Tachycardie ventriculaire chez l'enfant: symptômes, diagnostic, traitement

La tachycardie ventriculaire occupe une place particulière en arythmologie, car elle présente une grande variabilité de manifestations cliniques et, dans certains cas, une forte probabilité de pronostic défavorable. De nombreuses tachycardies ventriculaires sont associées à un risque élevé de fibrillation ventriculaire et, par conséquent, de mort subite d'origine cardiaque. La tachycardie ventriculaire est un rythme ventriculaire avec une fréquence cardiaque de 120 à 250 par minute, composé de trois complexes ventriculaires consécutifs ou plus. Le complexe ventriculaire est généralement large et déformé; une dissociation AV est souvent détectée, et parfois une activation rétrograde des oreillettes avec une conduction 1:1 est observée. L'évolution la plus défavorable de la tachycardie ventriculaire survient chez les nouveau-nés, les patients atteints du syndrome du QT long et les cardiopathies organiques. En l'absence de pathologie organique, l'évolution de l'arythmie est dans la plupart des cas favorable pendant une longue période, cependant, avec une persistance prolongée de la tachycardie ventriculaire dans l'enfance, une augmentation des troubles hémodynamiques secondaires à l'arythmie est enregistrée, ce qui est associé au développement d'une insuffisance circulatoire et à une aggravation du pronostic.

Épidémiologie

Chez l'enfant, la tachycardie ventriculaire est une arythmie relativement rare. Sa prévalence chez l'enfant n'a pas été étudiée. Parmi toutes les arythmies infantiles, sa fréquence peut atteindre 6 %. Le rapport entre la tachycardie ventriculaire et la tachycardie supraventriculaire est de 1/70.

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Causes de la tachycardie ventriculaire

Chez l'enfant, la tachycardie ventriculaire est souvent causée par une cardiopathie organique: cardiomyopathie dilatée, myocardite, dysplasie arythmogène du ventricule droit, tumeurs cardiaques, lésions ischémiques chez les patients présentant des anomalies d'origine coronaire, causes anatomiques après correction chirurgicale de malformations cardiaques congénitales. D'autres causes de tachycardie ventriculaire peuvent inclure un phéochromocytome, un surdosage en glycosides cardiaques et en antiarythmiques. Dans plus de 70 % des cas, la tachycardie ventriculaire de l'enfant est considérée comme idiopathique.

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Symptômes de la tachycardie ventriculaire

La gravité des symptômes cliniques dépend de la présence ou de l'absence de cardiopathie organique, de l'âge, de la variante clinique de la tachycardie ventriculaire et des caractéristiques du substrat électrophysiologique de l'arythmie. Chez les patients atteints de cardiopathie organique, la tachycardie s'accompagne généralement de symptômes d'insuffisance circulatoire; les enfants ressentent des interruptions cardiaques (tachycardie ventriculaire non paroxystique). La tachycardie ventriculaire paroxystique s'accompagne de sensations de battements cardiaques, d'une gêne thoracique, souvent d'une faiblesse, de vertiges et d'une sensation de peur; en cas de crise prolongée, des symptômes d'insuffisance circulatoire apparaissent. Dans certains cas, la crise s'accompagne d'une perte de connaissance. Les nouveau-nés présentent souvent une tachypnée, un essoufflement, une pâleur ou une cyanose cutanée, une léthargie, une faiblesse, une hypertrophie du foie et un œdème. Les enfants plus âgés atteints de tachycardie ventriculaire non paroxystique idiopathique sont souvent asymptomatiques ou présentent des manifestations cliniques minimes malgré la présence d'une tachycardie ventriculaire non paroxystique soutenue. Une incidence élevée de mort subite à un jeune âge (moins de 40 ans) a été signalée dans les familles d’enfants souffrant d’arythmies potentiellement mortelles.

Classification de la tachycardie ventriculaire

Français La classification électrophysiologique de la tachycardie ventriculaire comprend la localisation topique de l'arythmie (ventriculaire gauche, ventriculaire droit, fasciculaire), son mécanisme ( réentrée, ectopie, activité de déclenchement) et sa morphologie (monomorphe, polymorphe, bidirectionnelle). Selon la classification de Lown, la tachycardie ventriculaire doit être classée en gradations IVB-V de troubles du rythme ventriculaire. La classification clinique et électrocardiographique de la tachycardie ventriculaire comprend la division en paroxystique et non paroxystique; soutenue et instable (une tachycardie ventriculaire durant plus de 30 s est considérée comme durable, en pédiatrie - plus de 10 s); polymorphe (plusieurs morphologies du complexe ventriculaire) et monomorphe; idiopathique (en l'absence de signes de pathologie cardiaque structurelle et de syndromes cliniques) et TV due à une lésion myocardique organique; relativement stable et instable hémodynamiquement; ventriculaire droit et gauche.

La fibrillation ventriculaire est une excitation chaotique et asynchrone de fibres musculaires individuelles ou de petits groupes de fibres. Cette arythmie ventriculaire potentiellement mortelle entraîne un arrêt cardiaque et l'arrêt de la circulation sanguine.

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Diagnostic de la tachycardie ventriculaire

Les signes électrocardiographiques de tachycardie ventriculaire sont assez spécifiques. Le rythme de la tachycardie excède le rythme sinusal d'au moins 10 %. La largeur du complexe ventriculaire chez les nouveau-nés et les jeunes enfants est de 0,06 à 0,11 s, et chez les enfants de plus de 3 ans, elle est toujours supérieure à 0,09 s. La morphologie du complexe QRS diffère toujours de celle du rythme sinusal avec conduction normale vers les ventricules et, en règle générale, coïncide avec la morphologiedu complexe QRS des extrasystoles ventriculaires. L' onde P peut être détectée selon trois variantes:

• rétrograde négatif, suivant le complexe QRS;
• non défini;
• sinus normal, avec une fréquence inférieure à celle des complexes ventriculaires. L' intervalle RR est régulier, mais peut être irrégulier dans les « captures » sinusales.

