Posture forcée de la tête et syndrome de la tête pendante

La tête est constamment tournée ou inclinée d'un côté ou de l'autre. La liste des maladies présentées n'est pas exhaustive. Elle n'analyse pas les troubles de la posture de la tête chez les patients dans le coma ou dans un état grave dû à des lésions importantes des hémisphères cérébraux et/ou du tronc cérébral.

I. Les principales raisons de la position forcée de la tête:

1. Paralysie unilatérale du nerf trochléaire (nerf IV, n. trochlearis).
2. Paralysie unilatérale du nerf abducens (nerf VI, n. abducens).
3. Hémianopsie homonyme complète.
4. Paralysie du regard horizontal.
5. Les yeux se déplacent sur le côté.
6. Tumeur de la fosse crânienne postérieure.
7. Paralysie du nerf accessoire (nerf XI, n. accessorius).
8. Rétroflexion de la tête dans la myopathie oculaire.
9. Torticolis spasmodique.
10. Torticolis vertébrogène (y compris dans le tableau des complications neurologiques de l'ostéochondrose cervicale).
11. Torticolis myogénique (syndrome de douleur myofasciale; tumeurs, blessures, rétractions congénitales du muscle sternocléidomastoïdien, etc.).
12. Syndrome de Grisel.
13. Syndrome méningé.
14. Tremblement de la tête.
15. Nystagmus.
16. Syndrome de Sandifer.
17. Torticolis bénin du nourrisson.
18. Paralysie supranucléaire progressive.
19. Torticolis psychogène.
20. Combinaison (mélange) d'hyperkinésie psychogène et organique dans les muscles du cou.
21. Déviation périodique alternée du regard avec rotations secondaires dissociées de la tête.

II. Les principales causes du syndrome de la « tête tombante »:

1. Encéphalite à tiques.
2. Sclérose latérale amyotrophique.
3. Polymyosite.
4. Dermatomyosite.
5. Myasthénie grave.
6. Myopathie.
7. Carence en carnitine.
8. Myopathie endocrinienne.
9. HFDP.
10. Parkinsonisme.
11. Maladie de Bechterew.
12. Hypokaliémie.

I. Position forcée de la tête

Paralysie unilatérale du nerf trochléaire (nerf crânien IV, n. trochlearis).

La divergence verticale des yeux, qui survient en cas de paralysie du nerf trochléaire, peut être difficile à détecter. Souvent, les patients ne peuvent décrire clairement la vision double lorsqu'ils regardent vers le bas, par exemple en descendant des escaliers. Cependant, la plupart gardent la tête tournée ou inclinée vers le côté sain pour compenser l'altération de la fonction du muscle oblique supérieur. Si la tête et le regard sont droits, on observe une légère déviation vers le haut de l'œil atteint, qui s'accentue en abduction, car dans cette position, le muscle oblique supérieur doit déplacer l'œil vers le bas. La divergence verticale des yeux est particulièrement visible lorsque la tête est inclinée vers le côté atteint, car dans cette position, l'action du muscle droit supérieur n'est pas totalement compensée par celle du muscle oblique supérieur (signe de Bielschowsky).

Paralysie unilatérale du nerf abducens (nerf crânien VI, n. abducens).

De nombreux patients atteints de paralysie du nerf abducens, mais pas tous, tentent d'éviter la vision double en tournant la tête du côté affecté, compensant ainsi la paralysie de l'abduction externe de l'œil. En position initiale (regard vers l'avant), un strabisme convergent peut être observé, qui s'accentue avec le mouvement oculaire vers le côté affecté, ainsi qu'une vision double. Une paralysie isolée du nerf VI chez l'adulte a été décrite dans le diabète sucré, les anévrismes, la sarcoïdose, les métastases, l'adénome hypophysaire, l'artérite à cellules géantes, la sclérose en plaques, la syphilis, le méningiome, le gliome, les traumatismes et d'autres lésions.

