Myélopathie chronique

La myélopathie au sens large couvre toutes les maladies de la moelle épinière.

Les principaux symptômes de la myélopathie sont les suivants. Les douleurs dorsales sont rares dans les myélopathies chroniques (contrairement aux myélopathies aiguës) et peuvent accompagner, par exemple, une spondylose ou une syringomyélie. Les troubles sensitifs sont plus fréquents et peuvent refléter une atteinte des racines postérieures, des cornes postérieures, des colonnes postérieures et des faisceaux spinothalamiques des colonnes latérales de la moelle épinière. Les manifestations motrices sont généralement précoces et progressent lentement. Une monoparésie spastique, une paraparésie (généralement asymétrique) peuvent être observées, par exemple, dans la sclérose en plaques, la spondylose cervicale, la hernie discale, la myélopathie du SIDA, la myélose funiculaire, la SLA, la myélopathie radique et les formes spinales de dégénérescence spinocérébelleuse. Une myélopathie progressive impliquant les cellules de la corne antérieure (SLA, syringomyélie, tumeur intrarachidienne) se manifestera par une parésie flasque avec atrophie musculaire, fasciculations et hypo- et aréflexie au niveau des segments affectés. Les réflexes tendineux dans les myélopathies chroniques (par opposition aux myélopathies aiguës) évoluent souvent vers une augmentation, le symptôme de Babinski est souvent présent, ainsi que les envies impératives d'uriner et la constipation.

Parallèlement, certaines maladies ne présentent pas de lésion rachidienne, mais leurs manifestations cliniques sont similaires et peuvent être source d'erreurs diagnostiques. Ainsi, l'atteinte bilatérale des parties supéro-médianes du lobe frontal (par exemple, un méningiome sagittal) entraîne une paraparésie spastique et une apraxie de la marche. Ainsi, la paraplégie inférieure (paraparésie) ne renseigne pas encore sur l'étendue des lésions: elle peut résulter de lésions à plusieurs niveaux, commençant par une tumeur parasagittale et se terminant par la partie thoracique inférieure de la moelle épinière. Dans les processus frontaux, il est important de rechercher au moins une démence légère, une paratonie ou un réflexe de préhension.

L'hydrocéphalie à pression normale avec troubles caractéristiques de la marche (apraxie de la marche) et incontinence urinaire peut ressembler à une myélopathie; cependant, il n'y a pas de parésie, de spasticité ou de troubles sensoriels; en même temps, la démence est l'une des principales manifestations.

La paraplégie psychogène (pseudoparaplégie, pseudoparaparésie) peut être chronique, mais se développe généralement de manière aiguë dans une situation émotionnelle, accompagnée de multiples troubles du mouvement (crises d'épilepsie, pseudoataxie, pseudobégaiement, mutisme), de caractéristiques sensorielles et émotionnelles de la personnalité avec des fonctions préservées de la vessie et des intestins en l'absence de confirmation objective (paraclinique) de l'atteinte de la moelle épinière.

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Les principales causes de myélopathie chronique sont:

1. Sclérose en plaques.
2. Spondylose cervicale, protrusion discale.
3. Autres maladies de la colonne vertébrale et de la moelle épinière (ischémie chronique, malformation vasculaire).
4. Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière (myélose funiculaire).
5. Paraplégie spastique héréditaire de Strumpell.
6. Syringomyélie.
7. Poliomyélite (conséquences).
8. Syphilis.
9. Autres lésions infectieuses de la moelle épinière (y compris la myélopathie vacuolaire dans le SIDA, la maladie de Lyme).
10. Cirrhose du foie et shunt porto-cave.
11. Myélopathie d'étiologie inconnue (jusqu'à 25 % de tous les cas de myélopathie chronique).

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques présente rarement (10 à 15 %) une forme primaire progressive sans rémissions ni exacerbations typiques. Dans ce cas, il est important d'utiliser des critères diagnostiques (les critères de Poser semblent être les meilleurs), qui exigent que le patient âgé de 10 à 59 ans présente au moins deux lésions (ou une lésion clinique et une lésion paraclinique) et deux exacerbations (sclérose en plaques « fiable »). Les deux exacerbations doivent affecter des zones différentes du système nerveux central, durer au moins 24 heures et être espacées d'au moins un mois. Cependant, dans la forme primaire progressive de la sclérose en plaques, les exacerbations répétées sont absentes, ce qui crée de réelles difficultés diagnostiques. Bien entendu, un interrogatoire approfondi est nécessaire concernant les antécédents de paresthésies ou de troubles visuels. L'IRM et les potentiels évoqués (principalement visuels et somatosensoriels), en particulier lorsque les deux méthodes indiquent une atteinte des conducteurs correspondants, confirment (ou infirment) la sclérose en plaques. Une autre méthode fiable, mais plus difficile d’accès, pour diagnostiquer cette maladie est la détection de groupes oligoclonaux IgG dans le liquide céphalo-rachidien.

