Symptômes de troubles cognitifs

Les symptômes de la démence comprennent des troubles cognitifs, comportementaux, émotionnels et du fonctionnement quotidien.

Les troubles cognitifs constituent le cœur clinique de toute démence. Ils en sont le principal symptôme; leur présence est donc indispensable au diagnostic.

Les fonctions cognitives (de l'anglais cognition, « connaissance ») sont les fonctions cérébrales les plus complexes, grâce auxquelles s'effectuent la cognition rationnelle du monde et l'interaction avec lui. Les synonymes du terme « fonctions cognitives » sont « fonctions cérébrales supérieures », « fonctions mentales supérieures » ou « fonctions cognitives ».

Les fonctions cérébrales suivantes sont généralement considérées comme cognitives.

• La mémoire est la capacité de capturer, de stocker et de reproduire de manière répétée les informations reçues.
• La perception (gnose) est la capacité de percevoir et de reconnaître des informations provenant de l'extérieur.
• La fonction psychomotrice (praxis) est la capacité de créer, de maintenir et d’exécuter des programmes moteurs.
• La parole est la capacité de comprendre et d’exprimer vos pensées à l’aide de mots.
• L'intelligence (la réflexion) est la capacité d'analyser des informations, de généraliser, d'identifier des similitudes et des différences, de porter des jugements et de tirer des conclusions et de résoudre des problèmes.
• L’attention est la capacité de sélectionner les informations les plus importantes dans le flux général d’informations, de se concentrer sur les activités en cours et de maintenir un travail mental actif.
• Régulation de l'activité volontaire – capacité à choisir volontairement l'objectif de l'activité, à élaborer un programme pour l'atteindre et à contrôler sa mise en œuvre à différentes étapes de l'activité. Une régulation insuffisante entraîne une diminution de l'initiative, des interruptions de l'activité en cours et une distraction accrue. Ces troubles sont généralement désignés par le terme « troubles dysrégulateurs ».

Par définition, la démence est un trouble polyfonctionnel, caractérisé par l'insuffisance simultanée de plusieurs, voire de toutes les capacités cognitives. Cependant, les différentes fonctions cognitives sont affectées à des degrés divers, selon les causes de la démence. L'analyse des caractéristiques des troubles cognitifs joue un rôle important dans l'établissement d'un diagnostic nosologique précis.

Les troubles cognitifs les plus fréquents dans les démences d'étiologies diverses sont les troubles de la mémoire. Des troubles de la mémoire sévères et progressifs, d'abord pour des événements récents puis pour des événements plus anciens, constituent le principal symptôme de la maladie d'Alzheimer. La maladie débute par des troubles de la mémoire, auxquels s'ajoutent des troubles de la praxie spatiale et de la gnose. Certains patients, notamment ceux de moins de 65-70 ans, développent également des troubles de la parole tels qu'une aphasie acoustico-amnésique. Les troubles de l'attention et de la régulation de l'activité volontaire sont moins prononcés.

Parallèlement, les troubles de la régulation de l'activité volontaire deviennent la principale caractéristique clinique de la démence vasculaire, de la démence à corps de Lewy et des maladies avec atteinte prédominante des noyaux gris centraux sous-corticaux (maladie de Parkinson, maladie de Huntington, etc.) aux stades initiaux. Des troubles de la gnose et de la praxie spatiales sont également présents, mais de nature différente et n'entraînent donc pas, notamment, de désorientation dans la zone. Des troubles de la mémoire sont également observés, généralement modérés. Les troubles dysphasiques ne sont pas typiques.

Dans la dégénérescence lobaire frontotemporale (démence frontotemporale), l'association la plus fréquente est constituée de troubles cognitifs dysrégulateurs et de troubles de la parole tels qu'une aphasie acoustique-amnésique et/ou dynamique. Parallèlement, la mémoire des événements de la vie reste intacte pendant longtemps.

Dans l'encéphalopathie dysmétabolique, les caractéristiques dynamiques de l'activité cognitive sont particulièrement affectées: vitesse de réaction, activité des processus mentaux, fatigue et distractibilité accrues. Ces troubles s'accompagnent souvent de troubles plus ou moins importants du cycle veille-sommeil.

Les troubles émotionnels liés aux démences sont plus fréquents et se manifestent aux premiers stades du processus pathologique, puis régressent progressivement. Des troubles émotionnels sous forme de dépression sont observés chez 25 à 50 % des patients aux premiers stades de la maladie d'Alzheimer, ainsi que dans la plupart des cas de démence vasculaire et de maladies avec atteinte prédominante des noyaux gris centraux sous-corticaux. Les troubles anxieux sont également très fréquents, surtout aux premiers stades de la maladie d'Alzheimer.