Le syndrome de lésion chronique isolée du nerf crânien abducens (VI) est un problème assez complexe. Une période de 6 mois a été proposée comme critère d'évolution chronique. Les causes de paralysie chronique du nerf VI sont classiquement divisées en primaires et secondaires. La paralysie primaire n'a pas de cause évidente. Il est extrêmement important de prêter attention à son évolution stationnaire ou progressive. La paralysie secondaire du nerf VI peut avoir des causes connues (par exemple, après une myélographie ou une ponction lombaire, avec une augmentation de la pression intracrânienne, dans le contexte d'un traumatisme cranio-cérébral, d'une tumeur ou d'autres maladies cérébrales).

Chez l'enfant et l'adulte, les paralysies chroniques isolées du nerf VI ont souvent des origines différentes. Chez l'enfant, la paralysie du nerf VI peut être la première manifestation d'une tumeur dans environ 30 % des cas. Chez la plupart de ces enfants, d'autres signes neurologiques apparaissent en quelques semaines.

Chez les adultes présentant une paralysie isolée du nerf VI et une diplopie associée, un diabète sucré ou une hypertension artérielle sont souvent détectés lors de l'examen. Dans ces maladies, la paralysie du nerf VI est généralement bénigne et régresse généralement en 3 mois. Cependant, même si la paralysie du nerf VI persiste plus de 3 mois sans guérison significative chez un patient diabétique, une autre cause de cette paralysie doit être envisagée.

Il faut également rappeler qu'il existe des syndromes de « paralysie pseudo-abducens » ou syndromes « pseudo-abducens »: orbitopathie dysthyroïdienne, spasme de convergence pouvant créer l'illusion d'une paralysie bilatérale du nerf abducens, syndrome de Down congénital, myasthénie et autres causes.

Hémianopsie homonyme complète.

Une atteinte des voies visuelles après leur croisement partiel au niveau du chiasma (généralement d'origine vasculaire ou tumorale) entraîne une hémianopsie homonyme complète. Les patients sont « aveugles » du champ visuel controlatéral au côté atteint.

Certains compensent instinctivement l'absence d'un champ visuel en tournant la tête du côté « aveugle ». Il n'y a pas d'inclinaison de la tête. Les mouvements oculaires ne sont pas altérés, sauf si l'hémianopsie s'accompagne d'une paralysie du regard horizontal ou d'une négligence controlatérale. Dans les deux cas, le patient est incapable, ou du moins réticent, à déplacer les yeux vers le champ hémianopsie. Il est parfois très difficile de différencier une paralysie du regard d'un syndrome de négligence. L'hémianopsie est détectée par la méthode dite de confrontation. On demande au patient de regarder l'examinateur, qui tient les bras tendus de chaque côté à hauteur de la tête. Le patient doit voir les doigts de l'examinateur bouger – d'une main ou de l'autre, ou simultanément des deux côtés.

Paralysie du regard horizontal.

Une lésion du lobe frontal ou du tronc cérébral peut entraîner une paralysie du regard horizontal. En règle générale, les centres oculomoteurs cérébraux intacts « repoussent » le regard vers le côté controlatéral. Si les hémisphères sont endommagés, les yeux sont déviés vers les membres non paralysés (le patient « regarde la lésion »). Une lésion des voies de conduction du tronc cérébral entraîne une déviation des yeux vers le côté affecté (le patient « regarde la paralysie »). Contrairement à l'hémianopsie, les patients ne compensent pas la paralysie du regard en tournant la tête du côté paralysé, c'est-à-dire loin de la lésion. Bien souvent, non seulement les yeux, mais aussi la tête sont tournés vers le côté affecté. La paralysie hémisphérique du regard est généralement transitoire, celle du tronc cérébral également, mais dure plus longtemps.

Inclinaison oculaire.

Affection rare impliquant une inclinaison latérale homolatérale de la tête, une rotation oculaire consensuelle du même côté et une déviation lente vers le bas de l'œil homolatéral (un œil est plus bas que l'autre). Ce syndrome indique une atteinte homolatérale du tronc cérébral au niveau du tegmentum mésencéphalique. Plus rarement, ce syndrome survient en cas d'atteinte du vestibule de la cochlée, une partie de l'organe vestibulaire périphérique (labyrinthe) impliqué dans le contrôle postural. La réponse de déviation oculaire peut être tonique (persistante) ou phasique.