Critères diagnostiques de la sclérose en plaques:

I. Les critères de Schumacher suggèrent qu'il doit y avoir une « diffusion dans l'espace et dans le temps » dans la tranche d'âge de 10 à 50 ans:

Sur la base de l'examen neurologique ou de l'anamnèse (sous réserve d'un examen par un neurologue compétent), il convient d'identifier la présence d'au moins deux foyers situés séparément.

Au moins deux épisodes de symptômes fonctionnels significatifs, d'une durée de plus de 24 heures et séparés d'au moins un mois, doivent être enregistrés. La rémission n'est pas obligatoire. L'atteinte neurologique existante ne peut être expliquée de manière satisfaisante par un autre processus pathologique.

Les critères de Schumacher (1965) restent encore aujourd’hui la référence absolue pour le diagnostic de la sclérose en plaques.

II. Les critères de McAlpin (1972) proposent de distinguer entre la sclérose en plaques certaine, probable et possible:

Sclérose en plaques avérée: l’anamnèse doit indiquer une névrite rétrobulbaire, une diplopie, des paresthésies, une faiblesse des membres, qui diminuent ou disparaissent avec le temps; la présence d’une ou plusieurs exacerbations. L’examen doit révéler des signes d’atteinte du faisceau pyramidal et d’autres symptômes indiquant la présence de plusieurs foyers dans le système nerveux central (développement progressif d’une paraparésie avec des périodes de détérioration et des signes d’atteinte du tronc cérébral, du cervelet ou du nerf optique).

Sclérose en plaques probable: antécédents de deux ou plusieurs névrites rétrobulbaires associées à des symptômes d'atteinte du tractus pyramidal. Lors de cette exacerbation, des signes d'atteinte multifocale du SNC avec une bonne récupération doivent être observés. Lors d'une observation prolongée, un nystagmus, des tremblements et une pâleur des moitiés temporales de la papille optique s'ajoutent aux symptômes d'atteinte du tractus pyramidal. Il peut ne pas y avoir d'exacerbation nette.

Sclérose en plaques possible: paraparésie progressive à un jeune âge, sans signes d'exacerbation ni de rémission. À l'exclusion d'autres causes de paraparésie progressive.

On connaît également les critères de McDonald et Halliday (1977) et les critères de Bauer (1980), qui sont aujourd'hui moins fréquemment utilisés et que nous ne présentons pas ici.

Les critères de Poser sont largement utilisés en Europe, en Amérique du Nord et en Russie. Ils sont destinés aux neurologues praticiens et incluent, outre les données cliniques, les résultats de méthodes de recherche complémentaires (IRM, potentiels évoqués cérébraux, détection d'anticorps oligoclonaux dans le liquide céphalorachidien). Les critères de Poser ne comportent que deux catégories: sclérose en plaques « certaine » et « probable ». Nous les avons déjà mentionnées plus haut.

Le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques comprend des maladies telles que les maladies inflammatoires auto-immunes (angéite granulomateuse, lupus érythémateux disséminé, maladie de Sjögren, maladie de Behçet, périartérite noueuse, syndromes paranéplasiques, encéphalomyélite aiguë disséminée, encéphalomyélite post-infectieuse); les maladies infectieuses (borréliose, infection par le VIH, neurosyphilis); la sarcoïdose; la leucodystrophie métachromatique (types juvéniles et adultes); les dégénérescences spinocérébelleuses; la malformation d'Arnold-Chiari; la carence en vitamine B12.

