Fièvre rhumatismale

Le rhumatisme articulaire aigu (RF) est une complication post-infectieuse de l'amygdalite ou de la pharyngite à streptocoque A chez les individus prédisposés avec développement d'une réponse auto-immune aux épitopes du streptocoque du groupe A et réactivité croisée avec des épitopes similaires des tissus humains (cœur, articulations, SNC).

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Épidémiologie du rhumatisme articulaire aigu

L'épidémiologie du rhumatisme articulaire aigu est étroitement liée à celle des infections des voies respiratoires supérieures à streptocoque A. L'incidence élevée du rhumatisme articulaire aigu a commencé à diminuer avant même l'utilisation des antibiotiques en pratique clinique, et leur utilisation depuis 1950 a rapidement accéléré ce processus. Ainsi, dans les pays développés, l'incidence du rhumatisme articulaire aigu est passée de 100-250 à 0,23-1,88 pour 100 000 habitants. Néanmoins, environ 12 millions de personnes dans le monde souffrent actuellement de rhumatisme articulaire aigu et de cardiopathies rhumatismales. La plupart d'entre elles vivent dans les pays en développement, où l'incidence du rhumatisme articulaire aigu varie de 1,0 pour 100 000 habitants au Costa Rica, 72,2 pour 100 000 en Polynésie française, 100 pour 100 000 au Soudan et 150 pour 100 000 en Chine. Dans certaines régions, comme La Havane (Cuba), le Costa Rica, Le Caire (Égypte), la Martinique et la Guadeloupe, où des programmes de prévention ont été mis en place, une réduction marquée de la mortalité, de la prévalence et de la gravité du rhumatisme articulaire aigu et de la cardiopathie rhumatismale a été constatée. Les indicateurs socio-économiques et les facteurs environnementaux jouent un rôle indirect mais important dans la prévalence et la gravité du rhumatisme articulaire aigu et de la cardiopathie rhumatismale. Des facteurs tels que le manque de ressources pour assurer des soins de santé de qualité, le faible niveau de sensibilisation à la maladie au sein de la communauté et la surpopulation peuvent influencer significativement l'incidence de la maladie au sein de la population. Cependant, le rhumatisme articulaire aigu ne touche pas uniquement les populations socialement et économiquement défavorisées. Cela a été démontré par les épidémies locales de rhumatisme articulaire aigu enregistrées dans les années 1980 et 1990 dans certaines régions des États-Unis, du Japon et de plusieurs autres pays développés.

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Causes du rhumatisme articulaire aigu

Le lien étiologique entre les infections à streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A et le développement ultérieur d'un rhumatisme articulaire aigu (RAA) est bien établi. Bien qu'il n'existe aucune preuve d'implication directe des streptocoques du groupe A dans les lésions tissulaires chez les patients atteints de RAA, de nombreuses données épidémiologiques et immunologiques suggèrent une implication indirecte des streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A dans l'initiation de la maladie.

• les épidémies de rhumatisme articulaire aigu suivent de près chaque épidémie de maux de gorge ou de scarlatine;
• Un traitement adéquat de la pharyngite streptococcique documentée réduit considérablement l’incidence des crises ultérieures de rhumatisme articulaire aigu;
• Une prophylaxie antimicrobienne appropriée prévient les rechutes de la maladie chez les patients ayant eu une IRA;
• la présence chez la plupart des patients atteints d'IRA de titres élevés d'au moins un des anticorps antistreptococciques.

Le rhumatisme articulaire aigu et les cardiopathies rhumatismales ne sont observés qu'après des infections des voies respiratoires supérieures causées par des streptocoques du groupe A. Bien que les streptocoques bêta-hémolytiques des sérogroupes B, C, O et P puissent provoquer une pharyngite et déclencher la réponse immunitaire de l'hôte, ils ne sont pas associés à l'étiologie du rhumatisme articulaire aigu.

La pharyngite/amygdalite streptococcique est la seule infection associée à l'IRA. Par exemple, de nombreuses épidémies d'infections cutanées streptococciques (impétigo, érysipèle) ont été décrites comme étant à l'origine de glomérulonéphrite post-streptococcique, mais jamais de rhumatisme articulaire aigu.

Les souches de streptocoques du groupe A colonisant la peau diffèrent de celles responsables du rhumatisme articulaire aigu. Les facteurs génétiques bactériens pourraient être un déterminant important du site d'apparition de l'infection à streptocoques du groupe A. La structure antigénique codant pour les protéines de surface streptococciques M et M-like est reconnue et étiquetée de A à E. Les souches pharyngées ont la structure AC, tandis que toutes les souches cutanées ont les structures D et E.

Un autre facteur influençant la localisation pharyngée pourrait être le récepteur CD44, une protéine associée à l'acide hyaluronique qui sert de récepteur pharyngé aux streptocoques du groupe A. Une expérience a montré que les streptocoques du groupe A colonisaient l'oropharynx de souris normales après administration intranasale, mais pas chez des souris transgéniques n'exprimant pas CD44.

De nombreuses théories ont été proposées pour expliquer pourquoi le rhumatisme articulaire aigu est associé uniquement à une pharyngite streptococcique, mais aucune explication définitive n'a encore été trouvée. Les streptocoques du groupe A sont divisés en deux grandes classes, basées sur des différences dans les séquences C de la protéine M. Une classe est associée à l'infection pharyngée streptococcique, l'autre (à quelques exceptions près) aux souches les plus fréquemment responsables d'impétigo. Ainsi, les caractéristiques des souches streptococciques pourraient être déterminantes dans le déclenchement de la maladie. L'infection pharyngée, avec son implication de grandes quantités de tissu lymphoïde, pourrait elle-même jouer un rôle important dans le déclenchement d'une réponse humorale anormale aux antigènes microbiens, avec une réactivité croisée avec les tissus hôtes. Les souches cutanées peuvent coloniser le pharynx, mais elles sont incapables de susciter une réponse immunologique à la protéine M aussi forte que les souches pharyngées.

Le rhumatisme articulaire aigu résulte d'une réponse immunitaire anormale à une pharyngite causée par des streptocoques du groupe A. Les manifestations cliniques de cette réponse et sa gravité chez un individu donné dépendent de la virulence du microbe, de la sensibilité génétique de l'hôte et des conditions environnementales « appropriées ».

