Traitement de l'insuffisance surrénale chronique

Le traitement de l’insuffisance surrénale chronique vise, d’une part, à éliminer le processus qui a causé des dommages aux glandes surrénales et, d’autre part, à compenser le manque d’hormones.

En cas de suspicion de tuberculose surrénale, il est nécessaire de prescrire des médicaments antituberculeux en cure, sous la supervision d'un phthisiatre. Les patients présentant une atteinte auto-immune des glandes surrénales sont traités par lévomisol et thymosine, afin de normaliser le déficit en T-suppresseurs. À l'heure actuelle, leur utilisation n'est pas encore généralisée.

Le régime alimentaire recommandé pour l'hypocorticisme doit contenir une quantité accrue de calories, de protéines, de vitamines et de sel de table jusqu'à 3 à 10 g/jour.

Un traitement substitutif par hormones synthétiques à effet glucocorticoïde, minéralocorticoïde et anabolisant est essentiel pour les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique et ne peut en aucun cas être interrompu. La compensation de l'insuffisance surrénalienne dépend non seulement de la quantité de médicament administrée, mais aussi de divers facteurs liés à l'état fonctionnel de l'organisme. Les analogues synthétiques des hormones se comportent différemment des analogues naturels. Par exemple, on sait que la transcortine, une protéine spécifique, se lie à environ 92 % du cortisol et seulement à 70 % de ses analogues synthétiques. On pense que l'absorption des hormones dans le tractus gastro-intestinal est presque complète, mais en cas de troubles gastriques et intestinaux, ces conditions peuvent être perturbées. Des analogues synthétiques à effet glucocorticoïde sont utilisés par voie orale: hydrocortisone, acétate de cortisone, prednisolone, prednisone, méthylprednisolone. L'hydrocortisone est le seul glucocorticoïde possédant les propriétés d'une hormone naturelle. Il est actuellement enregistré en Russie sous le nom de Cortef et est utilisé en comprimés de 5, 10 et 20 mg.

Le traitement à la cortisone a débuté dans les années 1930 et, malgré l'apparition de nombreux nouveaux analogues, il n'a rien perdu de son importance aujourd'hui. Dans le foie, la cortisone est principalement convertie en cortisol et devient physiologiquement active. La concentration sanguine maximale du médicament est mesurée 1 à 2 heures après l'administration et devient quasiment indétectable après 8 à 10 heures. Le 9a-fluorocortisol est plus efficace que la cortisone: dès 30 minutes après l'administration, son taux sanguin augmente significativement, atteignant un maximum après 6 à 8 heures. La prednisolone reste dans le sang pendant 12 à 36 heures, et l'hydrocortisone administrée par voie intramusculaire pendant 4 à 6 heures. Pour compenser l'insuffisance surrénalienne chronique, il est nécessaire d'utiliser une association de prednisolone et de cortisone. La dose de médicament dépend de la gravité de la maladie et du degré de compensation.

Dans les cas légers d'insuffisance surrénale chronique, il est recommandé de traiter par cortisone à une dose de 12,5 à 25 mg/jour, en une ou deux prises. Si la dose est prise une fois, le matin après le petit-déjeuner. Le traitement peut être associé à la prescription d'acide ascorbique à raison de 1 à 1,5 g/jour au cours des repas.

En cas de gravité modérée de la maladie, la prednisolone est généralement prescrite - 5 à 7,5 mg après le petit-déjeuner et l'après-midi - 25 mg d'acétate de cortisone.

Les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique sévère, observée dans la maladie d'Addison et après ablation de la surrénale due à la maladie d'Itsenko-Cushing et à d'autres affections, doivent parfois prescrire des glucocorticoïdes en trois doses, obligatoirement associés à des préparations de DOXA. Par exemple, la prednisolone est recommandée à une dose de 5 à 7,5 mg, associée à un comprimé de DOXA sous la langue après le petit-déjeuner, et la cortisone à des doses de 25 mg après le déjeuner et de 12,5 mg après le dîner. En cas d'hypotension artérielle et de manque d'appétit, un comprimé de DOXA peut être ajouté aux prescriptions au cours de la journée. On estime que les doses indiquées, bien que schématiques, devraient compenser l'insuffisance surrénalienne, sauf justification. Les effets objectifs indicatifs des glucocorticoïdes comprennent une prise de poids, la disparition des nausées et des troubles gastro-intestinaux, une diminution de la pigmentation de la peau et des muqueuses, et une amélioration ou un rétablissement de la tolérance à l'eau.

Le dosage radioimmunologique de l'activité de l'ACTH, du cortisol, de l'aldostérone et de la rénine dans le plasma est considéré comme peu utile pour évaluer systématiquement l'efficacité du traitement de substitution pour la maladie d'Addison.

