Syphilis nasale

La syphilis nasale se divise en syphilis acquise et syphilis congénitale. La syphilis nasale acquise peut apparaître à trois stades: primaire, secondaire et tertiaire. La syphilis nasale tertiaire est celle qui présente la plus grande importance pratique.

Syphilis acquise du nez

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Cause de la syphilis du nez

L'agent causal est le tréponème pâle, qui a l'apparence d'un mince fil en spirale de 4 à 14 microns de long avec de petites boucles uniformes.

La syphilis du nez, durant la période primaire (6-7 semaines), se manifeste par un chancre dur et est une localisation très rare. Selon les statistiques, au XXe siècle, le chancre extragénital primaire était présent dans 5 % des cas d'infection, dont seulement 1 % était une syphilis primaire du nez. L'infection se produit principalement par transmission digitale lors du curage du nez; la localisation principale du chancre est donc le vestibule du nez.

Anatomie pathologique

Trois à quatre semaines après l'infection, une atteinte primaire apparaît au site de l'infection, comprenant un chancre dur et une lymphadénite régionale (sous-maxillaire). Un chancre dur, ou syphilome primaire, est une petite érosion indolore (0,5 à 1 cm) ou un ulcère de forme ronde ou ovale, aux bords lisses et à la base un infiltrat dense, à la surface lisse, brillante et rouge. L'infiltrat contient un grand nombre de lymphocytes et de plasmocytes. L'endartérite qui survient au site de l'infiltrat provoque un rétrécissement des vaisseaux sanguins et, par conséquent, une nécrose et une ulcération du tissu affecté. Cinq à sept jours après l'apparition d'un chancre dur, les ganglions lymphatiques les plus proches, ipsauriculaires ou sous-angulaires mandibulaires, augmentent de volume. Ils sont denses, atteignant 2 à 3 cm de diamètre, indolores, non fusionnés à la peau ni entre eux; la peau qui les recouvre est intacte.

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Symptômes de la syphilis du nez

Les modifications qui surviennent au site de l'infection sont généralement unilatérales et présentent initialement un caractère inflammatoire aigu: gonflement douloureux du vestibule nasal, au niveau de la partie antéro-inférieure de la cloison nasale. S'ensuit un ulcère aux bords surélevés, au fond dense et indolore au toucher. Une semaine plus tard, une adénopathie régionale apparaît.

Le diagnostic est établi sur la base de l'anamnèse épidémiologique, des changements pathologiques caractéristiques, ainsi qu'en utilisant les réactions sérologiques de Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky et la réaction d'immunofluorescence, qui deviennent positives seulement 3 à 4 semaines après l'apparition du chancre dur.

Des diagnostics différentiels sont réalisés avec des tumeurs malignes, une furonculose du vestibule nasal, un lupus et certains autres processus inflammatoires et productifs.

Le traitement est réalisé selon les mêmes méthodes que lors de la phase primaire de la syphilis. Une pommade au mercure jaune est prescrite localement.

La syphilis nasale secondaire se manifeste parfois par une rhinite catarrhale bilatérale persistante, accompagnée de crevasses douloureuses et suintantes au niveau du vestibule nasal, difficiles à traiter. Les modifications syphilitiques de la muqueuse nasale sont rares à cette période, mais elles peuvent être observées au niveau de la muqueuse buccale et du pharynx, où elles sont entourées d'un érythème diffus.

La syphilis nasale tertiaire survient dans 5 à 7 % des cas après 3 à 4 ans chez les patients n'ayant pas reçu de traitement complet. Parfois, les formes nasales de syphilis tertiaire peuvent survenir 1 à 2 ans après la primo-infection, voire 20 ans après celle-ci. La période tertiaire se caractérise par des lésions de la peau et des muqueuses, des organes internes (le plus souvent une aortite syphilitique), des os et du système nerveux (neurosyphilis: méningite syphilitique, tabès dorsal, paralysie progressive, etc.).

Anatomie pathologique

Au cours de la période tertiaire, la muqueuse de la cloison nasale est affectée. Le processus s'étend à la muqueuse du palais dur et du palais mou, avec formation d'infiltrats gommeux légèrement douloureux, de couleur rouge bleuté. Ces infiltrats se désintègrent et s'ulcèrent rapidement, détruisant les tissus osseux et cartilagineux. La désintégration de la gomme commence par sa partie centrale et conduit à la formation d'un ulcère profond aux bords abrupts et denses, dont le fond est recouvert de carie nécrotique. La formation de trous pénétrants dans la cloison nasale, le palais mou et le palais dur provoque de graves troubles respiratoires, de la parole et de l'alimentation. La nécrose et la désintégration des tissus osseux et cartilagineux internes du nez entraînent la formation de séquestrants. Par la suite, une rhinite atrophique sévère et une déformation cicatricielle de la pyramide nasale se développent.

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Évolution clinique de la syphilis du nez

Les patients se plaignent de congestion nasale et de maux de tête qui s'aggravent la nuit. Si la gomme est située dans la partie supérieure de la cloison nasale, une hyperémie, un gonflement et une douleur à la palpation sont observés sur l'arête du nez. Si la gomme est située dans la partie inférieure de la cloison nasale, l'infiltrat apparaît après un certain temps au palais, le long de la ligne médiane, sous la forme d'un gonflement rougeâtre. Les signes externes de la gomme sont plus visibles lorsqu'elle est localisée au niveau des os du nez. À la racine du nez, un infiltrat se développe rapidement, recouvert d'une peau hyperémique. L'arête du nez se dilate et des fistules cutanées se forment, libérant des séquestrants osseux et des masses nécrotiques.

