Syringoadénome papillaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syringoadénome papillaire (syn.: adénome eccrine papillaire, syringocystadénome papillaire, nævus syringocystadénomateux papillaire; l'adénome tubulaire papillaire est une tumeur rare, localisée le plus souvent sur la peau des parties distales des extrémités sous la forme d'un nodule hémisphérique bien défini, parfois avec une paroi semi-translucide, de 0,5 à 1,5 cm de diamètre. Parfois, une érosion se produit dans la partie centrale. L'âge des patients varie considérablement - de 9 ans à 81 ans. Dans la plupart des cas, les patients ont plus de 40 ans. Le ratio hommes/femmes est de 1:5.

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Pathomorphologie du syringoadénome papillaire

La papillomatose s'exprime au niveau de l'élément: des excroissances épidermiques pénètrent dans le derme et forment des kystes. Le parenchyme tumoral est constitué d'excroissances papillaires (papillomatose), recouvertes d'un épithélium glandulaire à deux ou plusieurs rangées. Les cellules situées face à la lumière sont hautes, prismatiques, à noyau ovale et à cytoplasme éosinophile, généralement marquées par une sécrétion holocrine active. Les cellules situées face à la surface dermique sont petites, cubiques, à noyau arrondi et foncé et à cytoplasme peu abondant. Les papilles sont riches en stroma avec infiltration lymphohistiocytaire. Outre les papilles et les kystes, on observe souvent dans la tumeur des structures tubulaires entrelacées tapissées d'un épithélium à deux couches. Dans la lumière des tubules, on observe une abondante concentration de PAS+ éosinophile granulaire, résistante à la diastase, et des détritus nécrotiques. Certains le considèrent comme un épithélium nécrotique, d'autres comme une substance libérée lors de la sécrétion. L'épiderme au-dessus des papilles est souvent ulcéré, avec une acanthose sur les bords de l'ulcération. Le signe diagnostique du syringoadénome papillaire est la présence d'un infiltrat plasmocytaire dense dans le derme, en particulier dans les papilles du stroma tumoral. On observe souvent des glandes sébacées et des structures pileuses non développées dans la tumeur.

Histogenèse du syringoadénome papillaire

L'histogenèse du syringoadénome papillaire n'est pas encore totalement élucidée, car tous les cas de cette tumeur ne présentent pas les caractéristiques sécrétoires classiques des glandes apocrines. Ainsi, l'examen au microscope électronique a montré une différenciation sécrétoire partiellement canalaire et partiellement eccrine des éléments tumoraux; de plus, K. Hashimoto et al. (1987) ont identifié EKH5 et EKH6 dans les cellules épithéliales de la tumeur – des anticorps antikératine qui, selon les auteurs, sont spécifiques de la différenciation eccrine. K. Nizume (1976), au contraire, a révélé une différenciation en direction des sections intrafolliculaires et intradermiques des glandes apocrines embryonnaires. À l'aide de méthodes histochimiques, M. Landry et R. Winkelmann (1972) ont identifié des critères histoenzymatiques de sécrétion apocrine (activité endoxylestérase et phosphatase acide prononcée), tandis que la phosphorylase, enzyme caractéristique des cellules exocrines, n'est pas détectée dans cette tumeur. De telles divergences dans l'évaluation de l'histogenèse du syringoadénome papillaire permettent à certains auteurs d'affirmer que cette forme nosologique représente en réalité un groupe composite de néoplasmes, à différenciation en partie eccrine et en partie apocrine.

Les analogues malins des hidradénomes eccrines, selon OR Hornstein et F. Weidner (1979), sont le porome eccrine malin (porocarcinome), l'hidradénome malin à cellules claires, l'adénocarcinome adénoïde kystique ou de type chondroïde, qui a été inclus dans la classification de l'OMS (1980) sous le nom de « syringocarcinome chondroïde ».