En cas d'insuffisance surrénale chronique modérée à sévère, la plupart des patients atteints de la maladie d'Addison et tous les patients ayant subi une surrénalectomie doivent recevoir des médicaments à effet minéralocorticoïde en complément des glucocorticoïdes. Les besoins quotidiens en acétate de désoxycorticostérone sont de 5 à 10 mg. Les préparations de DOXA sont disponibles sous différentes formes pour administration orale et intramusculaire. Les comprimés de DOXA à 5 mg sont administrés par voie sublinguale. Une solution huileuse de DOXA à 0,5 % est administrée à raison de 1 ml par voie intramusculaire. L'acétate de triméthyl désoxycorticostérone à libération prolongée est prescrit par voie intramusculaire à raison de 1 ml une fois tous les 10 à 12 jours. Le minéralocorticoïde synthétique le plus actif est l'acétate de fludrocortisone. En Pologne, il est produit sous le nom de Cortinef et au Royaume-Uni sous le nom de Florinef. Ce médicament, à la dose de 0,05 à 0,1 mg, est utilisé en traitement d'entretien. Pendant la période de décompensation de la maladie, sa dose est doublée ou triplée. Les indicateurs objectifs de l'action des minéralocorticoïdes comprennent une augmentation de la pression artérielle, une normalisation du rapport sodium/potassium, une augmentation du taux de sodium dans le plasma et une diminution de la teneur en potassium.

Plusieurs conditions importantes justifient un traitement substitutif en cas d'insuffisance surrénale chronique. La dose et le moment d'administration des médicaments doivent être prescrits en tenant compte de la production et du rythme quotidien d'excrétion des corticostéroïdes chez une personne en bonne santé: les 2/3 de la dose quotidienne sont administrés de 7 h à 9 h et le reste l'après-midi; les médicaments sont toujours prescrits après les repas. L'utilisation prolongée de corticostéroïdes peut entraîner des troubles gastro-intestinaux; en cas de stress, d'infections, d'opérations ou de blessures, la dose de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes est multipliée par 2 à 3 par rapport à la dose d'entretien.

En cas de troubles gastro-intestinaux chez les patients atteints d'insuffisance surrénalienne chronique, les médicaments oraux sont remplacés par l'administration parentérale d'hydrocortisone à 50-100 mg 4 à 6 fois par jour et de DOXA à 5-15 mg jusqu'à ce que l'état soit compensé.

Il est nécessaire de s'attarder sur les particularités de la prise en charge des patients après ablation d'une glande surrénale due à la maladie d'Itsenko-Cushing. Après l'ablation d'une glande surrénale, aucun traitement hormonal n'est prescrit, car la glande surrénale restante compense les besoins en hormones de l'organisme. Après l'ablation de la deuxième glande surrénale (stade II), le premier jour, les patients reçoivent 75 à 100 mg d'hydrocortisone hydrosoluble par voie intraveineuse en perfusion. Parallèlement, des injections intramusculaires d'hydrocortisone sont prescrites selon le schéma suivant: 1-2 jours: 50-75 mg toutes les 3 heures, 3e jour: 50 mg toutes les 4-5 heures, 4e-5e jour: 50 mg toutes les 5 heures, 6e-7e jour: 50 mg toutes les 8 heures, 9e-10e jour: 50 mg 2 fois par jour. En règle générale, à partir du 8e ou du 9e jour, les patients passent progressivement à la corticothérapie orale, et une dose fixe est établie pendant l'observation. La prednisolone est prescrite à raison de 5 à 15 mg/jour, soit 5 mg le matin avec 1 comprimé de DOXA, ou 1 comprimé de Cortinef et 25 mg de cortisone l'après-midi. Si l'hypertension persiste après l'ablation des glandes surrénales, la dose de traitement substitutif est la même qu'en l'absence d'hypertension, et des médicaments à base de DOXA sont également utilisés. Le traitement hormonal substitutif est associé à des antihypertenseurs, la préférence étant donnée aux médicaments à base de rauwolfia. Il convient de noter qu'une crise addisonienne peut survenir chez les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne et d'hypertension artérielle. Dans ces conditions, un traitement visant à éliminer la crise addisonienne est nécessaire.

Après des interventions chirurgicales mineures, les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique (ouverture d'abcès, biopsie, extraction dentaire) reçoivent 50 mg d'hydrocortisone par voie intramusculaire 3 fois le 1er jour, 50 mg 2 fois le 2e-3e jour, et à partir du 3e-4e jour, le patient est transféré à la dose habituelle de corticostéroïdes en comprimés.

