Neurofibrome
Dernière revue: 19.11.2021
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Neirobifroma plexiforme
Le neurofibrome plexiforme (diffus) est la tumeur la plus commune des nerfs périphériques de l'orbite et survient presque exclusivement en association avec la neurofibromatose de type I.
Le neurofibrome plexiforme (diffus) se manifeste chez les enfants en bas âge et en gonflement périorbitaire.
Les symptômes du neurofibrome
- Lésion diffuse de l'orbite avec hypertrophie tissulaire défigurante autour de l'œil.
- La défaite des paupières provoque une ptose mécanique d'une configuration caractéristique en forme de S. Les tissus modifiés par les palpeurs ressemblent à un "paquet avec des vers".
- La pulsation de l'œil sans bruit d'accompagnement (il est préférable d'être détecté par tonométrie d'aplanation) peut être quand une combinaison de neurofibrome avec un défaut congénital de la grande aile de l'os de base est détectée.
Le traitement est extrêmement difficile. La chirurgie n'est pas indiquée, si possible, en raison de la relation complexe entre la tumeur et les structures importantes de l'orbite.
Neurofibrome isolé
Le neurofibrome isolé (localisé) est moins fréquent et est associé à la neurofibromatose de type I dans environ 10% des cas.
Neurofibrome isolé (localisé) se manifeste dans 3 ou 4 décennies de vie avec une exophtalmie modérément douloureuse indéfinie en combinaison avec une diminution de la vision ou une mobilité limitée de l'œil.
Le traitement est chirurgical, il a une indication directe, puisque la tumeur est bien délimitée et relativement pauvre en vaisseaux sanguins.
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