Position de la tête forcée et syndrome de «tête pendante»

La tête est régulièrement tournée ou inclinée d'un côté ou de l'autre. La liste des maladies présentées n'est pas complète. Ici, les violations de la pose de la tête ne sont pas analysées chez les patients dans un coma ou un état grave en raison de dommages importants aux hémisphères cérébraux et (ou) au tronc cérébral.

I. Les principales causes de la position forcée de la tête:

1. Paralysie unilatérale du bloc nerveux (nerf IV, N. Trochlearis).
2. Paralysie unilatérale du nerf (nerf VI, n Abducens).
3. Hémianopsie homonyme complète.
4. Paralysie du regard horizontal.
5. Evasion des yeux sur le côté.
6. Tumeur de la fosse crânienne postérieure.
7. Paralysie du nerf accessoire (nerf XI, N. Accessorius).
8. Retroflexion de la tête avec une myopathie oculaire.
9. Torticolis spasmodique.
10. Torticolis vertébrogénique (y compris dans l'image des complications neurologiques de l'ostéochondrose cervicale).
11. Torticolis myogène (syndrome de la douleur myofasciale, tumeurs, blessures, rétractions congénitales du muscle hochant la tête, etc.).
12. Syndrome de Grisel.
13. Syndrome méningé.
14. Tremblement de la tête.
15. Nistagm.
16. Le syndrome de Sandifer.
17. Corticollis bénin chez les nourrissons.
18. Paralysie supranucléaire progressive.
19. Torticolis psychogène.
20. Combinaison (mélange) d'hyperkinésie psychogène et organique dans les muscles du cou.
21. Déviation périodique du regard alterné avec des tours de tête secondaires dissociés.

II. Les principales causes du syndrome de la "tête tombante":

1. Encéphalite à tiques.
2. Sclérose latérale amyotrophique.
3. Poliomyosite.
4. Dermatomyosite.
5. Myasthénie
6. Myopathie
7. Insuffisance de la carnitine.
8. Myopathie endocrine.
9. HWP.
10. Parkinsonisme.
11. La maladie de Bechterew.
12. Gykopoalliémie.

I. Position de tête forcée

Paralysie unilatérale du bloc nerveux (nerf crânien IV, N. Trochlearis).

Il peut être difficile d'identifier la divergence verticale des yeux qui se produit lorsque le bloc nerveux est paralysé. Souvent, les patients ne peuvent pas décrire clairement la vision double lorsqu'ils regardent vers le bas, par exemple, lorsqu'ils descendent les escaliers. La plupart d'entre eux, cependant, gardent leur tête tournée ou déviée vers le côté non affecté (sain) pour compenser la fonction altérée du muscle oblique supérieur. Si la tête et le regard sont tendus, vous remarquerez un retrait facile de l'œil affecté vers le haut, qui est intensifié lorsque l'œil est retiré, car dans cette position, le muscle oblique supérieur doit déplacer l'œil vers le bas. La discordance verticale des yeux devient plus évidente quand la tête dévie vers le côté affecté, puisque dans cette position l'action du muscle droit supérieur n'est pas complètement équilibrée par le muscle oblique supérieur - le symptôme de Bielschowski.

Paralysie unilatérale du nerf abducens (nerf crânien VI, n Abducens).

Beaucoup, mais pas tous les patients atteints de paralysie des abducteur, en essayant d'éviter les images fantômes, tourner la tête du côté affecté pour compenser les yeux de dérivation externes paralysés. Dans la strabisme position de départ peut se produire (en regardant vers l'avant), qui est renforcée par le mouvement des yeux du côté affecté, ainsi que la double vision. L'isolement parésie du nerf de VI est décrite chez des adultes atteints de diabète, les anévrismes, la sarcoïdose, les métastases, l'adénome pituitaire, artérite à cellules géantes, la sclérose en plaques, la syphilis, le méningiome, gliome, des blessures, et d'autres lésions.

