Mucocèle des sinus: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le mucocèle des sinus paranasaux est un kyste sacculaire de rétention unique d'un sinus paranasal, formé à la suite de l'oblitération du canal excréteur nasal et de l'accumulation de sécrétions muqueuses et hyalines à l'intérieur du sinus, ainsi que d'éléments de desquamation épithéliale.

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Épidémiologie

La mucocèle des sinus paranasaux est une maladie rare qui touche aussi bien les femmes que les hommes, plus souvent entre 15 et 25 ans chez ces derniers. Très rarement, elle survient chez les personnes de moins de 10 ans et après 45 ans. Le plus souvent, elle est localisée dans le sinus frontal, puis dans le labyrinthe ethmoïdal ou à la frontière entre les deux, ce qui entraîne souvent la pénétration du kyste dans l'orbite oculaire, provoquant une exophtalmie, ce qui explique sa fréquente détection par un ophtalmologiste. Très rarement, la mucocèle est localisée dans les sinus sphénoïdaux et maxillaires. Cependant, les kystes odontogènes sont souvent localisés dans ces derniers.

Causes mucocèle sinusale

Les causes évidentes de la mucocèle des sinus paranasaux sont l'obstruction des canaux excréteurs, résultant soit d'un processus inflammatoire, soit de l'influence d'un ostéome, soit des conséquences d'un traumatisme. Diverses anomalies du développement du squelette facial, y compris des sinus paranasaux, peuvent en être les facteurs contributifs. L'absence de fonction de drainage du sinus, l'accumulation de mucus et de ses produits de décomposition, ainsi que l'absence d'oxygène, indispensable au fonctionnement normal de la muqueuse sinusienne et de ses éléments glandulaires, entraînent la formation de catabolites aux propriétés toxiques, augmentant l'activité des ostéoclastes et irritant les terminaisons nerveuses du système nerveux central (SNC), ce qui augmente l'activité des glandes muqueuses et entraîne une augmentation de la sécrétion. Ce cercle vicieux contribue au développement d'une inflammation aseptique chronique de la mucocèle et à son infection, à un empyème aigu des sinus. Ainsi, l'accumulation progressive des déchets de la muqueuse du sinus et de ses éléments glandulaires entraîne une augmentation de la pression sur sa muqueuse et ses parois osseuses, leur atrophie, leur amincissement et la formation d'une érosion, à travers laquelle le mucocèle pénètre dans les cavités adjacentes et les formations anatomiques.

Pathogénèse

Pathogénèse de la mucocèle des sinus paranasaux. Différents auteurs ont envisagé différentes théories concernant sa survenue:

1. La « théorie monoglandulaire » explique l'apparition du mucocèle par le blocage d'une glande muqueuse, ce qui entraîne son expansion, la prolifération de la couche épithéliale et la formation d'un sac muqueux;
2. la « théorie morphogénétique » fait appel à une perturbation congénitale du développement des cellules du labyrinthe ethmoïdal, par analogie avec les kystes odontogènes;
3. La « théorie de la compression » privilégie le blocage banal des canaux excréteurs, la formation de contenus mucocèles agressifs et l'activation des ostéoclastes, qui conduisent à la destruction osseuse.

Anatomie pathologique de la mucocèle des sinus paranasaux. Des études histologiques ont montré que la formation d'une mucocèle entraîne la transformation de l'épithélium cylindrique cilié en un épithélium plat multicouche, dépourvu d'appareil ciliaire. Lorsque la formation kystique quitte le sinus pour rejoindre les tissus mous environnants, sa membrane est recouverte d'une couche fibreuse. Le contenu de la mucocèle a une consistance visqueuse semblable à de la gélatine, est blanc jaunâtre, aseptique et inodore. Les parois osseuses s'atrophient et s'amincissent, prenant l'aspect de papier sulfurisé, puis se résorbent avec formation d'un défaut. Les ostéoclastes prédominent dans le tissu osseux.

Symptômes mucocèle sinusale

Le développement de la mucocèle des sinus paranasaux est très lent et passe par trois périodes:

1. période de latence;
2. la période d'exterritorialisation, c'est-à-dire la sortie du kyste au-delà du sinus;
3. période de complications.

La période de latence est totalement asymptomatique, sans aucun signe subjectif ou objectif. Dans de rares cas, une rhinorrhée unilatérale périodique apparaît, provoquée par une ouverture temporaire du canal fronto-nasal ou par la pénétration du contenu muqueux du kyste par les orifices reliant les cellules du labyrinthe ethmoïdal à la fosse nasale. Si le kyste s'infecte pendant cette période, l'évolution clinique évolue vers une sinusite purulente aiguë classique.

