Polychondrite récurrente: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Polychondrite récidivante - maladie inflammatoire et destructrice épisodique qui affecte principalement le cartilage de l'oreille et le nez, mais est aussi capable de frapper l'œil, l'arbre trachéo, valves cardiaques, les reins, les articulations, la peau et les vaisseaux sanguins.
Le diagnostic est établi cliniquement. Le traitement de la polychondrite récurrente est réalisé par la prednisolone, dans certains cas par des immunosuppresseurs.
Polychondrite récurrente se produit avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes; La plus grande fréquence de la maladie est parmi les personnes d'âge moyen. L'association avec la PR, la vascularite systémique, le LES et d'autres maladies du tissu conjonctif présuppose une étiologie auto-immune de la maladie.
[Les symptômes de la polychondrite récidivante
La douleur aiguë la plus commune, l'érythème et l'enflure du cartilage de l'oreillette. Un peu moins marquée perte de cartilage nasal, encore plus rarement - l'arthrite, allant de arthralgies à l'arthrite non déformante symétrique et asymétrique entre grandes et petites articulations, affectant principalement les articulations kostohondralnyh. Ensuite, dans l'ordre décroissant de fréquence, ce qui suit: maladie de l'œil (conjonctivite, la sclérite, l'iritis, kératite, choriorétinite), le cartilage du larynx, de la trachée et des bronches (enrouement, toux), de l'oreille interne, le système cardio-vasculaire (régurgitation aortique, la péricardite, la myocardite, l'anévrisme aorte, aortite), les reins, la peau. Les attaques d'inflammation aiguë ont lieu de plusieurs semaines à plusieurs mois; quelques années plus tard, des attaques répétées sont notées.
La progression de la maladie peut conduire à la référence de la dégradation du cartilage des oreilles tombantes développement, selle déformation du nez, la déformation de la poitrine en entonnoir, troubles visuels, auditifs et vestibulaires, sténose de la trachée. Dans de rares cas le développement de vascularite systémique (ou vascularite leucocytoclasique, périartérite subaiguë), le syndrome myélodysplasique, les tumeurs malignes.
Diagnostic de polychondrite récidivante
Le diagnostic est établi lorsque le patient a au moins trois des symptômes suivants: l'oreille externe Chondrite bilatérale, la polyarthrite inflammatoire, les cartilages nasaux chondrites, l'inflammation des yeux, des voies respiratoires chondrites, troubles auditifs ou vestibulaire. Avec la complexité du diagnostic, il est utile d'effectuer une biopsie impliquée dans le processus pathologique du cartilage.
Il n'est pas nécessaire de mener des études de laboratoire, mais il peut être utile d'exclure d'autres maladies. Dans le liquide synovial, il peut y avoir des signes d'inflammation légère. Dans le sang, il peut y avoir une anémie normocytaire et normochromique, leucocytose, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes ou la concentration de gammaglobuline de facteur rhumatoïde parfois prescrits, des anticorps antinucléaires (AHA), 25% des patients - anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles. Une altération de la fonction rénale peut indiquer l'adhérence de la vascularite. La détection des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles se lie préférentiellement à la protéinase-3, suppose que la granulomatose de Wegener du patient, qui présente un tableau clinique analogue.
Les patients, en particulier avec une lésion trachéale, ont besoin d'une surveillance constante pour évaluer l'étendue de son rétrécissement avec CT.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la polychondrite récidivante
Mortalité sur cinq ans dans cette maladie est de 30%, la raison principale - sténose du larynx et de la trachée, ainsi que des complications cardiovasculaires (anévrismes de gros vaisseaux, valvulopathie cardiaque, vascularite systémique).
Avec une maladie bénigne, les AINS peuvent être prescrits. Néanmoins, la majorité des patients ont montré une administration orale de prednisolone à une dose de 30 à 60 mg 1 fois par jour, suivie d'une diminution de la dose immédiatement après l'amélioration clinique. Dans certains cas, il peut être nécessaire d'administrer un traitement glucocorticoïde à long terme. Chez ces patients, une réduction de la dose de glucocorticoïdes est possible en association avec du méthotrexate à une dose de 7,5 à 20 mg par voie orale pendant une semaine. Les cas graves peuvent également nécessiter l'utilisation d'autres immunosuppresseurs, en particulier la cyclosporine, le cyclophosphamide, l'azathioprine. Cependant, aucun de ces traitements n'a été étudié dans des essais cliniques contrôlés et n'a démontré aucune réduction de la mortalité. Avec le développement de la sténose de la trachée, compliquée par une respiration étroite, la trachéotomie et la mise en place de l'endoprothèse peuvent être nécessaires.