Myélopathie chronique

La myélopathie couvre largement toutes les maladies de la moelle épinière.

Les principaux symptômes de la myélopathie sont les suivants. Maux de dos dans une myélopathie chronique (contrairement à forte) est rare et peut être accompagné, par exemple, ou spondylose syringomyélie. Troubles sensoriels sont plus fréquents et peuvent refléter l'implication des racines postérieures, les cornes postérieures, les piliers arrière et des voies spinothalamique dans les colonnes latérales de la moelle épinière. Les manifestations motrices, en règle générale, mènent et progressent lentement. Il peut y avoir spastique monoparésie, paraparésie (souvent asymétrique), par exemple, la sclérose en plaques, la spondylose cervicale, hernie discale, la myélopathie, myélose funiculaire SIDA, la basse, le rayonnement myélopathie, la forme de la colonne vertébrale de la dégénérescence de spin-cérébelleuse. Myélopathie progressive impliquant les cellules de la corne antérieure (ALS, syringomyélie, la tumeur intrarachidienne) manifestera une atrophie musculaire parésie flasque, fasciculations et hypo- et areflexia les segments concernés. Les réflexes tendineux dans myélopathie chronique (contrairement aiguë) se produit souvent vers le haut varient souvent Babinski et urgent d'uriner et la constipation.

Dans le même temps, il existe des maladies dans lesquelles il n'y a pas de lésion spinale, mais les manifestations cliniques sont similaires et peuvent servir de source d'erreurs de diagnostic. Ainsi, l'atteinte bilatérale des parties médiales supérieures du lobe frontal (par exemple méningiome sagital) provoque une paraparésie spastique et une apraxie de la marche. Ainsi, les paraplégie inférieurs (paraparésie) ne dit rien de plus sur le niveau de destruction: il peut être le résultat d'une blessure à plusieurs niveaux, en commençant par une tumeur parasagitalnoy jusqu'à la moelle épinière thoracique inférieur. Dans les processus frontaux, la recherche d'au moins une démence légère, une paratonie ou un réflexe de préhension est important.

L'hydrocéphalie normale avec des troubles caractéristiques de la démarche (marche apraxique) et l'incontinence urinaire peuvent ressembler à une myélopathie; mais il n'y a pas de parésie, pas de spasticité, pas de troubles de la sensibilité; en même temps, la démence est l'une des principales manifestations.

Psychogène paraplégie (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) peut circuler de manière chronique, mais se développe habituellement aiguë dans la situation émotiogéniques, accompagnée de plusieurs troubles moteurs (crises d'épilepsie, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutisme), les caractéristiques sensorielles et émotionnelles et de la personnalité avec la fonction de la vessie intacte et l'intestin en l'absence d'objectif (paraclinique ) confirmer l'implication de la moelle épinière.

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Les principales causes de la myélopathie chronique:

1. Sclérose en plaques
2. Spondylose cervicale, protrusion du disque.
3. Autres maladies de la colonne vertébrale et de la moelle épinière (ischémie chronique, malformation vasculaire).
4. Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière (myélose funiculaire).
5. Paraplégie spastique héréditaire du Strympel.
6. Syringomyélie.
7. Poliomyélite (conséquences).
8. Syphilis.
9. D'autres infections de la moelle épinière (y compris la myélopathie vacuolaire dans le SIDA, la maladie de Lyme).
10. Cirrhose du foie et shunt porto-cavalique.
11. Myélopathie d'étiologie inconnue (jusqu'à 25% de tous les cas de myélopathie chronique).

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques rarement (10-15%) a une forme primaire progressive sans rémissions et exacerbations typiques. Dans de tels cas, il est important d'utiliser des critères de diagnostic (apparemment, les meilleurs critères de la colle - POSER) propose, ce qui suggère la présence obligatoire d'un patient âgé de 10 à 59 ans, au moins deux des lésions (ou un centre révélé clinique et un paraclinically) et deux exacerbations (sclérose en plaques «fiable»). Deux besoin aigu de toucher différent du système nerveux central, durer au moins 24 heures et leur apparence doit être divisée à des intervalles de moins d'un mois. Certes, avec la forme primaire-progressive de la sclérose en plaques, les exacerbations répétées sont absentes, ce qui crée de réelles difficultés diagnostiques. Bien sûr, une enquête active est nécessaire pour un historique de paresthésie ou de troubles visuels. IRM et potentiels évoqués (principalement visuels et somatosensoriel), en particulier lorsque ces deux méthodes indiquent la défaite des conducteurs respectifs) confirmer (ou exclure) la sclérose en plaques. Une autre méthode fiable mais plus difficile pour diagnostiquer cette maladie est la détection de groupes IgG oligoclonaux dans le liquide céphalo-rachidien.

