Syringomyélie de la colonne cervicale et thoracique

Traduit du grec, le terme «syringomyélie» signifie littéralement «vide dans la moelle épinière». La pathologie est une maladie chronique du système nerveux central, caractérisée par la formation de cavités remplies de liquide dans la moelle épinière. Moins fréquemment, la maladie affecte également la moelle allongée.

La syringomyélie est causée par des lésions du tissu glial ou résulte de malformations de la jonction cranio-vertébrale. La maladie appartient à un certain nombre de pathologies incurables, elle est diagnostiquée par imagerie par résonance magnétique.  [1]

Épidémiologie

La syringomyélie est appelée pathologies chroniques progressives du système nerveux. Ce trouble se caractérise par la formation de cavités particulières dans la moelle épinière (plus souvent dans le segment cervical inférieur ou thoracique supérieur), qui entraînent la perte de certains types de sensibilité dans les zones correspondantes. Le problème peut se propager à la moelle allongée. Lorsqu'il est impliqué dans le processus du pont de varoli, le patient reçoit un diagnostic de syringobulbie. Il est extrêmement rare qu'il y ait une lésion de la colonne lombaire, ainsi que des dommages complets à la colonne vertébrale.

La syringomyélie affecte la plupart des hommes (environ 2: 1). Les symptômes cliniques se retrouvent généralement à un jeune âge (environ 25 ans), moins souvent entre 35 et 40 ans.

Plus de la moitié des cas sont associés au syndrome d'Arnold-Chiari. [2], [3]

La véritable syringomyélie s'accompagne généralement de déformations congénitales et de défauts de développement de la colonne vertébrale, tels que courbures, malformation de la poitrine, malocclusion, asymétrie de la partie faciale du crâne et d'autres segments squelettiques, dysplasie de l'oreille, bifurcation de la langue, doigts accessoires ou les mamelons des glandes mammaires, etc. La maladie survient dans plus de 30% des cas et est familiale, et est diagnostiquée principalement chez les hommes. Dans tous les autres cas, la syringomyélie est associée à des anomalies de la jonction craniovertébrale, qui entraînent une expansion du canal médullaire. Dans la zone d'expansion maximale, la matière grise subit une destruction, ce qui provoque l'apparition de symptômes caractéristiques. Les causes moins fréquentes sont les lésions de la colonne vertébrale, les hémorragies et les infarctus cérébro-spinal.

La prévalence de la syringomyélie est d'environ 3 cas pour cent mille personnes. Certaines études ont montré que la prévalence de la syringomyélie varie de 8,4 pour 100 000 à 0,9 pour 10 000, compte tenu des différences ethniques et géographiques. [4],  [5] Dans environ 75% des cas, le handicap ou le handicap survient à un âge jeune et moyen (20-45 ans). [6]

Causes syringomyélie

La syringomyélie peut être congénitale ou acquise:

• La forme congénitale est une conséquence du développement anormal de la colonne vertébrale et de la moelle épinière au cours de la période embryonnaire. Les cellules gliales, conçues pour protéger les structures nerveuses, mûrissent trop lentement et certaines d'entre elles continuent de croître après l'achèvement de la formation du système nerveux central.
• La forme acquise devient le résultat de processus tumoraux, de spasmes, de lésions traumatiques de la colonne vertébrale, de maladies infectieuses et inflammatoires aiguës.

Chacune de ces formes s'accompagne de la formation d'un nombre excessif de neuroglies supplémentaires. Dans le contexte de leur mort constante, des cavités avec une doublure interne de tissu glial se forment. Le liquide pénètre facilement à travers une telle clôture, de sorte que les vides sont rapidement remplis de liquide céphalo-rachidien: des éléments kystiques se forment, qui augmentent progressivement. La prochaine étape est une augmentation de la pression sur les structures voisines, ce qui entraîne des douleurs, une perte de divers types de sensibilité dans les membres et le corps. [7]

Les principales raisons de cette pathologie sont les suivantes:

• anomalies congénitales du système nerveux central;
• tumeurs s'étendant aux structures vertébrales et à la partie inférieure du cerveau;
• blessures traumatiques et anomalies du développement de la colonne vertébrale;
• rétrécissement pathologique du canal rachidien;
• défaite de la zone de transition de la base du crâne à la colonne vertébrale;
• une activité physique excessive.

À ce jour, les experts continuent de rechercher les facteurs de risque qui peuvent conduire au développement de la syringomyélie.