L'un des déterminants les plus étudiés de la virulence bactérienne est la protéine M. La protéine M streptococcique est située à la surface de la cellule streptococcique et présente une homologie structurale avec la myosine des cardiomyocytes, ainsi qu'avec d'autres molécules: tropomyosine, kératine et laminine. Cette homologie est supposée être responsable des modifications histologiques de la cardite rhumatismale aiguë. Par exemple, la laminine, une protéine de la matrice extracellulaire sécrétée par les cellules endothéliales tapissant les valvules cardiaques, est un composant essentiel de la structure de la valvule. Elle sert également de cible aux anticorps polyréactifs qui « reconnaissent » la protéine M, la myosine et la laminine.

Parmi les plus de 130 types de protéines M identifiés, les types M 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 et 24 sont associés au rhumatisme articulaire aigu. Ces streptocoques du groupe A de type M auraient un potentiel rhumatogène. Ces sérotypes sont généralement mal encapsulés et forment de grandes colonies mucoïdes riches en protéines M. Ces caractéristiques améliorent l'adhésion tissulaire et la résistance à la phagocytose de l'hôte.

Les superantigènes streptococciques constituent un autre facteur de virulence. Il s'agit d'un groupe unique de glycoprotéines capables de lier les molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité aux récepteurs V des lymphocytes T, simulant ainsi la liaison à l'antigène. Ainsi, les lymphocytes T deviennent sensibles à une stimulation non spécifique à l'antigène et autoréactive. Dans la pathogenèse du rhumatisme articulaire aigu, certains fragments de la protéine M et l'exotoxine érythrogénique streptococcique sont considérés comme des superantigènes. La toxine érythrogénique streptococcique peut également agir comme un superantigène pour les lymphocytes B, entraînant la production d'anticorps autoréactifs.

Une prédisposition génétique du macroorganisme est également nécessaire au développement du rhumatisme articulaire aigu. C'est actuellement la seule explication au fait que le rhumatisme articulaire aigu ne touche que 0,3 à 3 % des personnes atteintes de pharyngite aiguë à streptocoque A. Le concept de prédisposition génétique au rhumatisme articulaire aigu intrigue les chercheurs depuis plus de 100 ans. Pendant cette période, on pensait que le gène responsable de la maladie se transmettait selon un mode autosomique dominant, un mode autosomique récessif à pénétrance limitée, ou encore que la transmission était assurée par un gène associé au statut sécrétoire du groupe sanguin. L'intérêt pour la génétique du rhumatisme articulaire aigu a connu un regain d'intérêt avec la découverte du complexe d'histocompatibilité chez l'homme. Les résultats de la recherche suggèrent que la réponse immunitaire est génétiquement contrôlée, avec une forte réactivité à l'antigène de la paroi cellulaire streptococcique exprimée par un gène récessif distinct et une faible réactivité exprimée par un gène dominant distinct. Les données actuelles confirment que le contrôle génétique de la faible réponse à l'antigène streptococcique est étroitement lié aux antigènes d'histocompatibilité de classe II. Cependant, la relation entre la sensibilité au rhumatisme articulaire aigu et les antigènes HLA de classe II varie considérablement selon les facteurs ethniques. Par exemple, DR4 est plus souvent présent chez les patients caucasiens atteints de rhumatisme articulaire aigu; DR2 chez les patients négroïdes; DR1 et DRw6 chez les patients sud-africains; DR3 est plus souvent présent chez les patients indiens atteints de rhumatisme articulaire aigu (qui présentent également une faible fréquence de DR2 ); DR7 et DW53 chez les patients brésiliens; DQW2 chez les patients asiatiques. Très probablement, ces gènes sont situés à proximité du gène de sensibilité au rhumatisme articulaire aigu, peut-être au même locus, mais ne lui sont pas identiques.

Un peu plus tard, des alloantigènes de surface des lymphocytes B ont été identifiés chez des patients atteints de rhumatisme articulaire aigu; ils ont été appelés alloantigènes D8/17, d'après le clone d'anticorps monoclonaux avec lequel ils ont été isolés. Selon les données mondiales, l'alloantigène D8/17 des lymphocytes B est identifié chez 80 à 100 % des patients atteints d'IRA, contre seulement 6 à 17 % des personnes en bonne santé. L'implication de l'alloantigène des lymphocytes B des patients dans la pathogenèse du rhumatisme articulaire aigu continue d'être étudiée. Il est fort probable que la prédisposition à l'IRA soit polygénique, et l'antigène D8/17 pourrait être associé à l'un des gènes responsables de cette prédisposition; l'autre pourrait être le complexe d'histocompatibilité codant pour les antigènes DR. Bien qu'il n'existe pas d'explication précise, une augmentation du nombre de lymphocytes B positifs pour D8/17 est le signe d'un risque particulier de développer un rhumatisme articulaire aigu.

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Pathogénèse du rhumatisme articulaire aigu

L'infection streptococcique débute par la liaison de ligands de surface bactériens à des récepteurs spécifiques des cellules hôtes, puis par l'initiation de processus spécifiques d'adhésion, de colonisation et d'invasion. La liaison de ligands de surface bactériens aux récepteurs de surface de l'hôte est un événement clé de la colonisation de l'hôte et est initiée par la fibronectine et les protéines streptococciques de liaison à la fibronectine. L'acide lipotéichoïque et la protéine M streptococciques jouent également un rôle important dans l'adhésion bactérienne. L'hôte répond à l'infection streptococcique par opsonisation et phagocytose. L'infection streptococcique chez un organisme génétiquement prédisposé, dans des conditions environnementales appropriées, entraîne l'activation des lymphocytes T et B par les antigènes et superantigènes streptococciques, ce qui favorise la production de cytokines et d'anticorps dirigés contre le N-acétyl-bêta-D-glucose (glucides) et la myosine streptococciques.

On pense que les lésions de l'endothélium valvulaire par les anticorps anti-glucides entraînent une augmentation de la production de molécules d'adhésion et un afflux de lymphocytes T CD4+ et CD8+ activés. La perturbation de l'intégrité de l'endothélium valvulaire entraîne l'exposition des structures sous-endothéliales (vimentine, laminine et cellules interstitielles valvulaires), ce qui contribue au développement d'une « réaction en chaîne » de destruction valvulaire. Après l'implication des feuillets valvulaires dans le processus inflammatoire, de nouveaux microvaisseaux formés infiltrent l'endothélium valvulaire avec des lymphocytes T, entretenant ainsi le processus de destruction valvulaire. La présence d'une infiltration de lymphocytes T, même dans d'anciennes lésions minéralisées, est un indicateur de la persistance de la maladie et de la progression des lésions valvulaires. Sous l'influence des cytokines pro-inflammatoires, les cellules interstitielles valvulaires et d'autres composants valvulaires entraînent une « restauration anormale » de la valve.