Critères diagnostiques pour la sclérose en plaques:

Les critères de I. Schumacher suggèrent qu'il devrait y avoir une «diffusion en place et temps» dans la tranche d'âge de 10 à 50 ans:

Selon un examen neurologique ou une anamnèse (si examiné par un neurologue compétent), les signes d'au moins deux foyers distincts doivent être identifiés.

Il doit y avoir au moins deux épisodes de symptômes fonctionnels significatifs durant plus de 24 heures, séparés par une période d'au moins un mois. La remise n'est pas une exigence obligatoire. Les troubles neurologiques existants ne peuvent pas être adéquatement expliqués par un autre processus pathologique.

Les critères de Schumacher (1965) se réfèrent toujours à «l'étalon-or» pour le diagnostic de la sclérose en plaques.

II. Les critères de McAlpin ( McAlpin , 1972) suggèrent l'attribution d'une sclérose en plaques fiable, probable et possible:

Sclérose en plaques fiable: dans l'anamnèse, il devrait y avoir des signes de névrite rétrobulbaire, de double vision, de paresthésie, de faiblesse dans les extrémités, qui finissent par diminuer ou disparaître complètement; présence d'une ou plusieurs exacerbations. Lors de l'examen à identifier les signes des voies pyramidales de lésions et d'autres symptômes indiquant la présence de lésions multiples dans le système nerveux central (développement progressif de paraparésie avec des périodes de détérioration et des signes de lésions du tronc cérébral, cervelet ou du nerf optique).

Sclérose en plaques probable: données d'anamnèse sur deux névrites rétrobulbaires ou plus associées à des symptômes d'atteinte du tractus pyramidal. Au cours de cette exacerbation, il devrait y avoir des signes de lésion du SNC multi-focal avec une bonne récupération. Avec l'observation prolongée, nystagmus, tremblement, blanchiment des moitiés temporales du disque du nerf optique sont attachés aux symptômes de la défaite du tractus pyramidal. Il n'y a peut-être pas d'exacerbations claires.

Sclérose en plaques possible: paraparésie progressive à un jeune âge sans signes d'exacerbation et de rémission. A l'exclusion des autres causes de paraparésie progressive.

Les critères de McDonald et Halliday (1977) et les critères de Bauer (1980) sont également connus , qui sont maintenant utilisés moins souvent et nous ne les donnons pas ici.

Les critères les plus utilisés en Europe, en Amérique du Nord et en Russie sont Poser. Ils sont conçus pour les neurologues praticiens et comprennent, en plus des données cliniques, les résultats de méthodes de recherche supplémentaires (IRM, potentiels cérébraux, détection d'anticorps oligoclonaux dans le liquide céphalo-rachidien). Les critères de Poseur ne comportent que deux catégories: la sclérose en plaques «fiable» et «probable». Nous les avons déjà mentionnés ci-dessus.

Le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques comprennent des maladies auto - immunes telles que les maladies inflammatoires (vascularites granulomateuses, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Sjogren, la maladie de Behcet, la périartérite noueuse, les syndromes de paraneplasticheskie, l' encéphalomyélite aiguë disséminée, une encéphalomyélite post - infectieuse); les maladies infectieuses (borréliose, infection par le VIH, neurosyphilis); sarcoïdose; leucodystrophie métachromatique (types juvéniles et adultes); dégénérescence spino-cérébelleuse; Malformation d'Arnold-Chiari; insuffisance de vitamine B12.

