Purpura thrombocytopénique thrombotique et syndrome hémolytique et urémique

Le purpura thrombocytopénique thrombotique et le syndrome hémolytique et urémique sont des affections aiguës et fulminantes caractérisées par une thrombocytopénie et une anémie hémolytique microangiopathique. Les autres manifestations incluent fièvre, altération de la conscience et insuffisance rénale. Le diagnostic repose sur des anomalies biologiques caractéristiques, notamment une anémie hémolytique à test de Coombs négatif. Le traitement repose sur les échanges plasmatiques.

Dans le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), la destruction plaquettaire se produit en l'absence de mécanismes immunitaires. Des filaments de fibrine libre se déposent dans de multiples petits vaisseaux, endommageant les plaquettes et les globules rouges. Les plaquettes sont également détruites dans les petits thrombus. Des thrombus mous plaquettes-fibrine (sans l'infiltration granulocytaire de la paroi vasculaire caractéristique des vascularites) se développent dans de nombreux organes, principalement localisés aux jonctions artériocapillaires, et sont qualifiés de microangiopathies. Le PTT et le SHU ne diffèrent que par le degré de développement de l'insuffisance rénale. Le diagnostic et la prise en charge chez l'adulte sont identiques. Par conséquent, chez l'adulte, le PTT et le SHU peuvent être regroupés.

Les pathologies suivantes peuvent être à l'origine de TGP et de SHU: déficit congénital et acquis de l'enzyme plasmatique ADAMTS13, qui clive le facteur de von Willebrand (vWF) et élimine ainsi les multimères de vWF anormalement volumineux responsables des thrombus plaquettaires; colite hémorragique résultant de l'activité de bactéries productrices de shigatoxines (par exemple, les souches d'Escherichia coli 0157:H7 et de Shigella dysenteriae); grossesse (au cours de laquelle la pathologie est souvent difficile à distinguer d'une prééclampsie ou d'une éclampsie sévère); et certains médicaments (par exemple, quinine, cyclosporine, mitomycine C). De nombreux cas sont idiopathiques.

Symptômes du purpura thrombotique thrombocytopénique et du syndrome hémolytique et urémique

Une fièvre et une ischémie de gravité variable se développent dans de nombreux organes. Ces manifestations incluent confusion ou coma, douleurs abdominales et arythmies dues à une lésion myocardique. Les différents syndromes cliniques sont similaires, à l'exception des maladies épidémiques infantiles (typiques du SHU) associées à E. coli entérohémorragique 0157 et à des bactéries productrices de shigatoxines, des complications rénales plus fréquentes et de la résolution spontanée.

Un PTI et un SHU sont suspectés chez les patients présentant des symptômes caractéristiques, une thrombopénie et une anémie. Les patients sont examinés par analyse d'urine, frottis sanguin périphérique, numération des réticulocytes, LDH sérique, fonction rénale, bilirubine sérique (directe et indirecte) et test de Coombs. Le diagnostic est confirmé par la présence d'une thrombopénie, d'une anémie avec présence de fragments de globules rouges dans le frottis sanguin (globules rouges triangulaires et globules rouges déformés, caractéristiques d'une hémolyse microangiopathique); des signes d'hémolyse (baisse du taux d'hémoglobine, polychromasie, augmentation du nombre de réticulocytes, augmentation des LDH sériques); et un test de Coombs direct négatif. La présence d'une thrombopénie inexpliquée et d'une anémie hémolytique microangiopathique suffit à poser un diagnostic présomptif. Bien que la cause (par exemple, sensibilité à la quinine) ou l'association (par exemple, grossesse) soit évidente chez certains patients, chez la plupart des patients, le PTI-SHU survient spontanément sans cause apparente. Le PTI-SHU ne peut souvent pas être différencié, même par biopsie, des syndromes qui provoquent des microangiopathies thrombotiques identiques (par exemple, prééclampsie, sclérodermie, hypertension à progression rapide, rejet aigu d'allogreffe rénale).

Pronostic et traitement du purpura thrombotique thrombocytopénique et du syndrome hémolytique et urémique

Le SHU épidémique chez l'enfant associé à une infection entérohémorragique se résout généralement spontanément, est traité par un traitement symptomatique et ne nécessite pas de plasmaphérèse. Dans d'autres cas, le PTI-SHU est presque toujours mortel en l'absence de traitement. La plasmaphérèse est efficace chez près de 85 % des patients. Elle est pratiquée quotidiennement jusqu'à la disparition des signes d'activité de la maladie, qui peut durer de quelques jours à plusieurs semaines. Les glucocorticoïdes et les antiplaquettaires (par exemple, l'aspirine) peuvent également être utilisés, mais leur efficacité est discutable. De nombreux patients présentent généralement un seul épisode de PTI-SHU. Cependant, des rechutes peuvent survenir des années plus tard; en cas de suspicion de rechute, les patients doivent subir tous les examens nécessaires dès que possible.