La période d'exterritorialisation est caractérisée par des symptômes subjectifs et objectifs. En cas de localisation frontale de la mucocèle, divers symptômes oculaires apparaissent le plus souvent, car dans cette localisation, le kyste se prolonge dans l'orbite dans l'immense majorité des cas. Dans ce cas, le patient et son entourage remarquent un gonflement de la région interne supérieure de l'orbite, suivi, après un certain temps, d'une diplopie, témoignant de l'effet compressif de la mucocèle sur le globe oculaire. Lorsque le kyste se propage au pôle postérieur du globe oculaire, une pression s'exerce sur les nerfs optiques, ce qui entraîne une baisse de l'acuité visuelle et l'apparition d'un scotome périphérique de l'œil. Lorsque le kyste se propage vers l'avant et vers le bas, un épiphora apparaît, conséquence d'un dysfonctionnement des voies lacrymales. Avec l'évolution du processus, une douleur névralgique apparaît, due à la compression des nerfs sensitifs du premier nerf vague du nerf trijumeau par le kyste, pouvant irradier vers l'orbite, la mâchoire supérieure et les dents du côté correspondant.

Le gonflement qui s'est développé est lisse et dense au toucher, donnant l'impression de ne faire qu'un avec l'os qui l'entoure. Un amincissement important de l'os au-dessus peut entraîner un phénomène de crépitation. En cas de lésion osseuse, ses bords sont irréguliers, festonnés et courbés vers l'extérieur. Dans la plupart des cas, la rhinoscopie antérieure ne révèle aucune modification. Parfois, en cas de prolapsus important du kyste vers le bas, un gonflement de la fosse nasale moyenne, recouvert d'une muqueuse normale, est observé, repoussant la cornette nasale moyenne vers la cloison nasale.

La période de complications est caractérisée par diverses manifestations pathologiques secondaires.

Diagnostics mucocèle sinusale

Le diagnostic en période de latence ne peut être posé que par hasard, lors d'un examen radiographique du crâne, réalisé pour une autre raison. Les modifications des sinus paranasaux détectées à cette période ne fournissent généralement pas d'indications directes de la présence d'une mucocèle; seul un radiologue expérimenté peut suspecter la présence d'un processus volumétrique dans le sinus (le plus souvent frontal) par des signes tels qu'une opacité totale ou la présence d'une ombre arrondie, un sinus anormalement large, un amincissement et une raréfaction de ses parois, et un déplacement du septum intersinusien au-delà du plan médian. Parfois, à cette période, les contours du sinus affecté sont flous. Parfois, un déplacement du sinus frontal vers le bas est constaté, dans la région du labyrinthe ethmoïdal. Cependant, tous ces signes peuvent ne pas être pris en compte si le but de l'examen radiographique est, par exemple, le contenu du crâne, et peuvent être interprétés comme une « variante individuelle de la norme », en particulier lorsque des symptômes neurologiques sont observés indiquant une maladie cérébrale, détournant l'attention du médecin de l'évaluation de l'état de la cavité nasale.

Durant la période d'exterritorialisation de la mucocèle, le diagnostic de mucocèle peut n'apparaître que comme l'une des variantes de la maladie existante, compte tenu des seuls signes décrits ci-dessus. Parmi les autres variantes, la présence d'un kyste orbitaire congénital primitif, tel qu'un kyste dermoïde, une méningocèle, une encéphalocèle ou une néoplasie, n'est pas exclue. Dans ce cas, le diagnostic définitif (pas toujours!) ne peut être établi qu'à la suite d'un examen radiographique (TDM, IRM).

Dans la grande majorité des cas de mucocèle du sinus frontal, des modifications osseuses destructrices se produisent dans l'angle supéro-médial de l'orbite et sa paroi supérieure. Elles se manifestent radiographiquement par la présence d'une ombre ovale homogène aux contours lisses s'étendant au-delà du sinus, une interruption des contours orbitaires et une destruction osseuse (résorption osseuse) au niveau de l'os lacrymal. Parallèlement, le kyste peut pénétrer dans les cellules antérieures du labyrinthe ethmoïdal et, détruisant la partie médiale de la paroi supérieure du sinus maxillaire, pénétrer dans ce sinus.

Cependant, le plus souvent, la mucocèle du labyrinthe ethmoïdal s'étend vers l'orbite, comprimant la plaque de papier et détruisant cet os. La localisation de la mucocèle dans le sinus sphénoïdal, dans ses manifestations cliniques concernant les troubles visuels, simule le plus souvent une tumeur de la base du crâne ou du labyrinthe ethmoïdal, ou une arachnoïdite kystique au niveau du chiasma optique. Dans ce cas, une radiographie complète (y compris un scanner) ou une IRM permet d'établir un diagnostic définitif de mucocèle. Radiologiquement, la mucocèle du sinus sphénoïdal se manifeste par une augmentation du volume du sinus, la présence d'une ombre homogène, des foyers de résorption et un amincissement des parois sinusales, y compris du septum intersinusien.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé en cas d'ostéome au stade initial d'exterritorialisation de la mucocèle, lorsque celle-ci est encore recouverte d'une fine couche osseuse ramollie, comprimée dans l'orbite, le labyrinthe ethmoïdal ou le sinus maxillaire. À ce stade, la mucocèle doit également être différenciée d'un ostéosarcome, d'une ostéopériostite syphilitique ou d'une gomme, principalement localisés dans cette zone. Pendant la période d'exterritorialisation de la mucocèle, elle est différenciée d'un kyste orbitaire congénital, par exemple d'un kyste dermoïde ou d'une mucocèle et d'une encéphalocèle, localisés aux mêmes endroits où la mucocèle se manifeste habituellement.