Spondylose cervicale

Arthrose cervicale (une combinaison de changements dégénératifs dans les disques intervertébraux, les articulations facettes et le ligament jaune) - la cause la plus fréquente de myélopathie chez les patients arrivent à maturité et l'âge avancé (dans la littérature russe comme synonyme d'utiliser le terme « osteochondrosis »). La myélopathie cervicale se développe chez environ 5 à 10% des patients atteints d'une spondylose cliniquement manifeste. Il est plus facile et plus rapide de plus en plus en présence d'un rétrécissement congénital (sténose), canal rachidien (12 mm ou moins), et provoquée par une compression externe de la moelle épinière et les vaisseaux sanguins (principalement les colonnes latérales et postérieures). Le processus dégénératif commence habituellement dans le disque avec des changements secondaires dans l'os adjacent et les tissus mous. La moelle épinière est une hernie discale comprimée, la saillie (hypertrophie) canal de ligament jaune ou ostéophytes. La douleur dans le cou est habituellement le premier symptôme; de plus, il y a de l'engourdissement dans les mains et de légers handicaps dans la démarche, qui augmentent graduellement; possible (rarement) des violations flagrantes de la vessie.

Il existe plusieurs variantes cliniques de la myélopathie cervicale:

1. lésion de la moelle épinière impliquant la cortico (pyramidale) tracts spin-thalamique et des conducteurs dans les pôles de la moelle épinière postérieure (tétraparésie avantageusement avec une faiblesse dans les jambes, la spasticité, l'ataxie sensorielle, des troubles du sphincter, et des symptômes Lhermitte).
2. Implication primaire des cellules de la cornée antérieure corticospinal (syndrome de SLA sans troubles sensoriels).
3. Syndrome de troubles moteurs et sensoriels prononcés avec faiblesse dans les bras et spasticité dans les jambes.
4. Syndrome Brown-Sekar (déficit sensoriel controlatéral typique et ipsilatéral - moteur).
5. Atrophie, prolapsus des réflexes (défaite des motoneurones de la moelle épinière) et douleurs radiculaires dans les mains. Faiblesse principalement dans les doigts V et IV.

L'hyperréflexie est détectée dans environ 90% des cas; un symptôme de Babinsky - dans 50%; Le symptôme de Hoffmann (sur les mains) est d'environ 20%.

Autres maladies de la colonne vertébrale et de la moelle épinière

Peut développer une myélopathie chronique et d'autres maladies de la colonne vertébrale (arthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante), et la colonne vertébrale des maladies vasculaires du cordon. Paraparésie lentement progressive (tactile avec facultés affaiblies ou non) chez un patient souffrant matures ou des personnes âgées de maladies vasculaires (artériosclérose, l'hypertension, vascularite) peut être associée à une insuffisance de la circulation spinale chronique; mais il faut d'abord éliminer d'autres causes possibles myélopathie: une tumeur, une maladie des neurones moteurs dégénérative, myélose funiculaire (dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière), la spondylose cervicale et, parfois, la sclérose en plaques. La malformation vasculaire se manifeste parfois dans une image de myélopathie chronique.

Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière

La myélose funiculaire se développe en l'absence de vitamine B12 ou d'acide folique, ce qui entraîne la défaite des colonnes latérales et postérieures de la moelle épinière au niveau cervical et thoracique supérieur de la moelle épinière. Causes: gastrite d'Achille, gastrectomie, chirurgie intestinale, SIDA, régime végétarien strict, introduction d'oxyde nitrique. La maladie commence progressivement avec des paresthésies dans les mains et les pieds, la faiblesse, les troubles de la marche. Ataxie sensitive, paraparésie spastique est révélée. Réduction possible de l'acuité visuelle, symptômes d'atteinte du tronc cérébral et du cervelet. Le diagnostic est confirmé par l'étude du taux de vitamine B12 dans le sérum et du test de Shilling positif (il peut être anormal même à un taux normal de B12 dans le sérum). L'homocystéine et l'acide méthylmalonique (précurseurs de la vitamine B12) sont augmentés chez 90% des patients présentant une carence en vitamine B12. Les symptômes typiques de l'anémie.

La carence en acide folique conduit à un syndrome similaire se développe dans malabsorption, l'alcoolisme, la maladie des personnes âgées, de l'intestin, la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse et chez les patients recevant anticonvulsivants. Un certain risque de développer une carence en acide folique est chez les femmes enceintes.

