Syndrome de la veine cave supérieure

Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) est une maladie veino-occlusive qui entraîne une altération cliniquement significative de l'écoulement veineux du bassin de la veine cave supérieure.

Quelles sont les causes du syndrome de la veine cave supérieure?

78 à 97 % des cas de SVCS chez l'adulte sont d'origine oncologique. Parallèlement, environ la moitié des patients atteints de SVCS souffrent d'un cancer du poumon et jusqu'à 20 % de lymphomes non hodgkiniens. Un peu moins fréquemment, le syndrome de la veine cave supérieure survient en cas de cancer du sein métastatique, et encore moins fréquemment en cas d'autres tumeurs malignes affectant le médiastin et les poumons (en cas de lymphome de Hodgkin, de thymome ou de tumeurs germinales, le SVCS se développe dans moins de 2 % des cas).

Les causes du développement du SVCS sont la compression de la veine cave supérieure, l'invasion tumorale, la thrombose ou les modifications sclérotiques de ce vaisseau.

Le syndrome de la veine cave supérieure non néoplasique survient dans les cas suivants:

• goitre rétrosternal,
• médiastinite purulente,
• sarcoïdose,
• silicose,
• péricardite constrictive,
• fibrose post-radiologique,
• tératome médiastinal,
• fibrose médiastinale idiopathique,
• Dans toute maladie, le développement d'un SVCS est possible à la suite d'une thrombose et d'une sclérose de la veine lors de la mise en place prolongée d'un cathéter dans la veine cave supérieure.

Chez les enfants, la cause du syndrome de la veine cave supérieure est un cathétérisme prolongé de la veine cave supérieure, et environ 70 % des cas de SVCS associés à une tumeur maligne sont dus à des lymphomes diffus à grandes cellules ou lymphoblastiques.

Symptômes du syndrome de la veine cave supérieure

Les symptômes cliniques et la gravité du syndrome de la veine cave supérieure dépendent de la vitesse de progression et de la localisation de l'obstruction, de la gravité de la thrombose et de l'adéquation du flux sanguin collatéral. Généralement, le syndrome se développe progressivement sur plusieurs semaines, le flux sanguin collatéral passant par les veines vazygos et thoraciques antérieures et aboutissant à la veine cave inférieure. Le syndrome de la veine cave supérieure présente des symptômes spécifiques et précoces.

Un signe spécifique du SVCS est une augmentation de la pression veineuse dans le système de la veine cave supérieure (tête, cou, moitié supérieure du corps et bras) au-dessus de 200 cm H2O.

Un symptôme précoce du syndrome de la veine cave supérieure est l'engorgement des veines du cou, qui ne s'affaissent pas lors de l'orthostatisme. Le syndrome est le plus souvent détecté par un gonflement dense et persistant du visage, du cou (symptôme du « col serré »), de la partie supérieure du corps et un essoufflement. Dans ce cas, les patients se plaignent souvent de maux de tête, de vertiges, de troubles visuels, de toux, de douleurs thoraciques et d'une faiblesse générale. Une dysphagie, un enrouement, un gonflement de l'espace sous-glottique et un gonflement de la langue peuvent également être détectés.

Les symptômes sont aggravés par la position allongée et penchée.

En cas de perturbation importante de l'écoulement des veines de la tête, une thrombose du sinus sagittal et un œdème cérébral sont possibles.

Dans de rares cas de développement rapide d'une obstruction de la veine cave supérieure, une augmentation de la pression veineuse entraîne une augmentation de la PIC, un œdème cérébral, une thrombose vasculaire cérébrale ou un accident vasculaire cérébral hémorragique.

