Pneumocystose - Symptômes

La période d'incubation de la pneumocystose due à une infection exogène est de 7 à 30 jours, mais peut dépasser 6 semaines. Chez l'enfant, elle est généralement de 2 à 5 semaines.

Chez les jeunes enfants, la pneumocystose se présente comme une pneumonie interstitielle classique, correspondant clairement aux stades du processus pathologique. La maladie débute progressivement et les symptômes typiques de la pneumocystose apparaissent: perte d'appétit, arrêt de la prise de poids, pâleur et cyanose du triangle nasogénien (surtout en mangeant et en criant), et légère toux. La température corporelle est subfébrile, puis elle atteint des valeurs élevées. À ce stade, la percussion pulmonaire produit un bruit tympanique, notamment dans l'espace interscapulaire. Un essoufflement à l'effort physique apparaît. Au stade II de la maladie (stade atélectasique du processus pathologique), l'essoufflement augmente progressivement (au repos, la fréquence respiratoire atteint 50 à 80 respirations par minute), une cyanose et une toux coquelucheuse obsessionnelle, souvent accompagnée d'expectorations mousseuses.

Au niveau des poumons, on entend une respiration rauque, parfois affaiblie, ainsi que des râles irréguliers, petits et moyens, avec des bulles: la poitrine se dilate, les espaces intercostaux s’élargissent. La tympanite s’aggrave dans les sections antéro-supérieures et des zones de son raccourci sont détectées dans l’espace interscapulaire. L’acidose respiratoire progresse, remplacée, dans les cas graves, par une alcalose. Une insuffisance cardiaque pulmonaire se développe. À ce stade, un pneumothorax en croissant peut survenir suite à une rupture du tissu pulmonaire. Lorsque le pneumothorax est associé à une pneumomédiastinite, le patient peut décéder, comme dans le cas d’un œdème pulmonaire.

Au stade III (stade emphysémateux), l'état s'améliore, l'essoufflement et le gonflement de la poitrine diminuent, mais la teinte en forme de boîte à la percussion persiste longtemps.

La pneumocystose chez l'enfant peut également survenir sous le couvert d'une laryngite aiguë, d'une bronchite obstructive ou d'une bronchiolite.

Les états immunosuppresseurs jouant un rôle majeur dans le développement de la pneumocystose chez l'adulte, les symptômes prodromiques suivants peuvent survenir: faiblesse, fatigue accrue, perte de poids, perte d'appétit, sueurs, état subfébrile. Ces symptômes sont particulièrement fréquents aux stades avancés de l'infection par le VIH (SIDA). Les patients ne consultent généralement pas dès le début de la maladie, précisément parce que les signes caractéristiques évidents de la maladie se développent progressivement et que, dans certains cas, la pneumocystose peut survenir sans atteinte pulmonaire évidente. Dans ces cas, la pneumocystose est détectée lors d'une radiographie ou d'une autopsie.

Les symptômes les plus courants de la pneumonie à Pneumocystis chez les patients atteints du SIDA sont l'essoufflement (90 à 100 %), la fièvre (60 %) et la toux (60 à 70 %). L'essoufflement est le premier symptôme. Il apparaît initialement lors d'un effort physique modéré. Cette période peut durer plusieurs semaines, voire plusieurs mois. L'essoufflement s'aggrave progressivement et gêne les patients même au repos.

Chez les patients atteints de pneumonie à Pneumocystis, la courbe de température est généralement plus basse que chez les patients non infectés par le VIH. L'augmentation de la température corporelle s'accompagne parfois de frissons et d'une transpiration accrue. Au début de la maladie, on observe une température subfébrile; par la suite, elle atteint 38-39 °C ou reste subfébrile. La courbe de température se caractérise par une augmentation progressive, constante, rémittente ou irrégulière. Si le traitement étiotrope est efficace, la température persiste de 3 à 7 jours chez les patients non infectés par le VIH, et de plus de 10 à 15 jours chez les patients infectés par le VIH.

La toux est généralement improductive. L'apparition d'expectorations est possible chez les patients présentant une bronchite concomitante ou chez les fumeurs. Le début de la maladie se caractérise par une toux obsessionnelle due à une sensation constante d'irritation derrière le sternum ou dans le larynx. Par la suite, la toux devient presque constante, semblable à une coqueluche. Les patients se plaignent beaucoup moins souvent de douleurs thoraciques que d'autres symptômes. Cela peut être le signe d'un pneumothorax ou d'un pneumomédiastin aigu. La douleur lancinante est généralement localisée dans la partie antérieure du thorax et s'intensifie avec la respiration.

Aux premiers stades de la maladie, le patient présente les symptômes suivants de pneumocystose: pâleur, cyanose des lèvres et du triangle nasogénien, essoufflement à l’effort. Le rythme respiratoire est de 20 à 24 par minute. À mesure que la maladie progresse, la cyanose s’aggrave, la peau prend une teinte grisâtre-cyanosée, la respiration devient superficielle et rapide (40 à 60 par minute). Le patient devient agité, se plaint d’essoufflement, de nature expiratoire. Une tachycardie et une labilité du pouls sont observées. Les signes d’insuffisance cardiovasculaire augmentent, un collapsus est possible.

