Signes de syringomyélie

L'incapacité de ressentir la douleur et la différence de température conduit au fait que les patients subissent souvent diverses blessures sous la forme de blessures mécaniques, de brûlures, ce qui les conduit dans la plupart des cas à un médecin. Cependant, les premiers symptômes apparaissent beaucoup plus tôt: il y a de légères perturbations de la sensibilité telles que des zones douloureuses, des engourdissements, des brûlures, des démangeaisons, etc. Il est à noter que la sensibilité tactile des patients n'est pas affectée. Souvent, les patients se plaignent de douleurs sourdes et prolongées dans la colonne cervicale, entre les omoplates, dans les membres supérieurs et la poitrine. La perte partielle de sensation dans les membres inférieurs et le bas du corps est moins fréquente.

Avec la syringomyélie , des troubles neuro-trophiques brillants sont détectés, tels qu'un grossissement de la peau, une cyanose, des plaies cicatrisantes à long terme, une déformation osseuse et articulaire et une fragilité osseuse. Les patients remarquent des symptômes typiques des mains: la peau devient sèche et rugueuse, les doigts grossiers et épaissis. Vous pouvez facilement voir de nombreuses lésions sur la peau: des cicatrices multiples de différentes tailles aux brûlures fraîches, coupures, ulcères et abcès. Pas rare - le développement de processus purulents aigus du type panaritium.

Si la pathologie s'étend aux cornes latérales des sections vertébrales thoraciques supérieures, il y a alors un fort grossissement du carpe - la soi-disant cheiromégalie. La violation du trophisme articulaire (généralement dans la région de l'épaule et du coude) se manifeste par une fusion osseuse avec formation de défauts de la cavité. L'articulation touchée augmente de taille, il n'y a pas de douleur pendant le mouvement, mais il y a un bruit de frottement caractéristique des os articulaires.

Au fur et à mesure que le processus pathologique se développe, les défauts de la cavité vertébrale augmentent et se propagent à la zone des cornes antérieures. Cela se manifeste par un affaiblissement des muscles, des troubles du mouvement, le développement de processus atrophiques, l'apparition d'une parésie flasque des mains. Si la syringomyélie affecte la région cervicale vertébrale, le syndrome de Horner devient perceptible, qui consiste en un affaissement de la paupière, des pupilles dilatées et une rétraction du globe oculaire. Si les canaux conducteurs moteurs sont affectés, une paraparésie des membres inférieurs peut être observée, chez certains patients, des troubles urinaires sont notés.

La formation d'une cavité dans le tronc cérébral indique le développement de la syringobulbie: la sensibilité du visage est altérée. Avec le temps, la parole souffre, la déglutition devient difficile, des problèmes avec le système respiratoire surviennent, des processus atrophiques se propagent au palais mou, à la langue, à une partie du visage. Une infection secondaire n'est pas exclue: une bronchopneumonie, des maladies inflammatoires des voies urinaires se développent. Dans les cas graves, une paralysie bulbaire est notée, ce qui peut provoquer un arrêt respiratoire et la mort du patient.

L'évolution clinique de la maladie progresse de mois en années avec une détérioration rapide précoce, qui ralentit progressivement. Il existe une relation linéaire entre la morphologie du kyste, la durée des symptômes et la gravité. [1], [2]

Premiers signes

Lors d'un examen neurologique chez des patients atteints de syringomyélie, les signes caractéristiques suivants sont trouvés:

• Perte de sensations de douleur et de température de type «veste» ou «demi-veste», s'étendant à la région des extrémités, à la partie supérieure du corps, moins souvent à la région lombo-sacrée et à la zone d'innervation du nerf trijumeau. Avec le développement ultérieur de la maladie, il est possible d'ajouter des troubles proprioceptifs liés aux sensations vibratoires, à la sensibilité tactile et musculo-articulaire. Des perturbations controlatérales conductrices peuvent également survenir.
• Le développement de troubles segmentaires sous forme de parésie périphérique distale unilatérale et bilatérale des extrémités, ainsi que des troubles centraux tels que l'insuffisance pyramidale, le couple spastique et la monoparésie des extrémités. Il existe un risque de contraction des muscles affectés. Si la moelle allongée est impliquée dans le processus, des troubles associés à la parésie de la langue, de la zone pharyngée, des cordes vocales et du palais mou sont détectés. [3]
• Les symptômes du système nerveux autonome apparaissent dans le contexte de troubles trophiques. Doigts bleus, modifications de la transpiration (arrêt accru ou complet), gonflement des extrémités sont souvent observés. Des problèmes sont également observés de la part du système de régénération: les blessures et les ulcères après des blessures et des brûlures ne guérissent pas pendant longtemps. Le mécanisme ostéo-articulaire est affecté, des défauts, des déformations osseuses sont notés, conduisant à un trouble de la capacité de travail du membre.
• La défaite de la moelle allongée s'accompagne de l'apparition de nystagmus, de vertiges.
• La plupart des patients souffrent d'hydrocéphalie, caractérisée par des maux de tête, des nausées accompagnées de vomissements, de la somnolence et des disques optiques encombrés.  [4]

