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Sclérose (contracture) congénitale du col de la vessie (maladie de Marion)
Dernière revue: 07.07.2025
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La sclérose congénitale du col vésical (maladie de Marion) est rare. Chez les garçons, elle se caractérise par le développement de tissu fibreux annulaire dans les couches sous-muqueuse et musculaire de cette zone. Son intensité est variable. L'examen histologique des enfants plus âgés révèle souvent des signes d'inflammation chronique associés à une fibrose.
Symptômes sclérose (contracture) congénitale du col de la vessie (maladie de Marion)
Les symptômes de la maladie dépendent de la gravité de l'obstruction cervicale et de sa durée. En cas de développement mineur de tissu fibreux, on observe une légère difficulté à uriner. Il n'y a pas de résidu urinaire et la fonction rénale n'est pas altérée. En cas d'obstruction sévère, on observe une difficulté à uriner et un résidu urinaire. La sclérose du col vésical peut évoluer vers une rétention urinaire telle qu'une ischurie paradoxale, le développement d'un reflux vésico-urétéral, une urétérohydronéphrose et une insuffisance rénale.
[ Diagnostics sclérose (contracture) congénitale du col de la vessie (maladie de Marion)
La sclérose du col vésical est établie à partir des données de l'urétrocystographie ascendante et de l'urétrocystoscopie. L'UFM, associée à la cystomanométrie, confirme la présence d'une obstruction cervicale et permet d'évaluer l'état fonctionnel du détrusor.
L'urétrocystographie montre une élévation contrastée du fundus et des parois trabéculaires, un contraste insuffisant de l'urètre. La cystoscopie met en évidence les parois trabéculaires de la vessie, parfois une protrusion de la paroi postérieure du col et, chez certains patients, une hypertrophie du pli interurétéral. Un signe caractéristique du cystogramme est une élévation du fundus.
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Traitement sclérose (contracture) congénitale du col de la vessie (maladie de Marion)
La sclérose du col de la vessie est traitée à l'aide d'interventions chirurgicales transvésicales - dissection longitudinale, chirurgie plastique en U ou TUR, qui est désormais devenue la méthode de choix.