systémique (syndrome Tiberzha-Veysenbaha), les tumeurs, les kystes, la tuberculose, les ulcères variqueux, le syndrome Chernogubova, le syndrome d'Ehlers-Danlos, psevdokantome élastique, oreille perihondritah et autres.
Pathomorphologie. Détecter de petites accumulations de sels de chaux dans le derme et massive dans le tissu sous-cutané, autour de laquelle se développe une réaction cellulaire géante, et dans les stades ultérieurs - encapsulation. Certains auteurs indiquent un manque de parallélisme entre la gravité des lésions tissulaires et le degré de calcification. On note que la calcification est précédée d'une augmentation de l'activité métabolique des cellules, des protéines, des glycosaminoglycanes et de certaines enzymes.
La calcification métabolique ne s'accompagne pas non plus d'une modification de la teneur en calcium du sang. Les facteurs pathogéniques comprennent l'augmentation de l'absorption du calcium par les tissus, les troubles trophiques et hormonaux. L'importance principale est habituellement attachée à l'instabilité des systèmes tampons, et par conséquent le calcium n'est pas retenu dans le sang et le liquide tissulaire. Dans le développement de la calcification métabolique, la prédisposition héréditaire est importante.
La calcification métabolique peut être universelle, généralisée et locale. Les manifestations cliniques sur la peau sont similaires à celles décrites ci-dessus. Dans le processus universel, un dépôt de calcium caractéristique, en plus de la calcification, est le dépôt progressif de calcium dans les muscles et les tendons chez les enfants et les adolescents. Des formes locales ou communes de ce type de calcification sont observées dans le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la dermatomyosite et d'autres maladies. Le schéma histologique est similaire à celui décrit ci-dessus.
La calcification idiopathique de la peau est divisée en deux types: calcification tumorale (nodulaire) et calcification limitée du scrotum.
La calcification tumorale est caractérisée par l'apparition de formations tumorales uniques, souvent situées sur la tête chez l'enfant. Il s'agit généralement d'une maladie familiale accompagnée de phosphatémie.
Pathomorphologie est similaire à celle décrite ci-dessus avec d'autres types de calcification de la peau. L'examen au microscope électronique des sites lésés a montré que les dépôts dans cette forme de calcification sont constitués de cristaux d'apatite déposés à l'intérieur des fibres de collagène.
Il y a des dépôts superficiels de sels de calcium dans la peau des membres et du visage sous la forme de nodules de verruzel (calcification sous-épidermique). Les sels de calcium sous cette forme de calcification sont détectés dans la partie supérieure du derme, parfois dans les parties plus profondes du derme. Ils ont des globules et des granules, autour desquels se développe souvent une réaction cellulaire géante. L'épiderme est souvent en état d'acanthose, on y trouve parfois des granules de calcium.
La microscopie électronique montre que les sels de chaux sont déposés dans le canal de la glande sudoripare.
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