Paraplégie spastique héréditaire du Strumpel

Paraplégie spastique Adolph Strümpell (Strümpell) fait référence à la maladie des neurones moteurs supérieurs commence dans l'enfance ou au début de l'âge adulte des plaintes tension (rigidité) dans les muscles des jambes et unsteadiness en marche, qui sont basés sur la paraplégie progressive avec des réflexes de haut tendon et des signes pathologiques stopnye. Caractérisé par une augmentation du tonus des muscles adducteurs de la cuisse, ce qui conduit à la caractéristique disbazii avec les jambes pliées et rigide « coupant » étape. Moins formes « pures » ont une variété de syndromes neurologiques supplémentaires (démence, atrophie optique, la dégénérescence de la rétine, parkinsonisme, la dystonie, l'épilepsie, l'atrophie musculaire, les maladies cardiaques). Les antécédents familiaux et les manifestations cliniques typiques sont la base du diagnostic.

Syringomyélie

La syringomyélie se manifeste habituellement par une cavité dans la substance grise centrale, mais cette dernière peut se propager à la région des cornes antérieures ou postérieures. La localisation la plus fréquente est la partie cervicale ou thoracique supérieure de la moelle épinière (on observe moins souvent dans la région lombaire et dans la région du tronc). Chez l'adulte, on trouve souvent une malformation de type I d'Arnold-Chiari; chez les enfants, une malformation plus grossière. La syringomyélie posturale est détectée chez 1-3% des patients ayant un traumatisme sévère de la moelle épinière. Les tumeurs de la moelle épinière et les processus inflammatoires peuvent également conduire à la formation de cavités syringomyéliques. La douleur, la faiblesse et l'atrophie musculaire souvent, d'une part, une scoliose et dissociées troubles sensoriels (diminution de la douleur et de la température au toucher de la sécurité et de la sensibilité profonde) sont les manifestations cardinales de syringomyélie. Quand une grande cavité et d'engager les piliers latéraux arrière (ataxie sensorielle dans les jambes et une paraparésie spastique inférieure, la perturbation des fonctions pelviens), ainsi que des conducteurs végétatives (syndrome de Horner, l'hypotension orthostatique). Siringobulbiya manifeste des symptômes typiques comme une atrophie unilatérale de la langue, la douleur trijumeau et hypoesthésie dans les zones Zeldera, la paralysie des muscles du voile du palais et de la gorge, des étourdissements et nystagmus. L'IRM aide au diagnostic.

Poliomyélite

La poliomyélite est une maladie virale qui commence de façon aiguë après une période d'incubation de 2 à 10 jours sous la forme de symptômes infectieux généraux. Après 2 à 5 jours, une paralysie flasque progressive asymétrique se développe, affectant souvent les parties proximales des membres inférieurs. Après environ une semaine, l'atrophie commence à apparaître dans les muscles paralysés. Chez 10-15% des patients, les muscles du pharynx, du larynx ou des muscles faciaux sont impliqués. Le diagnostic est confirmé en semant le poliovirus du frottis (séparé du nasopharynx, des fèces) et rarement du LCR ou du sang. Il est également utile de prendre en compte la situation épidémiologique.

Dans 10 à 70 ans après la poliomyélite aiguë, chez 20 à 60% des patients, de nouveaux symptômes peuvent apparaître sous forme de fatigue et d'augmentation de la faiblesse dans les muscles précédemment atteints par la poliomyélite; mais il peut y avoir une faiblesse et une atrophie dans les muscles qui ne sont pas affectés dans la période aiguë - l'atrophie musculaire dite post-polypose progressive. Sa cause n'est pas claire.

Syphilis

Syphilis avec lésion de la moelle épinière (myélopathie) peut montrer un meningovaskulita d'image (meningomielita), pahimeningita spinale hypertrophique (généralement cervicale) et la moelle épinière Gunma; tous sont assez rares. La forme tardive de la neurosyphilis au niveau de la colonne vertébrale est la dorsale (tabes dorsalis). Il représente une dégénérescence progressive affectant principalement les colonnes postérieures et les racines postérieures de la moelle épinière. Habituellement, il se développe tard, 15-20 ans après l'infection, progresse lentement, affecte plus souvent les hommes que les femmes. Il y a des douleurs lancinantes, le plus souvent dans les jambes, qui durent de plusieurs minutes à plusieurs heures, parfois elles sont groupées en «faisceaux». 20% des patients rapportent des douleurs abdominales périodiques (crises tabétiques). Plus tard, une ataxie sensible se développe avec une démarche «d'estampillage» (tabétique) caractéristique, l'aréflexie. Les blessures répétitives typiques dues à la perturbation de la marche avec la formation d'une «articulation de Sharco» typique dans la région de l'articulation du genou. Il y a un symptôme d'Argyle-Robertson; l'atrophie du nerf optique est possible, plus rarement d'autres symptômes.