Troubles sensibles

La douleur est la réponse naturelle du corps aux blessures. Cependant, avec la syringomyélie, la sensibilité à la douleur et ses autres types sont altérées. Ce qui suit se produit littéralement: un membre ou une autre partie du corps commence à faire mal constamment et intensément, mais en même temps, la personne ne ressent pas la douleur des stimuli externes. Le corps ne réagit pas s'il est coupé, piqué, brûlé: le patient ne le sent tout simplement pas. Souvent, chez les patients souffrant de syringomyélie, des traces de coupures et de brûlures avec des objets chauds sont retrouvées sur la peau: le patient ne sent pas qu'il en a touché une chaude ou tranchante, ne tire pas sa main, ce qui entraîne une brûlure ou une coupure. Dans les cercles médicaux, cette condition est appelée «engourdissement douloureux» ou «anesthésie par dolorose». [5]

De plus, les processus métaboliques se détériorent, le trophisme des tissus dans la zone pathologique: le membre ou la partie du corps affecté perd de la graisse sous-cutanée, la peau devient cyanosée pâle, rugueuse, une desquamation apparaît, les plaques à ongles s'estompent. Un gonflement est possible, y compris au niveau des articulations. Le mécanisme musculo-squelettique en souffre également: les muscles s'atrophient, les os deviennent fragiles.

Troubles bulbaires dans la syringomyélie

Le dysfonctionnement des nerfs glossopharyngien, vague et hypoglosse, ou de leurs noyaux moteurs, se produit lorsque la syringomyélie se propage à la région de la moelle allongée. Dans ce cas, les muscles linguaux, le palais mou, le pharynx, l'épiglotte et les cordes vocales en souffrent. La pathologie est bilatérale ou unilatérale.

Les troubles cliniquement bulbaires sont les suivants:

• troubles de la parole (aphonie, dysarthrie - prononciation déformée ou difficile des sons);
• troubles de la déglutition (dysphagie, en particulier en ce qui concerne la déglutition d'aliments liquides);
• déviations de la langue vers la gauche ou vers la droite, détérioration de sa mobilité;
• non-fermeture des cordes vocales;
• perte des réflexes pharyngien et palatin.

Avec l'atrophie des muscles linguaux, des contractions fibrillaires sont notées.

Symptôme de Lermitte avec syringomyélie

Pour les patients présentant une perte de sensibilité dans le bas du torse et les jambes, le symptôme de Lermitte est caractéristique, qui consiste en une douleur soudaine à court terme qui couvre la colonne vertébrale de haut en bas, comme un choc électrique.

Une telle manifestation est considérée comme l'un des symptômes aigus des troubles sensoriels. Pour le patient, une telle douleur épisodique à court terme est extrêmement désagréable. En même temps, il y a une sensation de picotement, une tension le long de l'axe le long de la colonne vertébrale et vers les membres supérieurs.

Le symptôme se produit dans le contexte d'une irritation mécanique, qui peut survenir avec une courbure brusque du cou, ainsi que pendant les éternuements ou la toux. La pathologie est observée chez environ 15% des patients.

Syringomyélie chez les enfants

La syringomyélie est rare dans l'enfance. La maladie étant caractérisée par une lente augmentation, les symptômes pathologiques se font rarement sentir à un stade précoce de la formation. La principale cause de la pathologie pédiatrique est une violation du développement de la moelle épinière, à savoir la formation incorrecte de la suture qui relie les deux moitiés de la moelle épinière, ainsi que l'ouverture du canal central.