Les troubles du comportement sont des modifications pathologiques du comportement du patient qui suscitent des inquiétudes chez lui et/ou son entourage. Tout comme les troubles émotionnels, les troubles du comportement ne sont pas nécessaires au diagnostic de démence, mais ils sont assez fréquents (environ 80 % des patients). Ils se développent généralement au stade de démence légère ou modérée.

Les troubles du comportement les plus courants sont les suivants.

• Apathie - diminution de la motivation et de l'initiative, absence ou réduction de toute activité productive du patient.
• Irritabilité et agressivité.
• Activité motrice sans but: marcher d'un coin à l'autre, errer, déplacer des objets d'un endroit à un autre, etc.
• Troubles du sommeil: somnolence diurne et agitation psychomotrice nocturne (le syndrome dit du coucher du soleil).
• Troubles de l'alimentation - diminution ou augmentation de l'appétit, changements dans les préférences alimentaires (par exemple, envie accrue de sucreries), hyperoralisme (mâcher, sucer, claquer, cracher constamment, manger des objets non comestibles, etc.).
• Manque de criticité - perte du sens de la distance, questions et commentaires immodestes ou maladroits, incontinence sexuelle.
• Délire: fausses conclusions persistantes. Les délires les plus courants sont ceux de préjudice (vol ou complot), de jalousie, de double (le conjoint a été remplacé par un malveillant apparemment très similaire), ainsi que les délires du type: « Je ne suis pas à la maison ».
• Les hallucinations sont généralement visuelles, sous forme d’images de personnes ou d’animaux, et moins souvent auditives.

Les troubles des activités quotidiennes sont une conséquence intégrale des symptômes cognitifs et comportementaux de la démence, ainsi que d'autres troubles neurologiques associés à la maladie cérébrale sous-jacente. Le terme « troubles des activités quotidiennes » désigne les troubles de l'adaptation professionnelle, sociale et quotidienne du patient. La présence de troubles des activités quotidiennes se manifeste par une impossibilité ou des difficultés importantes au travail, dans les interactions avec autrui, dans l'accomplissement des tâches ménagères et, dans les cas graves, dans les soins personnels. La présence de troubles des activités quotidiennes indique une perte plus ou moins importante d'indépendance et d'autonomie du patient, avec un besoin d'aide extérieure.

Les types d’activités suivants sont considérés comme faisant partie de la sphère d’activité quotidienne:

• professionnel - la capacité de continuer à exercer son travail efficacement;
• social - la capacité d'interagir efficacement avec d'autres personnes;
• instrumental - la capacité d'utiliser des appareils électroménagers;
• libre-service - la possibilité de s'habiller, d'effectuer des procédures d'hygiène, de manger, etc.

Le moment du développement et la séquence d’apparition de certains symptômes de la démence sont déterminés par la nature de la maladie sous-jacente, mais certains des schémas les plus généraux peuvent être retracés.

En règle générale, la démence est précédée d'un stade de trouble cognitif léger (TCL). Ce trouble se définit généralement par une diminution des capacités cognitives nettement supérieure à la normale, sans toutefois affecter significativement les activités quotidiennes.

Critères diagnostiques modifiés pour le syndrome de déficience cognitive légère (Touchon J., Petersen R., 2004)

• Déficience cognitive selon le patient et/ou son environnement immédiat (ce dernier étant préférable).
• Preuve d’un déclin récent des capacités cognitives par rapport à la plage normale de l’individu.
• Preuve objective de déficience cognitive obtenue à l’aide de tests neuropsychologiques (diminution des résultats des tests neuropsychologiques d’au moins 1,5 écart type par rapport à la norme d’âge moyenne).
• Il n'y a pas de perturbations dans les formes habituelles d'activité quotidienne du patient, mais il peut y avoir des difficultés dans des types d'activités complexes.
• La démence est absente - le résultat du Mini-Mental State Examination est d'au moins 24 points,

Au stade de déficit cognitif modéré, le patient se plaint de troubles de la mémoire ou d'une diminution des performances mentales. Ces symptômes sont confirmés par l'examen neuropsychologique: des troubles cognitifs objectifs sont mis en évidence. Cependant, à ce stade, les troubles cognitifs sont peu prononcés et ne limitent pas significativement les activités quotidiennes habituelles du patient. Des difficultés dans des activités complexes et inhabituelles sont possibles, mais les patients présentant des troubles cognitifs modérés conservent leur capacité de travail, sont indépendants et autonomes dans la vie sociale et quotidienne, et n'ont pas besoin d'aide extérieure. Les patients restent généralement critiques envers leur état, ce qui les incite généralement à s'inquiéter suffisamment des changements de leur état cognitif. Les troubles cognitifs modérés s'accompagnent souvent de troubles émotionnels tels que l'anxiété et la dépression.