Le mécanisme pathogénique décrit ci-dessus est le plus probable, mais à ce jour, il n’existe aucune preuve directe et convaincante du rôle pathogénique des anticorps à réaction croisée in vivo et il n’existe pas de modèle animal approprié pour étudier le rhumatisme articulaire aigu.

En 2000-2002, la Société européenne de cardiologie a publié des données sur le rôle déclencheur possible des virus et des protéines de stress thermique dans la formation de rechutes de rhumatisme articulaire aigu et de cardite rhumatismale, mais cette théorie nécessite encore des études plus approfondies.

Ainsi, la base des concepts modernes du rhumatisme articulaire aigu est la reconnaissance du rôle étiologique du GABHS et de la prédisposition héréditaire à la maladie, qui se traduit par une anomalie de la réponse immunitaire de l'organisme.

Symptômes du rhumatisme articulaire aigu

Le rhumatisme articulaire aigu se manifeste par crises. Selon les données cliniques et biologiques, la crise rhumatismale disparaît en 8 à 12 semaines chez 70 % des patients, en 12 à 16 semaines chez 90 à 95 % des patients, et seulement 5 % des patients la poursuivent plus de 6 mois, c'est-à-dire qu'elle évolue de façon prolongée ou chronique. Autrement dit, dans la plupart des cas, le rhumatisme évolue de façon cyclique et la crise se termine en moyenne en 16 semaines.

Dans plus de la moitié des cas, les patients se plaignent d'essoufflement, d'arythmie cardiaque et de palpitations, qui s'accompagnent des symptômes généraux du rhumatisme articulaire aigu: fatigue rapide, léthargie, transpiration, fièvre. Les adultes peuvent ressentir des douleurs cardiaques de nature indéterminée.

Les maladies cardiaques rhumatismales, la polyarthrite rhumatoïde, la chorée, l’érythème annulaire et les nodules sous-cutanés sont les principales caractéristiques diagnostiques du rhumatisme articulaire aigu.

Nodules sous-cutanés et érythème annulaire

Les nodules sous-cutanés et l'érythème annulaire sont des manifestations rares du rhumatisme articulaire aigu, survenant dans moins de 10 % des cas.

Les nodules sous-cutanés sont des formations rondes, denses, facilement déplaçables et indolores, mesurant de 0,5 à 2 cm. Ils sont le plus souvent localisés sur les surfaces d'extension du coude, du genou et d'autres articulations, dans la région occipitale et le long des gaines tendineuses. Ils surviennent extrêmement rarement lors de la première crise de rhumatisme articulaire aigu. Leur nombre varie de un à plusieurs dizaines, mais on en compte généralement 3 ou 4. On pense qu'ils sont plus faciles à palper qu'à voir. Ils persistent de quelques jours à 1 à 2 semaines, plus rarement plus d'un mois. Les nodules sous-cutanés sont presque toujours associés à une atteinte cardiaque et sont plus fréquents chez les patients atteints de cardite sévère.

L'érythème annulaire est une macule annulaire transitoire au centre pâle, apparaissant généralement sur le tronc, le cou et les extrémités proximales. Il n'est jamais localisé au visage. En raison de la nature fugace des modifications et de l'absence de symptômes associés, l'érythème annulaire peut passer inaperçu, sauf s'il est spécifiquement recherché, en particulier chez les patients à peau foncée. Des lésions individuelles peuvent apparaître et disparaître en quelques minutes ou heures, changeant parfois de forme sous les yeux de l'examinateur, fusionnant avec les lésions adjacentes pour former des structures complexes (d'où leur description dans certaines sources comme des « anneaux de fumée de cigarette »). L'érythème annulaire apparaît généralement au début du rhumatisme articulaire aigu, mais il peut persister ou récidiver pendant des mois, voire des années, persistant après la disparition des autres manifestations de la maladie; il n'est pas affecté par les traitements anti-inflammatoires. Ce phénomène cutané est associé à une cardite, mais, contrairement aux nodules sous-cutanés, il n'est pas nécessairement sévère. Nodules et érythème annulaire sont souvent associés.

L'érythème annulaire n'est pas spécifique au rhumatisme articulaire aigu; il a également été décrit dans le sepsis, les allergies médicamenteuses, la glomérulonéphrite et chez des enfants sans maladie connue. Il doit être distingué de l'érythème toxique chez les patients fébriles et de l'éruption cutanée de l'arthrite juvénile idiopathique. L'érythème annulaire de la maladie de Lyme (érythème chronique migrant) peut également ressembler à l'érythème annulaire du rhumatisme articulaire aigu.

Critères cliniques mineurs du rhumatisme articulaire aigu

L'arthralgie et la fièvre sont qualifiées de manifestations cliniques « mineures » du rhumatisme articulaire aigu dans les critères diagnostiques de T. Jones, non pas parce qu'elles sont moins fréquentes que les cinq critères principaux, mais parce qu'elles ont une spécificité diagnostique moindre. La fièvre est observée au début de presque toutes les crises rhumatismales et se situe généralement entre 38,4 et 40 °C. En règle générale, on observe des fluctuations au cours de la journée, mais il n'existe pas de courbe de température caractéristique. Les enfants atteints d'une cardite légère sans arthrite peuvent avoir une température subfébrile, tandis que les patients atteints de chorée « pure » sont apyrétiques. La fièvre persiste rarement plus de quelques semaines. Une arthralgie sans modifications objectives est souvent observée dans le rhumatisme articulaire aigu. La douleur touche généralement les grosses articulations et peut être légère ou très intense (pouvant aller jusqu'à l'impossibilité de bouger). Elle peut persister de plusieurs jours à plusieurs semaines, avec une intensité variable.