Spondylose cervicale

La spondylose cervicale (association de modifications dégénératives des disques intervertébraux, des facettes articulaires et du ligament jaune) est la cause la plus fréquente de myélopathie chez les patients matures et âgés (dans la littérature russe, le terme « ostéochondrose » est utilisé comme synonyme). La myélopathie cervicale se développe chez environ 5 à 10 % des patients présentant une spondylose cliniquement manifeste. Elle se développe plus facilement et plus rapidement en présence d'un rétrécissement congénital (sténose) du canal rachidien (12 mm ou moins) et est causée par une compression externe de la moelle épinière et de ses vaisseaux (principalement les colonnes latérale et postérieure). Le processus dégénératif débute généralement au niveau du disque, avec des modifications secondaires des os et des tissus mous adjacents. La moelle épinière est comprimée par une hernie discale intervertébrale, une protrusion (hypertrophie) du ligament jaune dans le canal ou des ostéophytes. Une douleur cervicale est généralement le premier symptôme; puis un engourdissement des bras et de légers troubles de la marche apparaissent, puis s'aggravent progressivement. des dysfonctionnements mineurs de la vessie sont possibles (rarement).

Il existe plusieurs variantes cliniques de la myélopathie cervicale:

1. Lésion de la moelle épinière impliquant les faisceaux corticospinaux (pyramidaux), spinothalamiques et les conducteurs des colonnes postérieures de la moelle épinière (tétraparésie avec faiblesse prédominante des jambes, avec spasticité, ataxie sensitive, troubles sphinctériens et signe de Lhermitte).
2. Atteinte prédominante des cellules cornéennes antérieures et des voies corticospinales (syndrome SLA sans troubles sensitifs).
3. Syndrome de déficience motrice et sensorielle sévère avec faiblesse des bras et spasticité des jambes.
4. Syndrome de Brown-Sequard (déficit sensitif controlatéral typique et déficit moteur ipsilatéral).
5. Atrophie, perte des réflexes (lésions des motoneurones de la moelle épinière) et douleurs radiculaires dans les bras. Faiblesse principalement au niveau des 5e et 4e doigts.

L'hyperréflexie est détectée dans environ 90 % des cas; le symptôme de Babinski - dans 50 %; le symptôme d'Hoffman (sur les bras) - dans environ 20 %.

Autres maladies de la colonne vertébrale et de la moelle épinière

Une myélopathie chronique peut également se développer dans d'autres maladies de la colonne vertébrale (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante) et les maladies vasculaires de la moelle épinière. Une paraparésie à progression lente (avec ou sans atteinte sensitive) chez un patient mature ou âgé souffrant d'une maladie vasculaire (artériosclérose, hypertension artérielle, vascularite) peut être associée à une insuffisance circulatoire spinale chronique; cependant, d'autres causes possibles de myélopathie doivent d'abord être exclues: tumeurs, maladies dégénératives du motoneurone, myélose funiculaire (dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière), spondylose cervicale et, occasionnellement, sclérose en plaques. Une malformation vasculaire peut parfois s'accompagner d'un tableau de myélopathie chronique.

Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière

La myélose funiculaire se développe en cas de carence en vitamine B12 ou en folates, ce qui entraîne des lésions des colonnes latérales et postérieures de la moelle épinière au niveau cervical et thoracique supérieur. Causes: gastrite achylique, gastrectomie, chirurgie intestinale, sida, régime végétarien strict, administration de monoxyde d’azote. La maladie débute progressivement par des paresthésies des mains et des pieds, une faiblesse et des troubles de la marche. Une ataxie sensitive et une paraparésie spastique sont également observées. Une baisse de l’acuité visuelle, ainsi que des symptômes d’atteinte du tronc cérébral et du cervelet sont possibles. Le diagnostic est confirmé par le dosage de la vitamine B12 sérique et un test de Schilling positif (il peut être anormal même avec un taux sérique normal de vitamine B12). Les taux d’homocystéine et d’acide méthylmalonique (précurseurs de la vitamine B12) sont élevés chez 90 % des patients carencés en vitamine B12. Les symptômes d’anémie sont typiques.

La carence en acide folique entraîne un syndrome similaire et survient en cas de malabsorption, d'alcoolisme, chez les personnes âgées, de maladies intestinales, de maladie de Crohn, de rectocolite hémorragique et chez les patients sous anticonvulsivants. Il existe un risque de carence en folates chez la femme enceinte.