La progression des troubles et l'apparition de difficultés dans les activités habituelles du patient (travail, interactions avec autrui, etc.) indiquent la formation d'un syndrome démentiel léger. À ce stade, les patients sont parfaitement adaptés à leur logement et à leur environnement immédiat, mais éprouvent des difficultés au travail, pour se déplacer dans des lieux inconnus, conduire, effectuer des calculs, des transactions financières et d'autres activités complexes. L'orientation dans l'espace et le temps est généralement préservée, mais des troubles de la mémoire peuvent entraîner une erreur de datation. La capacité à critiquer son propre état est partiellement perdue. L'éventail des centres d'intérêt se rétrécit, ce qui s'accompagne d'une incapacité à maintenir des activités intellectuellement plus complexes. Les troubles du comportement sont souvent absents, tandis que les troubles anxio-dépressifs sont très fréquents. Une exacerbation des traits de personnalité prémorbides est très fréquente (par exemple, une personne économe devient gourmande, etc.).

L'apparition de difficultés à domicile est un signe de transition vers le stade de démence modérée. Au début, des difficultés apparaissent dans l'utilisation des appareils électroménagers (altération des activités instrumentales quotidiennes). Les patients oublient comment cuisiner, utiliser la télévision, le téléphone, la serrure, etc. Une aide extérieure est nécessaire: d'abord seulement dans certaines situations, puis la plupart du temps. Au stade de démence modérée, les patients sont généralement désorientés au fil du temps, mais ils parviennent à s'orienter dans leur lieu et leur personne. On observe une diminution significative des critiques: les patients nient dans la plupart des cas tout trouble de la mémoire ou d'autres fonctions cérébrales supérieures. Les troubles du comportement sont assez typiques (mais non obligatoires) et peuvent atteindre une gravité significative: irritabilité, agressivité, idées délirantes, troubles moteurs, etc. À mesure que le processus pathologique progresse, des difficultés à prendre soin de soi (s'habiller, effectuer des gestes d'hygiène) commencent à apparaître.

La démence sévère se caractérise par une impuissance quasi totale du patient dans la plupart des situations de la vie quotidienne, nécessitant une assistance extérieure constante. À ce stade, le délire et les autres troubles du comportement régressent progressivement, ce qui s'accompagne d'une déficience intellectuelle croissante. Les patients sont désorientés dans l'espace et le temps, et présentent des troubles prononcés de la praxie, de la gnose et de la parole. La gravité importante des troubles cognitifs rend très difficile le diagnostic différentiel entre les différentes formes nosologiques de démence à ce stade. Des troubles neurologiques, tels que des troubles de la marche et des troubles pelviens, s'y ajoutent. Les stades terminaux de la démence se caractérisent par une perte de la parole, une incapacité à marcher de manière autonome, une incontinence urinaire et des symptômes neurologiques de décortication.

Les principales étapes du développement de la démence:

• déficience cognitive légère;
• violation des activités professionnelles et sociales;
• diminution des critiques, changement de personnalité;
• perturbation des activités instrumentales quotidiennes;
• formation de troubles du comportement;
• trouble de l'autonomie;
• perte de la parole, troubles pelviens, incontinence urinaire;
• décortication.

Caractéristiques des principaux stades du déficit cognitif

Scène	Fonctions cognitives	Troubles émotionnels et comportementaux	Activités quotidiennes
Déficience cognitive légère	Violations mineures avec critique intacte	Troubles anxieux-dépressifs	Non violé
Démence légère	Déficiences graves avec diminution de la critique	Troubles anxio-dépressifs. Modifications de la personnalité.	L'activité professionnelle et sociale est altérée. Le patient est autonome à domicile.
Démence modérée	Déficiences marquées avec diminution de la critique. Désorientation temporelle.	Délire, agressivité, activité motrice sans but, troubles du sommeil et de l'appétit, manque de tact	Activités instrumentales quotidiennes altérées. Nécessite parfois une aide extérieure.
Démence sévère	Infractions graves. Désorientation spatiale et temporelle.	Régression du délire, manque d'initiative	Soins personnels altérés. Besoin constant d'aide extérieure.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]