Facteurs de risque

Parmi les facteurs contribuant au développement de la syringomyélie, le rôle le plus important est joué par:

• pathologies infectieuses et inflammatoires aiguës et chroniques du système respiratoire;
• activité physique intense;
• traumatismes, processus inflammatoires et tumoraux affectant la colonne vertébrale; [8]
• conditions professionnelles et de vie insatisfaisantes.

Les facteurs supplémentaires comprennent:

• Fumer - augmente considérablement le risque de problèmes de colonne vertébrale, car il réduit le niveau d'oxygène dans le sang, ce qui entraîne l'apparition de troubles trophiques dans les tissus.
• L'excès de poids met un stress supplémentaire sur la colonne vertébrale. Parfois, il est possible d'atténuer les symptômes de la maladie uniquement en éliminant les kilos en trop.
• Trop grand (pour les hommes - plus de 180 cm, pour les femmes - plus de 175 cm).

Pathogénèse

La syringomyélie se développe en raison d'un trouble qui se produit dans les structures vertébrales. Des cavités microscopiques se forment dans la moelle épinière des patients. Le tissu conjonctif (au lieu du tissu nerveux) se développe autour d'eux, ce qui entraîne une compression et une perturbation des canaux sensibles à travers lesquels la douleur et la sensibilité à la température sont effectuées. [9]

Même avec une étiologie congénitale de la maladie, l'apparition et le développement ultérieur de modifications pathologiques de la moelle épinière sont principalement dus à des stimuli externes. L'exposition de l'extérieur contribue à la manifestation d'un trouble interne, qui entraîne le développement de la syringomyélie. [10]

Les scientifiques ont remarqué que chez la plupart des patients, la maladie apparaît chez les personnes qui font systématiquement face à un effort physique intense. Cela a été confirmé par le fait que l'introduction de la mécanisation du travail dans la production a conduit à une diminution de l'incidence de la syringomyélie. [11]

Actuellement, de plus en plus souvent chez les patients diagnostiqués avec syringomyélie, les facteurs suivants sont notés comme étant la cause de la maladie:

• traumatisme, ecchymoses au dos;
• hypothermie, exposition prolongée à des conditions froides;
• tabagisme, abus d'alcool;
• manque d'attention à sa propre santé, ignorant les premiers signes de pathologie, automédication, accès intempestif à un médecin.

En médecine, on distingue les types suivants de pathogenèse de la maladie:

• violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la région de la fosse crânienne postérieure et de la moelle épinière, survenue à la suite d'un échec au stade embryonnaire de développement;
• fermeture incorrecte du tube médullaire avec formation d'une suture postérieure, qui se produit à la suite de défauts osseux et de gliomatose, suivie d'une désintégration et de la formation de cavités et de modifications de l'espace.

Les troubles génétiques-constitutionnels se présentent sous la forme de signes dysraphiques spécifiques, qui se transmettent de manière autosomique dominante et sont une prédisposition à la pathologie. Les défauts de formation du tube médullaire et de la jonction cranio-vertébrale ne fournissent que des conditions favorables au développement de la pathologie. [12]

Le rôle pathogénique est joué par des lésions de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, des microtraumatismes physiques. Le problème affecte le plus souvent la moelle épinière cervicale et thoracique supérieure, moins souvent la colonne vertébrale thoracique et lombo-sacrée inférieure. [13]

Chez certains patients, le processus pathologique s'étend à la région de la moelle épinière (sous forme de syringobulbie), moins souvent à la région du pont et de la capsule interne. [14]

Symptômes syringomyélie

Chez la plupart des patients atteints de syringomyélie, des cavités se forment dans les cornes postérieures de la moelle épinière. C'est là que se trouvent les cellules nerveuses sensibles responsables des sensations de douleur et de température. Sur la peau d'un malade, il est possible de déterminer des zones entières sur lesquelles la sensibilité n'est pas déterminée. Le plus souvent, ils se trouvent sur les bras et le corps - comme une «demi-veste» et une «veste», ce qui correspond à des lésions unilatérales et bilatérales.

En savoir plus sur les symptômes et les types de syringomyélie ici .

Complications et conséquences

Les complications de la syringomyélie peuvent être:

• atrophie musculaire, contractures;
• infection secondaire, développement de pneumonie, bronchopneumonie, cystite, pyélonéphrite;
• infection des plaies et lésions cutanées, développement de processus purulents, jusqu'aux complications septiques;
• développement d'une paralysie bulbaire pouvant entraîner un arrêt respiratoire et la mort du patient.