Causes: lésion du nerf vestibulaire, barotraumatisme, accident vasculaire cérébral latéral du tronc cérébral (syndrome de Wallenberg-Zakharchenko), compression médullaire latérale, ischémie pontomédullaire et lésions mésodiencéphaliques.

Tumeur de la fosse crânienne postérieure.

En cas de tumeur située dans la région des fosses crâniennes postérieures, une position forcée de la tête peut être observée, se traduisant par une légère inclinaison ou rotation de la tête vers la lésion, sans troubles oculomoteurs ni anomalies du champ visuel. Dans la littérature ancienne, ce phénomène était appelé « inclinaison vestibulaire ». Des céphalées, une raideur de la nuque et un œdème papillaire suffisent à établir le diagnostic, facilement confirmé par neuroimagerie.

Paralysie du nerf accessoire.

Les muscles sterno-cléido-mastoïdiens et la partie supérieure des trapèzes sont innervés par le nerf accessoire (nerf crânien XI). Comme les muscles sterno-cléido-mastoïdiens tournent la tête en sens inverse, la paralysie de l'un d'eux perturbe leur équilibre physiologique. Il en résulte une position de la tête avec une légère rotation du côté du muscle paralysé et un menton relevé dans la même direction; l'épaule du côté affecté est légèrement abaissée.

Causes: une parésie isolée de la paire XI est observée lors de lésions basses (sous-nucléaires) dans la région du cou et survient comme complication d'une intervention chirurgicale sur la veine jugulaire interne, après une endartériectomie carotidienne, un traumatisme dans la région du cou et de l'épaule, une radiothérapie.

Rétroflexion de la tête dans les formes oculaires des maladies neuromusculaires.

Toute forme de myopathie oculaire affaiblissant la paupière et/ou le soulèvement palpébral entraîne une rétroflexion compensatoire de la tête. Plusieurs diagnostics sont envisagés dans ce cas. La myasthénie grave se caractérise par une faiblesse lors des mouvements répétitifs, soulagée par l'administration sous-cutanée ou autre d'inhibiteurs de la cholinestérase. L'orbitopathie dysthyroïdienne n'est pas toujours diagnostiquée sur la base des résultats de laboratoire. La neuroimagerie des orbites révèle souvent des modifications caractéristiques des muscles extraoculaires, ce qui permet un diagnostic précis. Dans certains cas, il existe des variantes de dystrophie musculaire; dans d'autres, la faiblesse des muscles oculaires est d'origine neurogène, associée à des troubles d'autres parties du système nerveux central et périphérique (« ophtalmoplégie plus » ou syndrome de Kearns-Sayre; une variante de la cytopathie mitochondriale).

Torticolis spasmodique.

Le torticolis spasmodique (torticolis, rétrocolis, antérocollis, latérocollis, « torticolis sans torticolis ») ne s'accompagne pas toujours d'une composante hyperkinétique, ce qui facilite grandement le diagnostic. Il existe des formes purement toniques (« tête bloquée », « tête enfoncée »).

Le diagnostic est prouvé par la présence dans l'anamnèse de phénomènes tels que des gestes correctifs, une kinésie paradoxale, une variabilité du torticolis dans différentes phases du cycle quotidien, en position couchée, sous charge d'alcool, le phénomène d'inversion de rotation, des syndromes dystoniques dans d'autres parties du corps.

Torticolis vertébrogène.

Cette forme de torticolis se développe en raison d'une limitation mécanique de la mobilité du rachis cervical (maladie de Bechterew, autres spondylarthrites et spondylopathies, dont la radiculopathie compressive et les manifestations réflexes musculo-toniques de l'ostéochondrose, la spondylose et autres modifications du rachis cervical liées à l'âge). On observe un syndrome douloureux, une tension musculaire cervicale, ainsi que des signes neurologiques (moteurs, réflexes et sensitifs) et de neuroimagerie de la maladie rachidienne. Contrairement au torticolis spasmodique, on observe l'absence de dynamisme symptomatique caractéristique de la dystonie.

Torticolis myogénique.