L'examen pulmonaire ne révèle souvent pas de modifications caractéristiques. La percussion peut révéler des bruits pulmonaires raccourcis, tandis que l'auscultation peut révéler une respiration difficile, une augmentation des sons dans les sections antéro-supérieures et parfois une respiration sifflante sèche et diffuse. Au début de la maladie, on observe souvent des crépitations bilatérales, principalement dans les sections basales. Parallèlement, on observe une diminution de l'excursion du diaphragme. Le foie augmente généralement de volume, plus rarement la rate. En cas d'immunodéficience sévère, une pneumocystose extrapulmonaire peut se développer, avec atteinte des ganglions lymphatiques, de la rate, du foie, de la moelle osseuse, de la muqueuse gastro-intestinale, du péritoine, des yeux, de la thyroïde, du cœur, du cerveau et de la moelle épinière, du thymus, etc.

Lors de l'examen du sang périphérique, des modifications non spécifiques caractéristiques des stades tardifs de l'infection par le VIH sont généralement enregistrées: anémie, leucopénie, thrombocytopénie, etc. La VS est toujours élevée et peut atteindre 40 à 60 mm/h.

L'indicateur biochimique non spécifique le plus caractéristique est une augmentation de l'activité totale de la LDH, signe d'une insuffisance respiratoire. La teneur totale en protéines sériques est réduite, le taux d'albumine est réduit et la teneur en immunoglobulines est augmentée.

Lors d'études ciblées sur radiographie et scanner pulmonaire, on observe dès les premiers stades, dans les parties basales, une diminution de la transparence, semblable à un nuage, une augmentation du motif interstitiel, puis de petites ombres focales situées symétriquement dans les deux champs pulmonaires, en forme d'ailes de papillon. Ces modifications sont appelées « nuageuses », « pelucheuses », « flocons de neige », créant l'apparence d'un poumon « voilé » ou « cotonné ». Le même tableau de pneumonie interstitielle peut être observé dans la pneumonie à cytomégalovirus, les mycobactérioses atypiques et la pneumonie interstitielle lymphoïde. Chez 20 à 30 % des patients, les modifications radiographiques peuvent être totalement absentes et, dans certains cas, des signes atypiques sont observés (infiltrats lobaires ou segmentaires asymétriques, lésions des parties supérieures des poumons, comme dans la tuberculose classique, infiltrats uniques sous forme de ganglions; chez 7 % des patients, on observe des cavités à parois minces ressemblant à des kystes et qui ne sont pas remplies de fibrine ou de liquide).

L'examen de la fonction respiratoire externe révèle une diminution de la capacité vitale, du volume total et de la capacité de diffusion des poumons. L'hypoxémie correspond à la gravité de la maladie: la pO2 est comprise entre 40 et 70 mmHg et la différence alvéolo-artérielle en oxygène est de 40 mmHg.

Chez l'adulte, la maladie est généralement plus sévère, son évolution est prolongée et récurrente, avec une mortalité élevée. Les signes pronostiques défavorables de la pneumocystose sont une activité LDH élevée (supérieure à 500 UI/l), une évolution prolongée de la maladie, des rechutes, une néphropathie diabétique sévère et/ou une pneumonie à cytomégalovirus concomitante, ainsi que de faibles taux d'hémoglobine (inférieurs à 100 g/l), d'albumine et de gammaglobuline dans le sang.

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Complications de la pneumocystose

La pneumocystose peut se compliquer d'un pneumothorax, qui peut se développer même après un effort physique mineur ou des interventions diagnostiques (ponction pulmonaire percutanée ou transbronchique) ou thérapeutiques (ponction des veines sous-clavières). Un pneumothorax sec en croissant (souvent bilatéral) peut se développer suite à des ruptures de tissu pulmonaire dans les sections antéro-supérieures. Chez l'enfant, il peut être associé à un pneumomédiastin. La douleur thoracique associée au pneumothorax n'est pas toujours présente, mais elle est constante en cas de pneumomédiastin.

Parfois (surtout en cas d'évolution longue et récurrente), les infiltrats pulmonaires se nécrosent. Les parois entre les alvéoles éclatent et des cavités ressemblant à des kystes et des cavernes, comme dans la tuberculose ou le cancer du poumon, deviennent visibles à la radiographie. Chez l'enfant, un « poumon de choc » peut se développer, entraînant une insuffisance respiratoire irréversible et une insuffisance cardiopulmonaire.

L'une des premières lésions extrapulmonaires décrites dans la pneumocystose chez un patient atteint du SIDA était une rétinite pneumokystique (sous forme de « taches cotonneuses »). Dans la thyroïdite pneumokystique, contrairement à l'inflammation de la glande thyroïde d'une autre étiologie, on ne constate aucun symptôme d'intoxication; une formation tumorale prédomine sur le cou. Une dysphagie, parfois une perte de poids, sont également observées. Des lésions graves de tous les organes par des pneumokystes sont connues.

Les signes les plus importants de la pneumocystose extrapulmonaire

Lieu de la défaite	Signe
Foie	Hépatomégalie. Augmentation des enzymes hépatiques sériques. Hypoalbuminémie. Coagulopathie.
Rate	Douleur, splénomégalie
Ganglions lymphatiques	Lymphadénopathie
Yeux	Diminution de l'acuité visuelle, taches cotonneuses sur la rétine ou taches jaunâtres sur l'iris
Tractus gastro-intestinal	Nausées, vomissements, douleurs abdominales, symptômes d'abdomen aigu, diarrhée
Oreilles	Douleur, perte auditive, otite moyenne, mastoïdite
Glande thyroïde	Goitre, hypothyroïdie, dysphagie
Moelle	Pancytopénie
Cuir	Zones d'ulcération

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