Les experts notent que la syringomyélie prend le plus souvent un caractère lent et conduit rarement au développement de conditions sévères. L'exception est la forme progressive agressive de la maladie, dans laquelle la formation de cavités vertébrales se poursuit. Une telle pathologie présente déjà un danger non seulement pour la santé, mais également pour la vie du patient: un traitement chirurgical urgent est nécessaire.

En général, l'évolution de la syringomyélie est difficile à prévoir: la maladie se déroule avec des périodes alternées de dynamique stable et progressive. La progression peut être observée sur une période de plusieurs semaines à plusieurs années, avec une forte détérioration et des ralentissements tout aussi marqués du développement. Sous l'influence de facteurs provoquants (toux sévère, mouvements de tête intenses, etc.), un tableau clinique aigu peut se développer chez un patient auparavant asymptomatique.

La qualité de vie des patients est comparable à celle de ceux souffrant d'insuffisance cardiaque ou de processus néoplasiques malins.

Les complications postopératoires possibles sont:

• la sortie de liquide céphalo-rachidien (liquorrhée);
• pseudomeningocele;
• déplacement de shunt;
• échec neurologique transitoire.

L'incidence de ces complications après la chirurgie est relativement faible.

La principale conséquence de la syringomyélie est la myélopathie, qui peut évoluer vers la paraplégie et la tétraplégie, provoquer des spasmes, la formation d'escarres, des ulcères, des rechutes de pneumonie, et également conduire à des troubles des fonctions intestinales et urogénitales. [15]

Diagnostics syringomyélie

Les mesures diagnostiques commencent par une enquête auprès des patients. Dans le même temps, il est important pour le médecin de prêter attention aux signes qui caractérisent des groupes symptomatiques tels que les lésions de la moelle épinière et la pathologie cranio-vertébrale. Les signes suspects sont:

• troubles sensibles (paresthésie, douleur, analgésie, dysesthésie, diminution des sensations de température);
• douleurs douloureuses dans les bras, le cou, l'arrière de la tête, la poitrine;
• une sensation de froid ou de frissons dans certaines zones, un engourdissement;
• maux de tête persistants, troubles otoneurologiques et visuels (douleur oculaire, photophobie, diplopie, perte de la clarté de la vision, étourdissements, troubles vestibulaires, pression et acouphènes, déficience auditive, vertiges).

Lors de l'enquête, il est impératif de clarifier avec le patient le facteur héréditaire, les pathologies et blessures antérieures, le degré d'activité physique. Étant donné que le début aigu de la syringomyélie est très rare et que la maladie est principalement lente et prolongée, il est nécessaire d'essayer de déterminer la période approximative d'apparition du développement du trouble.

Lors de l'examen d'un patient, il faut faire attention à la présence d'un tableau clinique typique de la syringomyélie: parésie, troubles de la sensibilité, changements végétatifs-trophiques.

Les tests de laboratoire ne sont pas spécifiques et sont prescrits dans le cadre de la recherche clinique générale:

• analyse générale du sang et de l'urine;
• chimie sanguine.

Le diagnostic instrumental, tout d'abord, est représenté par l'IRM. C'est cette procédure qui permet d'évaluer les paramètres des formations de cavités, d'en décrire la taille et la configuration. Il est optimal d'utiliser la projection sagittale en mode T1, ce qui est dû à sa moindre sensibilité au mouvement des fluides. Les signes IRM typiques de la syringomyélie sont les suivants:

• altération du signal de la moelle épinière, telle qu'une région longitudinale, centrale ou paracentrale, dont l'intensité est similaire à celle du liquide céphalo-rachidien;
• le volume de la moelle épinière en diamètre peut être augmenté;
• l'emplacement le plus fréquent de la cavité pathologique est la région cervicothoracique;
• la distribution de la cavité - de 2 segments sur toute la longueur de la moelle épinière;
• diamètre de la cavité - 2-23 mm;
• lorsque la taille des cavités est supérieure à 8 mm, une expansion vertébrale est notée.

Il est recommandé de réaliser une IRM sur toute la longueur de la colonne vertébrale.

La forme des cavités est des types suivants:

• symétrique, avec localisation centrale, arrondi-ovale;
• de forme irrégulière, localisée dans les régions médullaires centrales ou paracentrales.

La deuxième variante de la cavité, située dans la zone située entre les artères vertébrales antérieure et postérieure, sans connexion à l'espace sous-arachnoïdien, est le plus souvent associée à des lésions externes - par exemple, à un traumatisme.

