Pathogenèse de l'insuffisance cardiaque

Cet article porte sur l'insuffisance cardiaque chronique. En effet, à proprement parler, l'insuffisance cardiaque aiguë sans antécédent de maladie cardiaque chronique est peu fréquente en pratique clinique. La myocardite aiguë, d'origine rhumatismale ou non, en est probablement un exemple. Le plus souvent, l'insuffisance cardiaque aiguë survient comme complication d'une insuffisance cardiaque chronique, éventuellement associée à une maladie intercurrente, et se caractérise par l'apparition rapide et la gravité des symptômes individuels de l'insuffisance cardiaque, témoignant ainsi d'une décompensation.

Aux premiers stades de la dysfonction cardiaque ou de l'insuffisance cardiaque, la circulation périphérique reste adéquate pour les besoins des tissus. Ceci est facilité par l'activation des mécanismes d'adaptation primaires dès les premiers stades précliniques de l'insuffisance cardiaque, lorsqu'aucune plainte n'est encore manifeste et que seul un examen attentif permet d'établir la présence de ce syndrome.

Mécanismes d'adaptation dans l'insuffisance cardiaque

Une diminution de la fonction contractile du myocarde déclenche des mécanismes d’adaptation primaires pour assurer un débit cardiaque adéquat.

Le débit cardiaque est le volume de sang expulsé (éjecté) par les ventricules au cours d'une contraction systolique.

La mise en œuvre de mécanismes d'adaptation a ses propres manifestations cliniques; après un examen attentif, on peut suspecter un état pathologique causé par une insuffisance cardiaque chronique latente.

Ainsi, dans les conditions pathologiques caractérisées hémodynamiquement par une surcharge volumique ventriculaire, le mécanisme de Frank-Starling est activé pour maintenir un débit cardiaque adéquat: avec une augmentation de l'étirement myocardique pendant la diastole, sa tension augmente pendant la systole.

Une augmentation de la pression télédiastolique dans le ventricule entraîne une augmentation du débit cardiaque: chez les personnes en bonne santé, elle facilite l'adaptation ventriculaire à l'activité physique et, en cas d'insuffisance cardiaque, elle devient l'un des facteurs de compensation les plus importants. Un exemple clinique de surcharge diastolique volumétrique du ventricule gauche est l'insuffisance aortique, dans laquelle, pendant la diastole, une régurgitation d'une partie du sang de l'aorte vers le ventricule gauche et un flux sanguin de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche se produisent presque simultanément. Une surcharge diastolique (volumique) importante du ventricule gauche se produit, entraînant une augmentation de la tension pendant la systole, ce qui assure un débit cardiaque adéquat. Ceci s'accompagne d'une augmentation de la surface et de l'influx apical; avec le temps, une « bosse cardiaque » gauche se forme.

Un exemple clinique de surcharge volumique du ventricule droit est une communication interventriculaire importante. Une surcharge volumique accrue du ventricule droit entraîne une impulsion cardiaque pathologique. Une déformation thoracique se forme fréquemment sous la forme d'une « bosse cardiaque » bisternale.

Le mécanisme de Frank-Starling présente certaines limites physiologiques. Une augmentation du débit cardiaque à myocarde inchangé se produit en cas d'étirement myocardique excessif de 146 à 150 %. Avec une charge plus importante, l'augmentation du débit cardiaque n'est pas observée et des signes cliniques d'insuffisance cardiaque apparaissent.

Un autre mécanisme d'adaptation primaire dans l'insuffisance cardiaque est l'hyperactivation des neurohormones locales ou tissulaires, lorsque le système sympathique-surrénalien et ses effecteurs sont activés: noradrénaline, adrénaline, système rénine-angiotensine-aldostérone et ses effecteurs, angiotensine II et aldostérone, ainsi que le système du facteur natriurétique. Ce mécanisme d'adaptation primaire fonctionne dans les pathologies accompagnées de lésions myocardiques. Les affections cliniques où la concentration en catécholamines augmente sont certaines myopathies cardiaques: myocardite aiguë et chronique, cardiomyopathie congestive. La mise en œuvre clinique d'une augmentation de la concentration en catécholamines se traduit par une augmentation du nombre de contractions cardiaques, ce qui, jusqu'à un certain temps, contribue à maintenir le débit cardiaque à un niveau adéquat. Cependant, la tachycardie est un mode de fonctionnement défavorable pour le cœur, car elle entraîne systématiquement une fatigue et une décompensation myocardiques. L'un des facteurs déterminants dans ce cas est la diminution du débit sanguin coronaire due au raccourcissement de la diastole (le débit sanguin coronaire est assuré pendant la phase diastole). Il est à noter que la tachycardie, mécanisme adaptatif de la décompensation cardiaque, est déjà associée au stade I de l'insuffisance cardiaque. L'augmentation du rythme s'accompagne également d'une augmentation de la consommation d'oxygène par le myocarde.