Un problème assez difficile est le syndrome de la défaite chronique isolée de l'abducteur (VI) du nerf crânien. Comme critère pour l'évolution chronique, une période de 6 mois est suggérée. Les causes de la parésie chronique du nerf VI sont classiquement divisées en primaire et secondaire. La paralysie primaire n'a pas de cause évidente. Il est extrêmement important de prêter attention à leur parcours régulier ou progressif. Parésie secondaire du nerf VI comprend des causes connues (par exemple, après myélogoraphie ou après ponction lombaire, avec une augmentation de la pression intracrânienne, sur un fond de lésion cérébrale, une tumeur et d'autres maladies du cerveau).

Chez les enfants et les adultes, la paralysie chronique isolée du sixième nerf a souvent une origine différente. Chez les enfants, la parésie du sixième nerf dans environ 30% des cas peut être la première manifestation d'une tumeur. La plupart de ces enfants développent d'autres signes neurologiques en quelques semaines.

Chez les adultes présentant une paralysie isolée du nerf VI et la diplopie correspondante, le diabète apparaît souvent à l'examen, ou hypertension artérielle. Dans ces maladies, la paralysie du sixième nerf a généralement un cours bénin et est largement inversée dans les 3 mois. Cependant, même si un patient diabétique a une paralysie nerveuse qui persiste pendant plus de 3 mois sans récupération significative, il est nécessaire de considérer toute cause alternative de cette paralysie nerveuse.

Il faut aussi se rappeler qu'il ya des syndromes « psevdoparalicha abdutsensa » ou syndromes « psevdoabdutsensa »: distireoidnaya orbitopathie, un spasme de convergence peut créer l'illusion de la paralysie abducteur bilatérale, le syndrome de Down, myasthénie congénitale, et d'autres raisons.

Hémianopsie homonyme complète.

Les dommages aux voies visuelles après leur intersection partielle dans le chiasme (souvent vasculaire ou d'origine tumorale) conduit à une hémianopsie homonyme complète. Les patients sont «aveugles» dans le champ visuel, le côté controlatéral de la lésion.

Certains d'entre eux compensent instinctivement l'absence de l'un des champs de vision en tournant la tête du côté «aveugle». Il n'y a pas d'inclinaison de la tête. Les mouvements oculaires ne sont pas violés si l'hémianopsie n'est pas accompagnée d'une paralysie oculaire horizontale ou d'une inattention controlatérale (négligence). Dans les deux cas, le patient est incapable ou au moins assez réticent pour déplacer ses yeux vers le champ hémiaptique. Parfois, il est très difficile de différencier la paralysie des yeux du syndrome d'inattention. L'hémianopsie est révélée par la méthode dite de confrontation. Il est demandé au patient de regarder l'examinateur qui tient les bras tendus dans les deux sens au niveau de la tête. Le patient doit voir les mouvements des doigts de l'examinateur - d'une main ou de l'autre, ou simultanément des deux côtés.

Paralysie du regard horizontal.

La défaite du lobe frontal du cerveau ou du tronc cérébral peut entraîner une paralysie du regard horizontal. En règle générale, en même temps, les centres oculomoteurs cérébraux préservés «poussent» le regard vers le côté controlatéral. Si les hémisphères sont endommagés, les yeux seront rejetés sur les membres non paralysés (le patient «regarde le foyer»). La violation des voies conductrices dans le tronc cérébral est observée déviation des yeux vers le côté affecté (le patient "regarde la paralysie"). Contrairement à l'hémianopsie, les patients ne compensent pas la paralysie de l'œil en tournant la tête vers le côté paralysé, c'est-à-dire loin des dommages. Au contraire, assez souvent, non seulement les yeux, mais aussi la tête sont tournés vers le côté affecté. La paralysie hémisphérique du regard est généralement transitoire, la paralysie sternale est également, mais persiste plus longtemps.

Evasion oculaire (inclinaison oculaire).

Une condition rare impliquant l'inclinaison latérale homolatérale de la tête, un tour amical des yeux dans la même direction et une déviation lente avec l'oeil ipsilateral retiré vers le bas (un oeil est situé au-dessous de l'autre). Le syndrome indique des lésions du tronc cérébral ipsilatéral au niveau du mésencéphale. Dans de rares cas, le syndrome se produit lorsque l'antichambre de la cochlée, partie de l'organe vestibulaire périphérique (labyrinthe), qui participe à la régulation de la posture du corps, est endommagée. La réaction d'évasion oculaire peut être tonique (persistante) et phasique.