Le torticolis myogénique est caractéristique des rétractions congénitales du sternocléidomastoïdien et d'autres muscles du cou, des maladies traumatiques, tumorales, inflammatoires et autres des muscles individuels du cou.

Syndrome de Grisel.

Le syndrome de Grisel se développe lors d'un processus inflammatoire au niveau de l'articulation atlanto-épistrophique (torticolis atlanto-épistrophéalis), souvent chez les filles asthéniques. Un torticolis douloureux survient dans le contexte d'une amygdalectomie, d'une angine de poitrine ou d'une inflammation des sinus paranasaux. Le torticolis se développe suite à un relâchement de la capsule articulaire ou à une rupture du ligament transverse.

Le diagnostic est posé principalement par un examen radiographique de la région cranio-vertébrale.

Syndrome méningé.

Le syndrome méningé prononcé se manifeste parfois par une rétroflexion de la tête, voire des modifications de la posture du corps entier. Des symptômes d'irritation des membranes (Kernig, Brudzinsky, etc.) et un syndrome du liquide céphalorachidien sont caractéristiques.

Causes: hémorragie sous-arachnoïdienne, méningite, œdème cérébral et autres.

Tremblement de la tête, nystagmus.

La position forcée de la tête se manifeste parfois par une réaction volontaire compensatoire en cas de tremblement de la tête (notamment en cas d'oscillations asymétriques de la tête avec un déplacement latéral important – tremblement avec composante rotatoire), dans certaines formes de nystagmus (spasme nutans). Le patient modifie volontairement la position de la tête afin d'utiliser sa vision sans interférence.

Syndrome de Sandifer.

En cas de hernie œsophagienne et de reflux gastro-œsophagien, les enfants développent parfois des postures « dystoniques » (quelques cas de torticolis seul ont été décrits). Les enfants adoptent des postures incroyables (torsion du corps, tête renversée, etc.) pour que les aliments passent sans délai de l'œsophage à l'estomac. L'œsophagoscopie confirme le diagnostic. Les enfants atteints de ce trouble sont souvent considérés à tort comme atteints d'un trouble neurologique primaire.

Torticolis bénin du nourrisson.

La maladie se manifeste par des crises de torticolis d'une durée de quelques minutes à quelques heures, qui se développent généralement au cours de la première année de vie et cessent spontanément entre 2 et 5 ans. Certains de ces enfants développent plus tard des migraines, pour lesquelles une prédisposition génétique est généralement révélée dans ces familles.

Torticolis psychogène.

Caractéristiques cliniques de la dystonie psychogène, y compris le torticolis psychogène: apparition brutale (souvent émotiogène) avec dystonie de repos; spasmes musculaires souvent fixes, sans le dynamisme caractéristique de la dystonie organique (absence de gestes correcteurs, kinésies paradoxales, effet de sommeil nocturne (matin); les manifestations cliniques ne dépendent pas de la position du corps). Ces patients présentent souvent une insuffisance sélective des muscles affectés (ils refusent d'effectuer certaines actions, invoquant l'impossibilité de les réaliser, et effectuent simultanément facilement d'autres actions impliquant les mêmes muscles lorsqu'ils sont distraits); ces patients se caractérisent par la présence d'autres états paroxystiques, ainsi que de multiples troubles du mouvement (état au moment de l'examen ou dans l'anamnèse) tels que pseudoparésie, pseudobégaiement, pseudocrises d'épilepsie, etc. Les patients répondent souvent au placebo. La dystonie psychogène s'accompagne généralement de douleurs dans la zone affectée lors des mouvements passifs. Les patients sont caractérisés par une somatisation multiple (plaintes somatiques multiples en l'absence de pathologie viscérale objectivement identifiée).

Le torticolis psychogène isolé (monosymptomatique) est actuellement extrêmement rare.

Combinaison d'hyperkinésie psychogène et organique.

Une combinaison d'hyperkinésie psychogène et organique (mixte) chez un même patient est également possible (y compris au niveau des muscles du cou). Pour ces cas, dont le diagnostic est très difficile, les caractéristiques cliniques les plus caractéristiques d'une telle combinaison de syndromes sont décrites dans la littérature.