L'épuisement de ce mécanisme compensatoire se produit avec une augmentation de la fréquence cardiaque à 180 par minute chez les jeunes enfants et à plus de 150 par minute chez les enfants plus âgés; le volume minute diminue suite à une diminution du volume systolique cardiaque, associée à une diminution du remplissage de ses cavités due à un raccourcissement significatif de la diastole. Par conséquent, une augmentation de l'activité du système sympathique-surrénalien associée à l'aggravation de l'insuffisance cardiaque devient un facteur pathologique aggravant la fatigue myocardique. Ainsi, l'hyperactivation chronique des neurohormones est un processus irréversible conduisant au développement de symptômes cliniques d'insuffisance cardiaque chronique dans l'un ou les deux systèmes circulatoires.

L'hypertrophie myocardique, facteur de compensation primaire, est présente dans les affections accompagnées d'une surcharge de pression du myocarde ventriculaire. Selon la loi de Laplace, la surcharge de pression est uniformément répartie sur toute la surface du ventricule, ce qui s'accompagne d'une augmentation de la tension intramyocardique et constitue l'un des principaux déclencheurs de l'hypertrophie myocardique. Dans ce cas, la vitesse de relaxation myocardique diminue, tandis que la vitesse de contraction ne diminue pas significativement. Ainsi, la tachycardie ne survient pas lors de l'utilisation de ce mécanisme d'adaptation primaire. Des exemples cliniques de telles situations sont la sténose aortique et l'hypertension artérielle (HTA). Dans les deux cas, l'hypertrophie myocardique concentrique se forme en réponse à la nécessité de surmonter un obstacle, mécanique dans le premier cas, et une pression artérielle élevée dans le second. Le plus souvent, l'hypertrophie est concentrique et se manifeste par une diminution de la cavité du ventricule gauche. Cependant, l'augmentation de la masse musculaire est supérieure à celle de sa contractilité, ce qui entraîne une diminution de la fonction myocardique par unité de masse. L'hypertrophie myocardique à un certain stade clinique est considérée comme un mécanisme compensatoire-adaptatif favorable qui prévient la diminution du débit cardiaque, bien que cela entraîne une augmentation des besoins en oxygène du cœur. Cependant, la dilatation myogénique augmente ensuite, ce qui entraîne une accélération du rythme cardiaque et d'autres manifestations cliniques de l'insuffisance cardiaque.

Le ventricule droit présente rarement une telle hypertrophie (par exemple, en cas de sténose de l'artère pulmonaire et d'hypertension artérielle pulmonaire primitive), car ses capacités énergétiques sont plus faibles. Par conséquent, dans de telles situations, la dilatation de la cavité ventriculaire droite augmente.

Il ne faut pas oublier qu'avec une augmentation de la masse myocardique, un déficit relatif du flux sanguin coronaire se produit, ce qui aggrave considérablement l'état du myocarde endommagé.

Il convient toutefois de noter que dans certaines situations cliniques, l'hypertrophie myocardique est considérée comme un facteur relativement favorable, par exemple en cas de myocardite, où l'hypertrophie, résultant du processus, est appelée hypertrophie lésionnelle. Dans ce cas, le pronostic vital s'améliore, car l'hypertrophie myocardique permet de maintenir le débit cardiaque à un niveau relativement adéquat.

