Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Polychondrite récurrente: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La polychondrite récidivante est une maladie inflammatoire et destructrice épisodique qui affecte principalement le cartilage de l'oreille et du nez, mais peut également affecter les yeux, l'arbre trachéobronchique, les valves cardiaques, les reins, les articulations, la peau et les vaisseaux sanguins.
Le diagnostic est clinique. Le traitement de la polychondrite récidivante repose sur la prednisolone et, dans certains cas, sur des immunosuppresseurs.
La polychondrite récidivante touche autant les hommes que les femmes; l'incidence la plus élevée est observée chez les personnes d'âge moyen. Son association avec la PR, la vascularite systémique, le LES et d'autres maladies du tissu conjonctif suggère une étiologie auto-immune de la maladie.
[ Symptômes de la polychondrite récidivante
Les manifestations les plus fréquentes sont une douleur aiguë, un érythème et un gonflement des cartilages du pavillon de l'oreille. Moins fréquentes sont les lésions des cartilages nasaux, et encore moins fréquentes sont les arthrites, allant de l'arthralgie à l'arthrite symétrique et asymétrique non déformante, touchant les grosses et petites articulations, avec une prédominance des lésions des articulations costochondrales. Viennent ensuite, par ordre décroissant de fréquence, les lésions oculaires (conjonctivite, sclérite, iritis, kératite, choriorétinite), les cartilages du larynx, de la trachée et des bronches (enrouement, toux), l'oreille interne, le système cardiovasculaire (régurgitation aortique, péricardite, myocardite, anévrisme aortique, aortite), les reins et la peau. Les crises d'inflammation aiguë durent de quelques semaines à plusieurs mois; des crises répétées sont observées après plusieurs années.
La progression de la maladie peut entraîner la destruction des cartilages de soutien avec apparition d'oreilles tombantes, d'une déformation en selle nasale, d'une déformation thoracique en entonnoir, de troubles visuels, auditifs et vestibulaires, et d'une sténose trachéale. Dans de rares cas, une vascularite systémique (vascularite leucocytoclasique ou périartérite subaiguë), un syndrome myélodysplasique et des tumeurs malignes peuvent se développer.
Diagnostic de la polychondrite récidivante
Le diagnostic est posé si le patient présente au moins trois des symptômes suivants: chondrite bilatérale de l'oreille externe, polyarthrite inflammatoire, chondrite des cartilages nasaux, inflammation des yeux, chondrite des voies respiratoires, dysfonctionnement auditif ou vestibulaire. Si le diagnostic est difficile, il est utile de réaliser une biopsie des cartilages impliqués dans le processus pathologique.
Les examens de laboratoire ne sont pas nécessaires, mais peuvent être utiles pour exclure d'autres maladies. Des signes d'inflammation modérée peuvent être observés dans le liquide synovial. L'analyse sanguine peut révéler une anémie normocytaire et normochrome, une leucocytose, une augmentation de la VS ou des concentrations de gammaglobulines, parfois du facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires (AHA) et, chez 25 % des patients, des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Une insuffisance rénale peut indiquer l'ajout d'une vascularite. La détection d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, se liant principalement à la protéinase 3, suggère la présence d'une granulomatose de Wegener chez le patient, dont le tableau clinique est similaire.
Les patients, en particulier ceux présentant une atteinte trachéale, nécessitent une surveillance constante pour évaluer le degré de rétrécissement trachéal à l'aide de la TDM.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la polychondrite récidivante
Le taux de mortalité à cinq ans de cette maladie est de 30 %, les principales causes étant la sténose du larynx et de la trachée, ainsi que les complications cardiovasculaires (anévrismes des gros vaisseaux, lésions des valves cardiaques, vascularites systémiques).
Dans les cas légers, des AINS peuvent être prescrits. Cependant, la prednisolone orale est généralement prescrite à la dose de 30 à 60 mg une fois par jour, avec une réduction de dose immédiate après amélioration clinique. Dans certains cas, une corticothérapie au long cours peut être nécessaire. Chez ces patients, une réduction de la dose de glucocorticoïdes est possible en association avec du méthotrexate à la dose de 7,5 à 20 mg par voie orale pendant une semaine. Les cas graves peuvent également nécessiter l'utilisation d'autres immunosuppresseurs, notamment la ciclosporine, le cyclophosphamide et l'azathioprine. Cependant, aucun de ces traitements n'a été étudié dans le cadre d'essais cliniques contrôlés et n'a démontré de diminution de la mortalité. En cas de sténose trachéale compliquée par un stridor, une trachéotomie et la pose d'une endoprothèse peuvent être nécessaires.