Pour la syringomyélie infantile, des troubles sensoriels et douloureux moins prononcés sont caractéristiques, contrairement à la même maladie chez les adultes. Cependant, les enfants sont plus à risque de développer une scoliose, ce qui est plus favorable en termes de correction chirurgicale. Dans certains cas, la syringomyélie infantile peut guérir d'elle-même. [6]

La maladie n'est jamais la même chez différents patients. Pour certains patients, la pathologie ne se révèle que comme des symptômes bénins, avec leur stabilisation ultérieure tout au long de l'année. Dans d'autres, la maladie peut évoluer de façon spectaculaire, compliquée par des troubles ou une perte de fonctions corporelles importantes, ce qui entraîne une détérioration significative de la qualité de vie. Des cas familiaux de la maladie sont également connus, qui nécessitent souvent un traitement chirurgical.

Formulaires

La classification de la syringomyélie implique plusieurs types de pathologie:

• Trouble non communicant du canal central considéré comme le plus courant. Son apparition peut survenir simultanément avec la détérioration de la perméabilité du canal rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien ou avec une malformation d'Arnold-Chiari de type I.
• Trouble non communicant extracanal qui survient lorsque la colonne vertébrale est endommagée ou lorsque la circulation sanguine dans le corps rachidien est altérée. Dans la zone endommagée, un élément kystique se forme, susceptible de se propager davantage.
• Trouble de la communication du canal central trouvé simultanément avec les syndromes de Dandy-Walker et Arnold-Chiari II. L'hydrocéphalie est également caractéristique.

Depuis 1974, il existe une autre classification similaire de la maladie:

• Le trouble de la communication, avec pénétration dans l'espace sous-arachnoïdien de la colonne vertébrale, se développe à la suite de changements pathologiques dans la zone de la jonction cranio-vertébrale ou de la base du crâne.
• La syringomyélie post-traumatique, avec la formation d'une cavité dans la zone endommagée, augmente et se développe dans les parties adjacentes de la colonne vertébrale. Les signes pathologiques apparaissent à un stade tardif, après une période assez longue, lorsque la victime, semble-t-il, s'est complètement rétablie.
• Un trouble qui se développe à la suite d'une arachnopathie ou d'une arachnoïdite.
• Kystes qui apparaissent à la suite de processus tumoraux dans la moelle épinière.
• Un trouble associé à des processus non néoplasiques qui provoquent une pression accrue sur la moelle épinière.
• Trouble idiopathique dont la cause ne peut être établie.

En fonction de la localisation de la pathologie, il existe:

• postérieur (sensible);
• antérieur (moteur);
• corne latérale (trophique végétatif);
• syringomyélie mixte.

La syringomyélie antérieure est rarement trouvée isolément. Le plus souvent, les troubles moteurs sont associés à des troubles de la sensibilité.

En fonction de la distribution du trouble le long de l'axe rachidien, les types de maladie suivants sont distingués:

• Syringomyélie de la colonne cervicale - se développe le plus souvent et présente des caractéristiques telles qu'une perte de sensibilité dans les bras et le tronc (les zones touchées sont désignées comme une «veste» ou «demi-veste».
• La syringomyélie du rachis thoracique est souvent associée à des lésions du rachis cervical et provoque des troubles du muscle trophique dans les membres supérieurs. Les contractions musculaires fibrillaires sont généralement légères.
• La syringomyélie de la colonne lombaire (ou lombo-sacrée) s'accompagne d'une parésie des membres inférieurs, qui survient relativement rarement (environ 10%) et est le plus souvent causée par une tumeur ou des processus inflammatoires dans la colonne vertébrale.
• La syringomyélie totale survient dans 10% des cas et se caractérise par l'apparition de cavités pathologiques dans toute la moelle épinière, et pas seulement dans une seule section. Cette forme de la maladie est la plus défavorable en termes de pronostic et de guérison.
• La syringomyélie de la tige et de la colonne vertébrale se développe lorsque le tronc cérébral est affecté. Le patient présente un nystagmus, des troubles bulbaires (difficulté à avaler, à parler, etc.). La violation de la sensibilité faciale est possible.
• L'encéphalomyélite syringomyélie (un autre nom est la syringoencéphalie) est une lésion de la capsule interne du cerveau, dans laquelle une perturbation motrice et sensorielle se produit du côté opposé du corps.