Paraplégie spastique héréditaire de Strumpell

La paraplégie spastique de Strumpell est une maladie du motoneurone supérieur qui débute dès l'enfance ou au début de l'âge adulte et se manifeste par des plaintes de raideur des muscles des jambes et d'instabilité à la marche. Ces symptômes sont liés à une paraplégie progressive avec des réflexes tendineux élevés et des signes pathologiques du pied. Une augmentation du tonus des muscles adducteurs de la cuisse est caractéristique, entraînant une dysbasie caractéristique avec jambes semi-fléchies et un pas croisé rigide. Les formes moins « pures » présentent divers syndromes neurologiques supplémentaires (démence, atrophie optique, dégénérescence rétinienne, syndrome parkinsonien, dystonie, épilepsie, atrophie musculaire, maladie cardiaque). Les antécédents familiaux et les manifestations cliniques typiques constituent la base du diagnostic.

Syringomyélie

La syringomyélie se manifeste généralement par une cavité dans la substance grise centrale, mais cette dernière peut s'étendre aux cornes antérieures ou postérieures. La localisation la plus fréquente est la moelle épinière cervicale ou thoracique supérieure (plus rarement, on l'observe dans la région lombaire et dans la région du tronc). Chez l'adulte, on observe souvent une malformation d'Arnold-Chiari de type I; chez l'enfant, une malformation plus grave. La syringomyélie post-traumatique est détectée chez 1 à 3 % des patients ayant subi une lésion médullaire grave. Les tumeurs médullaires et les processus inflammatoires peuvent également entraîner la formation de cavités syringomyéliques. Douleur, faiblesse et atrophie musculaire, le plus souvent d'un seul bras, scoliose et troubles sensoriels dissociés (diminution de la douleur et de la température avec préservation de la sensibilité tactile et profonde) sont les principales manifestations de la syringomyélie. En cas de cavité importante, les colonnes postérieures et latérales sont atteintes (ataxie sensitive des jambes et paraparésie spastique inférieure, dysfonctionnement pelvien), ainsi que les conducteurs autonomes (syndrome de Claude Bernard-Horner, hypotension orthostatique). La syringobulbie se manifeste par des symptômes typiques tels qu'une atrophie unilatérale de la langue, des douleurs trigéminales ou une hypoesthésie des zones de Zelder, une paralysie des muscles du voile du palais et du larynx, des vertiges et un nystagmus. L'IRM facilite le diagnostic.

Polio

La poliomyélite est une maladie virale qui débute de manière aiguë après une période d'incubation de 2 à 10 jours, sous forme de symptômes infectieux généraux. Après 2 à 5 jours, une paralysie flasque progressive asymétrique se développe, affectant le plus souvent les parties proximales des membres inférieurs. Environ une semaine plus tard, une atrophie commence à apparaître dans les muscles paralysés. Chez 10 à 15 % des patients, les muscles du pharynx, du larynx ou du visage sont atteints. Le diagnostic est confirmé par la culture du poliovirus à partir d'un frottis (sécrétions nasopharyngées, selles) et, rarement, à partir de liquide céphalorachidien ou de sang. Il est également utile de prendre en compte la situation épidémiologique.

10 à 70 ans après une poliomyélite aiguë, 20 à 60 % des patients peuvent développer de nouveaux symptômes, tels qu'une fatigue et une faiblesse croissante des muscles précédemment touchés par la poliomyélite. Cependant, une faiblesse et une atrophie peuvent apparaître dans les muscles non touchés pendant la période aiguë: on parle alors d'« atrophie musculaire progressive post-polio ». Sa cause reste inconnue.

Syphilis

La syphilis avec atteinte médullaire (myélopathie) peut se manifester par une méningo-vascularite (méningomyélite), une pachyméningite spinale hypertrophique (généralement cervicale) et une gencive spinale; toutes ces formes sont assez rares. Le tabès dorsal est une forme tardive de neurosyphilis spinale. Il s'agit d'une dégénérescence progressive affectant principalement les colonnes et les racines postérieures de la moelle épinière. Il se développe généralement tardivement, 15 à 20 ans après l'infection, progresse lentement et touche plus souvent les hommes que les femmes. Des douleurs lancinantes sont observées, le plus souvent dans les jambes, durant de quelques minutes à plusieurs heures, parfois groupées en « faisceaux ». 20 % des patients rapportent des douleurs abdominales périodiques (crises tabétiques). Plus tard, une ataxie sensitive avec une démarche tabétique caractéristique et une aréflexie se développent. Des blessures répétées dues à des troubles de la marche avec formation d'une « articulation de Charcot » typique au niveau de l'articulation du genou sont typiques. Le syndrome d'Argil-Robertson est présent; une atrophie du nerf optique est possible, et d'autres symptômes sont moins courants.

