Signes de syringomyélie

L'incapacité à ressentir la douleur et les différences de température entraîne souvent des blessures diverses chez les patients, telles que des traumatismes mécaniques et des brûlures, qui les conduisent généralement à consulter un médecin. Cependant, les premiers symptômes apparaissent beaucoup plus tôt: de légers troubles de la sensibilité se manifestent par des zones douloureuses, des engourdissements, des brûlures, des démangeaisons, etc. Il est à noter que la sensibilité tactile des patients n'est pas affectée. Les patients se plaignent souvent de douleurs sourdes et prolongées au niveau de la colonne cervicale, entre les omoplates, des membres supérieurs et de la poitrine. Une perte partielle de sensibilité au niveau des membres inférieurs et du bas du corps est plus rare.

La syringomyélie se caractérise par des troubles neurotrophiques marqués, tels qu'une rugosité cutanée, une cyanose, des plaies à cicatrisation lente, des déformations osseuses et articulaires, et une fragilité osseuse. Les patients constatent des symptômes typiques au niveau des mains: la peau devient sèche et rugueuse, les doigts deviennent rugueux et épais. De nombreuses lésions cutanées sont facilement visibles: des cicatrices multiples de tailles variables aux brûlures récentes, coupures, ulcères et abcès. Des processus purulents aigus tels que le panaritium se développent souvent .

Si la pathologie s'étend aux cornes latérales de la moelle épinière thoracique supérieure, on observe une sévère ostéodensité du poignet, appelée cheiromégalie. La perturbation du trophisme articulaire (généralement au niveau de l'épaule et du coude) se manifeste par une fusion osseuse avec formation de cavités osseuses. L'articulation touchée grossit, aucune douleur lors des mouvements n'est observée, mais un bruit caractéristique de frottement des os articulaires est présent.

À mesure que le processus pathologique se développe, les lésions de la cavité rachidienne augmentent et s'étendent à la corne antérieure. Cela se manifeste par un affaiblissement musculaire, des troubles moteurs, le développement de processus atrophiques et l'apparition d'une parésie flasque des bras. Si la syringomyélie touche la moelle épinière cervicale, un syndrome de Claude Bernard-Horner apparaît, caractérisé par des paupières tombantes, des pupilles dilatées et des globes oculaires enfoncés. Si les voies de conduction motrice sont atteintes, une paraparésie des membres inférieurs peut être observée, et certains patients présentent des troubles urinaires.

La formation d'une cavité dans le tronc cérébral indique le développement d'une syringobulbie: la sensibilité faciale est altérée. Avec le temps, la parole se détériore, la déglutition devient difficile, des problèmes respiratoires apparaissent et les processus atrophiques s'étendent au palais mou, à la langue et à une partie du visage. Une infection secondaire est également possible: bronchopneumonie et maladies inflammatoires des voies urinaires se développent. Dans les cas graves, une paralysie bulbaire est observée, pouvant entraîner un arrêt respiratoire et le décès du patient.

L'évolution clinique de la maladie s'étend sur plusieurs mois, voire plusieurs années, avec une détérioration précoce rapide qui ralentit progressivement. Il existe une relation linéaire entre la morphologie du kyste, la durée des symptômes et leur gravité.[ 1 ],[ 2 ]

Premiers signes

Lors d'un examen neurologique, les patients souffrant de syringomyélie présentent les signes caractéristiques suivants:

• Perte des sensations de douleur et de température de type « veste » ou « demi-veste », s'étendant aux membres, au haut du corps et, plus rarement, à la région lombo-sacrée et à la zone d'innervation du nerf trijumeau. Avec l'évolution de la maladie, des troubles proprioceptifs peuvent s'ajouter, concernant les sensations vibratoires, la sensibilité tactile et musculo-articulaire. Des troubles de la conduction controlatéraux peuvent également être observés.
• Développement de troubles segmentaires se traduisant par une parésie périphérique distale unilatérale et bilatérale des membres, ainsi que de troubles centraux tels qu'une insuffisance pyramidale, une paraparésie spastique et une monoparésie des membres. Des contractions musculaires peuvent survenir. Si le bulbe rachidien est impliqué, des troubles associés à une parésie de la langue, de la zone pharyngée, des cordes vocales et du palais mou sont détectés. [ 3 ]
• Les symptômes du système nerveux autonome apparaissent dans le contexte de troubles trophiques. On observe souvent des doigts bleus, des modifications de la transpiration (augmentation ou arrêt complet) et un gonflement des membres. Des problèmes sont également observés au niveau du système de régénération: les lésions et les ulcères consécutifs à des blessures et des brûlures ne guérissent pas rapidement. Le mécanisme ostéoarticulaire est affecté, des défauts et des déformations osseuses sont observés, entraînant un dysfonctionnement du membre.
• Les lésions de la moelle allongée s'accompagnent de l'apparition de nystagmus et de vertiges.
• La plupart des patients souffrent d’hydrocéphalie, caractérisée par des maux de tête, des nausées et des vomissements, une somnolence et une congestion des têtes du nerf optique. [ 4 ]