Bien que des douleurs abdominales et des saignements de nez soient observés chez environ 5 % des patients atteints de LC, ils ne sont pas considérés comme faisant partie des critères de T. Jones en raison de leur manque de spécificité. Cependant, ils peuvent être cliniquement significatifs, car ils apparaissent plusieurs heures ou jours avant l'apparition des manifestations majeures de LC. Les douleurs abdominales sont généralement localisées dans la région épigastrique ou périombilicale, peuvent s'accompagner de symptômes de défense musculaire et simulent souvent diverses maladies aiguës des organes abdominaux.

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Observation clinique

La patiente S., âgée de 43 ans, a été consultée au Centre de rhumatologie de la ville de Moscou le 20 janvier 2008, où elle a été référée par la clinique de la ville pour clarifier le diagnostic.

Lors de l'examen, elle s'est plainte d'une faiblesse générale, de sueurs, d'une fatigue rapide et d'un essoufflement à l'effort. En décembre 2007, elle a souffert d'une pharyngite aiguë, pour laquelle elle n'a pas reçu de traitement antibactérien. Après 3 à 4 semaines, un essoufflement et des palpitations à l'effort léger, des douleurs précordiales de nature diverse, une augmentation de la température corporelle à 37,2 °C et une augmentation de la VS à 30 mm/h sont apparus.

L'anamnèse indique également qu'il était suivi par un cardiologue depuis son enfance pour un prolapsus valvulaire mitral primitif; un clic médio-diastolique et un souffle tardi-systolique au-dessus de l'apex étaient constamment audibles à l'auscultation cardiaque. Au cours du mois précédent, le cardiologue a constaté une augmentation du souffle systolique avec acquisition d'un bruit pan-systolique, ce qui a conduit à suspecter une IRA et à l'orienter vers un centre de rhumatologie.

Objectivement: la peau est de couleur normale, l’alimentation est normale. Il n’y a pas d’œdème périphérique. Les amygdales sont hypertrophiées et relâchées. La respiration pulmonaire est vésiculaire, sans sifflement. Les limites de la matité cardiaque relative ne sont pas élargies. On entend un affaiblissement du premier bruit cardiaque au-dessus de l’apex, un souffle pansystolique irradiant vers la région axillaire gauche et la région interscapulaire de 5e degré, ainsi qu’un souffle systolique au-dessus de la valve tricuspide et de la valve de l’artère pulmonaire de 3e degré. Une extrasystole est présente. La FC est de 92 battements par minute, la PA de 130/70 mm Hg. L’abdomen est souple et indolore à la palpation. La percussion révèle l’absence d’hypertrophie du foie et de la rate.

Analyse sanguine clinique du 16/01/08: Hb ~ 118 g/l, leucocytes - 9,4x10 ⁹ /l, VS - 30 mm/h

Analyse d'urine générale du 16/01/08 sans modifications pathologiques. Analyse sanguine immunologique du 16/01/08: protéine C-réactive: 24 mg/l, antistreptolysine-O: 600 U.

L'ECG montre une position normale de l'axe électrique du cœur, un rythme sinusal, une fréquence cardiaque - 70 par minute, des extrasystoles auriculaires isolées, PQ - 0,14 s, QRS - 0,09 s.

L'échocardiographie Doppler du 20/01/08 a montré un prolapsus des deux feuillets de la valve mitrale dans l'oreillette gauche, un épaississement marginal du feuillet antérieur, leurs mouvements en antiphase. Anneau fibreux - 30 mm, taille de l'orifice 39x27 mm, gradient maximal - 5,8 mmHg, régurgitation mitrale de grade 3. Oreillette gauche 44 mm, dilatation ventriculaire gauche: dimension télédiastolique (DTE) - 59 mm, dimension télésystolique (DTS) - 38 mm, volume télédiastolique (VTE) - 173 ml, volume télésystolique (VTS) - 62 ml, volume systolique - 11 ml, fraction d'éjection (FE) - 64 %. Aorte 28 mm, inchangée. Français La valve aortique est tricuspide, avec un léger épaississement marginal des cuspides, l'anneau fibreux est de 24 mm et le gradient de pression maximal est de 4 mm Hg. L'oreillette droite est de 48 mm, le ventricule droit est légèrement dilaté (égal au gauche en volume), la pression calculée est de 22 mm Hg. L'artère pulmonaire est modérément dilatée, la valve pulmonaire est inchangée, l'anneau fibreux est de 29 mm, le gradient de pression systolique sur la valve de l'artère pulmonaire est de 3 mm Hg, il n'y a pas de régurgitation. La valve tricuspide est prolabée, l'anneau fibreux est de 30 mm et le 1er degré de régurgitation. Conclusion: prolapsus des deux cuspides de la valve mitrale, épaississement marginal des cuspides mitrales et aortiques, régurgitation mitrale de grade 3, régurgitation tricuspide de grade 1 et dilatation des cavités cardiaques.

Français Compte tenu du lien entre la détérioration de l'état du patient et une pharyngite aiguë antérieure et des signes d'infection streptococcique A antérieure (détection d'un titre élevé d'antistreptolysine-O), une augmentation du souffle systolique existant au-dessus de l'apex du cœur, ainsi qu'une cardiomégalie détectée par échocardiographie, une augmentation du taux de protéine C-réactive et une augmentation de la VS, le diagnostic suivant a été posé: « Rhumatisme articulaire aigu: cardite modérée (valvulite mitrale et aortique). Insuffisance mitrale de grade 3. Insuffisance tricuspide de grade 1. Extrasystole supraventriculaire. IC de stade 1, FC II. »

La patiente a été hospitalisée à l'hôpital clinique municipal n° 52, où elle a été traitée pour une infection streptococcique par amoxicilline à la dose de 1 500 mg/jour pendant 10 jours, diclofénac à la dose de 100 mg/jour pendant 14 jours, et un alitement strict a été observé pendant 2 semaines, suivi d'une extension du programme d'exercices physiques. L'état de la patiente s'est amélioré, la taille du cœur a diminué. À sa sortie de l'hôpital pour un suivi ambulatoire, la patiente ne présentait aucune plainte. Les analyses de sang ont montré une VS de 7 mm/h, une protéine C-réactive de 5 mg/l et un taux d'antistreptolysine-O inférieur à 250 U. Une prophylaxie secondaire du rhumatisme articulaire aigu a été instaurée par benzathine benzylpénicilline à la dose de 2,4 millions d'U par voie intramusculaire une fois toutes les 4 semaines, ce qui était recommandé pour les 10 prochaines années.

