Syndrome de la veine cave supérieure

Le syndrome de la veine cave supérieure (VVS) est une maladie veino-occlusive qui entraîne une perturbation cliniquement significative de l'écoulement veineux du bassin supérieur de la veine cave.

Quelles sont les causes du syndrome de la veine cave supérieure?

78-97% des cas de SVRV chez l'adulte sont causés par des maladies oncologiques. Dans le même temps, environ la moitié des patients atteints de SVPC souffrent d'un cancer du poumon et jusqu'à 20% de lymphomes non hodgkiniens. Un peu moins syndrome de la veine cave supérieure se produit dans le cancer du sein métastatique, encore plus rarement dans d'autres tumeurs malignes affectant les poumons et médiastin (lymphome de Hodgkin, thymome ou les tumeurs germinales SVPV développe moins de 2% des cas).

Les causes du développement de SVPC sont la compression de la veine cave inférieure, l'invasion tumorale, la thrombose ou le changement sclérotique de ce vaisseau.

Le syndrome de la veine cave supérieure de l'étiologie non-tumeur se rencontre avec:

• craw rétrostern,
• médiastinite purulente,
• sarcoïdose,
• silicose,
• péricardite constrictive,
• fibrose post-traumatique,
• middleware teratome,
• fibrose médiastinale idiopathique,
• toute maladie, il est possible de développer SVPV à la suite de la thrombose et la sclérose de la veine avec la position prolongée du cathéter dans la veine cave supérieure.

Chez les enfants, la cause du syndrome de la veine cave supérieure - la durée de cathétérisation de la veine cave supérieure, et environ 70% des cas SVPV associée au cancer, sont causées par un lymphome diffus à grande ou lymphoblastique.

Les symptômes du syndrome de la veine cave supérieure

Les symptômes cliniques et la sévérité du syndrome de la veine cave supérieure dépendent du taux de croissance et de la localisation de l'obstruction, de la sévérité de la thrombose et de l'adéquation du flux sanguin collatéral. Habituellement, le syndrome se développe progressivement sur une période de plusieurs semaines, avec un flux sanguin collatéral à travers le vazygos et les veines thoraciques antérieures dans la veine cave inférieure.Le SVPC a des symptômes spécifiques et précoces.

Un symptôme spécifique de SVPV est une augmentation de la pression veineuse dans le système de la veine cave inférieure (tête, cou, moitié supérieure du tronc et du bras) au-dessus de 200 cm d'eau. Art.

Le symptôme le plus précoce du syndrome de la veine cave supérieure est le cou, qui ne disparaît pas dans l'orthostase de la veine. Le plus souvent, le syndrome est détecté lorsqu'un œdème épais persistant du visage, du cou (symptôme d'un «collier serré»), de la moitié supérieure du tronc et de l'apparition d'une dyspnée se produit. Dans ce cas, les patients se plaignent souvent de maux de tête, d'étourdissements, de déficience visuelle, de toux, de douleurs thoraciques, de faiblesse générale. Vous pouvez identifier la dysphagie, l'enrouement de la voix, le gonflement de l'espace de revêtement, le gonflement de la langue.

Les symptômes sont plus graves en position couchée et inclinée.

Avec une violation significative de la sortie des veines de la tête, la thrombose du sinus sagittal et l'œdème du cerveau sont possibles.

Dans de rares cas de développement rapide de l'obstruction de la veine cave supérieure, une augmentation de la pression veineuse entraîne une augmentation de la PIC, de l'œdème cérébral, de la thrombose vasculaire cérébrale ou de l'AVC hémorragique.

Diagnostic du syndrome de la veine cave supérieure

Un examen instrumental supplémentaire est effectué pour clarifier la localisation et le caractère de l'obstruction de la veine cave supérieure. L'angiographie la plus informative et CT, les résultats que vous pouvez juger de l'emplacement, l'étendue et la nature de l'obstruction d'une veine (thrombose veineuse ou compression des veines de l'extérieur), le flux sanguin collatéral, ainsi que d'une compréhension détaillée de la tumeur et de sa relation avec d'autres structures du médiastin et de la poitrine. Affinage de la tumeur en raison de CT permet de biopsie transthoracique percutanée (il est plus sûr que la biopsie ouverte ou médiastinoscopie), suivie par la vérification morphologique de la tumeur.