Troubles sensoriels

La douleur est une réaction naturelle du corps à une blessure. Cependant, la syringomyélie altère la sensibilité à la douleur et d'autres formes de sensibilité. Concrètement, cela se produit: un membre ou une autre partie du corps commence à être douloureux de manière constante et intense, mais la personne ne ressent aucune douleur due aux stimuli externes. Le corps ne réagit pas aux coupures, aux piqûres ou aux brûlures: le patient ne les ressent tout simplement pas. Souvent, les patients atteints de syringomyélie présentent des traces de coupures et de brûlures causées par des objets chauds sur la peau: le patient ne sent pas avoir touché un objet chaud ou tranchant, ne retire pas sa main, ce qui entraîne l'apparition d'une brûlure ou d'une coupure. Dans le milieu médical, cet état est appelé « insensibilité douloureuse » ou « anesthésie douloureuse ». [ 5 ]

De plus, les processus métaboliques et le trophisme tissulaire de la zone pathologique se détériorent: le membre ou la zone du corps affecté(e) perd de la graisse sous-cutanée, la peau devient bleu pâle, rugueuse, une desquamation apparaît et les ongles deviennent ternes. Un œdème est possible, notamment au niveau des articulations. L'appareil locomoteur est également affecté: les muscles s'atrophient et les os se fragilisent.

Troubles bulbaires dans la syringomyélie

Des troubles des nerfs glossopharyngien, vague et hypoglosse, ou de leurs noyaux moteurs, surviennent lorsque la syringomyélie s'étend à la moelle allongée. Les muscles linguaux, le voile du palais, le pharynx, l'épiglotte et les cordes vocales sont touchés. La pathologie peut être bilatérale ou unilatérale.

Cliniquement, les troubles bulbaires se manifestent comme suit:

• troubles de la parole (aphonie, dysarthrie – prononciation déformée ou difficile des sons);
• troubles de la déglutition (dysphagie, notamment en ce qui concerne la déglutition d’aliments liquides);
• déviation de la langue vers la gauche ou la droite, détérioration de sa mobilité;
• échec de fermeture des cordes vocales;
• perte des réflexes pharyngés et palatins.

En cas d'atrophie des muscles linguaux, on observe des contractions fibrillaires.

Signe de Lhermitte dans la syringomyélie

Les patients présentant une perte de sensation dans le bas du corps et les jambes sont caractérisés par le symptôme de Lhermitte, qui consiste en une douleur soudaine et de courte durée qui couvre la colonne vertébrale de haut en bas, comme un choc électrique.

Une telle manifestation est considérée comme l'un des symptômes aigus des troubles sensoriels. Pour le patient, ces douleurs épisodiques de courte durée sont extrêmement désagréables. Parallèlement, des picotements et des tensions sont ressentis le long de la colonne vertébrale et jusqu'aux membres supérieurs.

Ce symptôme apparaît dans le contexte d'une irritation mécanique, pouvant survenir lors d'une forte flexion du cou, ainsi que lors d'éternuements ou de toux. Cette pathologie est observée chez environ 15 % des patients.

Syringomyélie chez les enfants

La syringomyélie est rare chez l'enfant. La maladie se caractérisant par une progression lente, les symptômes pathologiques sont rarement décelables à un stade précoce. La principale cause de pathologie infantile est un trouble du développement de la moelle épinière, à savoir une formation incorrecte de la suture reliant les deux moitiés de la moelle épinière, ainsi qu'une non-fermeture du canal central.