Silks et Garson ont proposé des critères pour le diagnostic « préférentiel » de la tachycardie ventriculaire chez l’enfant:

• la présence d’une dissociation AV, présente chez la plupart des enfants atteints de tachycardie ventriculaire;
• en présence d'une activation auriculaire rétrograde 1:1, l' onde P suit chaque complexe QRS;
• enregistrer périodiquement les complexes de fusion ou les captures sinusales;
• La fréquence du rythme de la tachycardie est de 167 à 500 par minute et ne doit pas dépasser 250 par minute.

Les critères ECG de la fibrillation ventriculaire sont des ondes continues de formes et d'amplitudes variées, d'une fréquence de 200 à 300 par minute (fibrillation à grandes ondes) ou de 400 à 600 par minute (fibrillation à petites ondes). D'un point de vue électrophysiologique, le myocarde en fibrillation ventriculaire est fragmenté en plusieurs zones se trouvant dans différentes phases d'excitation et de récupération de l'activité électrique.

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Traitement de la tachycardie ventriculaire

Les enfants présentant une tachycardie ventriculaire hémodynamiquement instable, une tachycardie ventriculaire paroxystique persistante et une fibrillation ventriculaire nécessitent un traitement d'urgence. La lidocaïne est administrée par voie intraveineuse lente à la dose de 1 mg/kg toutes les 5 minutes (maximum 3 administrations) ou sous forme de solution à 20-50 µg/kg par minute jusqu'à l'obtention d'un effet clinique. L'amiodarone (par voie intraveineuse lente, puis en perfusion à la dose de 5-10 mg/kg) et le sulfate de magnésium (25-50 mg/kg par voie intraveineuse une fois) sont également utilisés. Les mesures de réanimation doivent de préférence être réalisées sous contrôle des données ECG.

En cas d'inefficacité du traitement antiarythmique d'urgence de la tachycardie ventriculaire ou d'aggravation de l'insuffisance cardiaque, une cardioversion est indiquée. Chez l'enfant, elle est réalisée avec une décharge initiale de 2 J/kg; si le paroxysme persiste, la décharge est augmentée à 4 J/kg. Après un certain temps, la décharge de 4 J/kg peut être répétée.

La procaïnamide et le propranolol sont utilisés pour stopper les paroxysmes de tachycardie ventriculaire chez l'enfant. Chez les enfants atteints de tachycardie ventriculaire fasciculaire, les antiarythmiques de classe IV sont efficaces pour stopper les paroxysmes de tachycardie. Les enfants atteints de tachycardie ventriculaire soutenue non paroxystique, en l'absence de troubles hémodynamiques centraux, nécessitent un traitement antiarythmique continu par des médicaments de classes I à IV. En cas de tachycardie ventriculaire monomorphe, une monothérapie par l'un des antiarythmiques est utilisée pour rétablir le rythme. Il convient de noter que l'incidence des effets secondaires et des complications, notamment des effets proarythmiques, est plus élevée chez l'enfant que chez l'adulte. Ceci nécessite une évaluation approfondie des indications et l'utilisation concomitante d'un traitement métabolique et végétotrope. Les indications d'un traitement interventionnel sont la présence de symptômes cliniques et de signes de dysfonctionnement myocardique chez le patient. Dans les cas où un traitement interventionnel est impossible (risque accru de complications peropératoires), des antiarythmiques sont prescrits. Dans les formes paroxystiques de tachycardie ventriculaire, les méthodes de traitement interventionnel sont préférables.

En cas de tachycardie ventriculaire due à une myocardite ou à une atteinte myocardique auto-immune, un traitement anti-inflammatoire/immunosuppresseur unique par prednisolone est administré. Des traitements par AINS, médicaments métaboliques et antioxydants sont prescrits. Le traitement antiarythmique est administré de la même manière que pour la tachycardie ventriculaire monomorphe chez l'enfant sans atteinte myocardique organique. Afin d'améliorer les paramètres hémodynamiques en cas d'insuffisance circulatoire chronique, des IEC sont utilisés.

Si la tachycardie ventriculaire est compliquée par le développement d'un œdème pulmonaire, un traitement syndromique est effectué et des anticoagulants sont prescrits.

Le développement d'attaques syncopales au cours du traitement, une bradycardie sinusale critique limitant les possibilités d'un traitement antiarythmique ultérieur, ainsi que la persistance d'un risque élevé de mort cardiaque subite au cours du traitement (évalué par la concentration des facteurs de risque individuels) nécessitent un traitement interventionnel.

Pronostic de la tachycardie ventriculaire

Le pronostic des enfants atteints de tachycardie ventriculaire monomorphe en l'absence de pathologie organique est relativement favorable. En présence de modifications organiques du système cardiovasculaire, le pronostic de la tachycardie ventriculaire dépend des résultats du traitement de la maladie sous-jacente et du contrôle de l'arythmie. En cas de tachycardie ventriculaire polymorphe, le pronostic à long terme est jugé défavorable, mais l'introduction de traitements interventionnels permet d'augmenter les réserves thérapeutiques. Chez les enfants atteints de CYMQ-T, le pronostic dépend de la variante génétique moléculaire de la maladie et de l'efficacité d'un traitement complexe pour réduire le nombre et la gravité des facteurs de risque modifiables de syncope et de mort subite cardiaque.