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Pneumonie interstitielle lymphoïde
Dernière revue: 23.04.2024
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La pneumonie interstitielle lymphoïde (pneumonie interstitielle lymphocytaire) est caractérisée par une infiltration lymphocytaire de l'interstice des alvéoles et des espaces aériens.
La cause de la pneumonie interstitielle lymphoïde est inconnue. Le plus souvent survient chez les enfants infectés par le VIH et les personnes de tout âge qui souffrent de maladies auto-immunes. Les symptômes de la pneumonie interstitielle lymphoïde comprennent la toux, la dyspnée progressive et les sifflements humides. Le diagnostic est établi lors de l'analyse de l'histoire, l'examen physique, les études de rayonnement, la fonction pulmonaire et l'examen histologique de la biopsie pulmonaire. Le traitement de la pneumonie interstitielle lymphoïde implique l'utilisation de glucocorticoïdes et / ou d'agents cytotoxiques, bien que son efficacité ne soit pas connue. Le taux de survie à cinq ans est de 50 à 66%.
La pneumonie interstitielle lymphoïde est une maladie rare caractérisée par l'infiltration d'alvéoles et de cloisons alvéolaires avec de petits lymphocytes et un nombre différent de cellules plasmatiques. Il peut y avoir des granulomes non gras, mais ils sont généralement rares et discrets.
La pneumonie interstitielle lymphoïde est la cause la plus fréquente de pneumopathie après une infection à pneumocystose chez les enfants séropositifs et une pathologie qui indique le développement du SIDA chez environ la moitié d'entre eux. Moins de 1% des cas de pneumonie interstitielle lymphoïde sont observés chez les adultes qui peuvent être à la fois infectés par le VIH et ne pas souffrir de cette maladie. Les femmes sont malades plus souvent.
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Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle lymphoïde?
La cause de la maladie est considérée comme un processus auto - immune ou une réponse non spécifique à l' infection par des virus , le virus d' Epstein-Barr, le VIH ou d' autres. Certificats d'étiologie auto - immune est une association fréquente avec le syndrome de Sjögren (25%) et d' autres processus du système (par exemple, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Hashimoto - 14% des cas). Une indication indirecte de l' étiologie virale est l' association fréquente avec l' immunodéficience (HIV / SIDA, l'immunodéficience variable combinée, agammaglobulinémie, qui est observée dans 14% des cas) et la détection des virus ADN Epstein-Barr et d' ARN du VIH dans les tissus pulmonaires chez les patients atteints de pneumonie interstitielle lymphoïde. Selon cette théorie, la pneumonie interstitielle lymphoïde - une manifestation très prononcée de la capacité normale du tissu lymphoïde de répondre pulmonaire à l' inhalation et des antigènes en circulation.
Les symptômes de la pneumonie interstitielle lymphoïde
Chez les adultes, la pneumonie interstitielle lymphoïde provoque le développement d'une dyspnée et d'une toux progressives. Ces symptômes de la pneumonie interstitielle lymphoïde progressent pendant plusieurs mois ou, dans certains cas, plusieurs années; l'âge moyen des malades est de 54 ans. Il y a aussi, mais moins souvent, perte de poids, augmentation de la température, arthralgie et sueurs nocturnes.
Chez les enfants, la pneumonie interstitielle lymphoïde entraîne le développement de bronchospasmes, de toux et / ou de syndrome de détresse respiratoire et de troubles du développement, qui surviennent généralement entre l'âge de 2 et 3 ans.
L'examen physique vous permet d'identifier les râles humides. Les manifestations sous forme d'hépatosplénomégalie, d'arthrite et de lymphadénopathie sont rares et suggèrent un diagnostic concomitant ou alternatif.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle lymphoïde
Le diagnostic est établi lors de l'analyse de l'histoire, l'examen physique, les études de rayonnement et la fonction pulmonaire et est confirmée par les résultats d'un examen histologique du matériel de biopsie.
Radiographie des organes de la poitrine révèle des coupures linéaires ou focales, ainsi que l'augmentation du profil pulmonaire, principalement dans les zones basales, ainsi que des changements non spécifiques trouvés dans d'autres infections pulmonaires. L'assombrissement alvéolaire et / ou le modèle cellulaire peuvent être détectés dans les cas plus avancés de la maladie. Le scanner de haute résolution aide à déterminer la prévalence des lésions, à évaluer la structure anatomique de la racine pulmonaire et à identifier les lésions pleurales. Les changements typiques sont des nodules centrolobulaires et souspleuraux, des cordons bronchoconstrictifs épaissis, assombris par le type de verre dépoli et, dans de rares cas, des changements kystiques diffus.
Les tests de la fonction pulmonaire révèlent des changements de type restrictif avec une diminution des volumes pulmonaires et de la diffusivité du monoxyde de carbone (DL ^) tout en maintenant les caractéristiques de vitesse. Une hypoxémie exprimée peut être détectée. Un lavage broncho-alvéolaire doit être effectué pour exclure une infection et peut montrer une augmentation du nombre de lymphocytes.
Environ 80% des patients ont des changements dans la composition des protéines de sérum sanguin, habituellement sous la forme d'un gammapathie polyclonale et, en particulier chez les enfants - hypogammaglobulinémie, mais ces changements, la valeur est inconnue. Ces résultats sont généralement suffisants pour confirmer le diagnostic chez les enfants séropositifs. Chez les adultes, il est nécessaire de faire un diagnostic identifiant l'expansion des cloisons alvéolaires avec infiltration de lymphocytes et d'autres cellules immunitaires (cellules plasmatiques, et histiocytes immunoblaste). Des centres germinaux et des cellules géantes multinucléées avec des granulomes non-castrants peuvent également être détectés. Parfois, les infiltrats se développent le long du trajet des bronches et des vaisseaux, mais généralement l'infiltration s'étend le long des cloisons alvéolaires. La coloration immunohistochimique et la cytométrie en flux doivent être réalisées dans le but d'établir un diagnostic différentiel de la pneumonie interstitielle lymphoïde et des lymphomes primaires; avec une pneumonie interstitielle lymphoïde, l'infiltration est polyclonale (cellules B et T), alors qu'un infiltrat lymphomateux est monoclonal.
Traitement de la pneumonie interstitielle lymphoïde
Le traitement de la pneumonie interstitielle lymphoïde implique l'utilisation de glucocorticoïdes et / ou d'agents cytotoxiques, similaires à de nombreux autres variants de l'IBLARB, mais l'efficacité de cette approche n'est pas connue.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle lymphoïde?
Pneumonie interstitielle lymphoïde peu étudié maladie pulmonaire, ainsi que le courant et le pronostic. Le pronostic peut être associé à la sévérité des modifications de la radiographie, ce qui peut être en corrélation avec une plus grande sévérité de la réponse immunitaire. Il peut y avoir une résolution spontanée, l'arrêt sur le fond de la thérapie avec des glucocorticoïdes ou d'autres agents immunosuppresseurs, la progression avec le développement d'un lymphome ou d'une fibrose pulmonaire et une insuffisance respiratoire. Le taux de survie à cinq ans varie de 50 à 66%. Les causes courantes de décès sont l'infection, le développement de lymphomes malins (5%) et la fibrose progressive.