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Pneumonie interstitielle lymphoïde
Dernière revue: 04.07.2025
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La pneumonie interstitielle lymphoïde (pneumonie interstitielle lymphocytaire) est caractérisée par une infiltration lymphocytaire de l'interstitium des alvéoles et des espaces aériens.
La cause de la pneumonie interstitielle lymphoïde est inconnue. Elle est plus fréquente chez les enfants infectés par le VIH et les personnes de tout âge atteintes de maladies auto-immunes. Les symptômes de la pneumonie interstitielle lymphoïde comprennent une toux, une dyspnée progressive et une respiration sifflante. Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique, l'imagerie, les tests de la fonction respiratoire et l'examen histologique d'une biopsie pulmonaire. Le traitement de la pneumonie interstitielle lymphoïde comprend des glucocorticoïdes et/ou des agents cytotoxiques, bien que leur efficacité soit inconnue. La survie à cinq ans est de 50 à 66 %.
La pneumonie interstitielle lymphoïde est une maladie rare caractérisée par une infiltration des alvéoles et des cloisons alvéolaires par de petits lymphocytes et un nombre variable de plasmocytes. Des granulomes non caséeux peuvent être présents, mais ils sont généralement rares et discrets.
La pneumonie interstitielle lymphoïde est la cause la plus fréquente de maladie pulmonaire après l'infection à Pneumocystis carinii chez les enfants séropositifs. C'est la pathologie prédictive du développement du sida chez environ la moitié d'entre eux. Moins de 1 % des cas de pneumonie interstitielle lymphoïde surviennent chez des adultes, infectés ou non par le VIH. Les femmes sont plus souvent touchées.
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Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle lymphoïde?
La cause de la maladie est considérée comme un processus auto-immun ou une réaction non spécifique à une infection par le virus d'Epstein-Barr, le VIH ou d'autres virus. Une étiologie auto-immune est fréquemment associée au syndrome de Sjögren (25 % des cas) et à d'autres processus systémiques (par exemple, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Hashimoto – 14 % des cas). Un signe indirect d'étiologie virale est une association fréquente avec des états d'immunodéficience (VIH/SIDA, déficit immunitaire combiné variable, agammaglobulinémie, observée dans 14 % des cas) et la détection d'ADN du virus d'Epstein-Barr et d'ARN du VIH dans le tissu pulmonaire de patients atteints de pneumonie interstitielle lymphoïde. Selon cette théorie, la pneumonie interstitielle lymphoïde est une manifestation extrêmement prononcée de la capacité normale du tissu lymphoïde pulmonaire à répondre aux antigènes inhalés et circulants.
Symptômes de la pneumonie interstitielle lymphoïde
Chez l'adulte, la pneumonie interstitielle lymphoïde provoque un essoufflement progressif et une toux. Ces symptômes évoluent sur plusieurs mois, voire plusieurs années dans certains cas; l'âge moyen d'apparition est de 54 ans. Parmi les symptômes moins fréquents, on trouve une perte de poids, de la fièvre, des arthralgies et des sueurs nocturnes.
Chez les enfants, la pneumonie interstitielle lymphoïde provoque un bronchospasme, une toux et/ou un syndrome de détresse respiratoire et des troubles du développement, apparaissant généralement entre 2 et 3 ans.
L'examen physique révèle des râles humides. L'hépatosplénomégalie, l'arthrite et les adénopathies sont rares et suggèrent un diagnostic associé ou alternatif.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle lymphoïde
Le diagnostic est établi en analysant les données de l'anamnèse, l'examen physique, les études radiologiques et les tests de la fonction pulmonaire et est confirmé par les résultats de l'examen histologique du matériel de biopsie.
La radiographie thoracique révèle des opacités linéaires ou focales et une augmentation des marques pulmonaires, principalement dans les régions basales, ainsi que des modifications non spécifiques observées dans d'autres infections pulmonaires. Des opacités alvéolaires et/ou des lésions en nid d'abeille peuvent être observées dans les cas plus avancés. La TDM haute résolution permet de déterminer l'étendue de la lésion, d'évaluer l'anatomie de la racine pulmonaire et d'identifier une atteinte pleurale. Les modifications caractéristiques comprennent des nodules centrolobulaires et sous-pleuraux, des bandes bronchovasculaires épaissies, des opacités en verre dépoli et, rarement, des modifications kystiques diffuses.
Les tests de la fonction pulmonaire révèlent des modifications restrictives avec une diminution des volumes pulmonaires et de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DL^), tout en maintenant les caractéristiques du flux. Une hypoxémie marquée peut être présente. Un lavage broncho-alvéolaire doit être réalisé pour exclure une infection et peut révéler une augmentation du nombre de lymphocytes.
Environ 80 % des patients présentent des anomalies des protéines sériques, généralement une gammapathie polyclonale et, en particulier chez l'enfant, une hypogammaglobulinémie, mais la signification de ces modifications est inconnue. Ces résultats suffisent généralement à confirmer le diagnostic chez l'enfant séropositif. Chez l'adulte, le diagnostic repose sur la mise en évidence de cloisons alvéolaires dilatées avec infiltration par des lymphocytes et d'autres cellules immunocompétentes (plasmocytes, immunoblastes et histiocytes). Des centres germinatifs et des cellules géantes multinucléées avec granulomes non caséeux peuvent également être observés. Des infiltrats se développent parfois le long des bronches et des vaisseaux, mais le plus souvent, l'infiltration s'étend le long des cloisons alvéolaires. Une coloration immunohistochimique et une cytométrie de flux doivent être réalisées pour différencier une pneumopathie interstitielle lymphoïde des lymphomes primitifs; dans la pneumopathie interstitielle lymphoïde, l'infiltration est polyclonale (lymphocytes B et T), tandis que l'infiltrat lymphomateux est monoclonal.
Traitement de la pneumonie interstitielle lymphoïde
Le traitement de la pneumonie interstitielle lymphoïde implique l’utilisation de glucocorticoïdes et/ou d’agents cytotoxiques, comme de nombreuses autres options IBLBP, mais l’efficacité de cette approche est inconnue.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle lymphoïde?
La pneumonie interstitielle lymphoïde est une maladie pulmonaire mal comprise, de même que son évolution et son pronostic. Le pronostic pourrait être lié à la gravité des modifications radiographiques, qui pourraient être corrélées à une plus grande sévérité de la réponse immunitaire. Une résolution spontanée, un soulagement par glucocorticoïdes ou autre traitement immunosuppresseur, une progression vers un lymphome ou une fibrose pulmonaire et une insuffisance respiratoire peuvent survenir. La survie à cinq ans est de 50 à 66 %. Les causes fréquentes de décès sont l'infection, le développement de lymphomes malins (5 %) et la fibrose progressive.