Déviation périodique alternée du regard avec rotations secondaires dissociées de la tête.

Il s’agit d’un syndrome rare, unique dans ses manifestations cliniques, qui ne peut être confondu avec d’autres syndromes neurologiques.

II. Syndrome de la tête tombante

Dans la littérature neurologique, le « syndrome de la tête tombante » est souvent identifié comme un complexe de symptômes indépendant, dans lequel la principale manifestation clinique est une faiblesse des muscles extenseurs du cou avec une tête « tombante » caractéristique (syndrome de la tête tombante, syndrome de la tête tombante).

Raisons principales:

Encéphalite à tiques.

Dans l'encéphalite à tiques, la maladie débute par des symptômes infectieux généraux (fièvre, faiblesse générale, céphalées, hémorragies inflammatoires), suivis d'un syndrome méningé et d'une paralysie atrophique des muscles du cou, de la ceinture scapulaire et de la partie proximale des bras. Une tête tombante et impuissante est l'un des signes les plus caractéristiques de la phase aiguë de l'encéphalite à tiques. Les muscles bulbaires sont parfois atteints. Des symptômes d'atteinte du faisceau pyramidal peuvent être observés sur les jambes.

Le diagnostic différentiel en période aiguë est réalisé avec la méningite épidémique et la poliomyélite aiguë. Le diagnostic prend en compte des facteurs tels que la piqûre de tique, la situation épidémique et les examens sérologiques.

Sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose latérale amyotrophique touche principalement les muscles extenseurs et, lorsqu'elle débute rarement au niveau des muscles du cou, le patient commence à éprouver des difficultés à maintenir la tête en position verticale habituelle; il finit par la soutenir en posant le menton sur sa main ou son poing. Des atrophies caractéristiques avec fasciculations et des signes EMG de lésions des cornes antérieures sont observés, y compris sur des muscles cliniquement intacts. Les symptômes d'atteinte du motoneurone supérieur (« atrophie avec hyperréflexie ») sont détectés précocement et l'évolution est progressive avec altération des fonctions bulbaires.

Polymyosite et dermatomyosite.

La polymyosite et la dermatomyosite entraînent souvent un schéma de « tête tombante », qui s'accompagne d'un syndrome de myalgie, d'une tension musculaire, d'une faiblesse musculaire proximale, d'une augmentation des taux sanguins de CPK, de modifications caractéristiques de l'EMG (potentiels de fibrillation, ondes positives, diminution de la durée du potentiel d'action de l'unité motrice) et de la biopsie musculaire.

Myasthénie grave.

La myasthénie peut se manifester par une faiblesse des muscles extenseurs du cou, qui est restaurée en réponse à l'administration de médicaments anticholinestérasiques; le diagnostic est confirmé par EMG et un test à la prosérine.

Myopathies.

Certaines formes de myopathie se manifestent par un syndrome persistant de la tête tombante. En règle générale, d'autres muscles du tronc et des membres sont également atteints. Des myopathies d'étiologie inconnue, avec faiblesse isolée des muscles extenseurs du cou et tête tombante prononcée (« tête sur la poitrine »), ont été décrites.

Autres raisons.

Les formes sévères de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) peuvent également (rarement) conduire à une paralysie des muscles du cou, ce qui est observé dans le tableau d'un défaut moteur généralisé et d'une myélinopathie sévère dans une étude EMG.

Dans diverses formes de parkinsonisme et de maladie de Bechterew, on observe une flexion non seulement de la tête, mais aussi de la colonne vertébrale (pose du « fléchisseur », pose du « suppliant ») sur fond d'autres manifestations neurologiques (parkinsonisme) et radiologiques (maladie de Bechterew) de ces maladies.

Un développement relativement aigu du syndrome de la tête pendante a également été décrit dans l’hypokaliémie sévère causée par une diarrhée associée à la chimiothérapie.

Parmi les autres causes du syndrome de la tête pendante décrites dans la littérature, d'autres formes de polyneuropathie, d'hyperparathyroïdie et de formes partielles de cataplexie sont rarement mentionnées.