Causes: endommagement du nerf vestibulaire, barotraumatisme, course de tronc latéral (syndrome de Wallenberg-Zaharchenko), la compression médullaire latérale, de l' ischémie et des lésions pontomedullyarnaya de mezodientsefalnye.

Tumeur de la fosse crânienne postérieure.

Dans le cas de tumeurs dans les structures de la fosse postérieure peut être observé position forcée de la tête sous la forme de lumière ou de l'incliner dans le sens de rotation de la défaite qui est non accompagnée par un trouble des mouvements oculaires clairs ou des défauts du champ visuel. Dans la littérature ancienne, le phénomène s'appelait «l'inclination vestibulaire». Le mal de tête, la raideur de la nuque et l'œdème du disque du nerf optique sont suffisants pour le diagnostic, ce qui est facilement confirmé par la neuro-imagerie.

Paralysie du nerf accessoire.

Les muscles des mamelons et la partie supérieure des trapèzes sont innervés par le nerf supplémentaire (XI nerf crânien). Comme les muscles inclinés tournent la tête dans la direction opposée, la paralysie de l'un d'entre eux interfère avec l'équilibre physiologique entre eux. Le résultat est la position de la tête avec un léger mouvement vers le muscle paralysé et un menton élevé dans la même direction; tandis que l'épaule du côté de la lésion est légèrement omise.

Causes: paire de parésie XI isolé est observée à faible (subnucléaires) blessures au cou et se produit comme complication d' une intervention chirurgicale sur la veine jugulaire interne, carotide après endarterioektomii, le cou et les épaules, les blessures de la radiothérapie.

Retroflexion de la tête dans les formes oculaires des maladies neuromusculaires.

Toute forme de myopathie oculaire, dans laquelle la levée des paupières et / ou des yeux est affaiblie, entraîne une rétroflection compensatoire de la tête. Dans ce cas, plusieurs diagnostics sont considérés. La myasthénie est caractérisée par une faiblesse dans l'exécution de mouvements répétés, qui diminue avec l'injection sous-cutanée ou autre d'inhibiteurs de la cholinestérase. L'orbitopathie distiroïdale n'est pas toujours diagnostiquée par des changements pathologiques dans les données de laboratoire. Très souvent l'imagerie neuro-imagerie des orbites révèle des changements caractéristiques des muscles extraoculaires, ce qui permet d'établir un diagnostic précis. Dans certains cas, il existe des variantes de dystrophie musculaire, dans d'autres - la faiblesse des muscles de l'œil est neurogène, associée à des perturbations dans d'autres parties du système nerveux central et périphérique ( « ophtalmoplégie plus » syndrome ou Kearns-Sayre, tsitopatii mitochondrial variante).

Torticolis spasmodique.

Torticolis spasmodique (tortikollis, retrokollis, antérolatérale Collis, laterokollis, « sans torticolis torticolis ») ne sont pas toujours accompagné par composante d'hyperactivité, ce qui facilite grandement le diagnostic. Il y a des formes purement toniques ("tête verrouillée", "tête clouée").

Diagnostic preuve d'une histoire de phénomènes tels que aromatiser gestes Kinesis paradoxal, torticolis variabilité dans les différentes phases d'un cycle quotidien, en position couchée, au phénomène d'inversion de rotation de charge alcoolique syndromes dystoniques ailleurs dans le corps.

Torticolis vertébrogénique.

Cette forme de torticolis se développe en raison de la limitation mécanique de la mobilité de la colonne cervicale (spondylarthrite ankylosante, spondylarthrite et d' autres spondylopathies, y compris la radiculopathie de compression et les symptômes de réflexe musculo-tonique de la maladie discale dégénérative, l' arthrose et d' autres changements liés à l' âge du rachis cervical). Il y a un syndrome de douleur, muscle tension dans le cou, neurologique (moteur, sensoriels et réflexes) et des signes des maladies neuro - imagerie colonne vertébrale. Contrairement aux torticolis spasmodique il n'y a pas de symptômes typiques de la dynamique de la dystonie.