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Traitement du syndrome de la veine cave supérieure

Activités thérapeutiques communs au syndrome de la veine cave supérieure comprennent l'inhalation continue d'oxygène, dans le but de sédatifs que MW inférieure et la pression du système de la veine cave supérieure, ce qui permet l'amélioration de la majorité des patients, le repos au lit (extrémité de tête du lit du patient doit être augmentée).

Le traitement d'urgence est indiqué dans le cours sévère du syndrome de la veine cave inférieure avec le développement de l'œdème cérébral, la dilatation du ballonnet de la veine occluse et son stenting. En cas de succès de l'opération est observé un soulagement immédiat des symptômes SVPV toute étiologie, l'amélioration de la qualité de vie et il est possible d'un examen plus approfondi, nosologique clarification, la vérification morphologique d'un traitement spécifique approprié (traitement des tumeurs, la chirurgie, et ainsi de suite. P.). Indications d'obstruction de la zone d'irradiation de la tumeur symptomatique d'urgence de la veine cave supérieure SVPV limitée lourd, qui est accompagnée par une obstruction des voies aériennes, la compression de la moelle épinière, ou l'augmentation rapide de l'ICP avec l'impossibilité technique de l'angioplastie par ballonnet.

Selon la cause du développement du syndrome de la veine cave supérieure, les tactiques de traitement sont différentes.

• Si la cause du SVVV est une sclérose de la veine due à la position debout du cathéter, une dilatation par ballonnet du service occlus (parfois suivie d'un stent) est réalisée. Chez les patients atteints d'étiologie oncologique de SVPV, le stent reste à vie.
• Lorsque la thrombose occlusive et l'absence de contre-thrombolyse systémique efficace (streptokinase 1,5 millions d'unités / par heure), suivie par l'héparine (directe anticoagulants pendant les semaines sodium 5000 UI 4 fois par jour).
• Avec l'étiologie tumorale du SVPV, une amélioration durable ne peut être attendue que d'un traitement antitumoral spécifique, le pronostic dépend directement du pronostic de la maladie oncologique. Le cancer du poumon à petites cellules et les lymphomes non hodgkiniens, les deux causes oncologiques les plus courantes du VPPB, sont sensibles à la chimiothérapie et potentiellement curables. Avec ces maladies, la résolution des symptômes SVPC peut être attendue dans les 1-2 semaines après le début du traitement antitumoral. Le syndrome réapparaît après 25% des patients. Lorsque les lymphomes à grandes cellules et une masse tumorale significative de cellules localisées dans le médiastin, ont généralement recours à la chimioradiothérapie combinée. L'irradiation des organes médiastinaux est indiquée dans la plupart des tumeurs insensibles à la chimiothérapie ou avec une structure morphologique non identifiée de la tumeur. Le soulagement des symptômes du syndrome de la veine cave supérieure se produit dans les 1-3 semaines après le début de la radiothérapie.

Médicaments auxiliaires - glucocorticoïdes (dexaméthasone) - ont leur propre activité anti-tumorale des maladies lymphoprolifératifs et peuvent être utilisés comme « confinement thérapeutique » à un syndrome de la veine cave supérieure d'étiologie hypothèse raisonnable avant la vérification morphologique. Anticoagulants action directe indiqué dans le traitement de la thrombose provoquée par un cathéter veineux central, en particulier dans la propagation de caillots dans la veine sous-clavière ou brachiocéphalique. Cependant, dans des conditions de traitement anticoagulant augmentation de la pression intracrânienne augmente le risque d'hématomes intra-crânienne, et le fond de biopsie de la tumeur sur un traitement anticoagulant est souvent compliquée et des saignements d'elle.