Autres infections

Parmi les autres infections, l'infection par le VIH devient la plus fréquente, pouvant également entraîner une myélopathie. La myélopathie vacuolaire est observée chez environ 20 % des patients atteints du SIDA et se caractérise par des lésions des colonnes postérieures et latérales de la moelle épinière, principalement au niveau cervical. Les manifestations cliniques évoluent lentement et varient d'une légère paraparésie inférieure avec ataxie sensitive à une paraplégie avec troubles pelviens sévères. L'IRM révèle des signaux hyperintensifs en T2 au niveau des faisceaux corticospinaux et des colonnes postérieures de la moelle épinière. Au microscope (autopsie), on observe une myélopathie vacuolaire.

La maladie de Lyme (borréliose) comporte trois stades. Le premier se caractérise par un érythème caractéristique; le second, quelques mois après le premier, se manifeste par une méningite ou une méningo-encéphalite. Un tiers des patients présentent un syndrome polyneuropathique appelé syndrome de Banwarth ou syndrome de Garin-Bujadoux. Le troisième stade peut apparaître des mois, voire des années, après l'infection et se manifeste par une arthrite et des symptômes de lésions du cerveau, de la moelle épinière, des nerfs crâniens et périphériques. Une myélite se développe chez environ 50 % des patients et se manifeste par une para- ou une tétraparésie progressive, accompagnée de troubles sensoriels et d'un dysfonctionnement des organes pelviens. Une myélite transverse se développe au niveau thoracique et lombaire de la moelle épinière. On ignore encore si le troisième stade est causé par l'effet délétère direct du spirochète ou s'il est associé à des troubles immunitaires parainfectieux. Dans le liquide céphalorachidien, on observe une pléocytose (200 à 300 cellules et plus), une teneur élevée en protéines, une glycémie normale ou basse, et une synthèse accrue d'IgG. Dans le sang et le liquide céphalorachidien, on observe une augmentation de la teneur en anticorps. L'IRM révèle une augmentation focale ou diffuse de l'intensité du signal dans la moelle épinière cervicale chez certains patients.

Cirrhose du foie, shunt porto-cave

La cirrhose hépatique et le shunt porto-cavitaire peuvent entraîner non seulement une encéphalopathie, mais aussi une myélopathie avec paraparésie inférieure lentement progressive. Chez certains patients (rarement), il s'agit du principal syndrome neurologique de l'insuffisance hépatique. L'hyperammoniémie est caractéristique.

Myélopathie d'étiologie inconnue

La myélopathie d'étiologie inconnue est fréquente (jusqu'à 27 % des cas de myélopathies chroniques), malgré l'utilisation de méthodes diagnostiques modernes (IRM, myélographie, analyse du liquide céphalorachidien, potentiels évoqués et EMG). Son profil neurologique a été bien étudié. Le symptôme le plus typique est la parésie (ou paralysie). Elle est observée dans 74 % des cas et est plus souvent détectée au niveau des jambes (72 %) que des bras (26 %). Dans 71 % des cas, ces parésies sont asymétriques. L'hyperréflexie prédomine (65 %), souvent asymétrique (68 %); le syndrome de Babinski survient dans 63 % des cas. Le tonus musculaire est augmenté de type spastique dans 74 % des cas. Des troubles sensitifs sont présents dans 63 % des cas, dont des troubles sphinctériens. La myélopathie d'étiologie inconnue est un diagnostic d'exclusion.

Études diagnostiques chez les patients atteints de myélopathie chronique

Examen physique général (pour exclure les maladies systémiques, la neurofibromatose, l'infection, la malignité, la maladie du foie, la maladie de l'estomac, la maladie aortique, etc.), examen neurologique pour exclure une maladie cérébrale et clarifier le niveau de la lésion de la colonne vertébrale; TDM ou IRM pour mesurer la largeur du canal rachidien, pour exclure les processus intramédullaires; myélographie pour exclure une compression extramédullaire de la moelle épinière; potentiels évoqués pour évaluer l'afférentation des nerfs périphériques à la moelle épinière et plus loin au cerveau; ponction lombaire (pour exclure une myélite infectieuse, une méningite carcinomateuse ou une sclérose en plaques); L'EMG est également nécessaire (par exemple, pour exclure une neuropathie motrice multifocale ou une (encéphalo)myélopolyneuropathie).

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