Troubles du métabolisme minéral (dystrophies minérales): causes, symptômes, diagnostic, traitement

Au niveau de la peau, le plus important est la perturbation du métabolisme du calcium (calcinose cutanée). Le calcium joue un rôle majeur dans la perméabilité des membranes cellulaires, l'excitabilité des formations nerveuses, la coagulation sanguine, la régulation du métabolisme acido-basique et la formation du squelette.

Le métabolisme du calcium est régulé par des voies neurohormonales, les glandes parathyroïdes (hormone parathyroïdienne) et la glande thyroïde (calcitonine), les colloïdes protéiques, le pH de l'environnement et le taux de calcium dans le sang, ainsi que l'état des tissus, étant de la plus haute importance.

Calcinose. Un trouble du métabolisme du calcium s'accompagne d'un dépôt de sels calcaires dans les tissus, ainsi que dans la peau (dystrophie calcaire, ou calcification). Le mécanisme de calcification est différent et, à cet égard, on distingue quatre formes de calcinose cutanée: métastatique, dystrophique, métabolique et idiopathique. Selon sa prévalence, le processus est divisé en deux: limité et universel.

La calcinose cutanée métastatique est rare et se développe à la suite d'une hypercalcémie ou d'une hyperphosphatémie, généralement associée à une hyperthyroïdie, à des maladies osseuses accompagnées de leur destruction (ostéomyélite, ostéolystrophie fibreuse, myélome, hypervitaminose B12), et à une insuffisance rénale chronique chez les patients hémodialysés au long cours. Les symptômes cliniques de la calcinose cutanée métastatique se manifestent par l'apparition de nodules symétriques, le plus souvent localisés au niveau des articulations, de petites et grandes tailles, de densité « pierreuse », douloureuses à la pression. La peau est jaunâtre ou bleu-rouge, fusionnée avec ces nodules. Avec le temps, les nodules peuvent se ramollir, entraînant la formation d'ulcères et de fistules difficiles à cicatriser, d'où se détachent des masses blanc laiteux et friables (« gommes de calcium »).

Pathomorphologie. Les sels de chaux sont colorés en violet foncé par l'hématoxyline et l'éosine, et en noir par la méthode de Kossa. Dans ce type de calcification, des dépôts massifs de sels sont observés dans le tissu sous-cutané, ainsi que des granules individuels et de petits amas dans le derme. Une nécrose avec réaction à cellules géantes autour, suivie d'une fibrose, est souvent observée aux endroits où les sels de chaux se déposent.

La calcinose dystrophique cutanée ne s'accompagne pas de troubles généraux du métabolisme phosphore-calcium. Elle peut être observée dans diverses maladies cutanées: dermatomyosite, sclérodermie systémique (syndrome de Thiberge-Weissenbach), tumeurs, kystes, tuberculose, ulcères variqueux, syndrome de Tchernogubov-Ehlers-Danlos, pseudocanthome élastique, périchondrite du pavillon de l'oreille, etc.

Pathomorphologie. De petites accumulations de sels de chaux sont observées dans le derme et des accumulations massives dans le tissu sous-cutané, autour desquelles se produit une réaction cellulaire géante et, aux stades ultérieurs, une encapsulation. Certains auteurs soulignent l'absence de parallélisme entre la gravité des lésions tissulaires et le degré de calcification. Il est noté que la calcification est précédée d'une augmentation de l'activité métabolique des cellules, des protéines, des glycosaminoglycanes et de certaines enzymes.

La calcinose métabolique ne s'accompagne pas non plus d'une modification de la calcémie. Les facteurs pathogéniques incluent une absorption accrue du calcium par les tissus et des troubles trophiques et hormonaux. L'instabilité des systèmes tampons, qui empêche la rétention du calcium dans le sang et les liquides tissulaires, est généralement considérée comme une cause majeure de calcinose métabolique. La prédisposition héréditaire joue un rôle important dans le développement de la calcinose métabolique.

La calcinose métabolique peut être universelle, diffuse et locale. Les manifestations cliniques cutanées sont similaires à celles décrites précédemment. Dans le processus universel, outre la calcinose cutanée, un dépôt progressif de calcium dans les muscles et les tendons des enfants et des adolescents est caractéristique. Des formes locales ou diffuses de ce type de calcinose sont observées dans le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, la dermatomyosite et d'autres maladies. Le tableau histologique est similaire à celui décrit précédemment.

La calcinose cutanée idiopathique est divisée en deux types: la calcinose tumorale (nodulaire) et la calcinose limitée du scrotum.

La calcinose tumorale se caractérise par l'apparition de formations tumorales uniques, le plus souvent localisées sur la tête des enfants. Il s'agit généralement d'une maladie familiale accompagnée de phosphatémie.

La pathomorphologie est similaire à celle décrite précédemment pour d'autres types de calcinose cutanée. L'examen des lésions au microscope électronique a montré que les dépôts de ce type de calcinose sont constitués de cristaux d'apatite déposés dans les fibres de collagène.

Des dépôts superficiels de sels de calcium se forment sur la peau des extrémités et du visage, sous forme de nodules verruqueux (calcinose sous-épidermique). Dans ce type de calcinose, les sels de calcium se trouvent dans la partie supérieure du derme, parfois plus profonde. Ils sont constitués de globules et de granules, autour desquels se développe souvent une réaction à cellules géantes. L'épiderme est souvent en état d'acanthose, et on y trouve parfois des granules de calcium.

L'examen au microscope électronique montre que des sels de chaux se déposent à l'intérieur du canal des glandes sudoripares.

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