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Classification du rhumatisme articulaire aigu

Actuellement, la Fédération de Russie a adopté une classification nationale du rhumatisme articulaire aigu.

Classification du rhumatisme articulaire aigu (APR, 2003)

Variantes cliniques	Symptômes cliniques		Exode	Stades de l'insuffisance circulatoire (IC)
	Principal	Supplémentaire		TOS*	NYHA**
Rhumatisme articulaire aigu Rhumatisme articulaire aigu récurrent	Cardite Arthrite Chorée Érythème annulaire	Fièvre Arthralgie Syndrome abdominal Sérosite	Récupération Cardiopathie rhumatismale sans malformation cardiaque*** malformation cardiaque****	0	0
				Je	Je
				IIA	II
				IIB	III
				III	IV

• * Selon la classification de ND Strazhesko et V.Kh. Vasilenko.
• ** Classe fonctionnelle de l'insuffisance cardiaque selon la classification de New York.
• *** Il est possible d'avoir une fibrose marginale post-inflammatoire des feuillets valvulaires sans régurgitation, ce qui est clarifié par échocardiographie.
• **** En présence d'une « première malformation cardiaque détectée », il est nécessaire, si possible, d'exclure d'autres causes de sa formation (endocardite infectieuse, syndrome des antiphospholipides primaires, calcification des valves de genèse dégénérative, etc.).

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Diagnostic du rhumatisme articulaire aigu

Lors de l'anamnèse des patients suspectés de cardite rhumatismale, il est nécessaire de décrire en détail les antécédents familiaux et sexuels afin de rechercher la présence d'un rhumatisme articulaire aigu chez les proches et de documenter la confirmation de ce diagnostic. Il est également nécessaire d'établir la présence ou l'absence d'amygdalite, de scarlatine, d'otite, de rhinite ou de lymphadénite des ganglions cervicaux antérieurs au cours des 2 à 3 dernières semaines. La présence de facteurs de risque doit également être prise en compte:

• prédisposition héréditaire (détection de l'antigène spécifique des lymphocytes B D8/17, ainsi qu'une prévalence élevée des antigènes de classe II du système HLA);
• âge « vulnérable »;
• surpeuplement;
• conditions de logement et de vie sanitaires et hygiéniques insatisfaisantes (petit espace de vie, familles nombreuses);
• faible niveau de soins médicaux,

Actuellement, conformément aux recommandations de l’OMS, les critères diagnostiques du rhumatisme articulaire aigu de T. Jones, révisés en 2004, sont utilisés comme critères internationaux.

Critères diagnostiques du rhumatisme articulaire aigu

De grands critères		Critères mineurs				Preuve d'une infection antérieure à streptocoque A
Cardite Polyarthrite migratoire Chorée de Sydenham (chorée mineure) Érythème annulaire Nodules rhumatismaux sous-cutanés		Clinique: arthralgie, fièvre Laboratoire: augmentation des taux de réactifs de phase aiguë - VS, protéine C-réactive Allongement de l'intervalle PQ sur l'ECG				Culture de gorge positive pour le streptocoque de type A ou test rapide positif pour l'antigène streptococcique de type A Titres d'anticorps streptococciques élevés ou en hausse

La confirmation d'une poussée primaire de la maladie nécessite la présence des critères majeurs et mineurs de rhumatisme articulaire aigu, des anomalies biologiques et la preuve d'une infection streptococcique antérieure, conformément aux recommandations de l'OMS de 2004. En cas d'infection streptococcique antérieure, deux critères majeurs ou une combinaison d'un critère majeur et de deux critères mineurs suffisent pour diagnostiquer une IRA. Le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu récurrent chez un patient présentant une cardiopathie rhumatismale chronique établie peut être posé sur la base des critères mineurs, associés à la preuve d'une infection streptococcique récente.

Critères diagnostiques du rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales (OMS, 2004, basés sur les critères révisés de T. Jones)

Catégories diagnostiques

Critères

0RL (a) Crises récurrentes de rhumatisme articulaire aigu chez les patients sans RHD établie (i) Crises récurrentes de rhumatisme articulaire aigu chez les patients avec RHD établie Chorée rhumatismale; cardite rhumatismale latente (i)

Deux critères majeurs ou un critère majeur et deux critères mineurs + preuve d'une infection antérieure à streptocoque du groupe A Deux critères majeurs ou un critère majeur et deux critères mineurs + preuve d'une infection antérieure à streptocoque du groupe A Deux critères mineurs + preuve d'une infection antérieure à streptocoque du groupe A (c) Aucun autre critère majeur ou preuve d'une infection à streptocoque du groupe A requis

(a) - Les patients peuvent présenter une polyarthrite (ou seulement une polyarthralgie ou une monoarthrite) et plusieurs autres manifestations mineures (3 ou plus), ainsi que des signes d'infection récente par streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Certains de ces cas peuvent évoluer vers un lymphome de Leucocytose. Ils peuvent être considérés comme des cas de « possible lymphome de Leucocytose » (si d'autres diagnostics sont exclus). Dans ces cas, une prophylaxie secondaire régulière est recommandée. Ces patients doivent être surveillés et bénéficier d'examens cardiaques réguliers. Cette prudence est particulièrement importante chez les patients d'âge « vulnérable ».

(b) - Une endocardite infectieuse doit être exclue.

(c) - Certains patients présentant des crises récurrentes peuvent ne pas répondre entièrement à ces critères.

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Diagnostic en laboratoire du rhumatisme articulaire aigu

En présence de rhumatisme articulaire aigu en phase active, un test sanguin révèle une augmentation des « indicateurs de phase aiguë » non spécifiques, qui comprennent:

• leucocytose neutrophile (pas plus de 12 000 à 15 000);
• dysprotéinémie avec augmentation des taux d’α-2 et de gammaglobulines;
• augmentation de la VS (déjà dans les premiers jours de la maladie);
• augmentation des taux de protéine C-réactive (dès les premiers jours de la maladie).

L'examen bactériologique d'un prélèvement de gorge permet de détecter les streptocoques BAB, mais ne fait pas la différence entre une infection active et un portage streptococcique.

La preuve d'une infection streptococcique récemment contractée est une augmentation des titres d'anticorps streptococciques déterminés dans des sérums appariés, qui est observée au cours du premier mois suivant le début de la maladie, persiste généralement pendant 3 mois et se normalise après 4 à 6 mois.