La syringomyélie infantile se caractérise par des troubles sensoriels et douloureux moins prononcés, contrairement à la même maladie chez l'adulte. Cependant, les enfants sont plus exposés au risque de développer une scoliose, ce qui favorise une correction chirurgicale. Dans certains cas, la syringomyélie infantile peut être guérie spontanément. [ 6 ]

La maladie n'évolue jamais de la même manière selon les patients. Chez certains, la pathologie se manifeste par des symptômes légers, puis se stabilise en un an. Chez d'autres, la maladie peut progresser rapidement, se compliquant de troubles ou de la perte de fonctions vitales, entraînant une détérioration significative de la qualité de vie. Des cas familiaux sont également connus, nécessitant souvent un traitement chirurgical.

Formulaires

La classification de la syringomyélie suggère plusieurs types de pathologie:

• Trouble non communicant du canal central, considéré comme le plus fréquent. Son apparition peut survenir simultanément à une détérioration de la perméabilité du canal rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien ou à une malformation d'Arnold-Chiari de type I.
• Trouble extracanalaire non communicant qui survient lorsque la colonne vertébrale est endommagée ou lorsque la circulation sanguine dans la moelle épinière est altérée. Un élément kystique se forme dans la zone endommagée, susceptible de se propager.
• Trouble de la communication du canal central, observé simultanément avec les syndromes de Dandy-Walker et d'Arnold-Chiari de type II. Une hydrocéphalie est également caractéristique.

Depuis 1974, il existe une autre classification similaire de la maladie:

• Le trouble de la communication, avec pénétration dans l'espace sous-arachnoïdien de la colonne vertébrale, se développe à la suite de modifications pathologiques dans la zone de la jonction cranio-vertébrale ou de la base du crâne.
• La syringomyélie post-traumatique, avec formation d'une cavité dans la zone lésée, s'aggrave et se développe dans les sections adjacentes de la colonne vertébrale. Les signes pathologiques apparaissent tardivement, après une période assez longue, lorsque la victime semble avoir complètement récupéré.
• Un trouble qui se développe à la suite d’une arachnopathie ou d’une arachnoïdite.
• Kystes qui apparaissent à la suite de processus tumoraux dans la moelle épinière.
• Un trouble associé à des processus non néoplasiques qui provoquent une pression accrue sur la moelle épinière.
• Un trouble idiopathique dont la cause ne peut être déterminée.

Selon la localisation de la pathologie, on distingue:

• cornéenne postérieure (sensible);
• cornéenne antérieure (motrice);
• corne latérale (végétative-trophique);
• syringomyélie mixte.

La syringomyélie cornéenne antérieure est rarement observée de manière isolée. Le plus souvent, des troubles moteurs sont associés à des troubles sensitifs.

En fonction de la propagation de la maladie le long de l'axe vertébral, on distingue les types de maladies suivants:

• Syringomyélie de la colonne cervicale – se développe le plus souvent et présente des signes caractéristiques, tels qu'une perte de sensibilité dans les bras et le tronc (les zones affectées sont désignées comme une « veste » ou une « demi-veste ».
• La syringomyélie du rachis thoracique s'accompagne souvent d'une atteinte du rachis cervical et entraîne l'apparition de troubles trophiques musculaires des membres supérieurs. Les contractions musculaires fibrillaires sont généralement peu prononcées.
• La syringomyélie de la région lombaire (ou lombo-sacrée) s'accompagne d'une parésie des membres inférieurs, qui survient relativement rarement (environ 10 %) et est le plus souvent causée par des processus tumoraux ou inflammatoires de la colonne vertébrale.
• La syringomyélie totale survient dans 10 % des cas et se caractérise par l'apparition de cavités pathologiques sur toute la longueur de la moelle épinière, et non sur une seule section. Cette forme de la maladie est la plus défavorable en termes de pronostic et de guérison.
• La syringomyélie du tronc cérébral et de la moelle épinière se développe lorsque le tronc cérébral est endommagé. Le patient présente un nystagmus et des troubles bulbaires (difficultés à avaler, à parler, etc.). La sensibilité faciale peut être altérée.
• La syringomyélie encéphalomyélitique (autre nom: syringoencéphalie) est une lésion de la capsule interne du cerveau, qui provoque une déficience motrice et sensorielle du côté opposé du corps.