Lorsque les mécanismes compensatoires primaires sont épuisés, le débit cardiaque diminue et une congestion apparaît, entraînant une aggravation des troubles circulatoires périphériques. Ainsi, lorsque le débit cardiaque du ventricule gauche diminue, la pression télédiastolique augmente, ce qui empêche la vidange complète de l'oreillette gauche et entraîne une augmentation de la pression dans les veines pulmonaires et la circulation pulmonaire, puis, de manière rétrograde, dans l'artère pulmonaire. Une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire entraîne la libération de liquide de la circulation sanguine dans l'espace interstitiel, et de cet espace vers la cavité alvéolaire, ce qui s'accompagne d'une diminution de la capacité vitale des poumons et d'une hypoxie. De plus, la cavité alvéolaire se mélange à la partie liquide du sang et à la mousse d'air, ce qui se traduit cliniquement par la présence de sifflements humides de différentes intensités. Cette affection s'accompagne d'une toux grasse: chez l'adulte, elle se manifeste par des expectorations abondantes, parfois sanglantes (« asthme cardiaque »), et chez l'enfant, par une simple toux grasse. Les expectorations ne sont généralement pas évacuées en raison d'un réflexe de toux insuffisamment exprimé. L'hypoxie croissante entraîne une augmentation des teneurs en acides lactique et pyruvique, et l'équilibre acido-basique se modifie en acidose. L'acidose contribue au rétrécissement des vaisseaux pulmonaires et entraîne une augmentation encore plus importante de la pression dans la circulation pulmonaire. Le spasme réflexe des vaisseaux pulmonaires, associé à une augmentation de la pression dans l'oreillette gauche, résultant du réflexe de Kitaev, aggrave également l'état de la circulation pulmonaire.

L'augmentation de la pression dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire entraîne l'apparition de petites hémorragies et s'accompagne d'une libération de globules rouges par diapédèse dans le tissu pulmonaire. Cela contribue au dépôt d'hémosidérine et au développement d'une induration brune des poumons. La congestion veineuse et le spasme capillaire à long terme provoquent la prolifération du tissu conjonctif et le développement d'une forme scléreuse d'hypertension pulmonaire, irréversible.

L'acide lactique a un faible effet hypnotique (narcotique), ce qui explique une somnolence accrue. Une diminution de l'alcalinité de réserve, associée au développement d'une acidose décompensée et d'une dette en oxygène, entraîne l'apparition de l'un des premiers symptômes cliniques: la dyspnée. Ce symptôme est plus prononcé la nuit, car à ce moment-là, l'effet inhibiteur du cortex cérébral sur le nerf vague est supprimé et un rétrécissement physiologique des vaisseaux coronaires se produit, ce qui, en cas de pathologie, aggrave encore la diminution de la contractilité myocardique.

L'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire empêche la vidange complète du ventricule droit pendant la systole, ce qui entraîne une surcharge hémodynamique (volumique) du ventricule droit, puis de l'oreillette droite. Par conséquent, l'augmentation de la pression dans l'oreillette droite entraîne une augmentation rétrograde de la pression dans les veines de la circulation systémique (v. cave supérieure, v. cave inférieure), ce qui entraîne une altération de l'état fonctionnel et des modifications morphologiques des organes internes. L'étirement des embouchures de la veine cave, dû à une altération du pompage sanguin par le cœur depuis le système veineux via l'innervation sympathique, entraîne par réflexe une tachycardie. Cette tachycardie, d'une réaction compensatoire, se transforme progressivement en une réaction perturbant le travail cardiaque en raison du raccourcissement de la diastole et de l'apparition d'une fatigue myocardique. La conséquence immédiate de l'affaiblissement du ventricule droit est une hypertrophie du foie, car les veines hépatiques débouchent dans la veine cave inférieure, près du côté droit du cœur. La congestion affecte également la rate dans une certaine mesure; en cas d'insuffisance cardiaque, elle peut être hypertrophiée chez les patients présentant un foie volumineux et dense. Les reins sont également sujets à des modifications congestives: la diurèse diminue (la nuit peut parfois l'emporter sur le jour), l'urine présente une densité élevée et peut contenir des protéines et des érythrocytes.

En raison de l'augmentation du taux d'hémoglobine réduite (couleur gris-rouge) dans le contexte de l'hypoxie, la peau devient bleutée (cyanosée). Une cyanose prononcée, associée à des troubles de la circulation pulmonaire, donne parfois aux patients une coloration presque noire, par exemple dans les formes sévères de tétrade de Fallot.

Outre la cyanose artérielle, qui dépend d'une diminution de la teneur en oxyhémoglobine dans le sang artériel, il existe une cyanose centrale ou périphérique (pointe du nez, oreilles, lèvres, joues, doigts et orteils): elle est provoquée par un ralentissement du flux sanguin et un épuisement du sang veineux en oxyhémoglobine en raison d'une utilisation accrue de l'oxygène par les tissus.