Taux d'anticorps streptococciques normaux, limites et élevés

Anticorps	Titres, U/ml
	Normale	Frontière	Grand
ASL-0	<250	313-500	>625
ASG	<250	330-500	>625
DEMANDER	<200	300-500	>600
ADNK-8	<600	800-1200	>1200

Diagnostic instrumental du rhumatisme articulaire aigu

L'examen ECG peut révéler des troubles du rythme et de la conduction: bloc auriculo-ventriculaire transitoire (allongement de l'intervalle QT) du 1er degré, plus rarement du 2e degré, extrasystole, modifications de l'onde T avec diminution de son amplitude, pouvant aller jusqu'à l'apparition d'ondes négatives. Ces modifications ECG sont caractérisées par une instabilité et disparaissent rapidement sous traitement.

L'examen phonocardiographique permet de clarifier les données d'auscultation cardiaque et peut être utilisé pour objectiver les changements de tonalités et de bruits lors de l'observation dynamique.

Une radiographie thoracique est réalisée pour déterminer une cardiomégalie et des signes de congestion dans la circulation pulmonaire.

Les critères EchoCG pour l'endocardite de la valve mitrale sont:

• épaississement marginal en forme de massue de la valve mitrale;
• hypokinésie de la valve mitrale postérieure;
• régurgitation mitrale;
• bombage transitoire du feuillet mitral antérieur lors de la flexion diastolique.

L'endocardite rhumatismale de la valve aortique est caractérisée par:

• épaississement marginal des feuillets valvulaires;
• prolapsus valvulaire transitoire;
• régurgitation aortique.

Il convient de rappeler qu'une lésion isolée de la valve aortique sans bruit de régurgitation mitrale n'est pas caractéristique d'une cardite rhumatismale aiguë, mais n'exclut pas sa présence.

Exemple de formulation de diagnostic

• Rhumatisme articulaire aigu: cardite modérée (valvulite mitrale), IRM de grade I, polyarthrite migratoire. NC 0, 0 FC.
• Rhumatisme articulaire aigu: cardite légère, chorée. NC 0, 0 FC.
• Rhumatisme articulaire aigu récurrent: cardite, RHD sévère: cardiopathie mitrale combinée: insuffisance mitrale légère, sténose auriculo-ventriculaire gauche légère. NC IIA, FC II.

Traitement du rhumatisme articulaire aigu

L'objectif principal du traitement du rhumatisme articulaire aigu est l'éradication du streptocoque bêta-hémolytique du nasopharynx, ainsi que la suppression de l'activité du processus rhumatismal et la prévention des complications invalidantes graves du rhumatisme articulaire aigu (RHD avec maladie cardiaque).

Tous les patients suspectés de rhumatisme articulaire aigu doivent être hospitalisés pour diagnostic et traitement.

Traitement médicamenteux du rhumatisme articulaire aigu

Dès l'installation du rhumatisme articulaire aigu, un traitement par pénicillines est prescrit pour éliminer les sérotypes BGS du nasopharynx. Parmi les pénicillines, la benzathine benzylpénicilline ou la phénoxyméthylpénicilline sont les plus souvent utilisées. Les doses quotidiennes recommandées de benzathine benzylpénicilline sont: 400 000 à 600 000 UI pour les enfants; 1,2 à 2,4 millions UI par voie intramusculaire une fois pour les adultes. La phénoxyméthylpénicilline est recommandée chez les adultes à raison de 500 mg par voie orale 3 fois par jour pendant 10 jours.

Algorithme de traitement de la pharyngite streptococcique:

• Phénoxyméthylpénicilline (Ospen 750) 1,5 g/jour, 10 jours: 500 mg (comprimés) 3 fois par jour par voie orale ou 750 000 UI/5 ml (sirop) 2 fois par jour.
• Amoxicilline 1,5 g/jour, 10 jours: - 500 mille (comprimés) 2 à 3 fois par jour par voie orale, quelle que soit la prise alimentaire.
• Benzathine benzylpénicilline: 1,2 à 2,4 millions d’unités par voie intramusculaire une fois. Il est conseillé de prescrire ce médicament dans les cas suivants:
  • observance douteuse du patient en ce qui concerne la prise d’antibiotiques par voie orale;
  • la présence de rhumatisme articulaire aigu dans les antécédents médicaux du patient ou chez ses proches;
  • conditions sociales et de vie défavorables;
  • épidémies d'infection à streptocoque A dans les établissements préscolaires, les écoles, les internats, les collèges, les unités militaires, etc.
• Céphalexine - 10 jours: - 500 mg 2 fois par jour par voie orale.
• En cas d'intolérance aux antibiotiques ß-lactamines - macrolides - 10 jours (y compris l'azithromycine - 5 jours).
• En cas d'intolérance aux antibiotiques ß-lactamines et aux macrolides - clindamycine 300 mg 2 fois par jour par voie orale, avec beaucoup d'eau, pendant 10 jours.

Les pénicillines doivent toujours être considérées comme les médicaments de choix dans le traitement de l'IRA, sauf en cas d'intolérance individuelle, auquel cas des macrolides ou des lincosamides sont prescrits. Parmi les macrolides, l'érythromycine est le plus souvent utilisée à la dose de 250 mg par voie orale 4 fois par jour.

Les patients présentant une intolérance aux ß-lactamines et aux macrolides se voient prescrire des lincosanides, en particulier de la lipcomycine 0,5 g par voie orale 3 fois par jour (10 jours).

Lors de l'étude du pronostic à long terme du rhumatisme articulaire aigu et de l'analyse de la fréquence des malformations cardiaques au cours de l'année suivant la crise, selon la revue Cochrane, aucun effet fiable du traitement anti-inflammatoire n'a été constaté. Cependant, la conclusion concernant l'inefficacité de cet effet n'est pas suffisamment étayée, car dans la méta-analyse de huit études citées par les auteurs, la plupart concernaient des patients âgés de 50 à 60 ans. XX o. Ces travaux manquaient des principes les plus importants d'une pratique clinique de qualité, tels que le principe de randomisation. À cet égard, les auteurs de la méta-analyse estiment nécessaire de mener des études multicentriques randomisées contrôlées par placebo afin d'étudier l'efficacité des effets anti-inflammatoires dans la cardite rhumatismale.