La méningocèle se caractérise par une protrusion des méninges au-delà du crâne, formant un sac hernié rempli de liquide céphalorachidien. Ce sac se remplit ensuite progressivement de matière cérébrale, formant une encéphalocèle. La méningocèle est généralement localisée sur la ligne médiane, occupant l'espace fronto-interorbitaire, ce qui la distingue de la mucocèle du sinus frontal. Radiographiquement, la méningocèle se présente comme une ombre de faible intensité située à la racine du nez. Survenant immédiatement après la naissance, la mucocèle déforme les tissus osseux de la région fronto-ethmoïdo-nasale au fur et à mesure de sa croissance. Ainsi, sur les radiographies prises en projection supraorbito-frontale, l'espace interorbitaire est visualisé comme significativement élargi. De par sa localisation, la mucocèle recouvre les contours supéro-médiaux de l'orbite, déforme ses parois et repousse le globe oculaire vers l'avant, le bas et le côté, provoquant ainsi une exophtalmie et une diplopie. En projection fronto-nasale, l'ouverture herniaire apparaît sur la radiographie comme une déhiscence significativement élargie avec des contours lissés.

Les complications de la mucocèle sont inflammatoires et mécaniques. Lorsqu'une mucocèle s'infecte, une pyocèle se forme, ce qui modifie l'image radiographique: une destruction osseuse plus importante se produit, aggravant ainsi celles observées lors de la mucocèle non infectée. De plus, le processus inflammatoire peut se propager aux sinus et tissus adjacents, provoquant un empyème.

Dans certains cas, la suppuration de la mucocèle entraîne la formation d'une fistule externe, le plus souvent au niveau de l'angle interne supérieur de l'orbite. Si l'érosion osseuse se produit au niveau de la paroi postérieure du sinus frontal, le processus inflammatoire se propage à la fosse crânienne antérieure, provoquant simultanément une ou plusieurs complications intracrâniennes: abcès extra- ou sous-dural, méningite purulente ou méningo-encéphalite, abcès cérébral ou thrombose du sinus sagittal supérieur ou caverneux.

Les complications mécaniques sont dues à la pression exercée par la mucocèle sur les structures anatomiques en contact direct avec elle. La compression de ces structures entraîne leur atrophie et leur dégénérescence (formation d'érosions osseuses, modifications dégénératives-dystrophiques des sinus paranasaux, désolation des vaisseaux sanguins avec perturbation de la nutrition des structures correspondantes, névralgie du trijumeau, etc.). La pression constante de la mucocèle en croissance sur le globe oculaire ou les organes lacrymaux entraîne leur déplacement, leur déformation et leur dysfonctionnement (larmoiement, dacryocystite secondaire, diplopie, épiphora, etc.). Comme le note V. Racovenu (1964), ces complications mécaniques entraînent ou s'accompagnent souvent d'un abcès ou d'un phlegmon orbitaire, d'une panophtalmie, etc.

Traitement mucocèle sinusale

Le traitement de la mucocèle est exclusivement chirurgical. Il est généralement recommandé de pratiquer une ostéotomie d'insertion (RO) du sinus frontal avec curetage complet de la muqueuse et ablation du sac muqueux. Cette approche est motivée par la crainte que les parties restantes de la muqueuse et de leur appareil glandulaire puissent entraîner une récidive de la mucocèle. Il est également recommandé de créer un large drainage du sinus et de la fosse nasale au niveau du canal fronto-nasal oblitéré. Cependant, comme l'a montré l'expérience de plusieurs auteurs nationaux et étrangers, une intervention chirurgicale excessive pour la mucocèle du sinus frontal est injustifiable. Il suffit d'éliminer le kyste sacculaire et de former une large jonction du sinus et de la fosse nasale par voie endonasale. D'une part, un curetage complet de la muqueuse du sinus n'est pas nécessaire, et d'autre part, une ouverture endonasale du labyrinthe ethmoïdal avec drainage et aération de la cavité postopératoire est obligatoire.

Si le mucocèle se développe uniquement dans le labyrinthe ethmoïdal et se prolonge dans la cavité nasale sans pénétrer dans le sinus frontal et surtout dans l'orbite, alors ils se limitent à ouvrir les cellules du labyrinthe ethmoïdal à travers la bulle ethmoïdale avec l'extirpation la plus large possible des cellules du labyrinthe ethmoïdal.

En cas de mucocèle du sinus sphénoïde ou du sinus maxillaire, ceux-ci sont ouverts de la manière habituelle, le sac muqueux est retiré avec un grattage limité de la muqueuse aux endroits d'où provient le mucocèle, et une ouverture de drainage stable du sinus est formée.

En période postopératoire, le sinus est lavé pendant 2 à 3 semaines avec des solutions antiseptiques par voie endonasale à travers l'anastomose nouvellement formée. En cas de complications purulentes, selon leur localisation, leur prévalence et la nature de l'évolution clinique, une intervention chirurgicale complète est réalisée conformément aux principes de la chirurgie purulente.