Chez les patients souffrant d'insuffisance surrénale chronique et soumis à une intervention chirurgicale programmée, l'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire à raison de 50 mg toutes les 8 heures la veille de l'intervention. Le jour même, 75 mg d'hydrocortisone sont administrés par voie intramusculaire et, pendant l'intervention, 75 à 100 mg d'hydrocortisone hydrosoluble dans une solution saline ou une solution glucosée à 5 % sont administrés par voie intraveineuse en perfusion. Le premier ou le deuxième jour suivant l'intervention, l'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire à raison de 50 à 75 mg toutes les 6 heures. Le troisième ou le quatrième jour, 50 mg toutes les 8 heures, et le cinquième ou le sixième jour, 50 mg 2 fois par jour. La prednisolone est administrée par voie orale à raison de 5 à 10 mg par jour. Le septième jour, 50 mg d'hydrocortisone sont administrés par voie intramusculaire et 5 mg de prednisolone 2 à 3 fois par jour. À partir du 8e jour, les patients sont transférés vers leur traitement oral substitutif habituel par corticoïdes, à dose fixe et individuelle. De plus, pendant les 3 à 4 premiers jours, les patients reçoivent 5 à 10 mg de DOXA en injection intramusculaire unique. En période postopératoire, une surveillance étroite de l'état du patient est nécessaire. À cet effet, la tension artérielle doit être mesurée toutes les heures. En cas de signes d'insuffisance surrénalienne, il convient de commencer d'urgence une administration intraveineuse supplémentaire d'hydrocortisone hydrosoluble à raison de 75 mg toutes les 1 à 1,5 heure. La quantité d'hormones administrée doit être importante et la durée de leur utilisation peut varier en fonction de l'état du patient, de la gravité de l'intervention chirurgicale et des complications.

En cas d'intervention chirurgicale d'urgence, 75 à 100 ml d'hydrocortisone sont administrés par voie intramusculaire immédiatement avant l'opération, puis selon le schéma donné.

Des symptômes de surdosage de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes peuvent survenir lors du traitement de l'insuffisance surrénalienne chronique. Ils se manifestent par une prise de poids rapide, des céphalées, une faiblesse musculaire, une hypertension artérielle, une rétention hydrique, un gonflement du visage, une diminution de la kaliémie et une augmentation de la natrémie. La dose des médicaments administrés doit être réduite au moins de moitié. Les symptômes de surdosage disparaissent lentement en 4 à 8 semaines. La dose d'entretien doit être réduite une fois l'hypercorticisme médicamenteux éliminé.

Ce phénomène se produit souvent lorsque les glucocorticoïdes sont prescrits à des doses plus élevées. L'ajout de DOXA au traitement permet de réduire la dose d'hormones glucocorticoïdes et de compenser l'insuffisance surrénalienne.

En conclusion, il est nécessaire d'envisager les caractéristiques du traitement substitutif chez les patientes présentant une insuffisance surrénalienne chronique pendant la grossesse, associée à un diabète sucré, à des maladies de la thyroïde et des parathyroïdes. La dose du traitement substitutif reste inchangée pendant la grossesse, une légère augmentation étant nécessaire après le troisième mois. Toutes les patientes sont hospitalisées avant l'accouchement. Pendant l'accouchement, les hormones sont administrées dans les mêmes conditions que lors des opérations programmées. En cas d'association d'insuffisance surrénalienne chronique et de diabète sucré, il est recommandé de compenser d'abord l'insuffisance surrénalienne, puis d'augmenter la dose d'insuline. Chez les patientes présentant une association d'insuffisance surrénalienne chronique et d'hypothyroïdie ou de thyrotoxicose, une compensation complète de l'insuffisance surrénalienne est d'abord obtenue, puis un traitement par thyroxine ou antithyroïdien est ajouté. Les mêmes conditions sont remplies en cas d'hypoparathyroïdie. Les patientes atteintes d'insuffisance surrénalienne chronique doivent être surveillées et recevoir gratuitement des corticoïdes.

Prévision

L’utilisation d’hormones synthétiques pour le traitement de substitution de l’insuffisance surrénale chronique a ouvert de larges possibilités pour traiter cette maladie et prolonger la vie des patients.

Le pronostic de la maladie dépend de la présence d'une tuberculose active dans d'autres organes (miliaire, rénal, pulmonaire) et de la sensibilité du patient à la thérapie antibactérienne.

En cas de lésions auto-immunes des glandes surrénales, l'avenir du patient dépend des lésions combinées d'autres glandes endocrines, par exemple dans le développement du diabète sucré.

L'état et la vie du patient sont déterminés par la sélection correcte des dosages de médicaments, leur combinaison, une administration prudente et l'autocontrôle.

Les maladies concomitantes compliquant l'évolution de l'insuffisance surrénalienne chronique représentent un danger majeur. Une approche adaptée aux maladies intercurrentes, aux interventions chirurgicales et à la gestion du travail peut prévenir le développement d'une crise et ses conséquences.

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Capacité de travail

Le transfert du patient vers un travail léger, sans effort physique intense, des quarts de nuit et une journée de travail standardisée contribue à maintenir sa capacité à travailler.

La prévention de l'insuffisance surrénale chronique repose sur des mesures visant à réduire l'incidence de la tuberculose et des maladies auto-immunes. Ces enjeux sont liés à des problématiques sociales et environnementales.

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