Pustulose sous-cornée: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La pustulose sous-cornéenne de Sneddon-Wilkinson est une maladie chronique récidivante qui survient plus souvent chez les femmes de plus de 40 ans.

Synonyme: maladie de Sneddon-Wilkinson

La maladie a été décrite pour la première fois en 1956 par les dermatologues anglais Sneddon et Wilkinson. Jusqu'à récemment, la littérature se demandait si cette maladie constituait une forme nosologique indépendante de dermatose ou si elle cachait le psoriasis pustuleux, l'impétigo herpétiforme d'Hebra, la forme pustuleuse de la dermatite de Dühring et plusieurs autres affections cutanées.

Les causes et la pathogénèse de la pustulose sous-cornéenne sont inconnues. Les infections concomitantes et les troubles immunologiques et endocriniens jouent un rôle important dans le développement de la maladie.

Symptômes de la pustulose sous-cornéenne. L'apparition de la maladie est parfois associée à des troubles hormonaux accompagnant une thyrotoxicose, une grossesse et un accouchement, et chez certains patients à un traumatisme psychique. La peau du tronc et des extrémités est principalement touchée. L'éruption cutanée se présente sous forme de pustules entourées d'un étroit liseré d'hyperémie, parfois groupées. Les pustules s'ouvrent rapidement, ce qui entraîne la prédominance d'érosions polycycliques recouvertes de croûtes et de fragments de pustules en périphérie. Après la cicatrisation des érosions, une hyperpigmentation persiste souvent. L'évolution de la maladie est plus bénigne que celle d'autres formes de pustulose généralisée; l'état des patients est peu perturbé. Une association avec une pyodermite gangréneuse a été décrite.

La pustulose sous-cornéenne se caractérise par la formation de pustules superficielles – les phlycténules – qui apparaissent sur une base érythémateuse et ont tendance à être groupées et herpétiformes. L'éruption se localise principalement sur la peau du tronc, des membres et des plis inguinaux et axillaires. Les enveloppes pustuleuses éclatent rapidement et leur contenu se dessèche en croûtes jaunâtres, à la périphérie desquelles subsistent des lambeaux de la couche cornée de l'épiderme. Après la disparition des éléments, des taches rosâtres, puis faiblement pigmentées, persistent. Des cellules acantholytiques sont présentes dans le contenu des phlycténules. Le symptôme de Nikolsky peut être positif. L'apparition de l'éruption et son évolution ultérieure ne s'accompagnent généralement pas de sensations subjectives. On observe parfois des démangeaisons cutanées légères et intermittentes. Les pustules sont généralement stériles. Les muqueuses sont extrêmement rarement atteintes. La maladie est chronique, avec des rémissions. L'état général des patients est satisfaisant. Les exacerbations surviennent souvent en été.

Histopathologie de la pustulose sous-cornéenne. Les pustules sont situées directement sous la couche cornée, ce qui est particulièrement caractéristique de cette dermatose. Dans la partie supérieure de la peau, seuls des phénomènes inflammatoires non spécifiques, même mineurs, sont observés.

Pathomorphologie de la pustulose sous-cornéenne. L'épiderme présente une légère acanthose et des zones de parakératose. Les pustules se forment directement sous la couche cornée et contiennent des granulocytes neutrophiles, de la fibrine, des cellules épithéliales, des granulocytes éosinophiles isolés et des lymphocytes. Elles sont généralement uniloculaires. La couverture de la pustule est formée par la couche cornée parakératosique, la couche granuleuse située en dessous. Une spongiose et une exocytose sont observées sous les pustules. Dans la couche papillaire du derme, sous les pustules, on observe un œdème et des infiltrats périvasculaires composés de lymphocytes, d'histiocytes, de granulocytes neutrophiles et de granulocytes éosinophiles isolés. Dans certains cas, les pustules, en augmentant de taille, peuvent envahir toute l'épaisseur de l'épiderme, pénétrant parfois dans le derme. Ces pustules contiennent des granulocytes neutrophiles et un grand nombre de granulocytes éosinophiles. L'examen bactériologique ne révèle aucun micro-organisme. Dans les lésions anciennes, l'épiderme est légèrement épaissi et des pustules bien définies, remplies de granulocytes neutrophiles et de leurs enzymes, sont observées sous la couche cornée bien préservée. Les pustules n'affectent que les couches superficielles de l'épiderme. Plus profondément, on observe un œdème intercellulaire massif et une pénétration de granulocytes neutrophiles isolés depuis le derme; dans la partie supérieure de ce dernier, les capillaires sont fortement dilatés, un œdème important et une légère infiltration sont observés. Les fibres élastiques et collagènes ne présentent aucune altération particulière.

D'après le tableau histologique, la pustulose sous-cornéenne se distingue des autres pustulose généralisées par la localisation des pustules, l'absence de pustules spongiformes de Kogoy et la réaction inflammatoire limitée du derme.

L'histogenèse de la maladie a été peu étudiée. L'importance est accordée aux complexes immuns présents dans le sérum sanguin des patients. La maladie peut être déclenchée par des médicaments, des infections et d'autres facteurs, notamment des tumeurs. L'examen au microscope électronique a montré qu'une cytolyse des cellules des couches supérieures de l'épiderme, notamment granuleuses, se développe autour de la pustule, avec formation de fissures sous-cornéennes. Outre la reconnaissance de l'indépendance de la pustulose sous-cornéenne, certains pensent qu'il s'agit d'une variante du psoriasis pustuleux, la dermatite herpétiforme de Dühring.

Diagnostic différentiel. La maladie doit être distinguée de la dermatite herpétiforme pustuleuse, de l'impétigo herpétiforme d'Hébra, du psoriasis pustuleux et du pemphigus.

Traitement de la pustulose sous-cornéenne. Il n'existe pas de traitement thérapeutique efficace. On utilise des antibiotiques, des sulfones, des glucocorticoïdes, des rétinoïdes, la photothérapie ou une combinaison de photothérapie et de rétinoïdes. Des colorants à l'aniline et des pommades contenant des corticostéroïdes et des antibiotiques sont prescrits en usage externe.

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