Diagnostic du syndrome de la veine cave supérieure

Des examens instrumentaux complémentaires sont réalisés pour préciser la localisation et la nature de l'obstruction de la veine cave supérieure. Les examens les plus instructifs sont la TDM et l'angiographie, dont les résultats permettent d'évaluer la localisation, la longueur et la nature de l'obstruction veineuse (thrombose ou compression externe de la veine), le flux sanguin collatéral, et d'obtenir une vision détaillée de la tumeur et de ses relations avec les autres structures du médiastin et du thorax. La localisation tumorale précisée par la TDM permet de réaliser une biopsie transthoracique percutanée (plus sûre que la biopsie ouverte ou la médiastinoscopie), suivie d'une vérification morphologique de la tumeur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Traitement du syndrome de la veine cave supérieure

Les mesures générales de traitement du syndrome de la veine cave supérieure comprennent l'inhalation continue d'oxygène, l'administration de sédatifs qui réduisent le CO et la pression dans le système de la veine cave supérieure, améliorant ainsi l'état de la plupart des patients, et le repos au lit (la tête du lit du patient doit être surélevée).

Un traitement d'urgence est indiqué dans les cas graves de syndrome cave supérieur avec développement d'un œdème cérébral; une dilatation par ballonnet de la veine obstruée et la pose d'un stent sont réalisées. En cas de succès chirurgical, les symptômes du syndrome cave supérieur subséquent, quelle qu'en soit l'étiologie, sont immédiatement soulagés, la qualité de vie s'améliore et des examens complémentaires, une clarification nosologique, une vérification morphologique et un traitement spécifique adéquat (traitement antitumoral, traitement chirurgical, etc.) sont possibles. L'indication d'une irradiation symptomatique en urgence de la zone d'obstruction tumorale de la veine cave supérieure est limitée au syndrome cave supérieur subséquent sévère, accompagné d'une obstruction des voies aériennes, d'une compression médullaire ou d'une augmentation rapide de la pression intracrânienne (PIC) lorsque l'angioplastie par ballonnet est techniquement impossible.

Selon la cause du développement du syndrome de la veine cave supérieure, les tactiques de traitement varient.

• Si la cause du SCVS est une sclérose veineuse due à la présence prolongée d'un cathéter, une dilatation par ballonnet de la section occluse est réalisée (parfois avec pose ultérieure d'un stent). Chez les patients présentant une étiologie oncologique du SCVS, le stent reste en place à vie.
• En cas de thrombose occlusive et en l'absence de contre-indications, la thrombolyse systémique (streptokinase 1,5 million UI par voie intraveineuse pendant une heure) suivie de l'administration d'anticoagulants directs (héparine de sodium 5000 UI 4 fois par jour pendant une semaine) est efficace.
• En cas de SVCS d'origine tumorale, une amélioration stable ne peut être attendue que grâce à un traitement antitumoral spécifique; le pronostic dépend directement de celui de la maladie oncologique. Le cancer du poumon à petites cellules et les lymphomes non hodgkiniens, les deux causes oncologiques les plus fréquentes de SVCS, sont sensibles à la chimiothérapie et potentiellement curables. Dans ces maladies, la disparition des symptômes du SVCS est attendue dans les 1 à 2 semaines suivant le début du traitement antitumoral. Le syndrome récidive ensuite chez 25 % des patients. En cas de lymphome à grandes cellules et de masse tumorale importante localisée dans le médiastin, une radiochimiothérapie combinée est généralement utilisée. L'irradiation des organes médiastinaux est indiquée pour la plupart des tumeurs insensibles à la chimiothérapie ou lorsque la structure morphologique de la tumeur est inconnue. Le soulagement des symptômes du syndrome de la veine cave supérieure survient dans les 1 à 3 semaines suivant le début de la radiothérapie.

Les médicaments adjuvants – les glucocorticoïdes (dexaméthasone) – ont leur propre activité antitumorale dans les maladies lymphoprolifératives et peuvent être utilisés comme « traitement de confinement » si l'on suppose raisonnablement une telle étiologie du syndrome de la veine cave supérieure, même avant toute vérification morphologique. Les anticoagulants à action directe sont indiqués dans le traitement des thromboses causées par le cathétérisme des veines centrales, en particulier lorsque les thrombus se propagent aux veines brachiocéphaliques ou sous-clavières. Cependant, en cas d'augmentation de la pression intracrânienne, le traitement anticoagulant augmente le risque d'hématomes intracrâniens, et la biopsie tumorale sous anticoagulant est souvent compliquée par un saignement.