La rhinoscopie antérieure révèle une muqueuse hyperémique et œdémateuse, recouverte d'un écoulement muco-séreux. À mesure que la gomme se désintègre, l'écoulement augmente, prend une couleur gris sale mêlée de sang, contient des séquestrants osseux et cartilagineux et dégage une forte odeur putride. La palpation de la zone de carie gommeuse à l'aide d'une sonde à bouton permet de déterminer l'os exposé. Le développement de la carie tissulaire entraîne la destruction totale des structures endonasales et des parois latérales du nez, avec la formation d'une immense cavité unique reliant la fosse nasale au sinus maxillaire. À ce stade, le patient développe une anosmie irréversible. La carie gommeuse est indolore, ce qui constitue un signe important pour le diagnostic de la syphilis nasale tertiaire, et le fait que la syphilis nasale tertiaire ne s'accompagne pas d'adénopathie.

La forme la plus dangereuse de syphilis nasale est la localisation du processus gommeux dans la voûte nasale. La dégradation de la gomme dans cette zone peut entraîner des complications intracrâniennes. Les mêmes complications peuvent survenir lorsque l'infiltrat syphilitique est localisé dans la région de l'os ethmoïde ou du sinus sphénoïde.

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Diagnostic de la syphilis du nez

Le diagnostic est difficile au stade initial de la syphilis nasale, en période tertiaire, car les manifestations inflammatoires nasales présentent des caractéristiques similaires à celles d'un rhume aigu. Par conséquent, en cas de rhinite catarrhale aiguë ou subaiguë excessivement prolongée, avec tendance à l'apparition d'un infiltrat inhabituel dans la cavité nasale, il convient de toujours envisager la syphilis du berger français. Le diagnostic définitif à ce stade repose sur des réactions sérologiques spécifiques.

La syphilis nasale au troisième stade se distingue de la rhinite hypertrophique et de l'hématome de la cloison nasale. Il convient également de savoir que la nécrose des os nasaux ne survient qu'en cas d'infection syphilitique et seulement au troisième stade de la maladie. Les séquestres qui en résultent doivent être distingués d'un corps étranger dans le nez ou de rhinolithes. La présence d'une odeur désagréable de croûtes sécrétées par la fosse nasale et l'expansion de ses cavités évoquent l'ozène. Cependant, l'odeur « syphilitique » diffère de l'odeur ozénique, ce qui est facile à établir avec une expérience clinique appropriée. De plus, l'ozène ne présente jamais d'ulcérations, d'infiltrats désintégrants ni de séquestrations. Ces mêmes différences sont caractéristiques du rhinosclérome, pour lequel l'ulcération de l'infiltrat n'est pas du tout caractéristique, bien qu'un rétrécissement des voies nasales soit observé. La plus grande difficulté réside dans la distinction entre la syphilis nasale tertiaire et une tumeur maligne désintégrante (presque toujours une lésion unilatérale) et le lupus du nez. Dans le premier cas, le diagnostic définitif est établi après une biopsie et un diagnostic sérologique. Dans le second cas, la difficulté réside dans le fait que la syphilis nasale tertiaire acquiert parfois les caractéristiques d'un pseudolupus et évolue sans carie gommeuse ni séquestration. Il convient également de garder à l'esprit que dans tous les cas de perforation spontanée de la cloison nasale survenant sur fond d'infiltration non identifiée, il faut toujours supposer la présence d'une infection syphilitique et mettre en œuvre les mesures diagnostiques appropriées. En cas de doute, une biopsie est réalisée et, sans exception, des tests sérologiques sont effectués. Le traitement antisyphilitique d'essai joue un rôle important dans le diagnostic de la syphilis nasale.

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Syphilis congénitale du nez

Chez le nouveau-né, la syphilis congénitale du nez se manifeste généralement par un écoulement nasal persistant, qui apparaît généralement 2 à 6 semaines après la naissance. Au début, cet écoulement nasal ne diffère pas d'une inflammation catarrhale classique, puis l'écoulement devient purulent, des fissures saignantes apparaissent dans le vestibule nasal et des excoriations apparaissent sur la lèvre supérieure. La respiration nasale est altérée, ce qui complique grandement la succion. Le diagnostic est facilité par l'observation simultanée de syphilides cutanées et de lésions spécifiques des organes internes. Les premières manifestations de la syphilis congénitale du nez laissent des synéchies dans le vestibule nasal, une atrophie de la muqueuse nasale et des cicatrices caractéristiques aux commissures des lèvres.

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Diagnostic de la syphilis congénitale du nez

Les manifestations tardives de la syphilis congénitale du nez ne sont pratiquement pas différentes de celles de la syphilis tertiaire du nez.

Le diagnostic est facilité par l'établissement de la triade de symptômes de Hutchinson, caractéristique de la syphilis congénitale tardive:

1. déformations des incisives moyennes supérieures (les dents se rétrécissent vers le bas comme un ciseau, le bord inférieur est en forme d'arc concave vers le haut; les dents permanentes sont sujettes aux caries précoces et à l'hypoplasie de l'émail;
2. kératite parenchymateuse;
3. perte auditive neurosensorielle causée par une lésion du labyrinthe auditif.

Dans ce dernier cas, malgré une conduction aérienne satisfaisante, la conduction osseuse du son peut être absente ou significativement réduite. Dans certains cas, la réaction de nystagmus des canaux semi-circulaires de l'appareil vestibulaire peut également être absente. Le diagnostic est également facilité par le fait que toutes les femmes en travail subissent des tests sérologiques afin d'exclure une infection syphilitique.

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Traitement de la syphilis congénitale du nez

Le traitement de la syphilis nasale comprend un ensemble de mesures prévues par les dispositions et instructions pertinentes pour le traitement des patients souffrant de syphilis congénitale.