D'autres infections

Parmi les autres infections, la plus importante est l'infection par le VIH, qui peut également conduire à une myélopathie. La myélopathie vacuolaire est observée chez environ 20% des patients atteints du SIDA et se caractérise par une atteinte des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière, principalement au niveau cervical. Les manifestations cliniques se développent lentement et vont de la paraparésie inférieure légère à l'ataxie sensible à la paraplégie avec troubles pelviens. L'IRM détecte les signaux hyperintensifs dans les images pondérées en T2 dans le domaine des voies corticospinales et des colonnes postérieures de la moelle épinière. Microscopiquement (autopsie) est une image de la myélopathie vacuolaire.

La maladie de Lyme (borréliose) a trois étapes de flux. Le premier est caractérisé par un érythème caractéristique; la deuxième - après les mois après le premier se passe comme la méningite ou la méningo-encéphalite. Un tiers des patients est représenté par un syndrome polyneuropathique, appelé syndrome de Banwarth ou syndrome de Garin-Bujadoux. Le troisième stade peut apparaître des mois et même des années après l'infection et se manifeste par l'arthrite et des symptômes de lésions du cerveau et de la moelle épinière, des nerfs crâniens et périphériques. La myélite se développe chez environ 50% des patients et se manifeste par une para- ou tétraparésie progressive avec des troubles sensoriels et une atteinte des organes pelviens. La myélite transverse se développe sur la moelle épinière thoracique et lombaire. Il reste à savoir si la troisième étape est causée par un effet dommageable direct du spirochète ou est associée à des troubles immunitaires parainfection-immunisés. Dans le liquide céphalo-rachidien, la pléocytose (200-300 cellules et plus), teneur élevée en protéines, taux de sucre normal ou faible, augmentation de la synthèse des IgG. Dans le sang et dans la liqueur - le maintien augmenté des anticorps. L'IRM révèle une augmentation focale ou diffuse de l'intensité du signal dans la moelle épinière cervicale chez certains patients.

Cirrhose du foie, shunt porto-cavalique

La cirrhose du foie et le shunt porto-cavitaire peuvent conduire non seulement à l'encéphalopathie, mais aussi à la myélopathie avec une paraparésie inférieure progressant lentement. Chez certains patients (rarement), il s'agit du principal syndrome neurologique d'insuffisance hépatique. L'hyperammoniémie est caractéristique.

Myélopathie d'étiologie inconnue

Myélopathie étiologie inconnue est commune (jusqu'à 27% de tous les cas de myélopathie chronique), en dépit de l'utilisation des méthodes modernes de diagnostic (IRM, myélographie, l'étude du liquide céphalorachidien, l'utilisation des potentiels évoqués et EMG). Son portrait neurologique a été étudié assez bien. Le symptôme le plus commun est la parésie (ou paralysie). Ils sont observés dans 74% des cas et sont plus souvent détectés dans les jambes (72%) que dans les mains (26%). Dans 71% des cas, ces parèses sont asymétriques. L'hyperréflexie prédomine (65%), plus souvent asymétrique (68%); un symptôme de Babinsky se produit dans 63% des cas. Le tonus musculaire a été augmenté par la spasticité dans 74% des cas. Les troubles sensoriels sont présents dans 63% des cas; troubles du sphincter - 63%. La myélopathie d'étiologie inconnue est le «diagnostic d'une exception».

Études diagnostiques chez des patients atteints de myélopathie chronique

Examen physique (pour éliminer la maladie systémique, la neurofibromatose, les infections, les tumeurs malignes, du foie, de l'estomac, de l'aorte, etc.), l'examen neurologique d'exclure la maladie au niveau cérébral et clarifier niveau Spinale tion de la lésion; CT ou IRM pour mesurer la largeur du canal rachidien, exclure les processus intramédullaires; myélographie pour exclure une compression extramédullaire de la moelle épinière; potentiels évoqués pour évaluer l'afférente des nerfs périphériques à la moelle épinière et plus loin au cerveau; ponction lombaire (à l'exclusion de la myélite infectieuse, de la méningite carcinomateuse ou de la sclérose en plaques); EMG est également nécessaire (par exemple, pour exclure la neuropathie motrice multifocale ou (encéphalo) myélopolyneuropathie).

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