Torticolis myogénique.

Le torticolis myogénique est caractéristique des rétractions congénitales des ganglions nodaux et autres, des traumatismes, des tumeurs, des inflammations et d'autres maladies des muscles du cou.

Syndrome de Griselle.

Syndrome de Grisel (Grisel) se développe dans les processus inflammatoires dans l'articulation de l'Atlantique-epistrofealnogo (torticolis atlanto-epistrophealis), souvent chez les filles avec constitution asthénique. Il y a un torticolis douloureux contre l'amygdalectomie, l'amygdalite, l'inflammation des sinus paranasaux. Le torticolis se développe en raison de la relaxation de la capsule articulaire ou de la rupture du ligament transverse.

Le diagnostic est principalement fourni par l'examen radiographique de la région craniovertebral.

Syndrome méningé.

Un syndrome méningé prononcé se manifeste parfois par rétroflexion de la tête et même un changement dans la posture du corps entier. Les symptômes caractéristiques de l'irritation de la coquille (Kernig, Brudzinsky, etc.) et le syndrome de la liqueur.

Causes: hémorragie sous-arachnoïdienne, méningite, œdème du cerveau et autres.

Tremblement de la tête, nystagmus.

Position forcée de la tête est parfois réalisé sous la forme d'une réaction compensatoire à un tremblement de la tête arbitraire (en particulier pour les vibrations asymétriques de la tête avec un grand décalage d'un côté de son - avec un tremblement composant rotatif), certaines formes de nystagmus (spasmus nutans). Le patient change arbitrairement la position de la tête afin qu'il puisse utiliser sa vue sans entrave.

Le syndrome de Sandifer.

Avec une hernie de l'orifice œsophagien du diaphragme et un reflux gastro-œsophagien, les enfants développent parfois des postures «dystoniques» (plusieurs cas ont été décrits uniquement avec corticollis). Les enfants prennent les poses les plus incroyables (torsion du corps, inclinaison de la tête, etc.) pour que la nourriture passe sans délai de l'œsophage à l'estomac. L'oesophagoscopie confirme le diagnostic. Souvent, les enfants atteints de ce trouble sont traités à tort comme des patients atteints d'une maladie neurologique primaire.

Corticollis bénin chez les nourrissons.

La maladie se manifeste par des crises de torticolis qui durent de quelques minutes à plusieurs heures et qui se développent habituellement au cours de la première année de la vie et se terminent spontanément entre 2 et 5 ans. Certains de ces enfants développent une migraine, ce qui révèle généralement une prédisposition génétique dans ces familles.

Torticolis psychogène.

Les caractéristiques cliniques de la dystonie psychogène, y compris le torticolis psychogène: un début soudain (souvent émotionnellement) avec une dystonie de repos; souvent fixé sans spasmes musculaires du dynamisme qui caractérise la dystonie organique (aucun geste de correction Kinesis paradoxale, l'effet du sommeil de nuit (matin), les manifestations cliniques ne dépendent pas de la position du corps). Ces patients échec électoral souvent détecté des muscles concernés (patients refusent d'effectuer une action, invoquant leur incapacité à effectuer, et en même temps facile à réaliser d'autres actions impliquant les mêmes muscles dans la distraction, car ce type de patients caractérisés par la présence d'autres conditions paroxystiques et de multiples troubles moteurs (en l'état au moment de l'inspection ou de l'histoire) comme psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov etc. Les patients répondent souvent à un placebo. Sihogennaya dystonie, souvent accompagnée de douleurs dans la zone touchée avec les mouvements passifs. Les patients diffèrent multiple somatisation (l'ensemble des symptômes physiques, en l'absence de pathologies viscérales détectées objectivement).

Le torticolis psychogène isolé (monosymptomatique) est maintenant extrêmement rare.

La combinaison de l'hyperkinésie psychogène et organique.

Il est également possible de combiner l'hyperkinésie psychogène et organique (mixte) chez un même patient (y compris dans les muscles du cou). Pour ces cas diagnostiques très simples, les caractéristiques les plus caractéristiques de l'image clinique d'une telle combinaison de syndromes sont formulées dans la littérature.

