Sténose pulmonaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La sténose pulmonaire est un rétrécissement de la voie d'éjection du ventricule droit qui obstrue le flux sanguin du ventricule droit vers l'artère pulmonaire pendant la systole.

La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et survient principalement chez l'enfant. Elle peut être valvulaire ou directement sous-valvulaire, située dans la voie d'éjection (sous-valvulaire). Parmi les causes plus rares, on trouve le syndrome de Noonan (un syndrome familial similaire au syndrome de Turner, mais sans anomalie chromosomique) et le syndrome carcinoïde chez l'adulte.

De nombreux enfants ne présentent aucun symptôme clinique pendant de nombreuses années et ne consultent pas de médecin avant l'âge adulte. Lorsque des symptômes apparaissent, ils ressemblent à ceux d'une sténose aortique (syncope, angine de poitrine, dyspnée). Les signes visibles et palpables reflètent une hypertrophie du ventricule droit (VD) et comprennent une distension veineuse jugulaire visible (due à une contraction auriculaire accrue en réponse à l'hypertrophie du VD), une protrusion précordiale du ventricule droit (bosse cardiaque) et un frémissement systolique à gauche du sternum dans le deuxième espace intercostal. À l'auscultation, le premier bruit cardiaque (B1) est normal, le deuxième bruit cardiaque (B2) est divisé et prolongé en raison d'une éjection pulmonaire prolongée [la composante pulmonaire de B3 (P) est retardée]. En cas d'insuffisance et d'hypertrophie du ventricule droit, les troisième et quatrième bruits cardiaques (B3 et B4) sont parfois entendus dans le quatrième espace intercostal à gauche du sternum. Le clic dans la sténose pulmonaire congénitale résulterait probablement d'une tension anormale de la paroi ventriculaire. Ce clic se produit en début de systole (très proche de B2) et n'est pas affecté par les variations hémodynamiques. Un souffle d'éjection grossier crescendo-decrescendo est mieux audible à gauche du sternum, dans le deuxième (sténose valvulaire) ou le quatrième (sténose pulmonaire sous-valvulaire), à l'aide d'un stéthoscope et d'un diaphragme, lorsque le patient se penche en avant. Contrairement au souffle de la sténose aortique, le souffle de la sténose pulmonaire n'irradie pas et sa composante crescendo s'allonge à mesure que la sténose progresse. Le souffle s'amplifie lors de la manœuvre de Valsalva et à l'inspiration; le patient doit se lever pour que le phénomène soit plus audible.

Le diagnostic repose sur l'échocardiographie Doppler, qui peut caractériser la sténose comme minime (gradient maximal < 40 mmHg), modérée (41-79 mmHg) ou sévère (> 80 mmHg). L'ECG contribue toujours à une évaluation partielle. Il peut être normal ou refléter une hypertrophie ventriculaire droite ou un bloc de branche droit. Le cathétérisme cardiaque droit n'est indiqué qu'en cas de suspicion d'obstruction à deux niveaux (valvulaire et sous-valvulaire), en cas de divergence des résultats cliniques et échocardiographiques, ou avant une intervention chirurgicale.

Le pronostic sans traitement est généralement bon et s'améliore avec une intervention médicale adéquate. Le traitement repose sur la valvuloplastie par ballonnet, prescrite aux patients présentant des signes de sténose pulmonaire et aux patients asymptomatiques, avec une fonction systolique normale et un gradient maximal > 40-50 mmHg.

[ 1 ], [ 2 ]