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Prévention du rhumatisme articulaire aigu

L'objectif de la prévention est de prévenir les rechutes du rhumatisme articulaire aigu. Les rechutes sont plus fréquentes dans les cinq ans suivant la première crise. Bien que leur nombre diminue avec l'âge, elles peuvent survenir à tout moment.

La prévention primaire du rhumatisme articulaire aigu comprend un certain nombre d’aspects stratégiques:

• diagnostic d'infection streptococcique;
• traitement de l'infection streptococcique;
• immunisation contre le streptocoque;
• activités socio-économiques;
• développement de méthodes de prédiction de la maladie.

La prévention secondaire est un ensemble de mesures visant à prévenir l’infection streptococcique respiratoire aiguë chez les patients ayant subi une crise rhumatismale.

La prévention des rechutes du rhumatisme articulaire aigu doit être prescrite immédiatement à l'hôpital après 10 jours de traitement par pénicillines (macrolides, lincosamides). Le traitement parentéral classique consiste en l'administration intramusculaire de benzylpénicilline (benzathine) à raison de 1,2 à 2,4 millions d'unités une fois toutes les 3 à 4 semaines. En cas d'allergie aux pénicillines, l'érythromycine 250 mg peut être utilisée deux fois par jour.

Prévention secondaire du rhumatisme articulaire aigu

Préparation		Dosage
Benzagina benzylpénicillium		1,2 à 2,4 millions d'UI toutes les 3 à 4 semaines par voie intramusculaire
Pour les allergies aux pénicillines - érythromycine		250 mg 2 fois par jour

Les patients ayant subi une chirurgie cardiaque pour une maladie cardiaque rhumatismale bénéficient d’une prévention secondaire à vie.

Durée de la prévention secondaire du rhumatisme articulaire aigu

Catégorie de patients	Durée
RL avec cardite et valvulopathie	Au moins 10 ans après le dernier épisode et au moins jusqu'à 40 ans. Parfois, prophylaxie à vie
RL avec cardite mais sans lésions valvulaires	10 ans ou jusqu'à 21 ans
RL sans cardite	5 ans ou jusqu'à 21 ans

La prévention de l'endocardite infectieuse est indiquée chez tous les patients ayant présenté un rhumatisme articulaire aigu avec formation d'une malformation cardiaque, dans les situations suivantes:

• interventions dentaires provoquant des saignements;
• opérations sur les organes ORL (amygdalectomie, adénoïdectomie);
• interventions sur les voies respiratoires (bronchoscopie, biopsie muqueuse);
• interventions chirurgicales dans la cavité abdominale, l'appareil génito-urinaire, la sphère gynécologique.

Pronostic du rhumatisme articulaire aigu

Les rechutes de rhumatisme articulaire aigu sont plus fréquentes pendant l’enfance, l’adolescence et le début de l’âge adulte et surviennent principalement chez les personnes ayant souffert d’une cardite modérée à sévère, en particulier dans les cas de développement d’une cardiopathie rhumatismale.

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Rhumatisme articulaire aigu - historique du problème

Le rhumatisme articulaire aigu est l'une des maladies humaines les plus anciennes: on en trouve mention dans la littérature ancienne de Chine, d'Inde et d'Égypte. Le Livre des Maladies d'Hippocrate (460-377 av. J.-C.) décrit pour la première fois une arthrite rhumatismale typique: une inflammation intermittente de nombreuses articulations, accompagnée de gonflements, de rougeurs et de douleurs intenses, sans danger pour le pronostic vital des patients et observée principalement chez les jeunes. La première utilisation du terme « rhumatisme » pour décrire l'arthrite est attribuée au médecin romain Galien du IIe siècle. Le terme « rhumatisme » vient du grec « rheumatismos » et signifie « se propager » (dans tout le corps). Représentant actif de la conception humorale de l'origine de diverses maladies, dont l'arthrite, Galien considérait ces maladies comme une sorte de catarrhe. Sa grande autorité et la lente progression des connaissances dans ce domaine ont contribué à ce que sa compréhension de l'essence du tableau clinique de la maladie perdure jusqu'au XVIIe siècle, avec la parution des travaux de Baillou (Bayou), qui se faisait appeler Ballonius. L'étude « Liber cle Rheumatismo et pleuritiddorsal » ne fut publiée à titre posthume par son neveu qu'en 1642. Elle contenait une description de la maladie: « Le rhumatisme est présent dans tout le corps et s'accompagne de douleurs, de tensions, de chaleur, de sueurs… dans l'arthrite, les douleurs se répètent à intervalles réguliers et à des périodes précises. »

L'éminent médecin du XVIIe siècle Sydenham, un peu plus tardif que Baililou, a clairement décrit l'arthrite rhumatismale: « Le plus souvent, la maladie survient à l'automne et affecte les personnes jeunes et d'âge moyen - dans la fleur de l'âge... les patients ressentent de fortes douleurs dans les articulations; cette douleur se déplace d'un endroit à l'autre, tour à tour dans toutes les articulations, et affecte finalement une articulation avec rougeur et gonflement », Sydenham est crédité de la première description et reconnaissance de la chorée comme maladie rhumatismale.

Les premiers rapports de lésions cardiaques dans les maladies rhumatismales articulaires sont apparus à la fin du XVIIIe siècle, mais ces faits étaient considérés comme une combinaison commune de deux maladies différentes, et non comme une seule maladie.

Le médecin anglais Pitcairn (1788) fut l'un des premiers à reconnaître le lien entre rhumatisme articulaire aigu et maladies cardiaques. Pitcairn fut le premier à noter la fréquence des maladies cardiaques chez les patients atteints de rhumatisme. Il supposa une cause fréquente de maladies cardiaques et articulaires et introduisit le terme « rhumatisme cardiaque ».

NI. Sokolsky et J. Bouillaud ont établi simultanément, mais indépendamment l'un de l'autre, un lien organique direct entre la polyarthrite rhumatismale et la cardite rhumatismale. La plupart des scientifiques de l'époque accordaient une importance primordiale au développement de l'endocardite et de la péricardite dans les rhumatismes. Le professeur G.I. Sokolsky, de l'Université de Moscou, dans son ouvrage « Sur le rhumatisme du tissu musculaire du cœur » (1836), a identifié les formes cliniques et anatomiques des cardiopathies rhumatismales: myocardite, endocardite et péricardite, accordant une attention particulière à la myocardite rhumatismale. ßouillaud dans son « Guide clinique des maladies du cœur » (Paris, 1835) et son « Guide clinique du rhumatisme articulaire et de la loi de coïncidence de l'inflammation du cœur avec cette maladie » (Paris, 1840) a noté la forte prévalence des maladies cardiaques rhumatismales sous forme de valvulite et de péricardite et a formulé sa célèbre loi de coïncidence de la polyarthrite rhumatismale et des maladies du cœur.

