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Neurofibrome
Dernière revue: 07.07.2025
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Neurofibrome plexiforme
Le neurofibrome plexiforme (diffus) est la tumeur la plus fréquente des nerfs périphériques de l'orbite et survient presque exclusivement en association avec la neurofibromatose de type I.
Le neurofibrome plexiforme (diffus) apparaît chez les jeunes enfants sous la forme d’un gonflement périorbitaire.
Symptômes du neurofibrome
- Lésion orbitaire diffuse avec hypertrophie défigurante des tissus autour de l'œil.
- La lésion de la paupière provoque une ptose mécanique de configuration caractéristique en forme de S. La palpation des tissus altérés ressemble à un « sac de vers ».
- Une pulsation oculaire sans bruit d'accompagnement (mieux détectée par tonométrie par aplanation) peut survenir lorsque le neurofibrome est associé à un défaut congénital de la grande aile de l'os sphénoïde.
Le traitement est extrêmement difficile. La chirurgie n'est pas indiquée, voire impossible, en raison de la relation complexe entre la tumeur et d'importantes structures orbitaires.
Neurofibrome isolé
Le neurofibrome isolé (localisé) est moins fréquent et est associé à une neurofibromatose de type I dans environ 10 % des cas.
Le neurofibrome isolé (localisé) se manifeste au cours de la 3e ou 4e décennie de la vie par une exophtalmie légère et modérément douloureuse associée à une diminution de la vision ou à une mobilité oculaire limitée.
Le traitement chirurgical a une indication directe, car la tumeur est bien délimitée et relativement pauvre en vaisseaux.
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