Malformations du corps vitré: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Développement du corps vitré

Le corps vitré primaire apparaît vers la sixième semaine de développement fœtal et est constitué de cellules mésodermiques, de fibres de collagène, de vaisseaux hyaloïdes et de macrophages. Le corps vitré secondaire se forme au deuxième mois et contient un réseau fibrillaire compact, des hyalocytes, des monocytes et un peu d'acide hyaluronique. À la fin du troisième mois de développement fœtal, le corps vitré tertiaire se forme, une accumulation condensée de fibres de collagène entre l'équateur du cristallin et la papille optique. Il est le précurseur du corps vitré principal et des ligaments zonulaires du cristallin. Vers la fin du quatrième mois de développement fœtal, le corps vitré primaire et le réseau vasculaire hyaloïde s'atrophient, se transformant en une zone centrale étroite et transparente reliée au canal de Cloquet. La persistance du corps vitré primaire est un facteur important de certaines malformations vitréennes.

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Artère hyaloïde persistante

La persistance de l'artère hyaloïde survient chez plus de 3 % des nourrissons nés à terme et en bonne santé. Elle est presque toujours détectée avant la 30e semaine de gestation et chez les prématurés lors du dépistage de la rétinopathie du prématuré. Les vestiges de la partie postérieure de ce réseau hyaloïde peuvent apparaître sous la forme d'une masse surélevée de tissu hyaloïde sur la papille optique: on parle de tache de Bergmeister. Les vestiges antérieurs, adhérents à la capsule postérieure du cristallin, sont appelés tache de Mittendorf.

Hyperplasie persistante du corps vitré primaire

L'hyperplasie persistante du corps vitré primaire est une pathologie congénitale de l'œil associée à une altération de la régression du corps vitré primaire. Elle est rare et unilatérale. La plupart des cas d'hyperplasie persistante bilatérale et familiale du corps vitré primaire font apparemment référence à divers syndromes, dont la dysplasie vitréo-rétinienne. Les signes classiques d'hyperplasie persistante du corps vitré primaire sont les suivants:

• membrane fibreuse fusionnée avec la face postérieure du cristallin;
• microphtalmie;
• petite chambre antérieure;
• dilatation des vaisseaux de l'iris;
• membrane rétrolentale vascularisée provoquant une traction des procès ciliaires.

D'autres symptômes oculaires associés à une hyperplasie vitreuse primaire persistante sont rares et comprennent:

• mégalocornée;
• Anomalie de Rieger;
• Anomalie du disque « Morning Glory ».

Bien qu'une forme dite postérieure d'hyperplasie vitreuse primaire persistante ait été décrite, on ne sait toujours pas clairement en quoi ces cas diffèrent des plis en croissant ou de la dysplasie vitréo-rétinienne.

Le traitement de l'hyperplasie persistante du corps vitré primaire vise généralement à prévenir le glaucome et la phtisie du globe oculaire. L'ablation du cristallin et de la membrane postérieure peut prévenir le développement du glaucome, même dans un œil dont le pronostic fonctionnel est défavorable. Cependant, il convient de noter que des cas de glaucome ont été rapportés après une vitrectomie. Certains auteurs soulignent la possibilité d'une augmentation significative de l'acuité visuelle grâce à une intervention chirurgicale précoce et à un traitement pléoptique actif.