Les travaux de Bouillaud et de G.I. Sokolsky dans l'histoire du développement de la théorie du rhumatisme articulaire aigu ont représenté une véritable prouesse scientifique et ont marqué un tournant dans la compréhension de cette maladie. D'un point de vue historique et scientifique, la définition du rhumatisme articulaire aigu comme maladie de Sokolsky-Buillot est tout à fait justifiée.

En 1894, Romberg a découvert d'importants infiltrats au site d'insertion de la valve chez deux patients décédés, ainsi que de nombreux petits cals de tissu conjonctif dans le myocarde, confirmant une atteinte myocardique rhumatismale. Ceci a été démontré plus tard dans les travaux classiques d'Aschoff, qui a décrit des granulomes rhumatismaux dans le myocarde en 1904. VT Talalaev (1929) mérite une mention exceptionnelle pour avoir étudié les stades de développement du processus rhumatismal. « L'importance des critères morphologiques de la cardite rhumatismale développés par Aschoff et VT Talalaev », a écrit AI Nesterov, « est telle que les granulomes rhumatismaux sont à juste titre appelés granulomes d'Aschoff-Talalaev. »

De nombreux cliniciens de renom du XXe siècle se sont consacrés à l'étude des problèmes liés au rhumatisme articulaire aigu et aux cardiopathies rhumatismales (RCA) (Botkin SP, Davydovsky IV, Nesterov AI, Strukov AI, etc.). Les études de M.A. Skvortsov sont d'une grande importance pour les caractéristiques cliniques et anatomiques de la cardite rhumatismale chez l'enfant. En 1944, T. Jones a présenté la première classification de la RL, utilisée aujourd'hui sous une forme améliorée. Cependant, l'étude de la littérature nationale a permis d'établir que, cinq ans avant la parution des travaux de T. Jones, l'éminent pédiatre soviétique AA Kisel avait décrit les cinq principaux critères de T. Jones, les qualifiant de « signes absolus de rhumatisme ». Il affirmait que « pour le rhumatisme, les signes absolus sont les nodules rhumatismaux, l'érythème circulaire, la chorée et une forme particulière d'arthrite qui se propage rapidement d'une articulation à l'autre. La présence d'un seul de ces signes résout définitivement la question de la présence d'un rhumatisme chez un enfant. Peut-être faudrait-il également inclure parmi les signes absolus une lésion cardiaque tout à fait particulière au rhumatisme, car on n'observe pas de tableau clinique similaire chez les enfants présentant une lésion cardiaque d'autres causes. Une lésion cardiaque d'origine rhumatismale se caractérise par une progression constante de la malformation cardiaque, et souvent le patient ne se plaint de rien. Cette caractéristique est presque jamais observée avec une lésion cardiaque d'autres origines. »

La découverte du système majeur d'histocompatibilité par le scientifique français J. Dass en 1958 et le développement clinique du thème « Association du HLA avec diverses maladies » débuté en 1967 sont devenus des conditions préalables à l'étude du lien entre le HLA et le rhumatisme articulaire aigu. En 1976, l'académicien AI Nesterov écrivait que « les concepts modernes du rhumatisme manquent d'un élément essentiel, intime, probablement ancré dans les caractéristiques individuelles de la structure moléculaire des lymphocytes ou dans les caractéristiques du patrimoine génétique individuel ». Cette déclaration du plus grand scientifique russe, un rhumatologue de renommée mondiale, s'est avérée prophétique. Depuis 1978, une nouvelle orientation dans l'étude des mécanismes de prédisposition au rhumatisme articulaire aigu a émergé à l'étranger et dans notre pays.

Grâce aux travaux de l'éminent scientifique et professeur, l'académicien AI Nesterov, les critères diagnostiques du rhumatisme articulaire aigu ont été enrichis, augmentant ainsi leur pertinence diagnostique différentielle. Une étude approfondie de l'étiologie, du tableau clinique et du diagnostic du rhumatisme articulaire aigu a permis à AI Nesterov de poser le problème d'un processus pathologique actif et d'élaborer une classification des degrés d'activité du processus rhumatismal, approuvée lors d'un symposium des pays socialistes en 1964 et servant de base à la création de classifications similaires pour d'autres maladies rhumatismales. Il écrivait: « Chaque nouvelle classification ne constitue pas un système complet de connaissances et d'expériences, mais seulement une étape clé du progrès scientifique qui, à mesure que les connaissances s'accumulent, sera remplacée par une nouvelle étape révélant et expliquant de nouveaux faits et de nouveaux horizons scientifiques et pratiques. » Compte tenu du rôle étiologique du streptocoque dans le développement du rhumatisme articulaire aigu, une méthode originale de prévention des rechutes de la maladie par la bicilline-aspirine a été développée à l'Institut de rhumatisme de l'Académie des sciences médicales de l'URSS (Institution d'État « Institut de rhumatologie de l'Académie des sciences médicales de Russie »), fondé par l'académicien AI Nesterov.

Les conceptions sur la nature du rhumatisme articulaire aigu et ses formes cliniques et anatomiques qui se sont développées dans différents pays ont donné lieu à diverses appellations de la maladie sur le plan historique: « rheumatic fever » (rhumatic fever) par les auteurs anglo-saxons, « rhumatisme articulaire aigu » (acute articular rheumatism) ou, plus rarement, « maladie de Bouillaud » par les auteurs français, « polyarthrite rhumatoïde » ou « rheumatic fever » (rhumatismal rhumatismal) par les auteurs allemands. Aujourd'hui, il est généralement admis de nommer la maladie « rheumatic fever ».

Aujourd'hui, le rhumatisme articulaire aigu est l'une des rares maladies rhumatismales dont l'étiologie est prouvée. Cette maladie est indéniablement causée par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A (SGAB). Selon l'académicien A.I. Nesterov, « sans streptocoque, il n'y a ni rhumatisme ni rechutes ».