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Sclérose congénitale (contracture) du col de la vessie (maladie de Marion)
Dernière revue: 23.04.2024
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La sclérose congénitale du col de la vessie (maladie de Marion) est rare. Les garçons sont caractérisés par le développement de tissu fibreux en forme d'anneau dans les couches sous-muqueuses et musculaires de cette zone. Le degré de son expression est différent. Quand examiné histologiquement chez les enfants plus âgés, avec fibrose montrent souvent des signes d'inflammation chronique.
Symptômes sclérose congénitale (contracture) du col de la vessie (maladie de Marion)
Les symptômes de la maladie dépendent du degré de sévérité de l'obstruction cervicale et de la durée de la maladie. Avec un léger développement de tissu fibreux, il y a une légère difficulté à uriner. Il n'y a pas d'urine résiduelle, la fonction rénale n'est pas brisée. En cas d'obstruction sévère, la difficulté à uriner est notée et l'urine résiduelle est détectée. Vessie sclérose du cou peut progresser jusqu'à ce que le type de rétention urinaire développement ischurie paradoxal reflux vésico-urétéral, et l'insuffisance rénale urétéro-hydronéphrose.
Diagnostics sclérose congénitale (contracture) du col de la vessie (maladie de Marion)
La sclérose du col de la vessie est établie sur la base des données de l'urétrocystographie ascendante et de l'urétrocystoscopie. L'UFM en association avec la cystomanométrie confirme la présence d'une obstruction dans le cou et permet d'évaluer l'état fonctionnel du détrusor.
Lorsque l'élévation de contraste urétrocystographie et le fond des parois trabéculaires, contraste insuffisant de l'urètre, à la cystoscopie noté parois trabéculaire vessie, parfois saillie définie de la collerette de paroi arrière, et certains patients bar de l'hypertrophie de la vessie. Sur le cystogramme, une caractéristique est l'élévation du fond.
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Traitement sclérose congénitale (contracture) du col de la vessie (maladie de Marion)
La sclérose du col de la vessie est traitée à l'aide de la chirurgie transvesicale - dissection longitudinale, plastique en forme de Y ou TUR, qui est devenue la méthode de choix.