La congestion de la veine porte provoque une congestion stagnante dans le système vasculaire de l'estomac et des intestins, ce qui entraîne divers troubles digestifs: diarrhée, constipation, lourdeur épigastrique, parfois même nausées et vomissements. Ces deux derniers symptômes sont souvent les premiers signes d'insuffisance cardiaque congestive chez l'enfant.

L'œdème et l'hydropisie des cavités, manifestations d'une insuffisance ventriculaire droite, apparaissent plus tardivement. Les causes du syndrome œdémateux sont les suivantes:

• Diminution du débit sanguin rénal.
• Redistribution du flux sanguin intrarénal.
• Augmentation du tonus des vaisseaux capacitifs.
• Augmentation de la sécrétion de rénine par effet stimulant direct sur les récepteurs des tubules rénaux, etc.

L'augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire due à l'hypoxie contribue également au développement d'un œdème périphérique. Une diminution du débit cardiaque associée à l'épuisement des mécanismes de compensation primaires favorise l'inclusion de mécanismes de compensation secondaires visant à assurer une pression artérielle normale et un apport sanguin adéquat aux organes vitaux.

Les mécanismes de compensation secondaires comprennent également une augmentation du tonus vasomoteur et du volume sanguin circulant. L'augmentation du volume sanguin circulant résulte de la vidange des dépôts sanguins et est une conséquence directe de l'augmentation de l'hématopoïèse. Ces deux phénomènes doivent être considérés comme des réactions compensatoires à un apport insuffisant d'oxygène aux tissus, réaction qui se traduit par un apport accru de nouveaux transporteurs d'oxygène dans le sang.

Une augmentation de la masse sanguine peut initialement jouer un rôle positif. Elle devient ensuite une contrainte supplémentaire pour la circulation sanguine. Lorsque le cœur s'affaiblit, la circulation de cette masse sanguine accrue ralentit encore. Une augmentation des résistances périphériques totales se traduit cliniquement par une augmentation de la pression artérielle diastolique qui, associée à une diminution de la pression artérielle systolique (due à une diminution du débit cardiaque), entraîne une diminution significative de la pression différentielle. De faibles valeurs de pression différentielle témoignent toujours d'une limitation des mécanismes adaptatifs, des causes externes et internes pouvant entraîner de graves modifications hémodynamiques. Ces modifications peuvent entraîner des troubles de la paroi vasculaire, entraînant des modifications des propriétés rhéologiques du sang et, à terme, l'une des complications graves causées par une augmentation de l'activité du système hémostatique: le syndrome thromboembolique.

Les modifications du métabolisme hydro-électrolytique dans l'insuffisance cardiaque sont dues à des troubles de l'hémodynamique rénale. Ainsi, suite à une diminution du débit cardiaque, le débit sanguin rénal diminue et la filtration glomérulaire diminue. Dans le contexte d'une activation chronique des neurohormones, les vaisseaux rénaux se rétrécissent.

Lorsque le débit cardiaque diminue, le flux sanguin des organes est redistribué: le flux sanguin augmente dans les organes vitaux (cerveau, cœur) et diminue non seulement dans les reins, mais aussi dans la peau.

Ces troubles complexes se traduisent, entre autres, par une augmentation de l'excrétion d'aldostérone. Cette augmentation entraîne à son tour une augmentation de la réabsorption du sodium dans les tubules distaux, ce qui aggrave également la gravité du syndrome œdémateux.

Aux stades avancés de l'insuffisance cardiaque, l'une des causes du développement de l'œdème est un dysfonctionnement hépatique, avec diminution de la synthèse d'albumine, qui s'accompagne d'une diminution des propriétés colloïdo-oncotiques du plasma. Il existe encore de nombreux liens intermédiaires et complémentaires d'adaptation primaire et secondaire dans l'insuffisance cardiaque. Ainsi, une augmentation du volume sanguin circulant et de la pression veineuse due à la rétention hydrique entraîne une augmentation de la pression ventriculaire et du débit cardiaque (mécanisme de Frank-Starling). En revanche, en cas d'hypervolémie, ce mécanisme est inefficace et entraîne une augmentation de la surcharge cardiaque, ce qui aggrave l'insuffisance cardiaque, et, en cas de rétention de sodium et d'eau, la formation d'œdèmes.

Ainsi, tous les mécanismes d’adaptation décrits visent à maintenir un débit cardiaque adéquat, mais avec un degré prononcé de décompensation, les « bonnes intentions » déclenchent un « cercle vicieux », aggravant et aggravant encore la situation clinique.

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