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Pneumatose kystique intestinale: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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La pneumatose kystique intestinale est très rare. Selon AA Rusanov, en 1960, seules 250 observations similaires de pneumatose de l'intestin grêle, la plus fréquente, étaient décrites dans la littérature. Dans le gros intestin, la pneumatose est moins fréquente, et encore moins dans l'estomac. En revanche, les kystes aériens sont beaucoup plus rares dans le péritoine pariétal, les ganglions lymphatiques mésentériques du tissu rétropéritonéal, la paroi de la vessie et le vagin. Dans certains cas, la pneumatose intestinale peut être associée à un asthme bronchique et à un emphysème pulmonaire.
La pneumatose a été décrite pour la première fois en 1754 par Duvernoy. Cette maladie se caractérise par l'apparition, dans la paroi intestinale, de nombreuses bulles denses contenant un gaz de composition similaire à celle de l'air atmosphérique.
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Causes pneumatose intestinale kystique
L'étiologie et la pathogénèse de la maladie sont mal connues. Selon certains, la pneumatose serait causée par la pénétration de gaz depuis la lumière intestinale à travers les espaces intertissulaires, associée à une augmentation de la pression intra-intestinale (contractions spastiques de l'intestin, augmentation de la pression du contenu intestinal dans la région suprasténotique, avec occlusion intestinale, etc.). Selon AA Rusanov (1960), il existe des cas connus de pneumatose ayant disparu après la levée de l'occlusion intestinale. Selon d'autres auteurs, l'apparition de bulles de gaz serait due à l'activité de micro-organismes ayant pénétré la paroi intestinale et capables de produire du gaz. Cependant, il est noté que la rupture de bulles de gaz ne contribue généralement pas au développement d'un processus inflammatoire. On suppose également que des anomalies du développement des vaisseaux lymphatiques de la paroi intestinale joueraient un rôle dans l'apparition de la pneumatose.
Pathogénèse
Le plus typique est la présence de cavités kystiques dans la paroi intestinale, contenant du gaz. La taille des bulles de gaz varie, leur diamètre allant de 1 à 2 mm à 1 à 1,5 cm. Elles sont généralement situées sous la membrane séreuse ou muqueuse, plus rarement dans la membrane musculaire. Leur paroi est constituée de tissu conjonctif, généralement dépourvu d'éléments de membrane épithéliale ou endothéliale. Des infiltrats inflammatoires contenant des cellules éosinophiles, et parfois géantes, sont souvent observés autour des kystes.
Habituellement, les bulles de gaz dans la paroi de l'intestin grêle sont multiples, formant des conglomérats semblables à de la mousse de savon, crépitant à la palpation, ou réparties uniformément sur une certaine section, et parfois sur l'ensemble de l'intestin grêle, dans le mésentère intestinal.
Symptômes pneumatose intestinale kystique
Le tableau clinique est dans la plupart des cas asymptomatique [selon AA Rusanov (1960), la pneumatose intestinale elle-même ne présente pas de manifestations typiques] et n'est détectée que par hasard lors d'une intervention chirurgicale. Cependant, selon les observations d'autres auteurs, la maladie peut se manifester par des douleurs abdominales de nature indéterminée, des flatulences, des troubles intestinaux (constipation ou, au contraire, diarrhée).
Complications et conséquences
La pneumatose étant souvent associée à d'autres maladies plus graves, elles déterminent souvent non seulement le tableau clinique, mais aussi le pronostic. D'importants conglomérats de bulles de gaz, notamment ceux situés de manière circulaire autour d'une partie de l'intestin, peuvent eux-mêmes provoquer un rétrécissement de sa lumière et une perturbation du contenu intestinal. La rupture spontanée de grosses bulles de gaz peut provoquer un pneumopéritoine. I.T. Abasov (1977) a décrit quatre patients atteints de pneumatose kystique de l'intestin grêle; dans l'un d'eux, une importante accumulation de liquide et de gaz libre dans la cavité abdominale a été observée.
Diagnostics pneumatose intestinale kystique
En règle générale, il est impossible de palper les kystes pneumatiques. Cependant, s'ils sont situés sous la sérosité, ils peuvent être détectés dans l'estomac et le duodénum lors d'une gastroduodénoscopie. Dans ce cas, l'endoscopiste tente généralement de déterminer la prévalence du processus et, si l'endoscope pénètre dans les premières sections du jéjunum, une pneumatose de cette partie de l'intestin peut être détectée. Dans certains cas, de grosses bulles de pneumatose de l'intestin grêle peuvent également être suspectées par des modifications du relief de sa muqueuse lors d'un examen radiographique ciblé de l'intestin grêle. Une pneumatose sous-séreuse de l'intestin grêle et du côlon ne peut être suspectée lors d'une radioscopie standard qu'en présence de grosses bulles d'air ou de leurs conglomérats. Une pneumatose sous-séreuse de l'intestin peut être détectée lors d'une laparoscopie, et une pneumatose sous-muqueuse du côlon lors d'une coloscopie.
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