L'imagerie par résonance magnétique est réalisée non seulement au stade du diagnostic, mais également dans le processus de surveillance dynamique de l'efficacité du traitement:

• Signes IRM de formation incomplète de la cavité (appelée "presyrinx"): expansion de la colonne vertébrale sans néoplasme associée à la présence d'un œdème interstitiel;
• Signes IRM d'effondrement des cavités: une cavité aplatie verticalement, étirée horizontalement, avec atrophie de la moelle épinière.

La procédure répétée d'imagerie par résonance magnétique est effectuée selon les indications. Si la pathologie est relativement stable, des études répétées peuvent être effectuées une fois tous les 2 ans.

• Une radiographie du crâne, de la zone cranio-vertébrale, de la colonne vertébrale, des membres supérieurs, des articulations est réalisée en fonction de la localisation de la pathologie et de ses caractéristiques cliniques. Avec la syringomyélie, il est possible d'identifier des défauts de développement du squelette, des processus neurodystrophiques, des foyers d'ostéoporose, des arthropathies, des anomalies osseuses, etc. La gravité des changements pathologiques permet d'apprécier la gravité et le pronostic du trouble.
• La tomodensitométrie n'est pas aussi informative que l'IRM ou la radiographie. L'apparition d'une cavité pathologique ne peut être détectée qu'en conjonction avec une myélographie et un contraste hydrosoluble. [16]
• L'électromyographie aide à clarifier la présence de lésions des motoneurones des cornes spinales antérieures, à identifier le problème même dans la période préclinique du processus vertébral antérieur.
• L'électroneuromyographie permet de considérer les troubles pyramidaux initiaux et la dégénérescence axonale.
• L'électroencéphalographie est nécessaire pour déterminer la fonction altérée des structures du tronc cérébral et les premiers signes de syringobulbie.
• L'écho-encéphalographie est utilisée pour détecter la syringoencéphalie, aide à déterminer le système élargi des ventricules du cerveau.
• Le diagnostic esthésiométrique est utilisé pour clarifier la localisation et l'intensité des troubles de la sensibilité.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est effectué avec les pathologies et conditions suivantes:

• La tumeur intramédullaire (en particulier avec des lésions de la colonne cervicale) et les tumeurs de la moelle allongée - sont déterminées par les résultats de l'imagerie par résonance magnétique.
• L'hématomyélie est caractérisée par une apparition aiguë de symptômes immédiatement après une blessure, avec une évolution régressive supplémentaire. Le diagnostic est difficile avec une hémorragie dans la cavité de la syringomyélite.
• La sclérose latérale amyotrophique est caractérisée par un taux de développement rapide et des caractéristiques de changements pathologiques qui sont notés lors de l'imagerie de la moelle épinière.
• Myélopathie ischémique cervicale - a une étiologie spécifique du développement, se caractérise par une sensibilité altérée selon le principe dynamique et les caractéristiques de la spondylographie et de l'IRM.
• Kystes de la moelle épinière, tumeurs, myélopathie post-traumatique ou kystique, arachnoïdite rachidienne, spondylarthrite tuberculeuse.
• Les défauts cranio-vertébraux (processus hypoplasiques dans l'atlas et l'axe, platybasie, empreinte basilaire, etc.) s'accompagnent de symptômes neurologiques, sans formation de formations kystiques. La principale méthode de différenciation est l'IRM.
• Maladie de Raynaud, angiotropopathie.
• Neuropathies ischémiques par compression (syndromes du canal carpien ou cubital). [17]

La malformation d'Arnold Chiari et la syringomyélie nécessitent-elles une différenciation? Ces deux pathologies s'accompagnent souvent l'une de l'autre: la formation de cavités médullaires se conjugue au déplacement des amygdales cérébelleuses et parfois du tronc et du ventricule IV en dessous du niveau du foramen magnum. Souvent, le facteur génétique devient le "coupable" de la pathologie et le traitement n'est possible qu'avec l'aide d'une intervention chirurgicale. [18]

La syringomyélie et l'hydromyélie nécessitent une différenciation obligatoire. La soi-disant hydropisie de la moelle épinière est caractérisée par une augmentation significative du volume de liquide céphalo-rachidien et une augmentation de sa pression. Hydromyelia coexiste souvent avec la syringomyélie, mais il est important de savoir que ces deux termes ne sont pas identiques et désignent deux pathologies différentes. Le diagnostic est posé sur la base de données cliniques, radiologiques et tomographiques. [19]

Syringomyelia et syringobulbia ne sont pas tout à fait synonymes. On dit de la syringobulbie si le processus pathologique de la syringomyélie s'étend à la région du tronc cérébral, qui s'accompagne de symptômes caractéristiques: nystagmus, troubles bulbaires et anesthésie dissociée d'une partie du visage.