Déviation périodique du regard alterné avec des tours de tête secondaires dissociés.

C'est un syndrome rare et unique dans ses manifestations cliniques, qui ne peut pas être confondu avec d'autres syndromes neurologiques.

II. Le syndrome de la "tête tombante"

Dans la littérature neurologique souvent isolé sous forme d'un syndrome de symptômes indépendant « tête basse » dans lequel l'un des principaux manifestation clinique est la faiblesse des muscles extenseurs du cou avec une caractéristique « abaissés » tête (syndrome de la tête de disquette, a chuté syndrome de la tête).

Principales raisons

Encéphalite à tiques.

Lorsque l'encéphalite transmise par les tiques, la maladie commence avec des symptômes de obscheinfektsionnyh (fièvre, une faiblesse, des maux de tête, des changements inflammatoires dans le sang), suivie par l'addition de syndrome méningé et la paralysie atrophique dans les muscles du cou, la ceinture scapulaire et de la main proximale. La «pendaison», la chute impuissante de la tête est l'un des signes les plus caractéristiques de la période aiguë de l'encéphalite à tiques. Parfois, la musculature bulbaire est impliquée. Les symptômes des voies pyramidales peuvent être détectés sur les jambes.

Le diagnostic différentiel dans la période aiguë est passé avec la méningite épidémique, la poliomyélite aiguë. Le diagnostic prend en compte des facteurs tels que la morsure de tique, la situation épidémique, les études sérologiques.

Sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique affecte principalement les muscles extenseurs et, avec sa réduction rare des muscles du cou, le patient commence à avoir de la difficulté à garder la tête dans la position verticale habituelle; à la fin il commence à soutenir sa tête, appuyant son menton sur son poignet ou son poing. Des atrophies caractéristiques avec des fasciculations et des signes EMG de lésion des cornes antérieures, y compris dans des muscles cliniquement préservés, sont révélés. Les premiers symptômes de la défaite du motoneurone supérieur («atrophie avec hyperréflexie») sont révélés précocement, il y a un cours progressant régulièrement avec la perturbation des fonctions bulbaires.

Poliomyosite et dermatomyosite.

La polymyosite et la dermatomyosite conduisent souvent à l'image « pendaison tête », qui est accompagné par le muscle d'étanchéité syndrome myalgique, une faiblesse musculaire proximale, une augmentation du niveau de CPK dans le sang, des changements caractéristiques dans EMG (potentiels de fibrillations, onde positive, ce qui réduit la durée d'action des potentiels d'unité motrice) et biopsyte du tissu musculaire.

Myasthénie

Myasthenia gravis peut manifester la faiblesse des muscles extenseurs du cou, qui est restaurée en réponse à l'introduction de médicaments anticholinestérasiques; Le diagnostic est confirmé par une étude EMG et une sonde avec proserin.

Myopathies

Certaines formes de myopathie se manifestent par un syndrome persistant de la "tête pendante". En règle générale, d'autres muscles du tronc et des extrémités sont impliqués. Une myopathie d'étiologie inconnue avec faiblesse isolée des muscles extenseurs du cou et une tête pendante prononcée («tête sur la poitrine») est décrite.

D'autres raisons.

Les formes graves de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) peuvent aussi (rarement) conduire à la paralysie des muscles du cou, ce qui est observé dans l'image des défauts musculo-squelettiques généralisée et mielinopatii lourde à l'étude EMG.

Avec différentes formes de la maladie de Parkinson et la spondylarthrite de spondylarthrite est observée flexion non seulement de la tête, mais la colonne vertébrale (posture « fléchisseur », position « requérant ») dans le contexte d'autres manifestations neurologiques (parkinsonisme) et radiologique (spondylarthrite ankylosante) de ces maladies.

Un développement relativement aigu du syndrome de la tête pendante est également décrit en cas d'hypokaliémie sévère due à la diarrhée liée à la chimiothérapie.

Parmi les autres raisons du syndrome de la tête pendante, qui sont décrites dans la littérature, d'autres formes de polyneuropathie, l'hyperparathyroïdie, les formes partielles de cataplexie sont rarement mentionnées.