Traitement syringomyélie

Cependant, la chirurgie est considérée comme le traitement le plus efficace de la syringomyélie. L'opération est prescrite sans condition pour la progression de l'échec neurologique - en particulier, avec le développement d'une parésie centrale des membres inférieurs ou d'une parésie périphérique des membres supérieurs. L'intervention consiste à disséquer le canal rachidien central, suivi d'un drainage. L'opération est vraiment efficace: chez la plupart des patients, le développement de la pathologie s'arrête et les troubles neurologiques diminuent. La syringomyélie linéaire post-traumatique et post-infectieuse est corrigée en réalisant un pontage entre la cavité et l'espace sous-arachnoïdien. Si une tumeur intramédullaire est devenue la cause première de la pathologie, le néoplasme est supprimé. L'implantation cérébelleuse est une indication de décompression de la fosse postérieure.

La prévention

La principale action préventive pour prévenir le développement de la syringomyélie est d'exclure les actions qui peuvent perturber la dynamique du liquide céphalo-rachidien. Il est important de minimiser le risque d'augmentation de la pression intra-abdominale et intracrânienne: ne soulevez pas de poids, évitez les efforts physiques excessifs (y compris un fort stress statique), la toux et les éternuements intenses, les efforts, etc. Vous devez également éviter les blessures du colonne vertébrale et tête, maintiennent une vie d'image saine et modérément active. L'inactivité physique n'est pas encouragée.

Si le diagnostic de syringomyélie a déjà été posé, la prévention de l'aggravation de la maladie doit être effectuée. Obligatoires sont:

• comptabilité neurologique dispensaire;
• procédures de diagnostic systématiques pour suivre la dynamique de la pathologie (imagerie par résonance magnétique - une fois tous les 2 ans ou plus souvent, selon les indications);
• examens réguliers par un neuropathologiste (1 à 2 fois par an).

La syingomyélie est considérée comme une pathologie dynamique et une observation clinique constante et des mesures diagnostiques aideront à déterminer la détérioration du processus pathologique dans le temps et à prendre des mesures thérapeutiques appropriées. Cela est nécessaire, en particulier, pour la syringomyélie de l'enfance, lorsqu'il est important d'évaluer correctement les indications du traitement chirurgical: il existe des cas de guérison spontanée d'un tel trouble, si son développement était associé à la croissance rapide du système squelettique.

Prévoir

Avec la syringomyélie, à la suite de lésions des structures vertébrales, les capacités motrices et la sensibilité du corps et des membres se détériorent. La perte de sensation de douleur et de température peut entraîner des blessures graves et des brûlures. Le dysfonctionnement moteur s'accompagne d'une faiblesse musculaire et d'une atrophie.

À son tour, la syringomyélie peut provoquer l'apparition et l'aggravation de déformations de la colonne vertébrale: les patients développent souvent une scoliose. Rarement, mais il arrive que la pathologie ne s'accompagne d'aucun symptôme et soit découverte par hasard lors de la réalisation d'une IRM.

Le pronostic de la syringomyélie est déterminé par la gravité et l'ampleur des manifestations cliniques, la durée de la maladie et sa cause. Pour la plupart des patients, le seul traitement efficace est la chirurgie pour stabiliser la circulation du LCR. Le type de chirurgie est déterminé par le neurochirurgien.

Environ un patient sur deux, avec des tactiques de traitement compétentes, ne présente que de légers changements pathologiques. Il existe des informations sur la guérison spontanée, mais un tel résultat n'a été noté que dans des cas isolés - principalement en pédiatrie. De tels cas étaient dus à une croissance osseuse intense et à une expansion spatiale naturelle des structures cérébrales. Le plus souvent, la syringomyélie devient la cause du handicap.

Chez la majorité des patients, dans le contexte d'une pathologie prolongée, apparaissent des troubles rachidiens irréversibles, ce qui aggrave le pronostic postopératoire: de nombreux symptômes persistent même après la chirurgie. Cependant, cela ne signifie pas que l'opération est inutile et inappropriée: grâce à un tel traitement, il est possible d'arrêter la progression de la maladie.